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Introducción
• Enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria
• Afecta a todo el SNC
• Principal causa de discapacidad neurológica no traumática entre
adultos jóvenes (más frecuente entre 20-30 años)
• Lesiones: focos de infiltrado perivascular de linfocitos y
macrófagosdesmielinización y gliosis reactiva
Clasificación clínica
• Remitente-recurrente: 85% de los debut: cuadros agudos de síntomas
neurológicos con recuperaciones.
• Secundariamente progresiva: 10-20 años después de la instalación de la
forma remitente-recurrente. Remisiones se vuelven infrecuentes. Hay
empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses
a años
• Primariamente progresiva: 15%. Síntomas neurológicos progresivos y
graduales sin remisiones desde el inicio.
• Progresiva-recurrente: recaídas sobre progresión lenta
Factores de riesgo
• Infecciones virales (VEB*, VVZ, HTLV-1, VH6)
• Sex. Fem
• Poco sol
• Tabaquismo
• Familiar
• Latitud (norte y sur ecuador)
• Nacer en Mayo
Fisiopatología
Inflamación  desmielinización  degeneración (gliosis)
• Infección viral persistente destrucción de mielina
• Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia
antígenos de mielina.
• Fenómeno de “mímica molecular” entre antígenos virales
y proteínas de la mielina.
5 años 10-15 años >15 años
Clínica
Diagnóstico
• Documentación de múltiples eventos neurológicos centrales
separados por tiempo y espacio (anatómicamente).
• Se apoya de estudios paraclínicos:
– RNM cerebro y columna
– Bandas oligoclonales en LCR
– Potenciales evocados de tallo (visuales)
Dg: Criterios de Mc Donald
Presentación Clínica Datos adicionales para el diagnóstico
1. Dos o más ataques (brotes)
Dos o más lesiones
_________
2. Dos o más ataques (brotes)
Evidencia clínica objetiva de una lesión
Diseminación en el espacio demostrado por:
- dos o más lesiones por RM consistentes con EM
- LCR (+) * ó
- esperar otro ataque en un sitio diferente
3. Un ataque (brote) con evidencia clínica
objetiva de dos o más lesiones
Diseminación en el tiempo demostrado por:
- RM
- segundo ataque clínico
4. Un ataque (brote)
Evidencia clínica objetiva de una lesión
(presencia monosintomática o CIS**)
Diseminación en el espacio demostrado por:
- dos o más lesiones por RM consistentes con EM
- LCR (+)* y
Diseminación en el tiempo por:
- RM
- segundo ataque clínico
*LCR (+): Presencia de Bandas Oligoclonales, o elevación del índice de inmunoglobulina
ATAQUE: reporte del paciente o la observación objetiva de eventos neurológicos agudos que se mantienen mÁs de 24h en ausencia de
fiebre o infección
LCR
– Fórmula Índice IgG: IgG(LCR)/IgG(sérica)
-----------------------
Alb(LCR)/Alb(sérica)
– Puntuación >0.7 es sugerente de EM en el 92%
de los casos.
• Aspecto límpido, Agua de Roca.
• Celularidad normal, hasta el 33% Pleocitosis de
10 a 30, valores mayores de 50 células hacen
dudar el diagnostico
• Proteínas normales hasta el 70% de los casos,
valores mayores a 100 mg hacen dudar el
diagnostica.
• Glucorraquia normal.
Diagnósticos diferenciales
• Sarcoidosis
• LES, Sjögren
• Neuropatía óptica isquémica
• Neurosífilis
• Encefalomielitis diseminada aguda
• Enfermedad Lyme
• Sd paraneoplásico
• Linfoma SNC
• …
Seguimiento
• Número y gravedad de las recaídas
• Cambios en el estado neurológico
• Cambios RNM
Tratamiento
• Exacerbaciones o brotes
– Corticoides (metilprednisolona 1-2 g IV -250 mg en 250 ml SF c/6
horas- por 3-7 días Prednisona VO x 13 días: 200 mg los primeros 4
días, 100 mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg
diariamente hasta retirarla
– Plasmaféresis
• Terapia modificadora de la enfermedad
– azatioprina, ciclofosfamida, interferones, corticoides
• Manejo de síntomas
– Urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, sensoriales
• Espasticidad:
– Iniciar Fisioterapia.
– Baclofeno (de elección): iniciar 10 a 20 mg/día, luego mantenimiento 30 – 80 mg/día.
– Diazepam (rigidez nocturna): 5 – 10 mg/noche.
• Ataxia, temblor:
– Clonazepan: 2-10 mg/día
– Propanolol: 40 – 160 mg/día
• Parestesias y Dolor Neuropático
– Carbamazepina: 200 – 1200 mg/día
– Fenitoína: 100- 300 mg/día
• Vejiga neurogenica Hipotónica:
– Cateterismo intermitente limpio.
• Vejiga Neurogenica Hipertónica:
– Oxibutinina 5-10mg día
• Disfunción Eréctil:
– Sindenafil 50 a 100mg x día.
• Fatiga:
– Amantadina: 100- 200 mg/día
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  • 3. Clasificación clínica • Remitente-recurrente: 85% de los debut: cuadros agudos de síntomas neurológicos con recuperaciones. • Secundariamente progresiva: 10-20 años después de la instalación de la forma remitente-recurrente. Remisiones se vuelven infrecuentes. Hay empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses a años • Primariamente progresiva: 15%. Síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio. • Progresiva-recurrente: recaídas sobre progresión lenta
  • 4. Factores de riesgo • Infecciones virales (VEB*, VVZ, HTLV-1, VH6) • Sex. Fem • Poco sol • Tabaquismo • Familiar • Latitud (norte y sur ecuador) • Nacer en Mayo
  • 5. Fisiopatología Inflamación  desmielinización  degeneración (gliosis) • Infección viral persistente destrucción de mielina • Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de mielina. • Fenómeno de “mímica molecular” entre antígenos virales y proteínas de la mielina. 5 años 10-15 años >15 años
  • 7. Diagnóstico • Documentación de múltiples eventos neurológicos centrales separados por tiempo y espacio (anatómicamente). • Se apoya de estudios paraclínicos: – RNM cerebro y columna – Bandas oligoclonales en LCR – Potenciales evocados de tallo (visuales)
  • 8. Dg: Criterios de Mc Donald Presentación Clínica Datos adicionales para el diagnóstico 1. Dos o más ataques (brotes) Dos o más lesiones _________ 2. Dos o más ataques (brotes) Evidencia clínica objetiva de una lesión Diseminación en el espacio demostrado por: - dos o más lesiones por RM consistentes con EM - LCR (+) * ó - esperar otro ataque en un sitio diferente 3. Un ataque (brote) con evidencia clínica objetiva de dos o más lesiones Diseminación en el tiempo demostrado por: - RM - segundo ataque clínico 4. Un ataque (brote) Evidencia clínica objetiva de una lesión (presencia monosintomática o CIS**) Diseminación en el espacio demostrado por: - dos o más lesiones por RM consistentes con EM - LCR (+)* y Diseminación en el tiempo por: - RM - segundo ataque clínico *LCR (+): Presencia de Bandas Oligoclonales, o elevación del índice de inmunoglobulina ATAQUE: reporte del paciente o la observación objetiva de eventos neurológicos agudos que se mantienen mÁs de 24h en ausencia de fiebre o infección
  • 9.
  • 10. LCR – Fórmula Índice IgG: IgG(LCR)/IgG(sérica) ----------------------- Alb(LCR)/Alb(sérica) – Puntuación >0.7 es sugerente de EM en el 92% de los casos. • Aspecto límpido, Agua de Roca. • Celularidad normal, hasta el 33% Pleocitosis de 10 a 30, valores mayores de 50 células hacen dudar el diagnostico • Proteínas normales hasta el 70% de los casos, valores mayores a 100 mg hacen dudar el diagnostica. • Glucorraquia normal.
  • 11. Diagnósticos diferenciales • Sarcoidosis • LES, Sjögren • Neuropatía óptica isquémica • Neurosífilis • Encefalomielitis diseminada aguda • Enfermedad Lyme • Sd paraneoplásico • Linfoma SNC • …
  • 12. Seguimiento • Número y gravedad de las recaídas • Cambios en el estado neurológico • Cambios RNM
  • 13. Tratamiento • Exacerbaciones o brotes – Corticoides (metilprednisolona 1-2 g IV -250 mg en 250 ml SF c/6 horas- por 3-7 días Prednisona VO x 13 días: 200 mg los primeros 4 días, 100 mg los siguientes 4 días y después ir disminuyendo 20 mg diariamente hasta retirarla – Plasmaféresis • Terapia modificadora de la enfermedad – azatioprina, ciclofosfamida, interferones, corticoides • Manejo de síntomas – Urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, sensoriales
  • 14. • Espasticidad: – Iniciar Fisioterapia. – Baclofeno (de elección): iniciar 10 a 20 mg/día, luego mantenimiento 30 – 80 mg/día. – Diazepam (rigidez nocturna): 5 – 10 mg/noche. • Ataxia, temblor: – Clonazepan: 2-10 mg/día – Propanolol: 40 – 160 mg/día • Parestesias y Dolor Neuropático – Carbamazepina: 200 – 1200 mg/día – Fenitoína: 100- 300 mg/día • Vejiga neurogenica Hipotónica: – Cateterismo intermitente limpio. • Vejiga Neurogenica Hipertónica: – Oxibutinina 5-10mg día • Disfunción Eréctil: – Sindenafil 50 a 100mg x día. • Fatiga: – Amantadina: 100- 200 mg/día