Revue "Radioactif" n°23 - UNIR - Avril 2016 Un des grands domaines de la pathologie musculosquelettique est naturellement la pathologie tumorale, qu’elle soit primitive, secondaire, bénigne ou maligne... Les sarcomes (osseux ou des tissus mous) constituent une entité bien particulière qui, de par leur rareté, la difficulté de leur diagnostic (aussi bien radiologique qu’anatomopathologique) et la spécificité de leur traitement, nécessitent impérativement d’être pris en charge dans des centres de référence. Les sarcomes affectent environ 4000 patients par an en France, représentant 2 % des cancers de l’adulte et 10 à 15 % des cancers de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte jeune. Ce domaine et ses spécificités sont généralement mal connus des jeunes radiologues (internes, chefs, remplaçants...). Il est néanmoins essentiel de bien en comprendre les tenants et aboutissants, car les erreurs au diagnostic sont monnaie courante (rareté + difficulté + faible spécificité), avec des conséquences souvent désastreuses pour les patients... http://www.reseauprosante.fr/

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N° 23 Avril 2016
Tumeurs osseuses et des parties molles :
réseaux de prise en charge des sarcomes
Un des grands domaines de la pathologie musculosquelettique est naturellement la patho-
logie tumorale, qu’elle soit primitive, secondaire, bénigne ou maligne…
Les sarcomes (osseux ou des tissus mous) constituent une entité bien particulière qui, de
par leur rareté, la difficulté de leur diagnostic (aussi bien radiologique qu’anatomopatholo-
gique) et la spécificité de leur traitement, nécessitent impérativement d’être pris en charge
dans des centres de référence.
Les sarcomes affectent environ 4000 patients par an en France, représentant 2 % des can-
cers de l’adulte et 10 à 15 % des cancers de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte jeune.
Ce domaine et ses spécificités sont généralement mal connus des jeunes radiologues (in-
ternes, chefs, remplaçants…). Il est néanmoins essentiel de bien en comprendre les tenants
et aboutissants, car les erreurs au diagnostic sont monnaie courante (rareté + difficulté +
faible spécificité), avec des conséquences souvent désastreuses pour les patients…
Le nombre de centres justifiant d’une expertise suffisante pour être autorisés à prendre en
charge ce type de pathologie est limité, regroupés au sein de deux réseaux :
ŠŠ « NETSARC », pour la prise en charge des tumeurs des parties molles
ŠŠ « RESOS », pour la prise en charge des sarcomes osseux
Ces deux réseaux travaillent en étroite collaboration avec le Réseau de Référence en Patho-
logie des Sarcomes des Tissus mous et des Viscères (RRePS - TMV) qui assure une seconde
lecture anatomo-pathologique des cas suspectés, afin de confirmer ou d’infirmer le dia-
gnostic de sarcome.
Ces réseaux sont recon-
nus par l’INCa et agréés
pour la prise en charge
de ces tumeurs rares,
mais coordonnent éga-
lement la recherche, la
formation et l’élabora-
tion des recommanda-
tions dans ce domaine.
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Pathologie
tumorale
Thibaut Jacques
Président de l’UNIR
Interne de Radiologie
à Lille
Figure1 :
Carte des centres de référence
du réseau NETSARC

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Il est fondamental d’avoir quelques notions dans la reconnaissance de ces pathologies, car
on constate classiquement certaines erreurs qui grèvent le pronostic du patient :
ŠŠ Banalisation d’une image : peut-être le point le plus difficile ! Attention à bien
connaître les critères d’atypie (« pièges ») et les signes suspects des pathologies
musculosquelettiques, et au moindre doute (clinique, radiologique ou évolution aty-
pique), il ne pourra pas vous être reproché de faire un contrôle rapproché (et de
remontrer le dossier à un collègue entre temps ), plutôt que de laisser le patient
dans la nature revenir 6 mois après avec ses métastases…
Figure2 :
Carte des centres de référence du réseau
RESOS
Tout cas suspect de sarcome doit être
adressé-dèslebilaninitial-aucentrede
référence le plus proche, dans les délais
les plus courts possibles.
Figure 3 - Exemple de piège : le panel A montre un kyste poplité typique (topographie, signal…), que vous
rencontrerez dans un bon nombre de vos vacations. Attention aux « atypies » du cas B (topographie, signal…) : il
s’agissait ici d’un synovialosarcome.

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N° 23 Avril 2016
ŠŠ Erreur de prélèvement : les biopsies des pathologies potentiellement sarcomateuses
doivent être réalisées dans un centre de référence, par une équipe expérimentée
(radiologues ou chirurgiens selon les cas). Il faudra étudier précisément le trajet
choisi pour la biopsie (« une biopsie mal faite peut gréver le pronostic du patient »).
En effet, la voie d’abord devra être ensuite retirée en même temps que la tumeur,
l’exérèse de l’ensemble (tumeur + voie d’abord) devant être large et en mono-
bloc (exemple d’erreurs classiques : 1) chirurgien non expert dans le domaine, réalisant
une exérèse multifragmentaire = résection R2 d’emblée; 2) biopsie par un radiologue
d’une masse de la face postérieure du tibia par voie poplitée = contamination du paquet
vasculonerveux = probabilité d’amputation sus-gonale)
Lorsque la chirurgie initiale est réalisée en milieu spécialisé, le taux de récidive locale (toutes
tumeurs confondues) est de l’ordre de 10 % à 15 % à 5 ans contre 50 % en cas de chirurgie
inadéquate.
En bref
1. Toujours rester vigilants
2. Attention avant de banaliser en cas d’atypie
3. Choix précis de la voie d’abord des biopsies
4. Prise en charge spécialisée uniquement en centre de référence (réseaux).
Sources
http://www.infosarcomes.org/les-reseaux-netsarc-et-resos
http://resos.sarcomabcb.org
http://netsarc.sarcomabcb.org
http://www.centreleonberard.fr/251-Sarcomes-Generalites.clb.aspx?language=fr-FR
http://emedicine.medscape.com/article/387399-overview
Telischak, N. A., Wu, J. S., & Eisenberg, R. L. (2014). Cysts and cystic-appearing lesions of the knee:
A pictorial essay.