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VASCULITIS ANCA
ASOCIADAS
Dr. José Pinto Llerena
MR3MI
JUNIO 2014
TEMAS A TRATAR
 Introducción
 Generalidades de las vasculitis
 Granulomatosis y Poliangeítis
 Epidemiología
 Fisiopatología
 Criterios de Clasificación
 Abordaje diagnóstico
 Tratamiento
 Granulomatosis Alérgica con
Poliangeítis
 Epidemiología
 Fisiopatología
 Criterios de Clasificación
 Abordaje diagnóstico
 Poliangeítis microscópica
 Epidemiología
 Fisiopatología
 Criterios de Clasificación
 Abordaje diagnóstico
 Tratamiento
Introducción
 Vasculitis hace referencia a inflamación de vasos sanguíneos con
subsecuente destrucción tisular y/o falla orgánica
 Primaria vs Secundaria
 “Enfermedades huérfanas”
 < 200.000 personas afectadas en Estados Unidos
Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
Clasificación
Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
Clasificación
Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN CRITERIOS
ACR
(2/4)
Sens 88 %
Esp 92 %
No discrimina para MPA
1. infiltrados anormales,
2. sedimento urinario activo,
3. inflamación oral o nasal,
4. inflamación granulomatosa
perivascular en biopsia
Consenso de la Conferencia de
Chapel Hill
No ofrece criterios diagnóstico
sino definiciones
GPA, MPA y CSS se diferencian de
otras vasculitis por la ausencia de
inmunocomplejos
MPA se distingue por no formar
granuloma sino vasculitis
necrotizante
ANCA no fue incluido criterio
diagnóstico
Algoritmo de la agencia de
Medicina Europea
Vías aéreas bajas: infiltrados,
nódulos
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ANCA
Stone J. Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UPTODATE. Jan 2013.

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Hablemos del paciente del estudio REDUCE-IT
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Vasculitis anca asociadas

  • 1. VASCULITIS ANCA ASOCIADAS Dr. José Pinto Llerena MR3MI JUNIO 2014
  • 2. TEMAS A TRATAR  Introducción  Generalidades de las vasculitis  Granulomatosis y Poliangeítis  Epidemiología  Fisiopatología  Criterios de Clasificación  Abordaje diagnóstico  Tratamiento  Granulomatosis Alérgica con Poliangeítis  Epidemiología  Fisiopatología  Criterios de Clasificación  Abordaje diagnóstico  Poliangeítis microscópica  Epidemiología  Fisiopatología  Criterios de Clasificación  Abordaje diagnóstico  Tratamiento
  • 3. Introducción  Vasculitis hace referencia a inflamación de vasos sanguíneos con subsecuente destrucción tisular y/o falla orgánica  Primaria vs Secundaria  “Enfermedades huérfanas”  < 200.000 personas afectadas en Estados Unidos Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 4. Clasificación Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 5. Clasificación Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 6. CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN CRITERIOS ACR (2/4) Sens 88 % Esp 92 % No discrimina para MPA 1. infiltrados anormales, 2. sedimento urinario activo, 3. inflamación oral o nasal, 4. inflamación granulomatosa perivascular en biopsia Consenso de la Conferencia de Chapel Hill No ofrece criterios diagnóstico sino definiciones GPA, MPA y CSS se diferencian de otras vasculitis por la ausencia de inmunocomplejos MPA se distingue por no formar granuloma sino vasculitis necrotizante ANCA no fue incluido criterio diagnóstico Algoritmo de la agencia de Medicina Europea Vías aéreas bajas: infiltrados, nódulos Vías aéreas altas GMN ANCA Stone J. Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UPTODATE. Jan 2013.
  • 7. CLASIFICACIÓN Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 8. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA)  1982 GMN pauci inmune  Infección por virus de River Ross  1985 GPA ligado a ANCA  Dos Técnicas  Ensayo de IFI + SENSIBLE  ELISA + ESPECÍFICO Stone J. Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UPTODATE. Jan 2013.
  • 9. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA)  Anticuerpos dirigidos a proteínas específicas en el citoplasma de los neutrófilos  ANCAs dirigidos a la proteinasa 3 (PR3)  WG  ANCAs dirigidos a la mieloperoxidasa (MPO)  PAM, CSS  Los títulos de anticuerpos pueden fluctuar en el curso de la enfermedad.
  • 10. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA)  No todos los pacientes presentan ANCAs  ANCAs PR3 y MPO se han observado en WG, MPA y CSS  WG: 75%−90% anti-PR3  MPA: 50%−80% anti-MPO  CSS: 2%−50% anti-MPO
  • 11. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA) Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 13. Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 14. Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
  • 16. GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS  Enfermedad multiorgánica  Etiología desconocida  Pequeños vasos y medianos vasos  Lesiones destructivas  Tabique nasal, mucosa nasal, sinusitis erosiva, estenosis subglótica, daño a oído medio.  Lesiones pulmonares nodulares que tienden a la cavitación, hemorragia alveolar, infiltrados bilaterales  Eventos tromboembólicos
  • 17.  Afección renal  Pauci-inmune, con necrosis, GMN rápidamente progresiva  Afección articular  Oligoartralgias  Oligoartritis  Afección ocular  Queratitis  Pseudotumor orbitario  Escleritis necrotizante  La mayoría de sus casos severos son ANCA asociados GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
  • 18. HISTORIA  1931 Heinz Klinger  Médico de 70 años con sx constitucionales, artralgias, proptosis ocular, pansinusitis, nariz en silla de montar, afección respiratoria y renal. Fallece de bronconeumonía. Histopatológico: GMN crescéntica y necrotizante, granulomatosis vascular en ambos pulmones.  Friederich Wegener  3 ptes con hallazgos similares. “Granulomatosis rinogénica asociada a inflamación sistémica y renal”  Alemania nazi. NO INMORTALIZAR A QUIEN NO LO MERECE. WEGENER F.
  • 19. EPIDEMIOLOGÍA  Inglaterra  Caucásicos  8.5 casos por millón de habitantes  Estados Unidos  Incidencia: 35 casos por millón de habitantes  Prevalencia: 8400 casos  4ta a 5ta década de la vida  15 % en niños  Todas las razas, más descrito en caucásicos del norte de Europa  Hombres = mujeres  Mujeres mayor afección de VRS
  • 20. ETIOLOGÍA  Desconocida  Genética, ambiental y microbiana  Rara en más de 1 miembro de la familia  No asociación consistente con HLA (Ag leucocitario humano)
  • 21. ETIOLOGÍA  EXPOSICIÓN AMBIENTAL  Granulomas iniciados alrededor de nidos de material relativamente insoluble  Silicón, asbesto, cemento, madera  No un solo agente causal  MICROBIOS  Afección respiratoria  Alveolitis neutrofílica  Producción de ANCA  No se ha demostrado agente desencadenante
  • 22. PATOGÉNESIS  Activación de Células T  Liberación de TNF a  MN liberan INF gamma  ANCA estimulan degranulación de neutrófilos  CTLA 4 deficiente en Cél T  Expresión incrementada de PR3 sitio donde se unen los ANCA  Células B producción de ANCA  Activación indirecta  Adecuada respuesta a rituximab
  • 23.  Inflamación destructiva de nariz, senos paranasales, oídos, traquea, bronquios y alveólos  GMN con poca o ningún inmunocomplejo que conlleva rápida progresión de daño renal  Proptosis orbitaria, escleritis, queratisis y uveítis  Oligoartralgias migratorias o artritis MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Inicio agudo e insidioso  Molestias generalizadas  Tracto respiratorio  Reconocimiento de la GP = daño sustancial ha ocurrido  Identificar síntomas sutiles  Sinusitis, rinitis, otitis de tiempo inusual  Pérdida de peso, artralgias, reactantes de fase aguda
  • 25.  ¾ anomalías nasales, senos paranasales, traqueales u óticas  90 % padecerán sx respiratorios  Dolor nasal, descarga nasal fétida y sanguinolenta  Costras, rinosinusitis, congestión nasal, epistaxis  Erosiones mucosas, perforación de tabique nasal  Deformidad en silla de montar  Infección secundaria MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vías Respiratorias y Oídos
  • 26.  Sordera conductiva y sensorineural  Afección de oído medio  Otitis media serosa  Sordera conductiva  Parálisis facial  Afección de oído interno  Sordera senorineural  Lesión vestibular: vértigo, tr de equilibrio, tinitus, náusea  Probable lesión cartilagenosa MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vías Respiratorias y Oídos
  • 27.  3 MÁS SEVERAS  Pseudotumor orbitario  Escleritis necrotizante  Queratitis ulcerativa periférica  Pseudotumor orbitario  + difícil de revertir  Dolor ocular, pérdida de visión  enoftalmos  Perforación corneal = ceguera  Obstrucción nasolacrimal MANIFESTACIONES CLÍNICAS Oculares
  • 28.  Ulceras orales  Gingivitis severa  Lesiones en goma de fresa  Responden a terapia sistémica MANIFESTACIONES CLÍNICAS Orales
  • 29.  Estenosis subglótica  Complicación seria de la inflamación traqueal  Dolor, ronquera, tos o sibilancias  Traqueostomía  Laringoscopía directa  Medición de volúmenes pulmonares MANIFESTACIONES CLÍNICAS TRÁQUEA
  • 30. MANIFESTACIONES CLÍNICAS PULMONARES  Desde nódulos pulmonares hasta hemorragias alveolares fulminantes  Hallazgos más comunes: nódulos e infiltrados bilaterales  Nódulos bilaterales, cavitados  Infiltrados que aumentan y disminuyen
  • 31. MANIFESTACIONES CLÍNICAS PULMONARES  Capilaritis pulmonar  Hemorragia alveolar, hemoptisis y rápida aparición de infiltrado alveolar  Hemorragia alveolar difusa es una emergencia  Adnopatías hiliares y mediastinales son raras  Superficie mucosa bronquial empedrada  Neumonía postobstructiva  Afección bronquial es + frecuente en niños
  • 32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS RENALES  Signo ominoso  < 20 % con lesión renal al diagnóstico  80 % con lesión renal en el curso de la enfermedad  GMN rápidamente progresiva, hematuria, cilindros eritrocitarios, proteinuria de rango no nefrótico y elevación de creatinina  Enfermedad renal intersticial  Sin terapia daño irreversible en días a semanas  Tratamiento agresivo inmediato
  • 33. OTRAS MANIFESTACIONES  Pérdida de peso, síntomas constitucionales  Manifestaciones musculoesqueléticas en 60 %  Artralgias oligoarticulares y migratorias, grandes articulaciones  Menos común: artritis, poliarticular, deformante.  FR positivo en 1/3 de los ptes vs AntiCCP negativos en GP  Nódulos cutáneos, púrpura palpable, lesiones vesicobullosas, infartos digitales, pápulas y úlceras
  • 34. OTRAS MANIFESTACIONES  Neuropatía vasculítica: mononeuritis múltiple  Polineuropatía sensorial  SNC 8 %  Lesión de pares craneales  Paquimeningitis  Masas  Lesiones neuroendocrinas: diabetes insípida y panhipopituitarismo
  • 35. PATOLOGÍA  GMN necrotizante con formación crescéntica  Forma de lesión más frecuente  Trombosis del capilar glomerular  Hallazgo más temprano  GMN pauci-inmune  No basta para hacer el diagnóstico, se necesita la clínica  Granulomas renales es muy raro
  • 36. PATOLOGÍA  Pulmón: expresión más completa de la enfermedad.  Arterias, venas y capilares con o sin granulomas  Necrosis geográfica  Neutrófilos perivasculares  Histiocitos  microabscesos
  • 37. PATOLOGÍA  Biopsias de otros sitios no son diagnósticas  50 % inflamación aguda y crónica. No específico de nada  Biopsias de tracto respiratorio superior  Tríada de Inflamación granulomatosa, vasculitis y necrosis 15 % de los casos.  Vasculitis leucocitoclástica + ANCA PR3 positivo + nódulos pulmonares = Diagnóstico de GP
  • 38. ANCA  Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos  1982  Gránulos primarios de citoplasma de neutrófilos y monocitos  Inmunofluorescencia e inmunoensayo enzimático  3 patrones  C-ANCA Citoplasmático  P-ANCA Perinuclear  X ó A-ANCA Atípico
  • 39. ANCA  C-ANCA  Ac anti PR3 detectado también en IE (ANCA PR3)  Fuertemente relacionado a GP  P-ANCA  Ac anti mieloperoxidasa (ANCA-MPO)  10 % ptes con GP  + frecuente de Poliangitis Microscópica, Vasculitis renal y GAP  A-ANCA  Parecido a P-ANCA
  • 40. ANCA  10 % de ptes con GP son ANCA negativos al momento del diagnóstico  Pacientes con GP sin daño o lesión a órgano vital 30 % son ANCA negativos  ANCA inicial ayuda a distinguir las exacerbaciones o agudizaciones de la enfermedad
  • 41. ANCA
  • 42. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Poliangitis microscópica  Granulomatosis Alérgica y Poliangitis  Púrpura de Henoch Schönlein  Infección  Micobacterias, hongos, sífilis  Malignidad  Linfomas T periféricos  Ca escamoso  Uso de drogas ilícitas  Granulomatosis linfomatoide  Mutaciones de los genes TAP 1 Y 2
  • 43. TRATAMIENTO ENFERMEDAD SEVERA  GMN  Escleritis necrotizante  Isquemia intestinal  Hemorragia alveolar  Neuropatía vasculítica  1970 ciclofosfamida: remisión de la enfermedad
  • 44. TRATAMIENTO  Ciclofosfamida  2mg/kg diariamente  Reducir dosis en falla renal  Prednisona 1mg/kg día  90 % responde  75 % remisión  Régimen de Fauci-Wolff  CYC por 1 año luego de remisión  Estudio CYCLOPS  CYC IV vs Oral equivalentes en alcanzar remisión  Neutropenia. Cada 1 a 2 semanas  GB < 4000 requiere suspender el medicamento e iniciar a dosis más baja una vez mejore
  • 45. TRATAMIENTO  Mantenimiento  CYC 3 a 6 meses  Azatioprina  Metotrexate  Hasta 1 año luego de alcanzar remisión  Retiro debe ser con remisión sostenida  RITUXIMAB  ESTUDIO RAVE  Remisión en 6 meses y retiro de PDN en 64 % vs 55 % con CYC
  • 46. TRATAMIENTO ENFERMEDAD LIMITADA  MTX 25 mg/semana  Contraindicado con Cr > 2.0 mg/dL  Prednisona  ¾ remiten  Exacerbaciones son comunes al disminuir dosis o retirar terapia
  • 48. OTROS TRATAMIENTOS  TMP/SMX  Contribuye a prolongar el tiempo de remisión  Recaídas 17 % vs 40 % contra placebo  Prevención de Pneumocystis jirovecii  Tratamiento y prevención de sinusitis bacteriana sobreagregada  Plasmaféresis  Micofenolato mofetilo  Etanercept  Leflunomida
  • 49. NO FARMACOLÓGICAS  Pobre respuesta de complicaciones de vía aérea superior a tx inmunosupresor  Dilataciones quirúrgicas de vía aérea  Glucocorticoides intralesional  Traqueotomía  Irrigación con salina para acúmulo de secreciones nasales  Pobre respuesta a antibióticos requiere resección quirúrgica y biopsia
  • 50. NO FARMACOLÓGICAS  DIÁLISIS  50 % recuperará función renal con tx inmunosupresor  Recuperación y salida de HD primeros 2 a 3 meses  Respuesta depende de glomérulos no afectados o el grado de fibrosis intersticial  Trasplante Renal  20 % de los pacientes  Sin rechazo al trasplante a 10 años en 65 %  ANCA no está relacionado con pronóstico ni daño renal al momento del diagnóstico
  • 51. MORBILIDAD Y MORTALIDAD  REMISIÓN Y RECAÍDA  NIH 75 % de remisión con terapia de inducción. Recaída 50 %  Estudio de Lübeck, Alemania remisión en 64 %. Recaída 60 %  WGET (etanercept + CYC) remisión en 50 % menos sostenida  MUERTE  NIH 13 %  Estudio de Lübeck 12 %  WGET 0 %
  • 52. MORBILIDAD Y MORTALIDAD  SECUELAS  NIH 86 % lesión permanente  IRC 42 %. Diálisis 10 %. Sordera 35 %. Deformidad nasal 28 %. Estenosis traqueal 13 %. Pérdida visual 8 %.  WGET 89 % lesión permanente al menos a algún órgano blanco  Sordera 26 %. Proteinuria 19 %.  Morbilidad por Medicamentos  Infecciones hasta 46 %. (Herpes Zoster)  Cistitis inducida por drogas 46 % según NIH  Aumento de riesgo de malignidad (Vesical, leucemia y linfoma)  Infertilidad 57 %  TMP/SMX vs Dapsona  Calcio y VITAMINA D para osteoporosis inducida por corticoides  Terapia con bifosfonatos
  • 54. INTRODUCCIÓN  Vasculitis sistémica y respiratoria  Eosinofilia  Granulomas extravasculares  Jacob Churg y Eli Strauss en 1951  Infiltración eosinofílica  ANCA positivo 50 %
  • 55. EPIDEMIOLOGÍA  Europa del Oeste 1 y 4 millones por año  Prevalencia 10 a 15 millones  55 años  Igual para ambos sexos  Raro en niños
  • 56. CLASIFICACIÓN  Se: 85 a 95 % Es: 98 %
  • 57. ETIOLOGÍA  HLA-DRB4  POLIMORFISMO DE Gly307Ser DE CD226  POLIMORFISMO DEL PROMOTOR DE IL-10  CHURG STRAUSS ANCA NEGATIVO
  • 58. ETIOLOGÍA  Drogas  Montelukast  OMALIZUMAB  INMUNIZACIONES  RX ALÉRGICA SEVERA
  • 59. PATOGÉNESIS  ASMA ALÉRGICA  Disregulación de Células T ayudadoras  Mastocitos  Activación de eosinófilos
  • 60. PATOGÉNESIS  Inflamación Eosinofílica  Infiltrado de eosinófilos a tejidos afectados  Proteína catiónica de eosinófilos  Proteína básica mayor  Aumento de citoquinas Th1, INF gamma, TNF alfa
  • 61. PATOGÉNESIS  Vasculitis  40 % son ANCA positivos  90 % ANCA-MPO  10 % ANCA-PR3  FUERTE ASOCIACIÓN CON NEFRITIS Y HEMORRAGIA ALVEOLAR  Vasculitis de pequeños vasos cuando ANCA es negativo
  • 62. HALLAZGOS CLÍNICOS  3 fases  Pródromo de alergia  asma., alergia nasal, poliposis  25 % de atopia familiar  Fase eosinofílica  Neumonía eosinofílica, endomiocarditis,  Fase vasculítica  Pérdida de peso, poliartrialgia, polimialgia
  • 63. HALLAZGOS CLÍNICOS  PULMONAR  ASMA  Infiltrados pulmonares, hemorragia alveolar, efusión pleural y consecuencias de afección cardíaca  Sindrome hipereosinofílico, neumonía eosinofílica, Aspergilosis broncopulmonar alérgica, eosinofilia pulmonar crónica  Radiografía de Tórax y CT de tórax alta resolución  Nódulos, infiltrados(75%), efusión pleural exudativa, opacidades en vidrio despulido, engrosamiento de pared bronquial.  Responden muy bien a glucocorticoides y terapia inmunosupresora.
  • 64. HALLAZGOS CLÍNICOS  OÍDO, NARIZ Y BOCA  RINITIS ALÉRGICA  Obstrucción nasal por pólipos  Otitis media, sinusitis  Poliposis nasal + sinusitis maxilar 70 %
  • 66. HALLAZGOS CLÍNICOS  RENALES  27 % de los pacientes  Hematuria, proteinuria, GMN pauci inmune  Nefritis túbulo intersiticial  GMN mesangial
  • 67. HALLAZGOS CLÍNICOS  GASTROINTESTINALES  Dolor abdominal, perforación, peritonitis  Vasculitis de mucosa y granulomas íleon y colon  Colecistitis acalculosa, colangitis esclerosante  Hepatitis  OCULARES  Epiescleritis, infiltrado perilímbico,  Oclusión de arteria central de la retina y vena retiniana  Dacriocistadenitis, nódulos conjuntivales
  • 68. HALLAZGOS CLÍNICOS  CUTÁNEOS  Púrpura  Nódulo subcutáneo  NEUROLÓGICO  NEUROPATÍA PERIFÉRICA (50 %)  MN múltiple asimétrica
  • 69. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS  Hemograma completo  Eosinofilia > 10 % de GB  Anemia normocítica normocrómica  VES y PCR aumentados  Elevación de creatinina + proteinuria + hematuria  50 % tiene P-ANCA. ANCA PR3  VIH, VHB
  • 70. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS  Rx de Tórax  CAT de tórax de alta resolución  EKG  BAL, biopsia  Buscar hematuria y proteinuria  VCN  Evaluación por ORL
  • 71. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS  Biopsia de piel, nariz o riñón  No se requieren muestras pulmonares  Inflamación aguda o crónica con infiltrado eosinofílico con o sin vasculitis o granulomas  Renal: GMN pauci inmune, crescéntica,
  • 74. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Causas de Vasculitis  Granulomatosis con Poliangitis  Poliangitis microscópica  Poliarteritis nodosa  Secundaria a drogas  Causas de eosinofilia  Infecciones parasitarias  Malignidades  Alergias  Síndromes eosinofílicos inflamatorios
  • 75. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD  MORTALIDAD  Al 1 año 7.5 %  A 10 años 79 %  Escala del Grupo Francés de Vasculitis (5 PARÁMETROS)  Proteinuria, daño renal, cardiomiopatía, SNC, GI  Daño renal 11.7 % muere
  • 76. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD  DAÑO A ÓRGANOS  Asma crónica, dolor neuropático, asma crónica, sordera, falla renal,  35 % limitación de aire en vía aérea  Rinitis y sinusitis 75 %  Eventos tromboembólicos: 3-18 % en los primeros 5 meses  RECAÍDA  75 %  Mayores o menores  ANCA
  • 78. TRATAMIENTO  Plasmaféresis + IgIV  Neuropatía, cardiomiopatía y embarazo  No estudios controlados ni aleatorizados  Falla renal > beneficio con plasmaféresis  Mononeurits múltiple, hemorragia alveolar  Interferón alfa  Suprime Células T y por ende IL-5 que induce eosinofilia  Rituximab  Mepolizumab  Anti IL-5  Reduce hipereosinofilia  Alemtuzumab  Anti CD52. Reduce linfocitos. Ha fracasado
  • 79. MONITOREO  Conteo de eosinófilos  Con glucocorticoides o no  VES y PCR  Descenso se correlaciona con actividad de la enfermedad luego de iniciado el tratamiento  Evaluar sordera y neuropatía  Manejo de dolor crónico  Reaparición de ANCA luego de tratamiento inicial se correlaciona con recaída.
  • 81. EPIDEMIOLOGÍA  EUROPA  ESPAÑA, UK, FRANCIA, NORUEGA, SUECIA Y ALEMANIA  INCIDENCIA 4.8 /MILLON  DESCENDIENTES EUROPEOS  RAZA BLANCA  JAPÓN  90 % GMN RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS SON ANCA MPO +  INDIA  18 % SON PAM
  • 82. FACTORES PREDISPONENTES  PATRÓN CÍCLICO  CADA 3 AÑOS ESPAÑA  ESCANDINAVIA CADA 3 A 4 AÑOS  PROBABLE ETIOLOGÍA INFECCIOSA  EXPOSICIÓN A PARTÍCULAS  SÍLICE, QUARZO,
  • 86. PATOLOGÍA  GMN Creséntica  Pauci-inmune  Fibrosis intersticial  Atrofia tubular  MPO-ANCA Positivo
  • 89. TRATAMIENTO  Cistitis, Cáncer de Vejiga, Mielotoxicidad  Profilaxis para Pneumocystis jirovecii  Infliximab  Remisión en 88 %  RITUXIMAB
  • 90. RITUXIMAB COMO PRIMERA LÍNEA DE TRATAMIENTO  AC monoclonal quimérico  Región variable anti-cd20 de una inmunoglobulina (ig) murina con la región constante de una igg1 humana.  Cd20 posiblemente funciona como un canal de calcio.  Linaje de las células b  Activación, proliferación y diferenciación
  • 91. RITUXIMAB COMO PRIMERA LÍNEA DE TRATAMIENTO  La unión del RTX al CD20 provoca la muerte de los linfocitos B  Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos (mediada por macrófagos y células NK −natural killer−),  Lisis mediada por complemento,  Inducción de apoptosis y sensibilización a agentes citotóxicos o glucocorticoides  Las células B no son eliminadas por completo  Modulación de citosinas  Incremento de la población de linfocitos T reguladores
  • 93. RITUXIMAB COMO TERAPIA DE MANTENIMIENTO  Estándar: GC y azatioprina o metotrexato después de 3-6 meses de CFM.  El objetivo es prevenir las recaídas que pueden asociarse con daño orgánico importante y limitar la toxicidad farmacológica.  Menor número de recaídas con intervalos regulares en lugar de sólo en recaidas  30 a 50 % recaídas primeros 2 años  Refractariedad: enfermedad no se controla ya sea por intolerancia o resistencia al tratamiento  Principal indicación para RTX
  • 94. RITUXIMAB  El efecto adverso más frecuente lo constituyen las reacciones alérgicas  SÍNTOMAS  Cefalea, fiebre, escalofrío, náusea, rinitis, prurito, astenia y urticaria72. Estos síntomas suelen  Se presentan en el 35-45% de los casos, son más frecuentes tras la primera administración
  • 95. PRONÓSTICO  SOBREVIDA AL 1 AÑO  84 %  SOBREVIDA AL 5 AÑO  76%  CON DAÑO RENAL  1 AÑO 64%  5 AÑOS 53 %  Hemorragia alveolar peor predictor  Recaída más alta en pANCA-MPO  CYCAZAREM  A 18 MESES, recaída de 8 %

Notas del editor

  1. The term vasculitis refers to several diseases involving inflammation of blood vessels with subsequent tissue destruction and/or organ failure. Although the named idiopathic (primary) systemic vasculitides have been the focus of most clinical and experimental studies in rheumatology, vasculitis can also occur in association with multiple diseases or conditions (secondary vasculitis). In this chapter the focus is on the primary systemic vasculitides
  2. any consistent associations. Environmental exposures—perhaps the proper exposure occurring in a genetically susceptible individual—represent other potential etiologic factors in WG. Granulomas may begin around a nidus of relatively insoluble material derived from inert matter (e.g., asbestos, silica, cement, wood dusts). Many inhaled substances are known to cause inflammatory airway responses, including granuloma formation. Substances such as silica stimulate giant cell formation and simultaneously activate neutrophils. To date, however, studies of known causes of granuloma formation in patients with WG are incomplete. The heterogeneity of WG patients with regard to age, geographic origin, and potential environmental exposures casts doubt on any single environmental agent as the cause of WG.
  3. Eighty-six percent of the NIH patients suffered permanent disease-related morbidity. This included chronic renal insufficiency (42%), requirement for dialysis (10%), hearing loss (35%), nasal deformity (28%), tracheal stenosis (13%), and visual loss (8%). Many patients incurred more than one type of permanent morbidity.9 In the WGET, 89% of the patients enrolled had sustained at least one item of damage from the disease or treatment within 1 year of enrollment.64 The most common items of damage recorded were hearing loss (26%) and proteinuria (19%).