1. TUMORES OCULARES
Oncogenética y tumores oculares
En el globo ocular y sus anejos pueden presentarse una gran variedad de tumores tanto
benignos como malignos. Dejando a un lado los tumores benignos, las neoplasias
oculares pueden ser primarias o de origen metastático. En varios de estos tumores han
sido identificadas las alteraciones genéticas responsables del desarrollo neoplásico y en
algunos otros casos, si bien no se ha podido identificar una alteración genética concreta,
se han encontrado alteraciones que juegan un papel importante en la patogénesis de
estos tumores. En el globo ocular el tumor maligno primario más frecuente en los adultos
es el melanoma uveal y en los niños el retinoblastoma, sin embargo, es importante
reseñar que en los adultos los carcinomas metastáticos superan en frecuencia a los
tumores primarios. Dentro de los tumores intraoculares metástaticos, al igual que ocurre
en la órbita, los más frecuentes son el carcinoma de pulmón en los hombres y el
carcinoma de mama en las mujeres, siguiendo en frecuencia los carcinomas del tracto
digestivo. Tumores intraoculares menos frecuentes son los de origen mesenquimal o
linfoide así como carcinomas metastáticos con origen en otras localizaciones distintas a
las mencionadas con anterioridad. En los párpados el tumor más frecuente es el
carcinoma basocelular, aunque al ser los párpados una estructura cutánea modificada,
pueden aparecer en ellos la totalidad de tumores que aparecen en la piel de otras
localizaciones. En la conjuntiva la neoplasia más frecuente es el carcinoma epidermoide
pero, al ser la conjuntiva una superficie mucosa en ella pueden desarrollarse los mismos
tumores que aparecen en otras mucosas del organismo. En la glándula lagrimal los
tumores más comunes son los de origen epitelial siendo el carcinoma pleomórfico el
tumor maligno más frecuente a los que le siguen en frecuencia los tumores de origen
linfoide. En lo que se refiere al nervio óptico y a la órbita las neoplasias pueden tener su
origen en el parénquima del nervio óptico (gliomas, siendo el más frecuente el astrocitoma
pilocitico juvenil), en las meninges que recubren al nervio óptico (meningiomas, siendo el
más común en está localización el meningioma meningotelial) y en los tejidos blandos y
óseos de la órbita (tumores de origen mesodérmico y tumores linfoides). En concreto, el
tumor orbitario maligno más frecuente en la infancia es el rabdomiosarcoma y en los
adultos el histiocitoma fibroso maligno. En la órbita pueden aparecer además tumores
metastáticos de muy distintas localizaciones. Por tanto, en el conjunto de la patología
oncológica oftálmica nos encontramos con tumores procedentes de todo tipo de estirpes
celulares que incluyen carcinomas, sarcomas, linfomas/leucemias, melanomas y tumores
nerviosos. En la tabla I se resumen las alteraciones genéticas en relación con estos
tumores y en las tablas II y III se citan numerosos ejemplos de oncogenes y genes
oncosupresores relacionados con los tumores oculares primarios y con tumores primarios
de otras localizaciones del cuerpo humano que pueden metastatizar en el ojo y en los
anejos oculares. Una vez que se conozca en su totalidad el mapa del genoma humano
(26) será posible la identificación de todos y cada uno de los genes implicados en las
neoplasias oculares. Esto traerá como consecuencia que se pueda realizar un diagnóstico
del cáncer ocular a nivel molecular lo cual permitirá por un lado un pronóstico más preciso
y por otro permitirá albergar la esperanza de la utilización de la terapia génica y molecular
en su prevención y tratamiento.

2. Hemangioma Coroideo
Un hemangioma es un tumor compuesto por vasos sanguíneos, que puede crecer en la
oroides, que es la capa de vasos sanguíneos por debajo de la retina. Los hemangiomas
coroideos no son malignos y por lo tanto no producen metástasis. Sin embargo, si el
hemangioma se localiza en la zona central de visión, puede causar una fuga de líquido
que produzca un desprendimiento de retina o cambios de tipo quístico que produzcan una
disminución de la visión.
Muchos hemangiomas coroideos pueden ser vigilados únicamente por su oftalmólogo sin
la necesidad de dar tratamiento. Se pueden tomar fotografías para documentar la
evidencia de fugas o de crecimiento y con esto iniciar tratamiento. Las opciones de
tratamiento incluyen fotocoagulación con láser, con el fin de disminuir la fuga de líquido, o
terapia con dosis pequeñas de radiación.
Melanoma Coroideo
El melanoma de coroides es el tumor primario intraocular (adentro del ojo) mas común en
adultos. El melanoma coroideo es un cáncer primario del ojo. Se origina de las células
pigmentadas de la coroides del ojo, por lo que que no es un tumor que inicia en otras
partes del cuerpo y se disemina al ojo.
El melanoma coroideo es maligno, lo que significa que es un cáncer que puede
metastatizar y eventualmente diseminarse a otras partes del cuerpo. Ya que el melanoma
coroideo es un tumor intraocular, y por lo tanto usualmente no se ve, los pacientes con
esta enfermedad frecuentemente no reconocen la presencia de este tumor hasta que este
crece a un tamaño tal que llega a disminuir la visión ya sea por obstrucción,
desprendimiento de retina, hemorragia u otras complicaciones. Generalmente no se
presenta dolor excepto con tumores de gran tamaño. La mejor manera de detectar esta
lesión de manera temprana es realizando evaluaciones periódicas de la retina bajo
dilatación.
En este tipo de cáncer no se recomienda únicamente la extracción del tumor dejando
intacto el resto del ojo. Durante este tipo de cirugía, el ojo se abre lo que permite que las
células cancerosas floten alrededor de los espacios del ojo. Después de la extracción del
tumor la esclera se vuelve a cerrar. Algunos estudios han demostrado que hasta el 50%
de los melanomas coroideos llegan a invadir la esclera, después de este procedimiento.
Por lo tanto, con este tipo de cirugía no siempre es posible remover el tumor totalmente.
Por último, muchos de los ojos no toleran este procedimiento y pueden llegar a desarrollar
desprendimiento de retina, catarata, hemorragias y el ojo terminar siendo removido por
completo, de todas maneras.
Las recomendaciones de tratamiento para el melanoma coroideo generalmente se basan
en el tamaño del tumor. Los melanomas pequeños o sospechosos (aquellos con una
altura menor de 3 mm) se mantienen bajo observación estrecha para detectar crecimiento
antes de iniciar tratamiento. Los tumores de tamaño mediano (aquellos entre 3 y 6 mm de
altura) se pueden tratar ya sea con radioterapia o con enucleación; se ha determinado
que ambos tratamientos previenen la diseminación del cáncer. En tumores de tamaño

3. grande (aquellos mayores de 6 mm de altura) el tratamiento de elección es generalmente
la enucleación. Esto es debido a que el ojo no sería capaz de tolerar la cantidad de
radiación que se necesitaría para tratar un tumor de este tamaño. El estudio COMS no
demostró ningún beneficio al administrar radiación antes de enucleación.
Metastasis en Coroides
Tumores malignos de otras partes del cuerpo pueden diseminarse dentro y alrededor del
ojo. Estos tumores puede que nunca se descubran a menos que afecten la visión, sean
visibles en el iris, o empujen en ojo hacia adelante.
Diagnostico: Los cánceres metastásicos que aparecen dentro o alrededor del ojo
proceden frecuentemente de la mama (en mujeres) y del pulmón (en hombres). Otros
sitios de origen menos comunes incluyen la próstata, el riñón, el tiroides, y el tracto
gastrointestinal. Cánceres de las celulas sanguíneas (linfomas y leucemias) también
pueden diseminarse al ojo y la órbita. El cuidado de pacientes con metastasis oculares
requiere la cooperacion entre el especialista en tumores oculares, el oncólogo, y el
especialista en radioterapia. Una vez que el paciente es diagnosticado de metástasis
ocular, se trata de encontrar el lugar de origen (tumor primario). En 18% de los pacientes,
no se puede encontrar el origen de la metástasis. En estos casos se tiene que biopsiar el
tumor ocular y mirar su tipo de células.
Tratamiento: Aunque la quimioterapia puede ser usada en muchos casos (si el tumor
responde), la radioterapia usualmente es un tratamiento mas definitivo. Si el tumor no ha
destruido el centro de la retina, el tratamiento precoz ofrece la mayor esperanza de
preservar la visión. Casi todos los pacientes pueden tratarse con radiación externa. La
cirugía es necesaria como tratamiento de tumores metastásicos intraoculares. En aquellos
casos donde el tumor se extiende al iris, pacientes pueden desarrollar glaucoma grave y
pueden perder el ojo. Dado que la mayoria de los tumores nos se extienden al iris, la
mayoría de los pacientes con metastasis intraoculares y orbitarias responden bien al
tratamiento y mantienen su visión.
Nevo Coroides
Dentro del ojo puede aparecer un nevo, parecido a un lunar de la piel, y asi como los
lunares de la piel, los nevos (lunares) de la coroides se pueden transformar en un
melanoma maligno y por lo tanto se deben de vigilar de manera estrecha. Los nevos de la
coroides se deben examinar cada cuatro a seis meses si se presentan cambios en su
tamaño o pigmentación. En la mayoría de los casos, el único tratamiento recomendado es
observación y vigilancia estrecha por un oncólogo ocular.
Tumores Conjuntivales
Los tumores conjuntivales son tumores malignos que crecen en la superficie del ojo. Los
tipos más comunes de tumores de la conjuntiva son el carcinoma escamoso, melanoma
maligno y linfoma. Los carcinomas escamosos raramente metastatizan pero pueden llegar
a invadir el area alrededor del ojo, la órbita y los senos paranasales. Los melanomas
malignos se pueden derivar de un nevo (lunar) o iniciar como una formación pigmentaria

4. nueva. El linfoma del ojo puede ser un signo de linfoma sistémico o estar confinado a la
conjuntiva.
Se deben remover tanto el carcinoma escamoso como los melanomas malignos de la
conjuntiva. Previo al tratamiento, la mayoría de los tumores pequeños de la conjuntiva
pueden ser fotografiados y vigilados en busca de evidencia de crecimiento. Los tumores
pequeños pueden ser removidos por completo. En algunos casos, puede ser necesario
aplicar crioterapia (congelamiento). Se pueden utilizar gotas de quimioterapia para los
ojos en algunos pacientes con melanoma conjuntival. Este tipo de terapia da tratamiento a
toda la superficie del ojo, es menos dependiente en la definición exacta de los límites del
tumor y podría llegar a disminuir el riesgo de cicatrización después de una cirugía. En el
caso de linfoma, generalmente se toma una biopsia para determinar si el tumor es
canceroso.
Tumores del Parpado
Los tumores del párpado pueden ser quistes benignos, una inflamación, o tumores
malignos de la piel. El tipo mas común de cáncer de párpado es el carcinoma de células
basales. La mayoría de los carcinomas de células basales se pueden remover con
cirugía. Si no se tratan, estos tumores pueden crecer alrededor del ojo y en la órbita,
senos paranasales y hacia el cerebro. Una biopsia puede determinar si un tumor del
párpado es maligno. Los tumores malignos se remueven por completo y el párpado se
repara utilizando técnicas de cirugía plástica. En ocasiones, después de la cirugía, se
puede requerir de crioterapia (terapia de congelamiento) y radiación.
Tumores del Iris
Existen tumores que pueden crecer dentro y por detrás del iris. Aunque la mayoría de los
tumores del iris son quistes o lunares, en esta area pueden llegar a aparecer melanomas
malignos. Con el fin de establecer una base comparativa se utiliza un tipo especial de
fotografía del iris llamada fotografía con lámpara de hendidura. Por otro lado, la única
manera de establecer el espesor de tumores del iris es mediante ultrasonido de alta
frecuencia. La mayoría de los tumores pigmentados del iris no crecen. Estos son vigilados
periódicamente mediante observación y fotografías. Se recomienda dar tratamiento
cuando se documenta el crecimiento de un melanoma del iris.
La mayoría de los melanomas pequeños del iris pueden ser removidos quirúrgicamente.
Para tumores del iris de mayor tamaño se consideran opciones de tratamiento como
radioterapia con placas o enucleación.
Linfoma/Leucemia
Los linfomas pueden aparecer en el tejido de párpado, conductos lacrimales y en el ojo.
En la mayoría de los pacientes con linfoma non-Hodgkin de células gigantes, la
enfermedad se limita al ojo y al sistema nervioso central. En estos pacientes, aparecen
síntomas en el ojo en un promedio de dos años antes de aparecer en algún otro lugar. La
enfermedad misma así como el tratamiento (que puede incluir tratamiento al sistema

5. nervioso central con radioterapia, quimioterapia o ambas) pueden alterar el
funcionamiento visual del paciente.
Orbital Tumores de la Orbita
Por detrás del ojo pueden llegar a presentarse tumores y procesos inflamatorios.
Generalmente estos tumores empujan el ojo hacia adelante, causando una extrusión del
ojo llamada proptosis. La causa mas frecuente de proptosis es la enfermedad tiroidea del
ojo y los tumores de tejido linfoide. Otros tumores que llegan a presentarse son los
hemangiomas (tumores de vasos sanguíneos), tumores de la glándula lagrimal y masas
que se extienden desde los senos paranasales hacia la órbita. Aunque los estudios de
tomografía computada, resonancia magnética y ultrasonido son útiles para determinar el
diagnóstico probable, la mayoría de los tumores orbitarios se diagnostican a través de una
biopsia que se realiza mediante una orbitotomía.
De ser posible, se deben de remover los tumores orbitarios en su totalidad. Si esto no es
posible o el procedimiento pudiera causar demasiado daño a otras estructuras
importantes alrededor del ojo, se debe de remover una porción del tumor y enviarla a un
patólogo ocular para ser evaluada. Si los tumores no pueden ser removidos durante la
cirugía, la mayoría de los tumores orbitarios pueden ser tratados con radioterapia.
Algunos tumores raros de la orbita llegan a requerir la remoción total del ojo y el contenido
orbitario. En algunos casos se utilizan semillas de radioterapia en la orbita para tratar
cualquier tejido residual de tumor.
RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma es una neoplasia intraocular maligna, primaria, que se origina en los
retinoblastos inmaduros. Es el tumor maligno intraocular más común en la infancia, con
una incidencia de 1 en 15,000 niños.
El gen que predispone al retinoblastoma es el RPE1.
La herencia es autosómica dominante. El 40% son hereditarios y el 60% no hereditarios
Los tumores hereditarios tienen la característica de ser bilaterales en el 85%, múltiples y
de aparición precoz, con una edad promedio de 1 año.
Los tumores no hereditarios, tienen la característica de ser unilaterales, unifocales y de
aparición tardía, con edad promedio de 2 años. El retinoblastoma no hereditario siempre
es unilateral, pero el Retinoblastoma unilateral puede ser hereditario en un 15%.
Presentacion:
1-Leucocoria ( 60%)
2- Estrabismo (20%)
3- Glaucoma secundario
4- Alteraciones del segmento anterior por Retinoblastoma difuso ( ojo rojo, doloroso, con
pseudo-hipopion, puede haber invasión multifocal al iris, rubeosis, pupila dilatada, no
reactiva, puede simular uveítis crónica. )

6. 5- Inflamación orbitaria
6- Proptosis, debido a invasión orbitaria
7- Metástasis a ganglios linfáticos regionales y cerebro
Signos:
Tumor temprano se observa como una lesión blanquesina, plana o redondeada, en
ocasiones de aspecto � vidrioso� y transparente, visibles porque distorsionan la
superficie retinal. El crecimiento tumoral se efectua bajo dos patrones básicos: Endofítico
y Exofítico.
- Tumor Endofítico: masa friable, blanquesina, que crece hacia el vítreo, no tiene vasos
en su superficie, aunque en su base los vasos están tortuosos y dilatados, puede producir
hemorragias vítreas o retinianas. El Retinoblastoma endofitico con frecuencia da lugar a
células en vítreo, llamadas �semillas vítreas�. Una forma de crecimiento endofitico es el
tumor infiltrativo difuso, este es poco frecuente, hay invasión de retina, vítreo y estructuras
adyacentes, simulando una endoftalmitis, sin haber masas tumorales visibles. Es de
aparición tardía y el signo inicial es el hipopion.
• Tumor Exofítico: crece hacia el espacio subretinal, se ve como una o varias zonas
redondeadas, grises o rosadas claras, elevadas, los vasos retinianos pasan sobre
ella y su progreso causa desprendimiento de retina secundario progresivo.
Las características de los Retinoblastomas (Rb) son: que presentan calcificaciones; con la
evolución del tumor, este presenta formas tanto endofíticas como exofíticas, usualmente
endofíticas en el centro, y crecimiento exofítico en los bordes; a medida que crece puede
salir del ojo a través de varios sitios, el sitio más peligroso y común de salida es por el
nervio óptico, ya que progresa rápidamente hacia el sistema nervioso central; El RB
produce metástasis a distancia sólo tardíamente, puede ocurrir por vía hemática o
linfática. Cuando es distribuido por vía hemática, su lugar preferido es la médula ósea.
Algunos Retinoblastomas detienen espontáneamente su crecimiento y pierden
malignidad, esta ocurre en 1% de los casos, se conoce como Retinomas, se considera
una forma frustrada del tumor y son idénticos a un RB activo que ha sido irradiado con
éxito. En otros casos los Rb sufren necrosis espontánea que induce ptisis bulbi.
En niños con Rb genético bilateral, puede aparecer un Rb intracraneal ectópico de tipo no
retinoblastoma, que cursa con somnolencia, cefaleas y otros signos neurológicos. A la
oftalmoscopía se encuentra papiledema y a la resonancia magnética se observa un tumor
sólido en el área selar o paraselar del cerebro, usualmente en la glándula Pineal; esta
asociación se conoce como Retinoblastoma trilateral y generalmente es mortal.
Diagnóstico:
Historia clínica completa ( importante la historia familiar )
Agudeza visual
- Examen ocular externo
- Exploración sistémica
Oftalmoscopia indirecta con pupilas dilatadas
Radiografía, Tomografía ( buscando calcificaciones las cuales aparecen en el
95% de los casos, estas se detectan en el 75% por RX y en el 85% por
Tomografía)
Ecografía: detecta calcificaciones en el 90% de los casos; en el modo B aparece
una masa redondeada, con alta reflectividad y oscurecimiento orbitario posterior a
ella; al bajar la sensibilidad solo quedan ecos focales que representan

7. calcificaciones. En el Eco-A las calcificaciones se muestran como picos agudos con
atenuación del eco orbitario.
• Resonancia magnética : no detecta calcificaciones, pero es excelente para valorar
nervio óptico y la presencia de Pinealoblastoma o Retinoblastoma trilateral
Angiografía fluoresceínica
– Paracentesis de cámara anterior y el estudio enzimático y citológico del humor
acuoso es de utilidad diagnóstica en casos de Rb endofitico con participación vítrea,
aunque este medio diagnóstico. Es discutible y de uso restringido, porque puede
diseminar las células tumorales. El LDH ( lactato deshidrogenasa ) aumenta en el
humor acuoso de pacientes con RB; los valores normales en suero son de 120-350
uds/100ml y los valores en humor acuoso aparecen elevados, entre 1800 y 3250
uds/100ml, a diferencia de lo que ocurre en otros procesos oculares. La fosfo-glucosa-
isomerasa ( PGI ) también aumenta en el Retinoblastoma.
–
RABDOMIOSARCOMA
El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos blandos del
cuerpo, incluidos los músculos, los tendones y los tejidos conectivos. Las áreas del
cuerpo más comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga,
la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. El rabdomiosarcoma también puede
encontrarse en zonas donde los músculos estriados son muy pequeños o no existen
como por ejemplo, en la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares. Las
células cancerosas asociadas con este trastorno pueden diseminarse (por metástasis) a
otras áreas del cuerpo.
El rabdomiosarcoma más frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en
niños menores de 6 seis años de edad. El rabdomiosarcoma alveolar se presenta en
niños mayores de 6 años, y representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los
casos.
El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando más común en la niñez. En los
Estados Unidos, se diagnostican alrededor de 250 niños con rabdomiosarcoma
anualmente. En general, este trastorno afecta a niños entre los 2 y los 20 años, pero
puede manifestarse a cualquier edad. Por razones que aún se desconocen, la proporción
de hombres afectados es ligeramente mayor que la de mujeres.
¿Cuáles son las causas del rabdomiosarcoma?
Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el feto. Los
rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del desarrollo del feto. Estas
células, tras el proceso de maduración y desarrollo, darán origen a los músculos. Se han
llevado a cabo numerosas investigaciones de la estructura de estos rabdomioblastos para
tratar de identificar un posible error genético como el causante del trastorno en etapas
posteriores del desarrollo.
Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las células algún tipo de anomalía
cromosómica que es la responsable de la formación del tumor. En los niños con
rabdomiosarcoma embrionario, esta anomalía se encuentra en el cromosoma 11. En el
caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un reordenamiento del
material cromosómico entre los cromosomas 2 y 13. Este reordenamiento cambia las

8. posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusión de genes
denominada "transcripción de fusión". Los pacientes presentan una transcripción de
fusión anormal que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR. Gracias a este
importante descubrimiento, se han logrado grandes avances en el diagnóstico del
rabdomiosarcoma.
Los rabdomiosarcomas también son más frecuentes entre los niños que padecen
neurofibromatosis o síndrome Li-Fraumeni (dos tipos de desorden genético). El síndrome
Li-Fraumeni es una predisposición poco frecuente a varios tipos de cánceres del tejido
blando dentro de una familia. La causa de este síndrome es una mutación en un gen
supresor de tumores denominado p53 y su consecuencia es un crecimiento celular
descontrolado.
No se ha establecido ningún tipo de relación entre el rabdomiosarcoma y las exposiciones
al medio ambiente.
¿Cuáles son los síntomas del rabdomiosarcoma?
A continuación se enumeran los síntomas más comunes del rabdomiosarcoma. Sin
embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Muchos de los
síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden
no manifestarse hasta que el tumor está muy desarrollado, especialmente si éste se aloja
en la profundidad de un músculo o en el estómago. Los síntomas pueden incluir:
• Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).
• Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede ocurrir si el tumor
se encuentra en una de estas áreas).
• Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados si el
tumor comprime los nervios del área donde se sitúa).
• Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar la presencia de
un tumor en el globo ocular).
Los síntomas del rabdomiosarcoma pueden parecerse a los de otras condiciones o
problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el rabdomiosarcoma?
Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para
diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes:
• Biopsia del tumor - Procedimiento mediante el cual se obtiene una muestra de
tejido del tumor que luego se examina con un microscopio.
• Análisis de sangre y de orina.
• Varios estudios por imágenes:
• Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) -
Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de
rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes
transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto
horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas
de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la
grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que
las radiografías comunes.
• Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que

9. utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una
computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las
estructuras internas del cuerpo.
• Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía
electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y
órganos en una placa.
• Ecografía (también llamada sonografía.) - Técnica de imágenes
diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora
para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías
se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar
el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
• Centellograma óseo - Fotografías o radiografías de los huesos tomadas
después haber inyectado un contraste que es absorbido por el tejido óseo.
Se utilizan para detectar tumores y anomalías en los huesos.
• Aspiración o biopsia de la médula ósea - Procedimiento que consiste en extraer
pequeñas cantidades de fluido y de tejido de la médula ósea (en general de los
huesos de la cadera) para examinar la cantidad, el tamaño y la madurez de las
células sanguíneas o de las células anormales.
• Punción lumbar (punción raquídea) - Procedimiento mediante el cual se coloca
una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto
raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento
se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro.
También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo
(cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una
infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que
baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.
El diagnóstico incluye la clasificación y la determinación de la etapa del tumor, que son
fundamentales para definir el tratamiento a seguir.
La determinación de la etapa es el proceso que confirma si el cáncer se ha diseminado y,
de ser así, hasta dónde. Existen varios sistemas para determinar la etapa del
rabdomiosarcoma. Consulte siempre con el médico de su hijo para obtener más
información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinar la etapa
es el sistema TNM. Este sistema utiliza el tamaño y ubicación del tumor (T), el estado de
los nódulos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) para diferenciar las distintas
etapas del trastorno. A través de este sistema se realiza una evaluación previa a la cirugía
de la enfermedad y se la clasifica en una de las cuatro etapas siguientes:
• Etapa I - El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el tracto
genitourinario (excepto la próstata y la vejiga). El tumor está localizado, lo que
significa que no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
• Etapa II - El tumor está localizado en un área solamente (ninguna de las áreas de
la etapa 1), es pequeño y mide menos de 5 cm (aprox. 2 pulg.). Las células del
tumor no se han diseminado a los ganglios linfáticos circundantes.
• Etapa III - El tumor está localizado en cualquier área no incluida en la etapa 1, mide
más de 5 cm (aprox. 2 pulg.) y puede o no haberse diseminado a los ganglios
linfáticos circundantes.
• Etapa IV - El tumor ya se ha diseminado a otras áreas del cuerpo en el momento
del diagnóstico.

10. Tratamiento del rabdomiosarcoma:
El tratamiento específico para el rabdomiosarcoma será determinado por el médico de su
hijo basándose en lo siguiente:
• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.
El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
• Cirugía.
• Resección del tumor, de la metástasis o ambos.
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Punción lumbar (para administrar los medicamentos y tratar la células cancerosas,
si se encuentran en esta área).
• Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
• Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
• Trasplante de médula ósea.
• Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad y detectar reapariciones del
tumor).
Perspectivas a largo plazo para un niño con rabdomiosarcoma:
El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia.
• La edad y el estado general de salud de su hijo.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.
Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo
pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una
terapia intensa contribuyen a un mejor pronóstico. Si se diagnosticó a su hijo con
rabdomiosarcoma, el seguimiento continuo es esencial. Un paciente que sobrevivió a un
rabdomiosarcoma puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la
radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer.

11. GLIOCOMA DE NERVIO OPTICO
Nombres alternativos
Glioma de los ojos; Glioma del nervio óptico
Definición
Es un tumor que se forma por el crecimiento de células anormales en uno o ambos
nervios ópticos, el quiasma óptico del cerebro o juntamente con un glioma hipotalámico
(una masa en el hipotálamo del cerebro).
Causas, incidencia y factores de riesgo
Los gliomas se refieren a un tipo de tumores que se pueden encontrar en varias partes del
cerebro. Los ópticos son gliomas que afectan parte de los nervios ópticos (los que llevan
la información visual al cerebro desde los ojos) o el quiasma óptico. La causa de este tipo
de glioma se desconoce.
Estos tumores son raros, se presentan muy a menudo en los niños y casi siempre ocurren
antes de los 20 años. Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la
neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
Síntomas
Los síntomas se deben al crecimiento progresivo de una masa que invade y presiona el
nervio óptico y las estructuras adyacentes:
• Pérdida de visión
• en uno o en ambos ojos
• disminución general de la visión o una disminución en los campos visuales
(como pérdida de visión periférica)
• finalmente se presenta ceguera
• Estrabismo
• Movimiento involuntario del globo ocular
• El ojo puede protruirse (proptosis indolora)
Signos y exámenes
Un examen neurológico muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede
haber cambios en el nervio óptico, incluyendo inflamación o cicatrización del nervio o
palidez y atrofia del disco óptico.
Puede haber extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos y signos de aumento
de presión dentro del cerebro (presión intracraneal). Igualmente puede haber signos de
neurofibromatosis 1.
• TC de cabeza o IRM de cabeza: confirma el diagnóstico y la ubicación exacta del
tumor.
• Angiografía del cerebro: a menudo no necesaria pero si se usa, muestra una masa
avascular que ocupa espacio.
• Las pruebas del campo visual pueden ayudar a determinar qué tan invasivo es el
tumor.
• Se utiliza un examen de tejido extraído del tumor durante la cirugía o una biopsia
guiada con TC para confirmar el tipo exacto de tumor.
Tratamiento
El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona
y los objetivos pueden ser la curación del trastorno, el alivio de los síntomas, el
mejoramiento del funcionamiento del ojo o del bienestar de la persona.

12. La excisión quirúrgica (extirpación) es curativa en algunos gliomas ópticos. La resección
parcial para extirpar parte del tumor es factible en muchos casos, con lo cual se reduce el
daño inducido por la presión ejercida por el tumor. En otros casos, se puede recomendar
radioterapia cuando el tumor es extenso y no es posible extirparlo quirúrgicamente. En
algunos casos, este procedimiento se puede retrasar debido al crecimiento lento que
exhibe el tumor. Se pueden prescribir además corticosteroides para reducir el edema y la
inflamación durante la radioterapia o cuando los síntomas recurran.
Grupos de apoyo
Para buscar organizaciones que brinden apoyo e información adicional, ver recursos para
la ceguera.
Expectativas (pronóstico)
El resultado probable es altamente variable, pero el tratamiento temprano mejora la
posibilidad de que sea bueno. Algunos tumores son curables con cirugía, mientras otros
recurren. Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la condición permanece
estable por largos períodos de tiempo. Existe una pequeña parte de estos tipos de
tumores que se comportan de manera agresiva en un 20% de los casos en la infancia en
los cuales el quiasma óptico está comprometido.
Complicaciones
• Disminución de la visión
• Ceguera
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presentan pérdidas de visión o si se observa un
abultamiento indoloro en el ojo (proptosis).
Prevención
Para personas con neurofibromatosis-1 se puede recomendar la asesoría genética y la
visita regular al oftalmólogo puede ayudar a hacer un diagnóstico temprano de estos
tumores antes de que provoquen síntomas.
Melanoma intraocular
El melanoma intraocular, un cáncer poco común, es una enfermedad en la cual se
encuentran células cancerosas (malignas) en la parte del ojo llamada la úvea. La úvea
incluye el iris (la parte de color del ojo), el cuerpo ciliar (un músculo en el ojo) y la coroides
(una capa de tejido en la parte posterior del ojo). El iris se abre y se cierra para controlar
la cantidad de luz que entra en el ojo. El cuerpo ciliar cambia la forma del lente dentro del
ojo para que pueda enfocarse. La capa coroidea se encuentra al lado de la retina, la parte
del ojo que produce la imagen. La úvea tiene células llamadas melanocitos, las cuales
contienen color. Cuando estas células se vuelven cancerosas, el cáncer se llama
melanoma.
El melanoma intraocular se presenta con mayor frecuencia en personas de edad
mediana. El melanoma que empieza en el iris puede parecer una mancha oscura en el
iris. Si el melanoma se encuentra en el cuerpo ciliar o en la coroides, la persona puede
tener visión nublada o no tener ningún síntoma, y el cáncer puede crecer antes de que se
note. El melanoma intraocular se encuentra generalmente durante un examen rutinario del
ojo, cuando el médico mira en el interior del ojo con luces e instrumentos especiales.
La posibilidad de recuperarse (pronóstico) depende del tamaño de las células cancerosas
y de su tipo, de la parte del ojo donde se encuentra el cáncer y de si éste se ha
diseminado o no.

13. Etapas del melanoma intraocular
Una vez que se encuentra (diagnostica) el melanoma intraocular, se hacen más pruebas
para determinar exactamente qué tipo de tumor tiene el paciente y si las células
cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo. Este procedimiento se conoce
como clasificación por etapas. El médico necesita saber la etapa para poder planear el
tratamiento adecuado. El melanoma intraocular se clasifica según el área del ojo donde se
encuentra el tumor y el tamaño del tumor.
Melanoma del iris
El melanoma intraocular del iris se presenta en la parte del frente del ojo que tiene color.
El melanoma del iris suele crecer lentamente y, por lo general, no se disemina a otras
partes del cuerpo.
Melanoma de cuerpo ciliar
Los melanomas intraoculares del cuerpo ciliar se presentan en la parte posterior del ojo.
Melanoma coroides pequeño
Los melanomas intraoculares de la coroides se presentan en la parte posterior del ojo. Se
agrupan según el tamaño del tumor.
El melanoma pequeño de la coroides tiene de 3 milímetros o menos de espesor.
Melanoma coroide mediano y grande
Los melanomas intraoculares de la coroides ocurren en la parte posterior del ojo. Se
agrupan según el tamaño del tumor.
El melanoma de tamaño mediano o grande de la coroides tiene más de 3 milímetros de
espesor.
Extensión extraocular y melanoma mestastásico intraocular
El melanoma se ha diseminado fuera del ojo, al nervio detrás del ojo (el nervio óptico), la
órbita del ojo, u otras partes del cuerpo.
Recurrente
La enfermedad recurrente significa que el cáncer ha vuelto a aparecer (recurrido) después
de haber sido tratado.
Tumores de la Cabeza del Nervio Óptico
melanocitoma
Note la coloración oscura y los bordes desflecados. Los melanocitomas pueden crecer
lentamente y producir defectos pupilares aferentes (10%), y agrandamiento de la mancha
ciega (75%). Generalmente no producen sintomas y no crecen.
Melanocitoma

14. melanoma
En este caso, note el pigmento anaranjado en la superficie, su elevación mayor de 2 mm.,
hemorragia, y desprendimiento de retina seroso. Por solicitud del paciente se documentó
el crecimiento del tumor antes de la enucleacion.
Melanoma
Meningioma Orbitario
Descripción:
Los tumores pueden extenderse desde el cerebro a la órbita (detrás del ojo) y empujar el
ojo hacia delante causando un abultamiento del ojo llamado proptosis.
Grafica de un ojo proptótico con edema de tejidos periorbitarios.
Tomografía Computerizada (TAC) mostrando que el ojo derecho está empujado hacia
delante por un tumor con forma de diamante en el ápex orbitario. Note que el tumor es
relativamente brillante (radio-denso). Otras imágenes muestran que este tumor se
extiende al cerebro.
Observe la cabeza del nervio óptico los vasos supradyacentes y las venas retinianas
dilatadas. La cabeza del nervio parece elevada. Los vasos dilatados se llaman “shunt
optociliares" e indican que el tumor a interrumpido la circulación natural a través del nervio
óptico a la retina y a la coroides. En este caso, el ojo ya había perdido totalmente la
visión.
Tratamiento:
Los Meningiomas orbitarios son lesiones con un crecimiento característicamente lento. Se
pueden observar para mostrar el crecimiento antes de considerar intervenir. El tratamiento
está indicado cuando hay riesgo de extensión al sistema nervioso central (en los
meningiomas primarios de nervio óptico), pérdida de visión progresiva documentada, o
crecimiento rápido.
Aunque se han intentado resecciones microquirúrgicas (intentando salvar el nervio óptico)
la mayoría han fallado. El objetivo de la resección local es la extirpación completa del
tumor, hecho que habitualmente incluye la extirpación del nervio óptico afecto. Si la
resección quirúrgica completa es imposible o en circunstancias especiales, habitualmente
se emplea la radioterapia.

15. Hemangioma Cavernoso Orbitario
Descripción:
Los tumores pueden crecer por detrás del ojo y empujar el ojo hacia delante causando
una protrusion llamada proptosis.
Los hemangiomas cavernosos de la órbita son más frecuentes en mujeres de edad
media. La mayoría aparecen dentro del cono muscular pero se pueden encontrar en
cualquier parte de la órbita. Si son grandes pueden comprimir la parte posterior del globo
ocular provocando la aparición de pliegues coroideos o comprimiendo el nervio óptico y
causando atrofia. Raras veces empuja el ojo hacia delante (proptosis) hasta crear
problemas corneales (qeratitis, spk, ulceras).
Tratamiento:
Los hemangiomas orbitarios son lesions que típicamente crecen muy despacio. En
muchos se puede observar el crecimiento ( con estudios radiológicos seriados) antes de
pensar en intervenir. El tratamiento está indicado cuando existe crecimiento, compresión
de nervio óptico, exposición corneal con queratitis secundaria o evidencia de pérdida de
visión.
El objetivo de la resección local debe ser la extirpación completa del tumor. Este
habitualmente precisa la disección del tumor manteniendo la integridad de la cápsula. Los
vasos nutricios deben ser identificados y cauterizados. Para tumores grandes suele ser
necesaria una orbitotomía lateral para extirparlos integramente.
Rabdomiosarcoma Orbitario
El rabdomiosarcoma es el tumor maligno orbitario más frecuente de la infancia. También
puede ocurrir en adultos. La media de edad de los pacientes afectados es de 7 – 8 años.
La mayoría de los padres lo primero que notan es que el párpado se cae (ptosis) y/o que
el ojo es más prominente (proptosis) o que el niño tiene un tumor bajo la conjuntiva.
El tumor habitualmente se encuentra el la zona supero nasal de la órbita (es decir bajo el
párpado superior y cerca de la nariz).
La Tomografía Axial Computerizada (TAC) y la Resonancia Magnética (RM) muestran
típicamente una masa adyacente o unida a uno de los músculos orbitarios. La TAC es
particularmente útil porque muestra si se han afectado los huesos de la órbita.
Los rabdomiosarcomas pueden crecer rápidamente y si el tumor llega al cerebro o se
extiende a los pulmones la supervivencia es corta. Una biopsia rápida con una
combinación de quimioterapia e irradiación ofrece la mejor opción para la supervivencia.

16. De hecho, trabajos recientes sugieren que los resultados actualmente son de más del
90% de supervivientes en estos pacientes.
Los pacientes posteriormente desarrollan problemas típicamente observados después de
quimioterapia e irradiación del ojo, pero si no hay recurrencia 3 años después del
tratamiento, es muy probable que el tumor se haya controlado.
Osteoma Coroideo
Descripción: Los osteomas coroideos pueden crecer dentro del ojo. Surgen en la capa
vascular del ojo llamada "coroides"debajo de la retina. Generalmente aparecen cerca del
nervio óptico y causan disminución de visión.
Apariencia: Los ossteomas tienden a ser relativamente planos, poco pigmentados con
bordes festoneados bien definidos. Puede presentar acœmulos de pigmento marrón
oscuro en la superficie. Estos tumores están asociados con el desarrollo de
neovascularización subretiniana (particularmente en los bordes). La observación periódica
en de los pacientes con osteoma de coroides es mandatoria.
Angiografía Fluoresceínica: Como los osteomas están formados por hueso, cuando la
fluoresceína circula a través del ojo se observa una penetración tardía en el tumor. Una
vez que está dentro del osteoma, también tiene problemas para salir. Por esta razón el
patron del osteoma de coroides en la angiografía es de captación tardía y persistencia de
la hiperfluorescencia. Link para ver un angiograma de fluoresceína.
Ecografía: La ecografía de un ojo con osteoma intraocular muestra una intense
reflectividad del tumor. Si la intensidad (ganancia) del ecógrafo se disminuye, el
oftalmólogo es capaz de ver la persistencia de esta hiperreflectividad del tumor. Link para
ver una ecografía.
Tratamiento: La mayoría de los osteomas coroideos no requieren tratamiento.Se asocian
a neovascularización subretiniana que puede ser tratada con laserfotocoagulación. Esta
es la razón por la cual su especialista puede requerir revisiones periódicas para
exploración oftalmoscópica con la pupila dilatada.
Hemangioma de Coroides
Descripción: Los Hemangiomas pueden crecer en la capa de vasos sanguíneos debajo de
la retina llamada coroides. Suelen estar localizados en la macula (centro de la visión) y
pueden dejar escapar fluido que causa un desprendimiento de retina o cambios quísticos
en la retina. Estos cambios pueden afectar la visión. Muchos hemangiomas de coroides
nunca crecen o dejan escapar fluido pudiendo ser observados sin realizar ningún
tratamiento. Los hemangiomas coroideos no son cánceres y no metastatizan nunca.
Aspecto: La mayoría de los hemangiomas coroideos son rojo-anaranjados. Algunos tienen
áreas con aumento de pigmentación lo cual puede hacer difícil el diferenciarlos de los
melanomas de coroides.
Angiografía Fluoresceínica: Los oftalmólogos realizan estudios de los vasos sanguíneos
del ojo con un colorante vegetal llamado fluoresceína. El colorante se introduce en el
brazo y llega hasta los vasos dentro del ojo. Si el tumor está en el interior del ojo, se
pueden observar características específicas de su circulación que pueden ayudar a

17. diferenciar entre este y otros tipos de tumores. Los hemangiomas coroideos muestran un
patrón característico de circulación en el que los grandes vasos producen un "coarse
vascular pattern."
Ecografía: Los ultrasonidos también se pueden emplear para estudiar el interior del ojo.
Los hemangiomas coroideos están compuestos por vasos sanguíneos relativamente
grandes y bien formados. Cada uno de ellos puede reflejar los ultrasonidos produciendo
unos reflejos característicamente intensos desde el interior del tumor.
Tratamiento:
La mayoría de los hemangiomas circunscritos de coroides pueden fotografiarse y seguirse
para evidenciar el crecimiento o la exudación previa al tratamiento. Si se documenta
crecimiento hacia el centro de la visión o causan desprendimiento de retina, o glaucoma
de ángulo cerrado pueden ser tratados (en un esfuerzo por salvar la visión).
La fotocoagulación con láser se ha utilizado para disminuir la cantidad de fluido que se
libera desde el hemangioma. Desgraciadamente la mayoría de los pacientes sufren
recurrencias (desprendimiento de retina, degeneración cistoide de retina) después de este
tratamiento y sufren pérdidas de visión. Más recientemente se han aplicado dosis
relativamente bajas de radioterapia externa. Aunque estos trabajos se han realizado en
series limitadas de casos, este tratamiento parece prometedor ya que trata la totalidad del
tumor.
Nevus Coroideo
Descripci&oacuten:
Los nevus son como lunares de la piel que pueden ocurrir aparecer dentro del ojo. Estos
tumores son raros y solamente pueden ser detectados por especialistas de ojos y casi
nunca requieren tratamiento. Como los lunares en la piel, un nevus coroideo puede
convertirse en un melanoma maligno. Las fotograf&iacuteas se usan para documentar el
tama&ntildeo del nevus. Si el nevus tiene pigmentaci&oacuten naranja, tiene escape de
fluido en la angiograf&iacutea, o espesor de mas de 2 mm, es mas probable que sea (o
llege a ser) un melanoma maligno. Dependiendo de su apariencia, los pacientes con un
nevus coroideo deber&iacutean mandarse examinar por lo menos dos veces al a&ntildeo
para vigilar los signos de sospecha de transformaci&oacuten en melanoma. Este examen
incluye el uso de ultrasonidos (ecograf&iacutea) y fotograf&iacutea especializada. Una
buena idea es tener una foto de su nevus en la historia cl&iacutenica. Esta foto sirve de
punto de comparaci&oacuten en futuros ex&aacutemenes oculares ayudando a
determinar si ha habido cambios sospechosos de malignizaci&oacuten.
Tratamiento: En la actualidad no hay tratamiento para los nevus de coroides. Dado que
melanomas de coroides son mas comunes en zonas soleadas, puede ser razonable usar
grafas con cristales oscuros y con filtro ultravioleta.

18. Tumores Conjuntivales
Descripción: En la superficie del ojo pueden crecer cánceres malignos. Los más comunes
de los tumores conjuntivales son el carcinoma escamoso, el melanoma maligno, y el
linfoma.
Los carcinomas escamosos pueden ser nodulares o difusos. Estos tumores rara vez
producen metastasis, pero pueden invadir las estructuras que rodean el ojo y penetrar en
la órbita y los senos paranasales.
Los melanomas malignos pueden comenzar como un nevus o aparecer como una
pigmentación nueva llamada melanosis adquirida primaria (MAP). Una simple biopsia
puede determinar si un tumor conjuntival pigmentado es un nevus, una melanosis
adquirida primaria, o un melanoma conjuntival. Tanto los carcinomas escamosos como los
melanomas conjuntivales malignos deben ser extirpados o destruidos.
Los linfomas también pueden aparecer en la conjuntiva. Estos tumores aparecen como
parches color salmón en el ojo y pueden ser un signo de linfoma sistémico. Los
especialistas en tumores oculares habitualmente biopsian los tumores solicitando al
patólogo que haga estudios inmunológicos y genéticos especiales en las células del
tumor. Estas técnicas son usadas para determinar si el tumor es benigno o maligno. En
los pacientes con tumores conjuntivales linfoides se debe realizar un examen médico
completo y un seguimiento por un hematólogo-oncólogo.
Tratamiento:
La mayoría de los tumores conjuntivales pueden ser fotografiados y seguidos para
evidenciar el crecimiento del tumor previo al tratamiento. Si son elevados, hipervasculares
o se extienden sobre la córnea, es razonable realizar una biopsia. Los tumores pequeños
pueden ser extirpados completamente, y si se encuentra que son carcinomas escamosos
o melanomas, se puede realizar crioterapia (congelamiento) adicional. Se pueden usar
barritas de crioterapia especializadas para congelar la superficie del ojo con penetración
intraocular mínima. Los melanomas pueden ser difíciles de tratar si ocurren en múltiples
puntos del ojo. En estos casos, extirpación quirúrgica con crioterapia puede que no se
suficiente para controlar el tumor. Varios grupos de oncólogos oculares están actualmente
investigando la utilización de Quimioterapia tópica con colirio de Mitomicina C para
pacientes con melanoma conjuntival. Este tratamiento trata toda la superficie del ojo,
depende menos de una buena definición de los márgenes del tumor, y puede disminuir la
probabilidad de cicatrización después de cirugía. Los linfomas sistémicos pueden ser
habitualmente tratados con quimioterapia estándar, que probablemente cure el linfoma
ocular. Si el ojo es el único sitio del linfoma, se puede utilizar radioterapia externa.