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Trastornos de las glándulas suprarrenales

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Medicina Interna

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Trastornos de las glándulas suprarrenales

  1. 1. • Es un síndrome relacionado con la hipersecreción de aldosterona. • Puede ser: Primario: Secreción excesiva de aldosterona, la causa se encuentra en la propia glándula suprarrenal. Secundario: Estímulo extrasuprarrenal.
  2. 2. • Generalmente se debe a un adenoma suprarrenal de aldosterona (Síndrome de Conn). • Es unilateral y de tamaño pequeño. • El hiperaldosteronismo es 2 veces más frecuente en las mujeres y suele aparecer entre los 30-50 años de edad.
  3. 3. • Estos pacientes tienen una hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal. No se encuentra un adenoma solitario. • Se denomina también hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular. • Su causa es desconocida y representa hasta el 80% de los casos de hiperaldosteronismo primario.
  4. 4. • Hipopotasiemia. • HTA sistólica grave. • Cefalea. • Poliuria. • Signos electrocardiográficos y radiográficos de HT ventricular izquierda. • Signos electrocardiográficos de hipopotasiemia. • Ausencia de edema. • Alteraciones de la circulación cerebral, vasos retinianos y renales. • Proteinuria (50%). • Insuficiencia renal (15%). • Daños en el aparato cardiovascular.
  5. 5. Criterios diagnósticos 1. Hipertensión diastólica sin edema. 2. Hiposecreción de renina. 3. Hipersecreción de aldosterona. • Los adenomas productores de aldosterona deben ser localizados por medio de TC abdominal. Datos de laboratorio 1. [] de la orina. 2. pH urinario neutro o alcalino. 3. Hipopotasiemia. 4. Hipernatriemia. 5. Alcalosis metabólica. 6. Disminución de los niveles séricos de magnesio.
  6. 6. • Extirpación quirúrgica del tumor (técnica laparoscópica). • Restricción del Na en la dieta. • Administración de antagonistas de la aldosterona: • Espironolactona 25-100 mg/VO/c8hr. • Eplerrenona 50-150 mg/VO/c8hr.
  7. 7. Se puede dar en casos de: • Embarazo. • Hipertensión. • Hipersecreción secundaria de renina. • Tumores raros que producen renina. • Pacientes con edema. • Insuficiencia cardíaca. Se caracteriza por: • Alcalosis hipopotasiémica. • Aumento de la actividad de la renina. • Elevación de la concentración de aldosterona.
  8. 8. Primaria: Incapacidad de la suprarrenal para elaborar hormonas en cantidad suficiente. Secundaria: Formación o liberación inadecuada de ACTH.
  9. 9. Insuficiencia suprarrenal primaria Insuficiencia suprarrenal secundaria • Atrofia de la glándula. • Extirpación quirúrgica. • Infecciones. • Hemorragias. • Hiperplasia suprarrenal congénita. • Hipoplasia suprarrenal congénita. • Inhibidores enzimáticos. • Anticuerpos bloqueadores de la ACTH. • Hipopituitarismo debido a enfermedades hipotalamicohipofisarias. • Inhibición del eje hipotálamo- hipófisis.
  10. 10. • La ISP es rara, puede aparecer a cualquier edad y afecta ambos sexos. • Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales (>90%). • Actualmente la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática, que tiene un mecanismo autoinmunitario. • La destrucción autoinmunitaria de la glándula es secundaria a los linfocitos T citotóxicos. • Varios procesos endócrinos autoinmunitarios en una misma persona, se conoce como síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II.
  11. 11. • Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6 y se relaciona con los alelos B8 y DR3 del HLA. • Suele manifestarse en la vida adulta. • Se relaciona con: » Anemia perniciosa. » Vitíligo. » Alopecia. » Esprue no tropical. » Miastenia gravis.
  12. 12. • Está integrado por la combinación de insuficiencia paratiroidea, suprarrenal y candidosis mucocutánea crónica. • Se hereda con carácter autosómico recesivo y no está relacionado con el HLA. • Suele aparecer en la niñez. • Se relaciona con: » Anemia perniciosa. » Hepatitis crónica. » Alopecia. » Hipotiroidismo primario. » Insuficiencia gonadal prematura.
  13. 13. • Fatiga, debilidad, síntomas gastrointestinales, pigmentación de la piel y mucosas, hipotensión e hipoglucemia. • La astenia es el síntoma principal, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama. • La hiperpigmentación usualmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en los codos, surcos de las manos y en las aréolas. • En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado.
  14. 14. • Fases tempranas: » Disminución de los niveles de cortisol. • Fases avanzadas: » Hiponatriemia. » Disminución de los niveles de cloruro y Bicarbonato. » Hiperpotasiemia. » Elevación de vasopresina y angiotensina II. » Disminución del cortisol y aldosterona. » Hipercalciemia leve a moderada. » Cambios en el EKG y EEG. » Anemia normocítica. » Linfocitosis. » Eosinofilia.
  15. 15. • Prueba de respuesta del cortisol: – Respuesta del cortisol a los 60 min tras la inyección de 250 µg de cosintropina IM o IV. – Los niveles de cortisol deben superar los 495 nmol/L. • Medición de la aldosterona: – En la IS2, el incremento de la aldosterona será normal (5 ng/100ml). – En la IS1, será anormal. • Niveles de ACTH: – Elevada: IS1. – Normal- baja: IS2.
  16. 16. • Hormonoterapia restitutiva. GLUCOCORTICOIDES • Hidrocortisona (cortisol) 20-30 mg/día. (2/3 am y 1/3 pm.) • RAM: Gastritis, insomnio, irritabilidad y excitación mental. MINERALOCORTICOIDES • Fludrocortisona 0.05-0.1 mg/VO/día. • RAM: hipopotasiemia, HTA, cardiomegalia, ICC por retención de Na. • Mujeres: 25-50 mg DHEA. • Sal 3-4 gr/día.
  17. 17. • Puede ser: » Déficit selectivo: aparece después de administrar prolongadamente glucocorticoides en exceso. » Déficit múltiple: acompaña al déficit de muchas hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo). • Las concentraciones de ACTH sirven para distinguir la IS1 (ACTH elevada) de la IS2 (ACTH disminuída o ausente). • Diagnóstico: prueba de la ACTH. • Tratamiento: glucocorticoides, no es necesario administrar mineralocorticoides.
  18. 18. • Las crisis suprarrenales suponen una intensificación rápida y fulminante de una ISC que son desencadenadas por sepsis o estrés quirúrgico. • Puede producirse una destrucción hemorrágica aguda de ambas glándulas. En niños, este acontecimiento suele ocurrir durante la septicemia por Pseudomonas o la meningococemia. • También puede aparecer en condiciones de: » Interrupción brusca de esteroides. » Hiperplasia suprarrenal congénita. » Fármacos que inhiben la síntesis o aceleran el metabolismo de los esteroides.
  19. 19. • En los pacientes sin tratamiento, los síntomas se acentúan y aparecen nauseas, vómitos, dolor abdominal intenso, deshidratación, fiebre, letargo, somnolencia seguido de colapso vascular por hipovolemia. • La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides y el déficit de Na y agua. • SSN IV + Infusión de hidrocortisona 100 mg/IV + Goteo de hidrocortisona 10 mg/hr.
  20. 20. • La fisiología del eje hipotálamo- hipófisis- suprarrenal se altera durante las enfermedades graves como traumatismos, intervenciones quirúrgicas, sepsis y choque. • La producción inadecuada de cortisol durante las enfermedades graves puede causar hipotensión, disminución de la resistencia vascular generalizada, choque y muerte.
  21. 21. Hipoaldosteronismo aislado Hipoaldosteronismo hiporreninémico Seudohipoaldosteronismo
  22. 22. • El déficit aislado de aldosterona acompañado de una producción normal de cortisol ocurre en el hiporreninismo. • La manifestación más común es la incapacidad para aumentar adecuadamente la secreción de aldosterona. • Los pacientes tienen hiperpotasiemia y pérdida de Na por la orina.
  23. 23. • Hipoaldosteronismo aislado con déficit de la producción de renina. • Se da sobre todo en pacientes con diabetes mellitus e insuficiencia renal leve. • Mortalidad: 80%. • En ella encontramos: » Nefropatía. » Neuropatía vegetativa. » Expansión del volumen extracelular. » Conversión defectuosa de los precursores de la renina en renina activa. • Los niveles bajos de renina y aldosterona establecen el diagnóstico.
  24. 24. • Es un cuadro hereditario que se debe a una mutación del canal epitelial del sodio. • Produce un hipoaldosteronismo con niveles elevados de renina y niveles elevados de aldosterona.
  25. 25. • Objetivo: corregir el déficit de mineralocorticoides. • Fludrocortisona 0.05-0.15 mg. • Reducción de la ingesta de sal. • Furosemida.
  26. 26. Hiperplasia suprarrenal congénita Hipoplasia suprarrenal congénita Déficit aislado de glucocorticoides Resistencia primaria al cortisol Adrenoleucodistrofia Hiperplasia suprarrenal lipoidea congénita
  27. 27. • Es consecuencia de mutaciones recesivas que provocan un defecto enzimático. • Es el trastorno suprarrenal más frecuente de la lactancia y la niñez. • La hiperplasia suprarrenal de comienzo tardío es la causa de 5-25% de los casos de hirsutismo y oligomenorrea en la mujer. • Expresión clínica: » Seudohermafroditismo femenino y masculino. » Precocidad sexual. » Edad ósea superior a la cronológica.
  28. 28. 21- hidroxilasa • Más frecuente (95%). • Se caracteriza por un déficit de cortisol, disminución de aldosterona y virilismo suprarrenal. 17α- hidroxilasa • Disminuye la producción de cortisol. • Se caracteriza por hipogonadismo, hipopotasiemia e HTA. • Inmadurez sexual. • Elevación de gonadotropinas y disminución de 17- cetoesteroides en orina. 11β – hidroxilasa • Produce HTA e hipopotasiemia. • Trastorno de la conversión de 11 desoxi corticosterona en corticosterona. 3 β- HSD2 • Está alterada la conversión de pregnenolona en PG. • Los genitales masculinos se virilizan de forma incompleta o quedan feminizados y en la mujer hay una hiperproducción de DHEA.
  29. 29. • El diagnóstico debe considerarse en lactantes que sufren episodios de ISA, HTA y pérdida de Na. • Los hallazgos en la exploración física y en la excreta urinaria aumentan la sospecha. • Diagnóstico prenatal en niñas afectadas: 14-16 SG. • Tratamiento: • Glucocorticoides (prednisona). 10-13 mg/BID o TID.
  30. 30. Déficit aislado de glucocorticoides • Enfermedad autosómica recesiva, secundaria a un mutación del receptor de ACTH. • Se manifiesta antes de los 2 años por hiperpigmentación, convulsiones e hipoglucemia. Síndrome de Allgrove • También se conoce como el síndrome de la triple A. • Acalasia, alácrima e insuficiencia suprarrenal. Hipoplasia suprarrenal congénita • Trastorno ligado al cromosoma X, debido a una mutación del gen DAX1. • Se presentan manifestaciones secundarias a deficiencias de los 3 esteroides suprarrenales principales.
  31. 31. Resistencia primaria al cortisol Mutaciones del receptor de glucocorticoides. No se presentan síntomas de insuficiencia suprarrenal. Adrenoleucodistrofia Causa desmielinización y muerte prematura en los niños. La adrenomieloneuropatía se acompaña de una neuropatía motora y sensitiva con paraplejía espástica en los adultos. Hiperplasia suprarrenal lipoidea congénita Se caracteriza por insuficiencia suprarrenal y esteroidogénesis gonadal defectuosa.
  32. 32. Hiperaldosteronismo corregible con glucocorticoides Síndrome de Bartter Síndrome de Gitelmann Síndrome de Liddle Síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides
  33. 33. • Trastorno heredado como rasgo autosómico dominante, se debe buscar en los sujetos con supresión de la actividad de la renina plasmática e HTA de comienzo juvenil. • Los individuos afectados sufren tempranamente ACV de tipo hemorrágico. • Tratamiento: administración de glucocorticoides o antimineralocorticoides (espironolactona, triamtereno o amilorida).
  34. 34. • Se caracteriza por hiperaldosteronismo grave (alcalosis hipopotasiémica), aumento de la actividad de la renina e hipercalciuria. P/A normal, no edema. • Suele iniciar en la infancia. • Biopsia renal muestra hiperplasia yuxtaglomerular. • Implica un trastorno de la conservación renal de Na o Cl. • La pérdida renal de Na, estimula la secreción de renina y la producción de aldosterona.
  35. 35. • Rasgo autosómico recesivo que se caracteriza por la pérdida de Na por los riñones. • Produce la activación del sistema renina- angiotensina – aldosterona y los pacientes presentan: » Hipotensión. » Hipopotasiemia. » Hipomagnesiemia. » Bicarbonato sérico elevado. » Disminución urinaria de calcio.
  36. 36. • Trastorno autosómico dominante que imita un hiperaldosteronismo. • Los niveles de renina y aldosterona son bajos y hay un exceso de reabsorción de Na en el túbulo renal. • Puede causar HTA e hipopotasiemia. • La ingestión de dulces o la masticación de tabaco producen un síndrome que simula un hiperaldosteronismo primario. • El componente de éstas sustancias que provoca la retención de Na es el ácido glicirrizínico.
  37. 37. • Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del SNS o SNP. • Pueden surgir en forma esporádica, heredarse o acompañar a otros trastornos. • Constituye una causa de HTA reversible. • 0.2% de las personas hipertensas tienen un feocromocitoma. • Edad media del diagnóstico: 40 años. • Regla de los dieces: » 10% bilaterales. » 10% extrasuprarrenales. » 10% cancerosos.
  38. 38. • Los feocromocitomas y paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas que provienen de células derivadas de paraganglios simpáticos o parasimpáticos. • Los feocromocitomas tienen un parénquima oscuro ocasionado por la oxidación cromafínica de catecolaminas. • Pueden estar situados en el plano retroperitoneal extrasuprarrenal, pelvis y tórax. • El paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de catecolaminas en cabeza y cuello y tumores que nacen del SNP. • 25% de las personas que poseen un feocromocitoma son de carácter hereditario.
  39. 39. • Tríada clásica: » Palpitaciones. » Cefalea. » Hiperhidrosis. • Signo predominante: HTA. • Las crisis catecolaminícas pueden causar: » Insuficiencia cardiaca. » Edema pulmonar. » Arritmias. » Hemorragia intracraneal. • También pueden manifestarse episodios de ansiedad, taquicardia y palidez.
  40. 40. • Métodos bioquímicos: corroboración del exceso de catecolaminas. • Hay un incremento de los niveles plasmáticos y urinarios de catecolaminas y metanefrinas (metabolitos metilados). • Estudios de imágenes: localización del tumor. • TC y RM. • Especial utilidad para identificar feocromocitomas y paragangliomas extrasuprarrenales. • Detecta 5% de las masas suprarrenales. • Localización con radionúclidos: captación de los agentes es selectiva en los paragangliomas.
  41. 41. • HTA esencial. • Ataques de ansiedad. • Consumo de cocaína o anfetaminas. • Lesiones intracraneales. • Abstinencia de clonidina. • Epilepsia. • Crisis facticias. • Diagnóstico diferencial del tumor: • Adenoma suprarrenal no funcional. • Aldosteronoma. • Adenoma productor de cortisol.
  42. 42. • Extirpación quirúrgica: • Laparotomía, laparoscopía transperitoneal o retroperitoneal y cirugía endoscópica atraumática. • Bloqueadores α adrenérgicos: • Fenoxibenzamina 5-10 mg/VO/TID/10-14 días. • Propanolol 10 mg/VO/TID • Para corregir los paroxismos: Prazosin VO o Fentolamina IV. • Crisis hipertensivas transoperatorias: Nitroprusiato/goteo IV
  43. 43. • 5-10% de los feocromocitomas y paragangliomas son cancerosos. • Son neoplasias que envían metástasis a distancia y a menudo aparecen en pulmones, hueso o hígado y su propagación es por vía vascular. • Tratamiento: • Citorreducción de la masa tumoral. • Bloqueadores α contra los síntomas. • Quimioterapia (Dacarbazina, ciclofosfamida, vincristina). • Radioterapia con radionúclidos. • Pronóstico de supervivencia: 30-60%.
  44. 44. Neurofibromatosis de tipo 1 Neoplasia endócrina múltiple 2 A o 2 B Síndrome de Von Hippel-Lindau Síndromes de paragangliomas
  45. 45. NF tipo 1 MEN 2 A y B • MEN 2 A: » Carcinoma medular tiroideo. » Feocromocitoma. » Hiperparatiroidismo. • MEN 2 B: » Carcinoma medular tiroideo. » Feocromocitoma. » Múltiples neuromas de la mucosa. • Se caracteriza por: » Múltiples neurofibromas. » Manchas café con leche. » Pecas en la piel de la axila. » Nódulos de Lich del iris. • 1% de los pacientes tienen feocromocitoma.
  46. 46. • Trastorno que predispone a hemangioblastoma de retina y cerebelo que afectan al tallo encefálico y la médula espinal. • Produce también carcinomas de células claras renales, tumores de los islotes pancreáticos, tumores del oído interno, cistoadenomas del epidídimo y el ligamento ancho. • Induce la angiogénesis; mayor expresión del factor endotelial vascular. • 20-30%: feocromocitoma.

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