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Metahemoglobinemia
Justificación
• La hemoglobina(Hb) es la molécula transportadora
de oxígeno que se encuentra en los glóbulos rojos. La
metahemoglobina Es la Hb en estado férrico (por
oxidación
• La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo
en el cual una cantidad anormal de hemoglobina se
acumula en la sangre.
• En los casos de metahemoglobinemia, la
hemoglobina es incapaz de transportar el oxígeno de
manera efectiva a los tejidos corporales.
• Debido a esto me he motivado ha realizar esta
investigación.
Objetivo General
Obtener información
sobre la
metahemoglobinemia
Objetivos especificos
• Definir la metahemoglobinemia
• Conocer las causas de la metahemoglobinemia
• Conocer los síntomas de la
metahemoglobinemia
• Conocer los datos de laboratorio de la
metahemoglobinemia.
Introducción
• la metahemoglobinemia es un síndrome
caracterizado por un aumento de las
concentraciones de hemoglobina oxidada y la
disminución en el transporte de oxigeno, por lo
general de etiología toxica.
• la condición clínica surge por la excesiva
conversión de hemoglobina a metahemoglobina,
la cual es incapaz de enlazarse al oxigeno y
transpórtalo.
La metahemoglobinemia
CAUSAS DE LA METAHEMOGLOBINEMIA
• La metahemoglobinemia se puede transmitir de
padres a hijos (hereditaria) o puede resultar de la
exposición a ciertas drogas, químicos o alimentos
(adquirida).
Hay dos formas de metahemoglobinemia hereditaria.
La primera forma la transmiten ambos padres,
quienes generalmente no padecen la enfermedad en
sí, pero portan el gen que la causa. Ocurre cuando
hay un problema con una enzima llamada citocromo
b5 reductasa.
Existen dos subtipos de esta forma de
metahemoglobinemia.
• El tipo 1, también llamado deficiencia de
reductasa en eritrocitos, ocurre cuando los
glóbulos rojos carecen de la enzima.
• El tipo 2, también llamado deficiencia
generalizada de reductasa, ocurre cuando la
enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo
La segunda forma de la
metahemoglobinemia hereditaria,
llamada enfermedad de la
hemoglobina M, es causada por
defectos en la molécula de la
hemoglobina en sí. Sólo uno de los
padres necesita transmitirle al hijo el
gen anormal para que éste herede la
enfermedad.
La metahemoglobinemia adquirida es más
común que las formas hereditarias y ocurre
después de la exposición a ciertos químicos y
drogas, como:
• Anestésicos
• Benceno
• Ciertos antibióticos
• Nitritos (usados como aditivos para evitar que
las carnes se dañen)
La afección también puede ocurrir en bebés muy
enfermos o alimentados con demasiadas
verduras que contengan nitratos, como las
remolachas.
Síntomas de la metahemoglobinemia
Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 1
(deficiencia de reductasa en eritrocitos)
abarcan:
• Coloración azulada de la piel (cianosis)
Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 2
(deficiencia generalizada de reductasa)
abarcan:
• Retraso en el desarrollo
• Retraso en el crecimiento
• Retardo mental
• Convulsiones
Datos de laboratorio
• PH y gases arteriales: Cuando un paciente se presenta
con cianosis, se realizan habitualmente unos gases
arteriales y se determina la saturación de oxígeno (SaO2)
por pulsioximetría. Sin embargo, los resultados de estas
pruebas pueden resultar normales o casi normales en un
paciente con metahemoglobinemia significativa.
• Se realiza un extendido de sangre periférica en busca de
cuerpos de Heinz.
• El cooxímetro es el único método fiable de medida de la
metahemoglobina: es un espectofotómetro simple que
mide la absorbancia de la luz a 4 longitudes de onda
diferentes.
Cuerpos de Heinz
son pequeños e
irregulares
gránulos en los
glóbulos rojos
ocasionados por
defectos en las
moléculas de
hemoglobina.
Valores normales:
• Normalmente, los niveles
de metahemoglobina son inferiores al 1%,
medido con la prueba de cooximetría.
Tratamiento
El tratamiento de elección de las formas graves de
metahemoglobinemia aguda es el azul de metileno,
que es un agente reductor que se presenta en solución
al 1% , y la dosis que se debe administrar es de 1-2
mg/kg en perfusión intravenosa durante 3-5 min. La
dosis puede repetirse (1 mg/kg) si la
metahemoglobinemia no se resuelve en 30 min. Con
la administración de azul de metileno, los valores de
metahemoglobina deberían reducirse de forma
significativa en menos de 1 h.
Conclusión
• La metahemoglobinemia es una patología que
tiene un mecanismo de acción que se desarrolla
alterando el ion férrico de la hemoglobina para
convertirse en ion ferroso.
• Con la metahemoglobinemia, la hemoglobina
puede transportar el oxígeno, pero es incapaz de
liberarlo de manera efectiva a los tejidos
corporales.
Glosario
• citocromo b5 reductasa: Es una enzima en la sangre
que controla la cantidad de hierro en los glóbulos rojos y
ayuda a las células a transportar la cantidad normal de
oxígeno.
• hemoglobina M: Forma de anemia en la que parte de
la hemoglobina contiene hierro en estado de oxidación
(Fe+++)
• Saturación de oxigeno (SAO2): es la medida de la
cantidad de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo.
• Pulsioximetria: es un método no invasivo, que
permite determinar el porcentaje de saturación de
oxígeno de la hemoglobina en sangre.
Bibliografía
• Aura Rosa Manascero Gomez; Atlas de
morfología celular, alteraciones y
enfermedades relacionadas; bogota;
2003; edt. CEJA (centro editoria
javeriano). Pag. 88-89
• DeBaun MR, Vichinsky E.
Hemoglobinopathies. 18th ed.
Philadelphia, edt.: Saunders Elsevier;
2007:capitulo: 462.

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Metahemoglobinemia

  • 2. Justificación • La hemoglobina(Hb) es la molécula transportadora de oxígeno que se encuentra en los glóbulos rojos. La metahemoglobina Es la Hb en estado férrico (por oxidación • La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo en el cual una cantidad anormal de hemoglobina se acumula en la sangre. • En los casos de metahemoglobinemia, la hemoglobina es incapaz de transportar el oxígeno de manera efectiva a los tejidos corporales. • Debido a esto me he motivado ha realizar esta investigación.
  • 4. Objetivos especificos • Definir la metahemoglobinemia • Conocer las causas de la metahemoglobinemia • Conocer los síntomas de la metahemoglobinemia • Conocer los datos de laboratorio de la metahemoglobinemia.
  • 5. Introducción • la metahemoglobinemia es un síndrome caracterizado por un aumento de las concentraciones de hemoglobina oxidada y la disminución en el transporte de oxigeno, por lo general de etiología toxica. • la condición clínica surge por la excesiva conversión de hemoglobina a metahemoglobina, la cual es incapaz de enlazarse al oxigeno y transpórtalo.
  • 6. La metahemoglobinemia CAUSAS DE LA METAHEMOGLOBINEMIA • La metahemoglobinemia se puede transmitir de padres a hijos (hereditaria) o puede resultar de la exposición a ciertas drogas, químicos o alimentos (adquirida). Hay dos formas de metahemoglobinemia hereditaria. La primera forma la transmiten ambos padres, quienes generalmente no padecen la enfermedad en sí, pero portan el gen que la causa. Ocurre cuando hay un problema con una enzima llamada citocromo b5 reductasa.
  • 7. Existen dos subtipos de esta forma de metahemoglobinemia. • El tipo 1, también llamado deficiencia de reductasa en eritrocitos, ocurre cuando los glóbulos rojos carecen de la enzima. • El tipo 2, también llamado deficiencia generalizada de reductasa, ocurre cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo
  • 8. La segunda forma de la metahemoglobinemia hereditaria, llamada enfermedad de la hemoglobina M, es causada por defectos en la molécula de la hemoglobina en sí. Sólo uno de los padres necesita transmitirle al hijo el gen anormal para que éste herede la enfermedad.
  • 9. La metahemoglobinemia adquirida es más común que las formas hereditarias y ocurre después de la exposición a ciertos químicos y drogas, como: • Anestésicos • Benceno • Ciertos antibióticos • Nitritos (usados como aditivos para evitar que las carnes se dañen) La afección también puede ocurrir en bebés muy enfermos o alimentados con demasiadas verduras que contengan nitratos, como las remolachas.
  • 10. Síntomas de la metahemoglobinemia Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 1 (deficiencia de reductasa en eritrocitos) abarcan: • Coloración azulada de la piel (cianosis) Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 2 (deficiencia generalizada de reductasa) abarcan: • Retraso en el desarrollo • Retraso en el crecimiento • Retardo mental • Convulsiones
  • 11. Datos de laboratorio • PH y gases arteriales: Cuando un paciente se presenta con cianosis, se realizan habitualmente unos gases arteriales y se determina la saturación de oxígeno (SaO2) por pulsioximetría. Sin embargo, los resultados de estas pruebas pueden resultar normales o casi normales en un paciente con metahemoglobinemia significativa. • Se realiza un extendido de sangre periférica en busca de cuerpos de Heinz. • El cooxímetro es el único método fiable de medida de la metahemoglobina: es un espectofotómetro simple que mide la absorbancia de la luz a 4 longitudes de onda diferentes.
  • 12. Cuerpos de Heinz son pequeños e irregulares gránulos en los glóbulos rojos ocasionados por defectos en las moléculas de hemoglobina.
  • 13. Valores normales: • Normalmente, los niveles de metahemoglobina son inferiores al 1%, medido con la prueba de cooximetría.
  • 14. Tratamiento El tratamiento de elección de las formas graves de metahemoglobinemia aguda es el azul de metileno, que es un agente reductor que se presenta en solución al 1% , y la dosis que se debe administrar es de 1-2 mg/kg en perfusión intravenosa durante 3-5 min. La dosis puede repetirse (1 mg/kg) si la metahemoglobinemia no se resuelve en 30 min. Con la administración de azul de metileno, los valores de metahemoglobina deberían reducirse de forma significativa en menos de 1 h.
  • 15. Conclusión • La metahemoglobinemia es una patología que tiene un mecanismo de acción que se desarrolla alterando el ion férrico de la hemoglobina para convertirse en ion ferroso. • Con la metahemoglobinemia, la hemoglobina puede transportar el oxígeno, pero es incapaz de liberarlo de manera efectiva a los tejidos corporales.
  • 16. Glosario • citocromo b5 reductasa: Es una enzima en la sangre que controla la cantidad de hierro en los glóbulos rojos y ayuda a las células a transportar la cantidad normal de oxígeno. • hemoglobina M: Forma de anemia en la que parte de la hemoglobina contiene hierro en estado de oxidación (Fe+++) • Saturación de oxigeno (SAO2): es la medida de la cantidad de oxígeno disponible en el torrente sanguíneo. • Pulsioximetria: es un método no invasivo, que permite determinar el porcentaje de saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre.
  • 17. Bibliografía • Aura Rosa Manascero Gomez; Atlas de morfología celular, alteraciones y enfermedades relacionadas; bogota; 2003; edt. CEJA (centro editoria javeriano). Pag. 88-89 • DeBaun MR, Vichinsky E. Hemoglobinopathies. 18th ed. Philadelphia, edt.: Saunders Elsevier; 2007:capitulo: 462.