Se ha denunciado esta presentación.
Se está descargando tu SlideShare. ×

Malformaciones broncopulmonares

Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Anuncio
Próximo SlideShare
Agenesia pulmonar
Agenesia pulmonar
Cargando en…3
×

Eche un vistazo a continuación

1 de 24 Anuncio

Más Contenido Relacionado

Presentaciones para usted (20)

Anuncio

Similares a Malformaciones broncopulmonares (20)

Más de jvallejoherrador (20)

Anuncio

Más reciente (20)

Malformaciones broncopulmonares

  1. 1. MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES Y ANOMALIAS VASCULARES PATOLOGIA QUIRURGICA ANTONIO DEL SALVATORE 102411
  2. 2. Introducciòn. Concepto. Malformaciones pulmonares congenitas: -Anomalia del desarrollo a lo largo de la etapa evolutiva. -Pocos frecuentes y de dificil clasificaciòn. Pulmon: envaginaciòn de la pared ventral del intestino anterior con una capa endodermica y otra mesodermica. -su desarrollo normal està sujeto a interrelaciones entre factores:1CRECIMIENTO 2TRANSDUCCION 3HORMONALES 4TOXICOS Y AMBIENTALES Alteraciòn:mas precoz  mas grave Diagnostico:TAC , TCMD, Ecocardiografia,
  3. 3. Malformaciones traqueobronquiales Agenesia: ausencia completa de la traquea Aplasia:ausencia parcial Insuficiencia Respiratoria Mortal -preamturos -hidramnios -Estenosi traqueal congenita: anillos cartilagionosos completos de forma DIFUSA o FOCAL.  ESTRECHAMIENTO LUZ TRAQUEAL. Los sintomas pueden variar con edad o presencia de otras anomalias Clinica: estridor, neumonias de repeticion, sibilancia, fallo respiratorio TAC: para evaluar estension y longitud de la estenosi Tratamiento: actitud conservadora, cuidado, etc.. Ademas depende de la estenosi ESTENOSI PEQUEÑA: resecciòn reconstrucciòn ESTENOSI LARGA: traqueoplasia
  4. 4. -Bronquio accessorio cardiaco: estructura supernumeraria que va hacia el pericardio origen: pared interna del bronquio principal puede ser ciego o unido a tejido pulmonar -Bronquio traqueal: origen: pared lateral derecha de la traquea finaliza:lobulo superior derecho asintomatico sintomas: tos cronica y infecciones causa de neumotorax riesgo de colapso lobar (tras incubac. Endotraqueal)
  5. 5. -Diverticulo traqueal: invaginaciòn pared de la traquea puede presentarse junto con fistula traqueo- esofagica si no hay sintomas no necesita tratamiento -Traqueomalacia:  anomalia congenita mas comun en prematuros perdida rigidez de la traquea ( con o sin fistula traq.-esof.) trastorno autolimitante Casos leves dificultad respiratoria, infecciones, estridor, sibilancias y cianosis Casos graves estridor en resp. tranquila, retencion secrecciònes, obstrucciòn vias aereas, apnea refleja y parada cardiaca cursa con sintomas que sugieren obstruccion intraluminal, asma etc.. resultados test de funcion pulmonar: flujo espirat. Limitado Cociente entre flujos forzados disminuido
  6. 6. Para analizar las vias aereas el metodo preferido es la broncoscopia pero es dificil de realizar.  TAC y RM Broncoscopia : recomendada en pacientes con infecciones cronicas recurrentes, asma resistente al tratamiento, NO ES FACIL DE RECONOCER Generalmente no requiere tratamiento porque el cartilago se hace mas fuerte creciendo. Casos moderados = CPAP aplicaciòn presiòn positiva continua Casos graves cirugia
  7. 7. -Traqueobroncomegalia: conocida como sindrome de Mounier-Kuhn es infrecuente. consiste en una dilataciòn de la traquea y bronquios principales causa: atrofia intensa de las fibras elasticas longitudinales. En la III-IV decada de la vida cursa con infecciones recurrentes Diagnostico:TAC Para detectar diverticulos asociados o bronquiectasias o traqueobroncomalacia -Atresia bronquial:  un bronquio termina en una saco sin contacto con el arbòl distal afecta mas: bronquios segmentarios en su origen BRONCOCELE: consecuencia. El bronco distal a la estenosi se llena de moco Pulmon distal: enfisematoso. Va a producir una area de hiperclaridad alrededor del bronquio afectado. ASINTOMATICO pero detectable  RX TORAX  a veces se asocia a neumonias recurrentes neumonia y hemoptitis si afecta el bronquio esofagico.(infr.)
  8. 8. Malformaciones Pulmonares Interrupcion del desarrollo pulmonar. En esta categoria tenemos:  AGENESIA = ausencia broquios vasos y parenquima  APLASIA= ausencia de todo el pulmon salvo 1 bronquio rudimentario en bolsa ciega sin vasos  HIPOPLASIA PULMONAR -Agenesia y Aplasia: pueden ser unilateral o bilateral  unilateral: es compatible con la vida pero con alta mortalidad causada por coexistencias con otras anomalias como cardiopatias congenitas bilateral: MUY RARA SINTOMAS EN LA UNILATERAL Cianosi Taquipnea Estridor Dificultat aliment. Periodo neonatal
  9. 9. -Hipoplasia pulmonar desarrollo incompleto o deficiente del pulmon a veces es secundaria a un hernia diafragmatica congenita  se asocia a trastornos neurologicos = < movimientos fetales, entonces displasias oseas, tumores mediastinicos etc.. Una hernia diafragmatica es causada por una compresion intratoracica externa al pulmon provocada por el higado y otras visceras. Cuando esta hernia causa hipoplasia pulmonar el paciente necesita intervencion antenatales Se introduce un balòn que ocluye la traquea mediante endoscopia fetal lo que induce el desarrollo pulmonar a lo largo de la gestaciòn.
  10. 10. -Enfisema lobular congenito:obstrucciòn extrinseca o intrinseca de un bronquio lobar. atrapamiento aereo PROGRESIVO HIPERINSUFLACION 1/3 casos idiopaticos caracteristicas: parenquima pulmonar histologicamente normal con aumento espacios aereos mas frecuente en LOBULO SUPERIOR IZQ. clinica:dificultad respiratoria hiperinsuflacion en lobulo afectado efecto masa en pulmon adiacente o mediastino LOBECTOMIA: solo si se presenta hiperinsuflaciòn progresiva
  11. 11. Malformaciònes quisticas -Malformaciòn adenomatoide quistica: proliferaciòn anormal de los bronquiolos terminales causamasa voluminosa multiquistica Tipo I: al menos 1 quiste > de 2cm Tipo II: quistes multiples entre 1-10 cm Tipo III: lesiòn solida sin quiste pero con muchos microquistes R A R A C O M U N Sintomas Disnea y infecciones respiratorias. -Es mas raro en adultos -Resecciòn quirurgica: confirma el diagnostico -Pronostico: depende da desarrollo lesion, pulmon, anomalias etc.. -Tipos II y III se asocian mas a otras anomalias -CIRUGIA RECOMENDADA
  12. 12. -Secuestro pulmonar:  masa de tejido pulmonar no funcional separada de pulmon sano sin comunicacion con el arbol traqueobronquial irrigada por un vaso sistemico proced. De la aorta -secuestro intralobar: revestido por la misma pleura visceral del pulmon sano. (75% lobulos inferiores) -secuestro extralobar: formacion independiente con pleura visceral propria y con drenaje venoso por vena sistemica (25%) solito en el angulo costofrenico izq. en contacto con el diafragma.  El 60% se asocia a anomalias como hernia diafragmatica, enventracion etc… En RX TORAX: opacidad segmento BASAL POSTERIOR de los lobulos inferiores. Se define mejor en TAC y RM. (por eso se ha eliminado la arteriografia para identificar la arteria aberrante) TRATAMIENTO: reseccion quirurgica tambien si es asintomatico(menos grandes y dificil de diferenciar de un neuroblastoma)
  13. 13. -Quiste broncogenico:  malformaciòn.diverticulo de la yema primitiva que se separa del arbol traqueobronquial. se asenta dentro el pulmòn o en el mediastino MASA QUISTICA No hay comunicaciòn bronquial demonstrable QUISTEunilocular lleno de secreciòn mucoide clara 65-90% se encuentra en mediastino medio- region carinal 10-35% en los pulmones. Lobulos inferiores Pericardio, retroperitoneo: muy raro DIAGNOSTICO: TAC no si hay pared muy espesa u moco y sangre en el quiste ASINTOMATICO Puede perforar o comprimir vias aereas Sinomas: hemoptitis tos y fiebre expectoraciòn purlenta TRATAMIENTO: toracotomia y reseccion quirurgica. Puede tener complicaciònes Comunicaciòn bronquial- infecciòn
  14. 14. Malformaciònes Vasculares -Ausencia Arteria Pulmonar Principal: debida a la persistencia del tronco arterial comùn. causa un cortocircuito desde AORTA a la circ. pulmonar a travez del conducto arterioso. Clinica: cianosis, hipertensiòn pulmonar.. Necesita correcciòn quirurgia. -Ausencia Unilat.de una arteria pulmonar: pulmòn subyacente HIPOPLASICO anatomia bronquial NORMAL vasos pulmonares contralat.dilatados  aporte vascular: vasos colaterales RETORNO VENOSO NORMAL ARTERIALES
  15. 15. - Interrupciòn proximal arteria pulmonar puede ser derecha o izquierda suele asociarse con tetralogia de Fallot, arco aortico derecho y defectos septales se puede manifestar y tratar en la infancia o tambien mas tarde con infecciones pulmonares recorrentes o HEMOPTITIS por el cortocircuito arterial sistemico -Arteria pulmonar izquierda anomala:  se origina de la pulmonar derecha y CRUZA al hemitorax izquierdo entre esofago y traquea. forma un CABESTRILLO alrededor de la traquea. puede causar compresiòn -Coartaciòn o Estenosis.  de las arterias pulmonares centrales o perifericas RARAS y suelen causar dilataciònes postestenoticas. estenosi valvula pulmonar TURBULENCIA  ANEURISMA ANEURISMAS CONGENITOS
  16. 16. VENOSAS - Estenosi venosa congenita y Atresia de las venas pulmonares. -RARAS -su gravedad depende del N. de venas afectadas y intensidad de la obstrucciòn -SINTOMAS: taquipnea neumonia recurrentes hiper tension pulmonar hemoptitis 50% de pacientes presentan defectos cardiacos asociados -Drenaje venoso anomalo: una o mas venas pulmonares drenan en:  AURICULA DERECHA VENAS SISTEMICAS cortocircuito extracardiaco VENA CAVA INFERIOR sindrome cimitarra -infrecuente. Para la sobrevivencia del paciente es necesario un conducto arterioso permeable o una comunicaciòn interauricular.
  17. 17. -siempre requiere correcciòn quirurgica. puede ser parcial. En este caso unas venas (derechas) drenan patologicamente pero las del otro pulmòn lo hacen normalmente por eso puede pasar desapercibida. Se identifìca con TAC o radiografia simple  Se confirma con RM o ANGIOGRAFIA PULMONAR
  18. 18. ARTERIOVENOSAS (MAV) -Estructuras vasculares anormales  proporciònan una comunicaciòn directa entre circulaciòn pulmonar y sistemica. Pueden ser de volumen minor es decir en microvasculatura pero tambien de volumen considerable. CONSECUENCIAS: -Hipoxemia: la sangre arterial que pasa a travès de estas comunicaciones no se oxigena. -Secuelas clinicas: principalmente en circulaciòn cerebral la sangre no pasa por el filtro capilar y determinadas particulas llegan a la circulaciòn sistemica impactando otros capilares - Hemorragias: en bronquios o cavidad pleural por erosion de la pared de un vaso, MAV = pueden producirse como entidad aislada o en asociaciòn con TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA o ENF. DE RENDU- OSLER-WEBER 80% casos Pueden ser consecuencias de cirugias cardiacas cianoticas congenitas o talengiectasia hemorragica hereditaria
  19. 19. MAV < de 2cm  asintomaticas -de mayor T si, hay signos clinicos por el cortocircuito derecha- izquierda.: * reducciòn de la SATURACION ARTERIAL DE O2 (SaO2) [inversam. Relacionada con presiòn parc. de O2 * embolia paraodjica  Mas comunes en los lobulos inferiores:-por razones gravitazionales. El cortociruito aumenta al estar de piè DIAGNOSTICO:  imagen radiologicas  confirm. Cortocircuito mediciòn cambios PO2 arterial al respirar O2 puro 100% gammagrafia Tc-MAA o ecocardio de contraste. *RX simple de TORAX es anormal 60-90% de los casos *ASPECTO: masa homogenea redonda 1 o màs cm – densidad uniforme- contorno lobulado- se asienta en el tercio medio del pulmòn Ev. optima: TAC volumetrica helicoidal
  20. 20. TRATAMIENTO: Embolizaciòn de espirales metalicas Balones desprendibiles otros dispositivos intravasculares *se elige el tratamiento: con arteriografia pulmonar Una vez realizado  Profilaxis antibiotica  Seguimiento con TAC toracica
  21. 21. Malformaciones complejas -Sindrome de la CIMITARRA:  es una malformaciòn de la VENA PULMONAR DERECHA. Esa drena anomalamente en a VENA CAVA. *se presentan: - hipoplasia del pulmòn derecho y arteria pulmonar derecha y bronquio -aporte anormal sistemico al pulmòn derecho RX TORAX: anastomosi pulmonar-sistemica linea vertical curvilinea similar a una cimitarra. GRAVEDAD: depende de la edad.
  22. 22. 1. INFANTIL: suele ser la MAS GRAVE  muy mal pronostico debido a hipertension pulmonar y fallo cardiaco por malformaciones congenitas. importante cortocircuito izquierda-derecha. 2. ADOLESCENTE: los sintomas  dependen del grado de HIPOPLASIA pulmonar  sibilancia  disnea  fatiga y crecimiento retrasado. 3. ADULTO: asintomaticos  diagnostico CASUAL en una radiografia de torax. TAC ANGIOGRAFICA: evalua componente vascular. *los sintomas mejoran tras embolizaciòn o ligadura de la arteria sistemica supletoria. ALTA MORTALIDAD: el pronostico depende de su correciòn precoz y presencia de anomalias cardiacas congenitas.
  23. 23. -Linfangiectasia pulmonar congenita:  Es una Malformaciòn rara y muy GRAVE.  Aumento n. LINFATICOS PULMONARES HIPERTROFICOS Y DILATADOS (pulmòn) SINTOMAS:*dificultad respiratoria *cianosis *taquipnea alta mortalidad prevalencia y etiologia desconocida DIAGNOSTICO: antenatal por ecografia fetal. RX TORAX: tipicos signos  prominencia de la trama intersticial pulmonar LINEAS A; B; (C) DE KERLEY. Neumonia, atelectasia, quistes Los recien nacidos necesitan ventilacion mecanica y drenaje prleural quilotorax TRATAMIENTO: Soporte vital.  pronostico malo  enf. Respiratorias cronicas
  24. 24. Manejo prenatal y postnatal de las malformaciones pulmonares congenitas. -Prevenciòn: *evaluar antecedentes familiares * rastreo serologico de toxoplasma, sifilis, rubeola, HIV, * ecografia a las 18-20 semanas (se pueden identificar organos fetales)  Algunas malformaciones diagnosticadas antenatalmente regresan espontaneamente antes del nacimiento  intervenciòn innecesaria. complicaciones cirugias pediatricas minimas: * paciente sintomatico en recien nacido debe indicarse la cirugia * paciente Asintomatico en el que se expone a cirugia puede padecer complicaciones iatrogenicas  A veces hay complicaciones tardias: neumotorax Riesgo desconocido

×