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Celulitis <ul><li>Dr. José A. Ponce Cevallos </li></ul><ul><li>Pediatra Asistente </li></ul><ul><li>Servicio Pediatría </l...
Definición <ul><li>Infección de la dermis y el tejido celular sub cutáneo. </li></ul><ul><li>Signos de flogosis: rubor, ca...
Etiología <ul><li>Gérmenes más frecuentes: </li></ul><ul><ul><li>Estafilococo Dorado. </li></ul></ul><ul><ul><li>Estreptoc...
Erisipela
Ectima Ectima Gangrenoso
Fascitis Necrotizante
Tratamiento <ul><li>Antibioterapia parenteral: </li></ul><ul><ul><li>Oxacilina vs Cefazolina </li></ul></ul><ul><ul><li>Va...
Enfermedades del Tejido Conectivo <ul><li>Artritis Idiopática Juvenil </li></ul><ul><li>Fiebre Reumática </li></ul><ul><li...
Características <ul><li>Cambios inflamatorios en el tejido conectivo de diversas partes del organismo: articulaciones, pie...
Pruebas de Laboratorio Tipo de Prueba Utilidad Factor Reumatoide Clasificación de AIJ AAN <ul><li>Clasificación de AIJ </l...
Prevalencia en el Perú Adaptado de:   Chávez J, Miraval T y Segami I. Enfermedades Reumáticas en Niños. Unidad de Reumatol...
Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Trastorno inflamatorio crónico que empieza antes de los 1...
Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Etiología – Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><li>Etiología desconocida. Dos even...
Compromiso articular inter falángico en AIJ poliarticular
Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Diagnóstico - Clasificación </li></ul><ul><li>Criterios de diagnóstico : </li></ul><ul...
<ul><li>Clasificación </li></ul><ul><li>Clasificación ILAR. Sub tipos: </li></ul><ul><ul><li>Poliartritis con FR+.  Con 5 ...
Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Tratamiento a largo plazo modificable de acuerdo a sub t...
Artritis Idiopática Juvenil Tratamiento Farmacológico *  En orden decreciente de frecuencia . Fármaco Dosis Efectos Advers...
Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Seguimiento - Pronóstico </li></ul><ul><li>Complicaciones:  Uveítis anterior , Limitac...
UVEÍTIS ANTERIOR
IRIDOCICLITIS AGUDA CON HIPOPION
Fiebre Reumática <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Enfermedad inflamatoria sistémica que afecta tejidos conectivo, arti...
Fiebre Reumática <ul><li>Etiología – Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><li>Existe reactividad cruzada inmunológica en...
Fiebre Reumática <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Requisito previo absoluto:  confirmación bacteriológica o serológic...
ERITEMA MARGINADO Tomado de: Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25
NÓDULO SUB CUTÁNEO Tomado de: Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25
Fiebre Reumática <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Reposo Absoluto. </li></ul><ul><li>Monitorización Cardíaca. Manejo ...
Fiebre Reumática <ul><li>Seguimiento </li></ul><ul><li>Complicaciones:  </li></ul><ul><ul><li>Endocarditis Bacteriana </li...
Enfermedad Articular Sero Negativa <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Conjunto de enfermedades caracterizadas por  compr...
Enfermedad Articular Sero Negativa <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Clínico . </li></ul><ul><ul><li>Forma de inicio. ...
SINDROME DE REITER <ul><li>CONJUNTIVITIS </li></ul><ul><li>BALANITIS CIRCINATA </li></ul>
SACROILIITIS ASOCIADA A SINDROME DE REITER
Enfermedad Articular Sero Negativa <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Anti inflamatorio. </li></ul><ul><li>Fisioterapia...
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida ca...
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Causa desconocida. Desregulación inmunológica multifactori...
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><li>La presentación inicial puede ser atípica e...
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Cuatro o más de los siguientes criterios revisados: </li...
EXANTEMA MALAR  (BUTTERFLY RASH )
EXANTEMA DISCOIDE
<ul><li>LIVEDO RETICULARIS </li></ul><ul><li>VASCULITIS CUTÁNEA </li></ul>
VASCULITIS EN MUCOSA ORAL
Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Depende de severidad y órganos afectados. </li></ul><ul>...
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Celulitis & Enf. Tej. Conectivo 2011

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Celulitis & Enf. Tej. Conectivo 2011

  1. 1. Celulitis <ul><li>Dr. José A. Ponce Cevallos </li></ul><ul><li>Pediatra Asistente </li></ul><ul><li>Servicio Pediatría </li></ul><ul><li>Hospital FAP Central </li></ul><ul><li>Lima 2 009 </li></ul>
  2. 2. Definición <ul><li>Infección de la dermis y el tejido celular sub cutáneo. </li></ul><ul><li>Signos de flogosis: rubor, calor, aumento de volumen, empastamiento. </li></ul><ul><li>Otras manifestaciones: fiebre, linfangitis, linfadenitis regional. </li></ul><ul><li>Variantes y Diagnóstico Diferencial: Erisipela, Ectima, Fascitis Necrotizante. </li></ul><ul><li>Complicaciones: bacteriemia, artritis piógena, osteomielitis, otros focos infecciosos secundarios, sepsis. </li></ul>Tomado de: Jenson HB and Baltimore RS. Infectious Diseases. En: Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB and Behrman RE eds. Nelson Essentials of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders Inc. 5th Edition.; 2007:472-3 .
  3. 3. Etiología <ul><li>Gérmenes más frecuentes: </li></ul><ul><ul><li>Estafilococo Dorado. </li></ul></ul><ul><ul><li>Estreptococo Grupo A </li></ul></ul><ul><ul><li>Neumococo </li></ul></ul><ul><ul><li>Hemófilo Influenza </li></ul></ul>Diagnóstico <ul><li>Clínico </li></ul><ul><li>Etiológico – Exámenes de Laboratorio </li></ul>
  4. 4. Erisipela
  5. 5. Ectima Ectima Gangrenoso
  6. 6. Fascitis Necrotizante
  7. 7. Tratamiento <ul><li>Antibioterapia parenteral: </li></ul><ul><ul><li>Oxacilina vs Cefazolina </li></ul></ul><ul><ul><li>Vancomicina </li></ul></ul><ul><ul><li>Penicilina G sódica (Er) </li></ul></ul><ul><ul><li>Oxacilina + Amikazina (FN) </li></ul></ul><ul><ul><li>Ceftazidima + Vancomicina vs Imipenem (FN) (EG) </li></ul></ul><ul><li>Reposo relativo – Drenaje Postural. </li></ul>American Journal of Clinical Dermatology 4(3):157-163, 2003 The Sandford Guide to Antimicrobial Therapy. 33 rd ed. Antimicrobial Therapy Inc. 2002
  8. 8. Enfermedades del Tejido Conectivo <ul><li>Artritis Idiopática Juvenil </li></ul><ul><li>Fiebre Reumática </li></ul><ul><li>Enfermedad Articular Seronegativa </li></ul><ul><li>Lupus Eritematoso Sistémico </li></ul><ul><li>Otras: Enfermedad Mixta de Tej. Conectivo, PAN, Dermatomiositis Juvenil, Psoriasis, Esclerodermia. </li></ul>Dr. José A. Ponce Cevallos Pediatra Asistente Servicio Pediatría Hospital FAP Central Lima 2 009
  9. 9. Características <ul><li>Cambios inflamatorios en el tejido conectivo de diversas partes del organismo: articulaciones, piel, músculo, serosas, etc. </li></ul><ul><li>Existen patrones clínicos diversos y la presentación cronológica de los síntomas y signos es muy variable. </li></ul><ul><li>El diagnóstico etiológico es difícil y requiere de tiempo y seguimiento. </li></ul><ul><li>No existen signos patognomónicos. </li></ul><ul><li>Las pruebas de laboratorio han ido aumentando en número y utilidad para detectar la presencia de enfermedad reumatológica. No así en especificidad para diferenciar una entidad de otra . </li></ul>Tomado de: Miller ML. Evaluation of suspected rheumatic disease. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 793-5.
  10. 10. Pruebas de Laboratorio Tipo de Prueba Utilidad Factor Reumatoide Clasificación de AIJ AAN <ul><li>Clasificación de AIJ </li></ul><ul><li>Diagnostico de LESJ (DNP, DNA, Sm). </li></ul><ul><li>Diagnóstico de EMTC (RNP) </li></ul><ul><li>Seguimiento de LESJ (DNA) </li></ul>Complemento Actividad de LESJ y otras Reactantes de Fase Aguda Actividad de Enfermedad Hemograma-Estudio de Médula Ósea Descarte de neoplasias Cultivos - Serología Descarte de Enf. infecciosas Biopsias Clasificación, Severidad. Descarte de NPs. Otros: Eco cardiograma, Eco Doppler, Rx, Gammagrafía Ósea, Pruebas de Funciones renal y hepática, Estudio de Ags HLA, etc. Severidad y Compromiso Sistémico
  11. 11. Prevalencia en el Perú Adaptado de: Chávez J, Miraval T y Segami I. Enfermedades Reumáticas en Niños. Unidad de Reumatología Pediátrica, Servicio de Reumatología, HNERM, EsSALUD. Presentado en: XI Congreso Nacional de Reumatología, 12-10-2000. Revista Peruana de Reumatología 2000;6(2):A2. Enfermedad (Dic. ‘98 – Nov. ‘99) (HNERM) (n: 35) (rango etario: 9 meses – 14 años) % Artritis Reumatoide Juvenil 45,7 Fiebre Reumática 17,1 Enfermedad Articular Seronegativa 5,7 Otras 31,5
  12. 12. Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Trastorno inflamatorio crónico que empieza antes de los 16 años que afecta primariamente las articulaciones provocando tumefacción y efusión. </li></ul><ul><li>Presenta diversas formas de inicio y curso. </li></ul><ul><li>Actualmente es considerada una categoría de enfermedades con siete sub tipos de presentación y asociadas a diferentes HLA. </li></ul>Tomado de: Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J. Rheumatol 2004; 31: 390–392. Burmester GR, Dörner T and Sieper J. Spondyloarthritis and Chronic Idiopatic Arthropaties. En: Rose NR and Mackay IR. The Autoinmune Diseases, St. Louis: Elsevier Inc. 4th edition ; 2006: 445-447
  13. 13. Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Etiología – Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><li>Etiología desconocida. Dos eventos necesarios: susceptibilidad genética (reactividad de Linfocitos T a proteínas microbianas) y desencadenante ambiental (parvovirus B19, VEB, rubeola, micoplasma, otras infecciones bacterianas). </li></ul><ul><li>Prevalencia mundial variable según grupo étnico, racial y localización geográfica. Incidencia estimada: 13,9 / 100,000 niños / año. </li></ul><ul><li>Presencia de rigidez matutina, fatigabilidad y/o dolor articular vespertinos. </li></ul><ul><li>La artritis es definida como efusión articular o tumefacción; o dos de las siguientes: limitación funcional, dolor a la palpación o movimiento y calor local. Puede comprometer una o más articulaciones. </li></ul><ul><li>Patrón Poliarticular. Grandes como pequeñas articulaciones. Frecuentemente más de 20. </li></ul><ul><li>Patrón Oligoarticular. Menos de 5 articulaciones comprometidas. Predominio articulaciones grandes de MMIIs. </li></ul><ul><li>Patrón Sistémico. Mono u oligoartritis acompañada de fiebre , exantema y compromiso visceral . </li></ul>Tomado de: Miller ML and Cassidy JT. Juvenile Rheumatoid Arthritis. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 799-800.
  14. 14. Compromiso articular inter falángico en AIJ poliarticular
  15. 15. Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Diagnóstico - Clasificación </li></ul><ul><li>Criterios de diagnóstico : </li></ul><ul><ul><li>Edad de inicio menor de 16 años . </li></ul></ul><ul><ul><li>TE > o = 6 semanas . </li></ul></ul><ul><ul><li>Categorías de exclusión: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Psoriasis o familiar directo con Psoriasis. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Artritis en niño sexo masculino con HLA-B27 antes de los 6 años de edad. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>EA, Artritis asociada a entesitis, SI en EII, Artritis Reactiva o Uveítis Anterior en familiar directo. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>FR + repetidas veces con intervalo mayor de 3 meses. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Artritis Sistémica </li></ul></ul></ul>Adaptado de: Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J. Rheumatol 2004; 31: 390–392. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25: 1991-1994
  16. 16. <ul><li>Clasificación </li></ul><ul><li>Clasificación ILAR. Sub tipos: </li></ul><ul><ul><li>Poliartritis con FR+. Con 5 articulaciones comprometidas en los primeros 6 meses. Exclusión de a, b. c y e. </li></ul></ul><ul><ul><li>Poliartritis con FR-. Más de 5 articulaciones afectadas en los primeros 6 meses. Exclusión a-e. </li></ul></ul><ul><ul><li>Artritis Sistémica. Artritis, Fiebre (tres días >39ªC ) y uno de los siguientes: exantema, linfadenopatía generalizada, HEM, serositis. Exclusión a, b, c, d. </li></ul></ul><ul><ul><li>Oligoartritis. Menos de 5 articulaciones afectadas en los primeros 6 meses. Exclusión a-e. </li></ul></ul><ul><ul><li>Artritis relacionada a Entesitis. Dos o más de las siguientes: sensibilidad SI; dolor espinal; historia familiar de HLA-B27 con uveítis anterior con dolor, enfermedad inflamatoria intestinal o espóndilo artritis; uveítis anterior con dolor, enrojecimiento o fotofobia. Exclusión de a, d y e. </li></ul></ul><ul><ul><li>Artritis Psoriática. Artritis y/o Psoriasis con al menos dos de las siguientes: historia familiar directa de psoriasis, dactilitis o onicolisis o punteado ungueal. Exclusión de b, c, d y e. </li></ul></ul><ul><ul><li>Otras Artritides. Pacientes que no cumplen los criterios de las anteriores o se superponen entre dos sub tipos. </li></ul></ul>Artritis Idiopática Juvenil Adaptado de: Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J. Rheumatol 2004; 31: 390–392. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25: 1991-1994
  17. 17. Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Tratamiento a largo plazo modificable de acuerdo a sub tipo, severidad y respuesta clínica. </li></ul><ul><li>Supervisado por un equipo multidisciplinario. </li></ul><ul><li>La conducta es similar para la mayoría de enfermedades del tejido conectivo. </li></ul>Aspectos Características Farmacológico AINEs, Metrotexate, Etanercept, Sulfasalazina, Igs EV, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Cortico terapia de pulso vs oral vs intra articular. Educacional Educación familiar a cargo de reumatólogo, pediatra y enfermera. Rehabilitacional Terapia física, ocupacional y quirúrgica reconstructiva según severidad Sicosocial Consejería individual y familiar. Adaptación escolar.
  18. 18. Artritis Idiopática Juvenil Tratamiento Farmacológico * En orden decreciente de frecuencia . Fármaco Dosis Efectos Adversos* AINEs Naproxeno 15-20 mg/kg/día VO Nausea, hiporexia, dolor abdominal, cambio conducta, déficit de atención, somnolencia, irritabilidad, cefalea, alopecía, anemia, toxicidad hepática, proteinuria, hematuria. Metrotexate 10-30 mg/m 2 /semana VO/IM Toxicidad GI, hepática, estomatitis, cefalea, leucopenia, neumonitis intersticial, exantema, alopecía. Corticoides MetilPred. 10-30 mg/kg/dosis EV (Máx. 1 gm.) Prednisona 1-2 mg/kg/día VO Etanercept 0,4 mg/kg SC 2 veces por semana Sulfasalazina 50 mg/kg/día VO (Max. 2 gm.) Gastritis, exantema, Sd. Steven-Johnson, Inmunoglobulina IV 1-2 gm/kg EV mensual Meningitis aséptica pos trasfusión, Ciclofosfamida 0,5-1 gm/m 2 EV mensual alopecía, nausea, vómitos, anorexia, estomatitis, gastritis, úlcera gastroduodenal, cistitis, aplasia medular, leucemia, linfoma y Ca vesical.
  19. 19. Artritis Idiopática Juvenil <ul><li>Seguimiento - Pronóstico </li></ul><ul><li>Complicaciones: Uveítis anterior , Limitación funcional. </li></ul><ul><li>Pronóstico </li></ul>Tomado de: Miller ML and Cassidy JT. Juvenile Rheumatoid Arthritis. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 799-800. Tipo Sub tipo Pronóstico Poliartritis FR positivo Pobre AAN positivo Bueno Seronegativo Variable Oligoartritis FR positivo Pobre AAN positivo Excelente ( excepto ojos) HLA-B27 Bueno Seronegativo Bueno Sistémica Oligoarticular Bueno Poliarticular Pobre
  20. 20. UVEÍTIS ANTERIOR
  21. 21. IRIDOCICLITIS AGUDA CON HIPOPION
  22. 22. Fiebre Reumática <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Enfermedad inflamatoria sistémica que afecta tejidos conectivo, articular, cerebral y miocárdico en la que el daño es producido por mecanismos inmunológicos de reacción cruzada entre determinantes antigénicos comunes al estreptococo grupo A y a los tejidos humanos. </li></ul>
  23. 23. Fiebre Reumática <ul><li>Etiología – Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><li>Existe reactividad cruzada inmunológica entre ciertos componentes del estreptococo grupo A (proteína M, membrana protoplasmática, carbohidrato A de pared celular , hialuronato capsular) y varios tejidos de los mamíferos (articular, miocárdico y cerebral). </li></ul><ul><li>No existe hallazgo clínico o de laboratorio patognomónico. </li></ul><ul><li>Los Criterios de Jones revisados por la AHA en 1992 sirven para el diagnóstico de un ataque inicial y no para determinar las recurrencias. </li></ul>Tomado de: Gerber MA. Group A Streptococcus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 874-9.
  24. 24. Fiebre Reumática <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Requisito previo absoluto: confirmación bacteriológica o serológica de infección reciente por estreptococo grupo A. </li></ul><ul><li>Por lo menos dos criterios mayores o uno mayor mas dos menores. </li></ul><ul><li>Criterios Mayores: </li></ul><ul><ul><li>POLIARTRITIS MIGRATORIA </li></ul></ul><ul><ul><li>CARDITIS </li></ul></ul><ul><ul><li>COREA DE SYDENHAM </li></ul></ul><ul><ul><li>ERITEMA MARGINADO </li></ul></ul><ul><ul><li>NÓDULOS SUB CUTÁNEOS </li></ul></ul><ul><li>Criterios Menores: </li></ul><ul><ul><li>ARTRALGIA </li></ul></ul><ul><ul><li>FIEBRE </li></ul></ul><ul><ul><li>REACTANTES DE FASE AGUDA ELEVADOS </li></ul></ul><ul><ul><li>INTERVALO PR PROLONGADO EN EKG </li></ul></ul>Tomado de: Guidelines for the diagnosis of Rheumatic Fever: Jones criteria, updated 1992. JAMA 1992;268:2069-73
  25. 25. ERITEMA MARGINADO Tomado de: Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25
  26. 26. NÓDULO SUB CUTÁNEO Tomado de: Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol 2002;11:12-25
  27. 27. Fiebre Reumática <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Reposo Absoluto. </li></ul><ul><li>Monitorización Cardíaca. Manejo de Insuficiencia Cardíaca. </li></ul><ul><li>Antibioterapia IM vs VO: </li></ul><ul><ul><li>Penicilina V vs Penicilina Benzatínica. </li></ul></ul><ul><ul><li>Claritromicina vs Eritromicina </li></ul></ul><ul><li>Anti inflamatorios: </li></ul><ul><ul><li>AAS vs otros AINEs </li></ul></ul><ul><ul><li>Cortico terapia </li></ul></ul><ul><li>Sedantes </li></ul><ul><li>Profilaxis AB </li></ul>Tomado de: Gerber MA. Group A Streptococcus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 874-9
  28. 28. Fiebre Reumática <ul><li>Seguimiento </li></ul><ul><li>Complicaciones: </li></ul><ul><ul><li>Endocarditis Bacteriana </li></ul></ul><ul><li>Pronóstico: </li></ul><ul><ul><li>Severidad del primer episodio. </li></ul></ul><ul><ul><li>Carditis y enfermedad cardíaca residual. </li></ul></ul><ul><ul><li>Presencia de Corea aislada. </li></ul></ul><ul><ul><li>Profilaxis AB y recurrencia de infecciones respiratorias estreptocócicas. </li></ul></ul>
  29. 29. Enfermedad Articular Sero Negativa <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Conjunto de enfermedades caracterizadas por compromiso articular a predominio axial con entesitis y factor reumatoide negativo . </li></ul><ul><li>Incluye al Sindrome de Reiter y Artritis Reactiva Crónica pos Infección Urinaria o Intestinal. </li></ul><ul><li>Anteriormente se incluía también a la EAJ, Artritides Psoriática y la Artritis asociada a Enfermedad Inflamatoria Intestinal pero ahora todas éstas se incluyen dentro de la AIJ. </li></ul><ul><li>Son raras en pediatría con ligero predominio del sexo masculino. </li></ul><ul><li>Etiología propuesta es mecanismo auto inmune en individuos genéticamente predispuestos por similitud entre Ags bacterianos y Ags de tejidos humanos . </li></ul>Tomado de: Miller ML and Petty RE . Ankilosing Spondylitis and other Spondyloarthropaties. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 805-7.
  30. 30. Enfermedad Articular Sero Negativa <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Clínico . </li></ul><ul><ul><li>Forma de inicio. </li></ul></ul><ul><ul><li>Antecedentes infecciosos previos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Compromiso dérmico, conjuntival, uretral o gastrointestinal asociado </li></ul></ul><ul><li>Exámenes de laboratorio son de poca utilidad. </li></ul><ul><li>Radiológico. </li></ul>
  31. 31. SINDROME DE REITER <ul><li>CONJUNTIVITIS </li></ul><ul><li>BALANITIS CIRCINATA </li></ul>
  32. 32. SACROILIITIS ASOCIADA A SINDROME DE REITER
  33. 33. Enfermedad Articular Sero Negativa <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Anti inflamatorio. </li></ul><ul><li>Fisioterapia. </li></ul><ul><li>Soporte Sicológico </li></ul><ul><li>Seguimiento </li></ul><ul><li>Complicaciones: Iridociclitis, Insuficiencia Aórtica, Espondilolistesis. </li></ul>Tomado de: Miller ML and Petty RE . Ankilosing Spondylitis and other Spondyloarthropaties. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 805-7.
  34. 34. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Definición </li></ul><ul><li>Enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida caracterizada por formación de auto anticuerpos dirigidos contra antígenos propios que provocan deterioro de tejidos conectivo, articular, hematopoyético, cerebral, renal, y miocárdico. Es de evolución impredecible y puede llevar a la muerte. </li></ul>Tomado de: Klein-Gitelman MS and Miller ML . Systemic Lupus Erythematosus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 809-13.
  35. 35. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>Causa desconocida. Desregulación inmunológica multifactorial. </li></ul><ul><li>Auto anticuerpos anti DNA, Ag nucleares, ribosomas, factores de coagulación, Igs, GB y GR. </li></ul><ul><li>Activación policlonal de linfocitos B versus desregulación de apoptosis. </li></ul><ul><li>Otros mecanismos: defectos de función de macrófagos y complemento. </li></ul><ul><li>Acción hormonal. </li></ul>
  36. 36. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Manifestaciones Clínicas </li></ul><ul><li>La presentación inicial puede ser atípica e incompleta. </li></ul><ul><li>Diagnóstico diferencial de muchos síndromes. </li></ul><ul><li>Más frecuente: fiebre, artritis/artralgia y exantema. </li></ul>Órgano Manifestaciones Constitucionales Fatiga, anorexia, pérdida ponderal, fiebre prolongada, linfadenopatía. Osteomusculares Artralgias, artritis. Dérmicas Exantema malar, lesiones discoides, livedo reticularis Renales Glomérulo nefritis, HTA, Sindrome Nefrótico, Insuficiencia Renal Cardiovasculares Pericarditis Efusiva Neurológicas Convulsiones, Sicosis, ACV, trombosis venosa cerebral, seudotumor cerebral, meningitis aséptica, corea, déficit cognitivo, mielitis transversa, neuritis perif. Pulmonares Pleuritis, hemorragia pulmonar Hematológicas Anemia hemolítica Coombs +, anemia crónica, trombocitopenia, leucopenia
  37. 37. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Cuatro o más de los siguientes criterios revisados: </li></ul><ul><li>Exantema Malar. </li></ul><ul><li>Exantema Discoide. </li></ul><ul><li>Foto sensibilidad. </li></ul><ul><li>Ulceras Orales o Nasofaríngeas. </li></ul><ul><li>Artritis. </li></ul><ul><li>Serositis. </li></ul><ul><li>Trastorno Renal: proteinuria persistente > 1 gm/m 2 /día ó +++ ó cilindros. </li></ul><ul><li>Trastorno Neurológico: convulsiones ó sicosis. </li></ul><ul><li>Trastorno Hematológico: anemia hemolítica con reticulocitosis ó GB < 4 000/mm 3 ó linfopenia (< 1 500 /mm 3 ) o trombocitopenia (< 100 000/mm 3 ) </li></ul><ul><li>Trastorno Inmunológico: Ab anti DNA nativo + ó Ab anti Sm ó Ab antifosfolipídico </li></ul><ul><li>AAN </li></ul>Adaptado de: Hochberg MC: Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40:1725
  38. 38. EXANTEMA MALAR (BUTTERFLY RASH )
  39. 39. EXANTEMA DISCOIDE
  40. 40. <ul><li>LIVEDO RETICULARIS </li></ul><ul><li>VASCULITIS CUTÁNEA </li></ul>
  41. 41. VASCULITIS EN MUCOSA ORAL
  42. 42. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Depende de severidad y órganos afectados. </li></ul><ul><li>Metas: bienestar y desactivación de enfermedad. </li></ul><ul><li>Anti inflamatorios. </li></ul><ul><li>Anti maláricos. </li></ul><ul><li>Anti coagulantes. </li></ul><ul><li>Corticoides. </li></ul><ul><li>Cito tóxicos o inmuno supresores. </li></ul><ul><li>Seguimiento – Pronóstico – Complicaciones </li></ul><ul><li>Marcadores de actividad de enfermedad: AAN, disminución de Complemento (CH 50 , C 3 , C 4 ). </li></ul><ul><li>Biopsia renal. Estadiaje de enfermedad renal. Uso de terapia inmunosupresora. </li></ul><ul><li>El pronóstico ha mejorado: 90% supervivencia a 5 años. </li></ul>
  43. 43. ¡MUCHAS GRACIAS!

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