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CARDIOPATIAS
CONGENITAS DEL ADULTO
Liliana Vera Bahamonde
Medicina IV – IMQ II
Universidad Mayor - Temuco
TEMAS
• EPIDEMIOLOGIA
• CLASIFICACION
• CARDIOPATIAS ACIANOTICAS CON SHUNT
• CIA
• CIV
• PDA
• PROGRESION A HTP
• CARDIOPATIAS ACIANOTICAS SIN SHUNT
• Válvula aórtica bicúspide
• Coartación de la aorta
• CARDIOPATIAS COMPLEJAS
• Tetralogía de Fallot
• Transposición completa de los grandes vasos
• PROFILAXIS ENDOCARDITIS
EPIDEMIOLOGIA
• Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores
más frecuentes incidencia entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos
vivos
• De los pacientes con CC, 1/3 enfermará críticamente y fallecerá
en el primer año de vida.
• Los otros 2/3 alcanzan la vida adulta
Cardiopatía congénita acianótica con
cortocircuito de izquierda-derecha
Cardiopatía congénita acianótica sin
cortocircuito
Cardiopatía congénita compleja
Shunt I-D
acianótica
• CIA
• CIV
• PDA
Acianótica sin Shunt
• Coartación aorta
• Válvula aortica
bicúspide
• Estenosis
pulmonar
Complejas
• Tetralogía de
Fallot
• Transposición
grandes vasos
• Anomalía de
Ebstein
• Ventrículo derecho
hipoplásico
• Atresia pulmonar
• Atresia tricuspídea
Cardiopatías acianóticas con
cortocircuito de izquierda a derecha
Comunicación Interatrial (CIA)
• 75% ostium secundum
• 10-15% ostium primum
• 10% seno venoso
• Vena cava inferior/ seno coronario  RARO
Antecedentes
• Asintomáticas 3° o 4° década
• Disnea de esfuerzo, fatiga y palpitaciones.
• Síntomas de HTP
Examen Físico
• Impulso ventricular derecho
• Desdoblamiento fijo y amplio de R2
• Soplo sistólico pulmonar,
• Soplo diastólico tricúspide, onda v yugular prominente
ECG
• Bloqueo incompleto de rama derecha.
• Comunicación tipo ostium primum desviación del eje a izquierda
RX TORAX
• Trama vascular pulmonar acentuada, atrio derecho, ventrículo derecho y arteria pulmonar principal
prominentes
Comunicación Interventricular (CIV)
• 80% perimembranosa
• 6% subpulmonares
• 5-20% musculares
• 5-20% inlet
PEQUEÑO MODERADO SEVERA
SHUNT Pequeño Pequeño/Moderado Masivo
SOBRECARGA VOLUMEN
VI
No Si Si
HIPERTENSION
PULMONAR
No Si Si/Eisenmenger
SOPLO Holosistólico
Más corto según
severidad
Antecedentes
• Insuficiencia cardiaca derecha desde la infancia.
• Muchos adultos asintomáticos o fatiga y disnea de esfuerzo.
Examen Físico
• Frémito sistólico, soplo holosistólico 1/3 inferior borde esternal izquierdo.
• P2 intenso, R3; soplo diastólico mitrálico
ECG
• Normal cuando comunicación es pequeña.
• Cortocircuitos grandes  hipertrofia atrial y ventricular izquierda.
RX TORAX
• Hipertrofia arteria pulmonar principal, atrio y ventrículo izquierdos
• Trama vascular pulmonar acentuada.
Persistencia del conducto arterioso
• Comunicación anormal entre aorta
descendente y arteria pulmonar
• Más frecuente en niños que nacen en
altitud elevada e hijos de madres con
rubéola.
Antecedentes
• Asintomático o fatiga y disnea de esfuerzo
Examen Físico
• Impulso hiperactivo VI
• Soplo intenso y continuo de “maquinaria” en el tercio superior del borde esternal izquierdo.
• Si HTP componente diastólico desaparece
ECG
• Hipertrofia VI
• Hipertrofia VD en caso de HTP
RX TORAX
• Trama vascular pulmonar acentuada.
• Hipertrofia de la arteria pulmonar principal, ventrículo izquierdo, aorta ascendente.
• En ocasiones, calcificación del conducto.
Progresión a Hipertensión pulmonar
• Los pacientes con cortocircuito grande y no corregido de izquierda a
derecha (ej.: CIA, CIV, PDA) desarrollan hipertensión pulmonar progresiva e
irreversible con deviación inversa de sangre desaturada hacia la circulación
arterial que genera el Síndrome de Eisenmenger.
• Fatiga, obnubilación y dolor torácico por isquemia del ventrículo derecho.
• En estadios tardíos  cianosis, acropaquia, P2 intenso, soplo protodiastólico
y signos de insuficiencia del ventrículo derecho.
• ECG y ecocardiografía  hipertrofia del ventrículo derecho.
• Opciones terapéuticas limitadas vasodilatadores pulmonares, trasplantar
un solo pulmón reparando el defecto, trasplante de corazón y pulmones.
Cardiopatías acianóticas sin
cortocircuito
Válvula aortica bicúspide
• Es una de las cardiopatías congénitas más comunes
• Causa de estenosis o insuficiencia en vida adulta.
• Chasquido expulsivo sistólico.
• A menudo se identifica durante una ecocardiografía
que se lleva a cabo por otra razón.
Coartación de la aorta
• Contracción de la aorta distal al origen de la arteria
subclavia izquierda
• Causa de hipertensión corregible
• Se acompaña de una válvula aortica bicúspide.
• Asintomático, cefalea, fatiga o claudicación de extremidades inferiores.Antecedentes
• Hipertensión extremidades superiores, pulsos femorales retrasados con
hipotensión en extremidades inferiores.
• Arterias colaterales pulsátiles en espacios intercostales.
• Soplo sistólico (también diastólico) en espacio interescapular izquierdo.
Examen Físico
• Hipertrofia ventricular izquierdaECG
• Muesca costal por presencia de arterias colaterales.
• Aspecto de 3 de la porción distal del cayado aórtico.RX TORAX
Cardiopatías congénitas complejas
Tetralogía de Fallot
• 4 componentes
• CIV mal alineada
• Obstrucción del infundíbulo
• Aorta cabalgante sobre CIV
• Hipertrofia ventricular derecha.
• Grado de obstrucción infundibular de VD define
cuadro clínico
• Grave derivación derecha izquierda provoca
cianosis e hipoxemia generalizada.
• ECG hipertrofia ventricular derecha.
• Rx Tórax  corazón con forma de bota con
ventrículo derecho prominente.
Transposición de los grandes vasos
• 10% de las cardiopatías congénitas
cianógenas.
• Aorta y arteria pulmonar origen anormal
en los ventrículos derecho e izquierdo,
creando dos circulaciones paralelas.
• Debe haber una comunicación entre ambos
(CIV, CIA, PDA).
• Disfunción del ventrículo derecho e
insuficiencia cardiaca hacia la 3° década de
vida.
Profilaxis de endocarditis
• Las normas del 2007 de la American Heart Association, recomienda
administrar profilaxis con ATB en ciertos pacientes con cardiopatías
congénitas, por ejemplo los que se someten a un procedimiento dental
que se acompaña de bacteriemia y que padecen:
• Cardiopatía congénita no reparada
• Cardiopatía congénita reparada pero con defectos residuales adyacentes a sitio
de la prótesis o dispositivo colocada a través de un catéter
• Antecedente de reparación completa de un defecto congénito con material
protésico o un dispositivo introducido a través de un catéter en los 6 meses
previos
BIBLIOGRAFIA
• European Heart Journal . (2010). Guidelines for the management
of grown up congenital heart disease.
• Fauci, H. B. (2012). Harrison Principios De Medicina Interna.
• Joseph Wu, J. C. (2006). Common congenital heart disease in
adults.
• Zipes, B. L. (2012). Braunwalds Heart Disease.
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  • 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO Liliana Vera Bahamonde Medicina IV – IMQ II Universidad Mayor - Temuco
  • 2. TEMAS • EPIDEMIOLOGIA • CLASIFICACION • CARDIOPATIAS ACIANOTICAS CON SHUNT • CIA • CIV • PDA • PROGRESION A HTP • CARDIOPATIAS ACIANOTICAS SIN SHUNT • Válvula aórtica bicúspide • Coartación de la aorta • CARDIOPATIAS COMPLEJAS • Tetralogía de Fallot • Transposición completa de los grandes vasos • PROFILAXIS ENDOCARDITIS
  • 3. EPIDEMIOLOGIA • Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes incidencia entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos • De los pacientes con CC, 1/3 enfermará críticamente y fallecerá en el primer año de vida. • Los otros 2/3 alcanzan la vida adulta
  • 4. Cardiopatía congénita acianótica con cortocircuito de izquierda-derecha Cardiopatía congénita acianótica sin cortocircuito Cardiopatía congénita compleja
  • 5. Shunt I-D acianótica • CIA • CIV • PDA Acianótica sin Shunt • Coartación aorta • Válvula aortica bicúspide • Estenosis pulmonar Complejas • Tetralogía de Fallot • Transposición grandes vasos • Anomalía de Ebstein • Ventrículo derecho hipoplásico • Atresia pulmonar • Atresia tricuspídea
  • 7. Comunicación Interatrial (CIA) • 75% ostium secundum • 10-15% ostium primum • 10% seno venoso • Vena cava inferior/ seno coronario  RARO
  • 8. Antecedentes • Asintomáticas 3° o 4° década • Disnea de esfuerzo, fatiga y palpitaciones. • Síntomas de HTP Examen Físico • Impulso ventricular derecho • Desdoblamiento fijo y amplio de R2 • Soplo sistólico pulmonar, • Soplo diastólico tricúspide, onda v yugular prominente ECG • Bloqueo incompleto de rama derecha. • Comunicación tipo ostium primum desviación del eje a izquierda RX TORAX • Trama vascular pulmonar acentuada, atrio derecho, ventrículo derecho y arteria pulmonar principal prominentes
  • 9.
  • 10.
  • 11. Comunicación Interventricular (CIV) • 80% perimembranosa • 6% subpulmonares • 5-20% musculares • 5-20% inlet
  • 12. PEQUEÑO MODERADO SEVERA SHUNT Pequeño Pequeño/Moderado Masivo SOBRECARGA VOLUMEN VI No Si Si HIPERTENSION PULMONAR No Si Si/Eisenmenger SOPLO Holosistólico Más corto según severidad
  • 13. Antecedentes • Insuficiencia cardiaca derecha desde la infancia. • Muchos adultos asintomáticos o fatiga y disnea de esfuerzo. Examen Físico • Frémito sistólico, soplo holosistólico 1/3 inferior borde esternal izquierdo. • P2 intenso, R3; soplo diastólico mitrálico ECG • Normal cuando comunicación es pequeña. • Cortocircuitos grandes  hipertrofia atrial y ventricular izquierda. RX TORAX • Hipertrofia arteria pulmonar principal, atrio y ventrículo izquierdos • Trama vascular pulmonar acentuada.
  • 14.
  • 15. Persistencia del conducto arterioso • Comunicación anormal entre aorta descendente y arteria pulmonar • Más frecuente en niños que nacen en altitud elevada e hijos de madres con rubéola.
  • 16. Antecedentes • Asintomático o fatiga y disnea de esfuerzo Examen Físico • Impulso hiperactivo VI • Soplo intenso y continuo de “maquinaria” en el tercio superior del borde esternal izquierdo. • Si HTP componente diastólico desaparece ECG • Hipertrofia VI • Hipertrofia VD en caso de HTP RX TORAX • Trama vascular pulmonar acentuada. • Hipertrofia de la arteria pulmonar principal, ventrículo izquierdo, aorta ascendente. • En ocasiones, calcificación del conducto.
  • 17.
  • 18. Progresión a Hipertensión pulmonar • Los pacientes con cortocircuito grande y no corregido de izquierda a derecha (ej.: CIA, CIV, PDA) desarrollan hipertensión pulmonar progresiva e irreversible con deviación inversa de sangre desaturada hacia la circulación arterial que genera el Síndrome de Eisenmenger. • Fatiga, obnubilación y dolor torácico por isquemia del ventrículo derecho. • En estadios tardíos  cianosis, acropaquia, P2 intenso, soplo protodiastólico y signos de insuficiencia del ventrículo derecho. • ECG y ecocardiografía  hipertrofia del ventrículo derecho. • Opciones terapéuticas limitadas vasodilatadores pulmonares, trasplantar un solo pulmón reparando el defecto, trasplante de corazón y pulmones.
  • 19.
  • 21. Válvula aortica bicúspide • Es una de las cardiopatías congénitas más comunes • Causa de estenosis o insuficiencia en vida adulta. • Chasquido expulsivo sistólico. • A menudo se identifica durante una ecocardiografía que se lleva a cabo por otra razón.
  • 22.
  • 23. Coartación de la aorta • Contracción de la aorta distal al origen de la arteria subclavia izquierda • Causa de hipertensión corregible • Se acompaña de una válvula aortica bicúspide.
  • 24. • Asintomático, cefalea, fatiga o claudicación de extremidades inferiores.Antecedentes • Hipertensión extremidades superiores, pulsos femorales retrasados con hipotensión en extremidades inferiores. • Arterias colaterales pulsátiles en espacios intercostales. • Soplo sistólico (también diastólico) en espacio interescapular izquierdo. Examen Físico • Hipertrofia ventricular izquierdaECG • Muesca costal por presencia de arterias colaterales. • Aspecto de 3 de la porción distal del cayado aórtico.RX TORAX
  • 25.
  • 27. Tetralogía de Fallot • 4 componentes • CIV mal alineada • Obstrucción del infundíbulo • Aorta cabalgante sobre CIV • Hipertrofia ventricular derecha. • Grado de obstrucción infundibular de VD define cuadro clínico • Grave derivación derecha izquierda provoca cianosis e hipoxemia generalizada. • ECG hipertrofia ventricular derecha. • Rx Tórax  corazón con forma de bota con ventrículo derecho prominente.
  • 28.
  • 29.
  • 30. Transposición de los grandes vasos • 10% de las cardiopatías congénitas cianógenas. • Aorta y arteria pulmonar origen anormal en los ventrículos derecho e izquierdo, creando dos circulaciones paralelas. • Debe haber una comunicación entre ambos (CIV, CIA, PDA). • Disfunción del ventrículo derecho e insuficiencia cardiaca hacia la 3° década de vida.
  • 31.
  • 33. • Las normas del 2007 de la American Heart Association, recomienda administrar profilaxis con ATB en ciertos pacientes con cardiopatías congénitas, por ejemplo los que se someten a un procedimiento dental que se acompaña de bacteriemia y que padecen: • Cardiopatía congénita no reparada • Cardiopatía congénita reparada pero con defectos residuales adyacentes a sitio de la prótesis o dispositivo colocada a través de un catéter • Antecedente de reparación completa de un defecto congénito con material protésico o un dispositivo introducido a través de un catéter en los 6 meses previos
  • 34.
  • 35.
  • 36. BIBLIOGRAFIA • European Heart Journal . (2010). Guidelines for the management of grown up congenital heart disease. • Fauci, H. B. (2012). Harrison Principios De Medicina Interna. • Joseph Wu, J. C. (2006). Common congenital heart disease in adults. • Zipes, B. L. (2012). Braunwalds Heart Disease.