2. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Es una enfermedad
inflamatoria crónica de
naturaleza
autoinmune, de etiología
desconocida en la que
hay daño celular y
tisular por auto
anticuerpos y que cursa
con un amplio espectro
de manifestaciones
clínicas.
3. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: EPIDEMIOLOGÍA
La
prevalencia
en la
población
general se
encuentra
entre 4 –
250 casos
por cada
100.000
Habitantes
Cerca del
90 % de
los casos
aparece
en
mujeres
en edad
fértil, con
una
relación
9:1
Es mas
común en
las
poblacion
es
asiáticas,
iberoamer
icanas y
amerindia
s
Los
antecedent
es
familiares
de LES,
TTP, Artritis
reumatoide
En
Venezuela
para 1993
se dice
que
existía
9,23/ por
cada
100.000
Hab.
La
mortalidad
es mayor
en
pacientes
de sexo
masculino,
y aquellos
en los que
la
enfermedad
se
diagnostica
antes de los
18 años
4. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
La causa del
Lupus
Eritematoso
Sistémico
(LES) es
desconocida
Formación de auto
anticuerpos y complejos
inmunes
Hiperreactividad de los
linfocitos B
Aumento de la producción
de antígenos propios
Policlonale
s
7. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Propagación
Generación y depósitos
de complejos
inmunitarios
Enlace de moléculas
extracelulares en los
órganos blancos
Inducción directa de muerte
celular por entrada de auto
anticuerpos o daño a la
membrana
Respuesta
inmunitaria
Aumento de la exposición a
antígenos propios de las células
lesionadas
Generación adicional
de antígenos
9. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Al principio
suele afectar a
un órgano pero
con el tiempo
aparecen mas
manifestaciones
Puede ser
desde muy leve,
hasta muy
grave y
fulminante
Generalmente
el paciente
experimenta
exacerbaciones
que alternan
con periodos de
remisión relativa
Síntomas
Generales:
• Fatigas
• Mialgias
• Artralgias
• Fiebre
• Perdida de peso
• Anemia
23. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Terapia conservadora para el tratamiento
del LES que no es potencialmente letal:
AINES
• Paracetamol
Antipalúdicos
• Hidroxicloroquina:
200 – 400 mg / día
glucocorticoides:
0,07 a 0,3
mg/kgp/día VO
El objetivo del
tratamiento es
suprimir los
síntomas y
disminuir el
daño orgánico
24. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: TRATAMIENTO
• Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1 gr
EV x 3 días
• Agente citotóxicos e inmunosupresores
asociados a glucocorticoides:
• Ciclofosfamida: 7-25 xKgP Cada mes
x 6 días
• azatioprina: 2-3mg xKgP/día
LES
potencialmente
Letal:
28. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDOS
Es mas
común en
mujeres de
entre 20-
40 años
La
prevalenci
a en
personas
jóvenes
aparentem
ente sanas
es de 1-
5% en
USA
El 50-60%
de los
portadores
de LES
padecen
este
síndrome
29. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIAEtiología
infecciosa:
Etiología
trombo
génica:
Mimetismo
molecular
Exposición
primaria de
los
fosfolípidos
sobre todo
el B2-GPI
protectora.
Etiología
apoptótica:
Trasmisión
hereditaria:
Con retardo
en la
fagocitosis
de células
envejecidas
10% de los
casos se
consideran
de origen
familiar
30. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
• Actuando sobre las plaquetas previamente activadas o
estimulando su activación aumentado los antagonistas,
aumentado la producción de eucosanoides protromboticos
Activación
plaquetaria:
• Los AAF reconocen y dañan las células endoteliales
Activación
endotelial:
• Cardiolipinas Oxidadas llevan son miméticos de
autoanticuerpos,Ateroesclerosis:
35. SÍNDROME ANTI
FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Profilaxis(portadores de
LES)
Aspirina 81mg/día
Tratamiento anticoagulante
a largo plazo (trombosis)
HBPM x 5 días + warfarina
En paciente con un episodio de
coagulación venosa INR 2.0 –
2.5
En pacientes con coagulos
recidivantes o coagulación
arterial INR 3.0 – 3.5