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Microlitiasis alveolar

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Paciente con patología pulmonar fibrosante

Publicado en: Salud y medicina
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Microlitiasis alveolar

  1. 1. MICROLITIASIS ALVEOLAR Una rara patología Juan Camilo Botero Echeverri Santiago Álvarez Universidad CES Medicina Interna
  2. 2. CASO CLÍNICO Mujer, 40 años, empleada domestica. AP: TB pulmonar hace 19 años tratada por 9 meses. Enfermedad actual Cuadro clínico de un año de tos con esputo hemoptoico, disnea progresiva, escalofríos nocturnos y perdida de peso.
  3. 3. EXAMEN FISICO - PA: 110/90 FC: 22 T: 37 SaO2: 92% - MV disminuido en ambos campos pulmonares, crepitos bibasales - Hipocratismo digital - Placas eritemato -descamativas el las extremidades
  4. 4. LABORATORIO HLG: Hb: 17 - HTO: 50% GB: 8790 – Neutrofilos: 49 % Plaquetas: 304,000 PCR: 0.7 Uroanálisis: microhematuria Cr: 0.94 Gases Arteriales: pH: 7.4 PaO2: 78 PaCO2: 30 HIV: negativo  Calcio serico: 8
  5. 5. ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL Descartar - TB - Sarcoidosis - Micosis - Neoplasia 2ria - Neumonitis intersticial linfoide
  6. 6. ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL
  7. 7. ENFOQUE DIAGNOSTICO INICIAL
  8. 8. AYUDAS DIAGNOSTICAS
  9. 9. Rayos x de Tórax - Infiltrado retículo lineal y nodular que comprende ambos campos pulmonares
  10. 10. Rayos x de Tórax
  11. 11. Rayos x de Tórax
  12. 12. Tomografia de alta resolución - Presentan importante compromiso intersticial con lesiones quisticas bilaterales - Infiltrado micronodular generalizado - Aumento en la densidad del parenquima pulmonar por patrón en vidrio esmerilado
  13. 13. Ayudas diagnosticas - BK: Negativos - Cepillado y biopsia Transbronquial: Negativo - Biopsia pulmonar: Microlitiasis alveolar
  14. 14. Evolucion Clinica • Por emperamiento del cuadro clínico se piensa en posible TEP Ecocardiografia Angiotac torax
  15. 15. ANGIOTAC TORAX Estudio positivo para TEP
  16. 16. DISCUSION
  17. 17. MICROLITIASIS ALVEOLAR Definicion Presencia difusa y bilateral de microlitos de fosfato de calcio en el interior de los espacios alveolares Tormenta de arena Castellana G. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases and review of the literature. Respiration 2003; 70: 549 Vallejo FJ et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. Acta MedColomb 2007; 32
  18. 18. MICROLITIASIS ALVEOLAR • Descrita por Mobitz en 1918 • Puhr en 1933 la denomina microlitiasis pulmonar alveolar • Relacion familiar en un 60% • Autosomico recesivo • No predominio de sexo • Turquia e Italia (25%) • No defecto del metabolismo del calcio • Mutaciones en el gen SLC34A2, que codifica para el cotransportador tipo IIb de fosfato sódico Moran CA et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. A clinicopathologic and chemical analysis of seven cases. Arch Pathol Lab Med 1997;21:607
  19. 19. MICROLITIASIS ALVEOLAR - Edad de presentación desde el periodo prenatal, hasta la octava década - los casos familiares afectan con mayor frecuencia a las mujeres - curso evolutivo variable - Se han descrito unos 600 casos en la literatura - 7 en Colombia . Mariotta S et . Pulmonary alveolar microlithiasis: review of italian reports. Eur J Epidemiol 1997;13:587 Esguerra G, et al. Familial pulmonary alveolar microlithiasis: four cases from Colombia, S.A.; is microlithiasis also an environmental disease. Radiology 1959; 72: 550
  20. 20. MICROLITIASIS ALVEOLAR • Factor ambiental Genetico Enzimatico Ortaköylü G et al. Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Turkish Respiratory Journal 2006; 7: 34
  21. 21. MICROLITIASIS ALVEOLAR Clinica • Disnea • Tos seca • Hemoptisis • Acropaquias • Crepitos • Microlitotipsis • Asintomatico Edelman JD et al. Bilateral sequential lung transplantation for pulmonary alveolar microlithiasis. Chest 1997;112:1140
  22. 22. MICROLITIASIS ALVEOLAR Complicaciones • Neumotorax recurrente • Falla respiratoria • Cor pulmonale Yesner R. Pulmonary alveolar microlithiasis revisited. N Eng J Med 2003; 348: 84
  23. 23. AYUDAS DIAGNOSTICAS
  24. 24. Radiografia de Torax La radiografia de tórax es característico y muestra micronódulos de densidad aumentada y difusos con imágenes lineales reticulares Sosman MC et al. The familial occurrence of pulmonary alveolar microlithiasis. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1957; 77: 947-1012
  25. 25. Tomografia de torax , la tomografía axial computadorizada muestra un patrón de calcificaciones reticulares subpleurales y engrosamiento de las cisuras interlobulares del parénquima pulmonar, con predominio en las regiones basales y periféricas. Marchiori E at al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution computed tomography findings in 10 patients. J Bras Pneumol. 2007 Oct;33(5):552-7 Chang YC et al. High-resolution computed tomography of pulmonary alveolar microlithiasis. J Formos Med Assoc 1999;98:440.
  26. 26. Gamagrafia con Tc 99 Cualquier enfermedad que lleve a depósito alveolar activo y formación de sales de fosfato cálcico usualmente capta positivamente en los pulmones
  27. 27. Broncoscopia y LBA • Detecta microlitos en esputo • Tener en cuentas pacientes con EPOC y TB • Los hallazgos histopatológicos consisten de calciferitos laminados intraalveolares Palombini BC et al. Bronchopulmonary lavage in alveolar microlithiasis. Chest 1981; 80: 242
  28. 28. Diagnosticos diferenciales
  29. 29. Carcinoma bronquioloalveolar
  30. 30. Proteinosis alveolar
  31. 31. Manejo • Etidronato • Esteroides • Bosentan • Trasplante pulmonar Lauta VM. Pulmonary alveolar microlithiasis: an overview of clinical and pathological features together with possible therapies. Respir Med 2003; 97: 1081

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