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Lupus
Definición El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica.
Afecta El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones y el sistema nervioso.
AFECTA PRINCIPALES ORGANOS AFECTADOS EN EL LUPUS
 
LUPUS ERITEMATOSO
Prevalencia PREVALENCIA: entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes
Mujeres El lupus se presenta más comúnmente en mujeres y las primeras manifestaciones de la enfermedad, se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad
Criterios El Colegio Americano de Reumatología estableció once criterios como instrumento de clasificación para la definición de LES en las pruebas clínicas.
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Lupus Discoide Criterio 2.
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Fotosensibilidad Criterio 3.
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Ulceras Orales Criterio 4.
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L ABIO  L ÚPICO
Artritis Criterio 5.
M ANO   CON   A RTRITIS
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OSTEONECROSIS LÚPICA
Afectación Renal Criterio 6.
Proteinuria
Cilindros Hemáticos
N EFRITIS  L ÚPICA
N EFRITIS  L ÚPICA
N EFRITIS  L ÚPICA
Afectación Neurológica Criterio 7.
Convulsiones
Psicosis
Serositis Criterio 8.
Pleuritis
Pericarditis
Alteraciones Hematológicas Criterio 9.
Anemia Hemolítica
Leucopenia
Trombocitopenia
Linfocitopenia
Alteraciones Inmunológicas Criterio 10.
Anticuerpos Anti - ADN
 
VDRL falso positivo
Fluorescencia Nuclear Criterio 11.
Anticuerpos Antinucleares positivo
cuatro …  debe presentar cuatro de los once síntomas, ya sea simultáneamente o en serie, durante un determinado período de observación, para ser clasificado como L. E. S.
V ASCULITIS   L UPOIDE
F ENOMENO DE   R EYNAUD
F ENOMENO DE   R EYNAUD
V ASCULITIS   L UPOIDE
P ANICULITIS   L UPICA
Autoagresión El sistema inmunológico ataca a las células del organismo y los tejidos, produciendo inflamación y daño debido a la unión de auto anticuerpos a las células del organismo, y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
 
 
Pronóstico El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
 
 
IBUPROFENO  Para pacientes con dolor leve a moderado. Inhibe las reacciones inflamatorias y el dolor por disminución de la síntesis de prostaglandinas. Dosis 400 mg por vía oral cada 4-6 horas, 600 mg cada 6 horas, u 800 mg cada 8 horas si persisten los síntomas, no exceder de 2.4 g/d .  IBUPROFENO
METHOTREXATE  Para el manejo de la artritis, serositis, síntomas cutáneos y síntomas constitucionales.  Bloquea la síntesis de purina e incrementa la concentración de adenosina en los sitios de la inflamación, disminuyendo los síntomas inflamatorios. Dosis 7.5 - 25 mg PO / IM cada semana METHOTREXATE
CICLOFOSFAMIDA  Usado para inmunosupresión en casos de severo compromiso de órganos en el LES, especialmente involucración del SNC, vasculitis y nefritis lúpica. El mecanismo de acción del metabolito activo, puede involucrar el entrecruzamiento de ADN, interfiriendo con el crecimiento de las células normales y neoplásicas. Dosis 500-750 mg/m2 IV una vez por mes   CICLOFOSFAMIDA
AZATIOPRINA  Inmunosupresor menos tóxico que la ciclofosfamida. Eficaz agente reductor de corticoides en enfermedad no renal. Antagoniza el metabolismo de las purinas e inhibe la síntesis de ADN, ARN y de proteínas. Puede disminuir la proliferación de células inmunes, lo cual resulta en menor actividad autoinmune. Dosis 1 mg/Kg./d PO por 6-8 semanas, incrementando 0.5 mg/Kg. c/4 semanas, hasta lograr respuesta o alcanzar dosis de 2.5 mg/Kg./d AZATIOPRINA
IMMUNO GLOBULINA INTRAVENOSA  Usada para inmunosupresión en brotes muy severos de LES Neutraliza anticuerpos anti mielina circulante a través de anticuerpos anti - idiotipos. Disminuye las citokinas pro inflamatorias, incluyendo INF - gamma. Bloquea los receptores Fc de los macrófagos, suprime las células T y B inducidas y aumenta las células T supresoras. Bloquea la cascada del complemento, promueve la remielinización y puede incrementar un 10% la Ig G en el LCR.   Dosis 2 g / Kg. IV durante 2-5 días Gamma GLOBULINA
MICOFENOLATO Utilizado en el mantenimiento en la nefritis lúpica y en otros casos severos de Lupus Inhibe la proliferación de linfocitos y la producción de anticuerpos Dosis Titular a 1 gr. PO dos veces por día MICOFENOLATO
P ULSOS   DE  METILPREDNISOLONA  Utilizado para exacerbaciones agudas que amenazan los órganos Disminuye la inflamación por supresión de la migración de los polimorfo nucleares y revierte la permeabilidad capilar incrementada.   Dosis 1 gr./día IV por 3 días   PULSOS
PREDNISOLONA  En bajas dosis puede ser usado para LES leve, pero en casos más severos se necesitan altas dosis de terapia oral o endovenosa Disminuye inflamación revirtiendo la permeabilidad capilar aumentada y suprime la actividad de los PMN. Estabiliza las membranas de los lisosomas y suprime linfocitos y producción de anticuerpos.  Dosis 5 - 60 mg/d PO por día o dividida; aumentar cada semana hasta que resuelvan los síntomas. PREDNISOLONA
RITUXIMAB  Indicado cuando es un LES refractario a todas las otras terapias. Anticuerpo monoclonal quimérico anti -CD20, altamente efectivo en la depleción de células B .  Dosis  375 mg /m2 cada siete días por cuatro dosis  . RITUXIMAB
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Lupus Eritematoso Sistemico

Notas del editor

  1. Lupus Eritematoso Sistemico – Dr Carlos R. Cengarle