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CARDIOPATIAS CONGENITAS.pptx

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  1. 1. CARDIOPATÍA S CONGÉNITAS Dra. Rosminia Arellano y Dra.Alexandra Uherek - Residentes 1ª Pediatría DRA.ALEXIS STRICKLER – PEDIATRA DOCENTE USS
  2. 2. HOJA DE RUTA • Introducción. • Epidemiología. • Asociaciones Sindromáticas. • Factores de Riesgo. • Clasificación: • Cianóticas. • No Cianóticas. • Resumen. • Conclusiones. • Bibliografía.
  3. 3. INTRODUCCIÓN • Las causas de cianosis son variadas y multisistémicas. • Dentro de las causas cardíacas, un porcentaje esta relacionado a Cardiopatías Congénitas (CC). • Malformaciones cardíacas se originan en las primeras 8 a 10 semanas de gestación. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  4. 4. GES 2.4. CARDIOPATIA CONGENITA CON ARRITMIAS MINSAL Y CC: S DERUTINA 1.Dl1 G e neral o Pr in PACIENTE CON SOPLO CON SINTOMAs DE CIANOSISO INSUF. CARDIACA. TORAX ECTROCARDIOGRAMA TURACION DE O, A ECO·CARDIOGRAFIA Confirmación Diagnóstica TRATAMIENTO QUIRÚRGICO recurrencla d Nivel Tercia Nivi Guía Clínica MINSAL 2010 Cardiopatías Congénitas operables en menores Flujogr 2.2.c J 2.� SOPLO EXAMEN Nivel Prir Nivel de Aten Nivel Primario PACIENTE CON SOPLO ASINTOMATICO Rlt ve l Rx Fib EL B n SA Nivel Seer Nivel Sec, Nivel Secundario o Terciario Nivel de Espe, Secundi '.. : "' • ' Nivel 1i NlvelT erl Nivel Terciario N T erciar io o ,
  5. 5. C: EPIDEMIOLOGÍA C Representan el 10% de las malformaciones congénitas. Según American Heart Association (AHA), 9 de cada 1.000 RN en USA tienen una cardiopatía congénita (0,5-1%): defectos de nacimiento más comunes. • • • Se asocia en un 44% a otras malformaciones: Digestivo, Esquelético, SNC o Renal. Lesiones cianóticas comprenden aproximadamente un tercio de las formas potencialmente mortales de cardiopatía congénita. • https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=congenitalheartdisease-90-P05455 Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre • Reincidencia: probabilidad de tener 2° hijo con CC aumenta en un 3%, pero tienen un 97% de tener un hijo sano.
  6. 6. ASOCIACIONES SINDROMÁTICA S CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  7. 7. Factors assodated with an increased risk of congenital heart disease FACTORE S DERIESG O ,� OIO: congenital heart disease; OR: odds ratio; RVOTO: right ventricular outflow tract obstruction; VSO: ventricular septal defect; ASO: atrial septal defect; PDA: patent duc.tus arteriosus; RR: relative risk; PKU: phenylketonuria; CoA: coarctation of the aorta; HLHS: hypoplasttc left heart syndrome; AVSD: atrioventricular septal defect; LVOTO: left ventricular outflow tract obstruction; ACE: angiotensin-converting enzyme; NSAID: nonsteroidal antíínHammatory drug; 0-TGA: 0- transposition of the great arteries. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre Estimated risk* Associated CHO lesions Pr e.mat ur it y (g estat ional a ge < 37 w eeks)l1l OR 2.4 (95% CI 2.2-2.7) Mult if et al pregna ncyll ] OR 4.53 (95% CI 4.28-4.8) In utero infection Various RVOTO lesions, VSD, ASO Rube lla l3 l Cardiac def ects occur in 10 t o 20% of inf an ts with congenital rubella Ma ternal influ enza or flu-like illne ssl+l OR 2.04 (95% CI 1.27 -3.2 7) PDA and peripheral pulmonary artery stenosis RVOTO lesions Maternal fadors(ll Preeda mpsiaf 5} RR 1.5 7 (9 5% CI 1.48 - 1.6 7) PK Ul• I Cardiac def ects occur in 15% o f infan ts with poorly controlled maternal PKU Diabe tes mellitus OR 4.65 (95% CI 4.13 ·5.2 4) Hype rtension OR 1.8 1 (95% CI 1.6 1·2.0 3) Obesity OR 1.48 (95% CI 1.32 ·1.6 5) Thyroid disor der s OR 1.45 (95 % CI 1.26 ·1.6 7) Systemic connective tissue disorders OR 3.0 1 (95% CI 2.23·4.06) Epilepsy and mood disorders1 1 OR 1.41 (95% Cl l.16 ·1.7 2) Aoe � 40 years OR 1.48 (95% CI 1.39 ·1.5 8) Alcohol or substance use OR 1.88 (95% Cl 1.74 ·2.0 4) Fir st-trime ster cioar et t e smo kin o1 7l OR 1.9 (95% CI 1.0 4·3.45 ) OR 1.32 (95% CI 1.06·!.65) OR 1.36 (95% CI 1.04·1.78) Ma ternal me dicat ion s during preg nan cy[6,BJ: Est imat es vary Jnaeased risk of CHO has been reported with thalidomide, ACE inhibitor, retinoic acid, NSAIOs, phenytoin, and lithium Septal defects CoA and HLHS Heterotaxy syndrome, conotruncal defects, AVSO, LVOTO and RVOTO lesions RVOTO, VSO, ASO Various Various Heterotaxy syndrome Various AVSO RVOTO, VSO, ASO Truncus arteriosos RVOTO Secundum ASO Various NSAIDs are associated with 0-TGA, AVSO, VSO, bteuspid aortic valve Lithium has been reported to be associated with Ebstein anomaty4 Assisted reproductive t echno logy l 9 1 RR 1.6 4 (9 5% CI 1.3 0·2.0 7) Family history of CHO(lO] Various 1 1 1 1 1 1 1 1 First-degree relat ive with any CHO RR 3.2 1 (9 5% CI 2.9 6-3.49) Second --de oree relative with any CHO RR 1.7 8 (9 5% CI 1.0 9-2 .9 1) First-degree relative w ith he terot axy RR 79.1 (9 5% Cl 32 .9-19 0.0 )First-degree relative w ith RVOTO RR 48.6 (9 5% CI 27.5-85.6) First-degree relat ive w ith AVSO RR 24.3 (9 5% CI 12 .2-48.7) First-degree relative w ith LVOTO RR 12.9 (9 5% CI 7.4 8-22.20 ) First-degree relative w ith cono truncal de fect RR 11.7 (9 5% CI 8.0 1-17.00 ) First-degree relat ive w ith isolat ed ASO RR 7.07 (95% CI 4.51-11.10) First-degree relative with isolat ed VSO RR 3.4 1 (9 5% CI 2.2 0-5 .29) Various Various Heterotax y RVOTO AVSO LVOTO Conotruncal defect ASO VSO
  8. 8. ENFRENTAMIENT O INICIAL SV: FC, PA, FR, SatO2 GSA, hgma, PCR, HCT Prueb a Hiperoxia S2 y Soplos Hepatomegali a Rx Tórax ECG Ecocardi o • • Importancia:Anamnesis, Ex. Físico  búsqueda orientada a Sepsis, patología Pulmonar y Cardíaca. CC no cianótica: • Dificultades alimentación. • Cambios de color sutiles en el color (palidez). • Irritabilidad excesiva e inexplicable. • Sudoración que aumenta con alimentación y sueño. • Mal incremento ponderal. • Disminución de actividad e hipersomnia. • RDSM. CC Cianótica: Tratamiento inmediato: • Oxígeno. • Volumen y DVA: Dobutamina + Dopamina. • ATB post HCT: Ampicilina + Gentamicina. • Corrección Ácido Base, glicemia. • PGE1 • Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre de 2020. Robert L Geggel. “Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn”en uptodate, Agosto
  9. 9. CLASIFICACIÓ N
  10. 10. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1. CIANÓTICAS
  11. 11. 1.1. CCC: HIPOFLUJO PULMONA R 10 % A) TETRALOGÍA FALLOT Hipertrofia infundíbul o VD Estenosi s Pulmona r Cabalgamien to aórtico CIV • Estenosis pulmonar leve: Shunt I– D→ FALLOT ROSADO (no cianóticos: estenosis pulmonar suficiente para invertir shunt). • Estenosis pulmonar severa: Shunt D– I→ FALLOT CIANÓTICO (estenosis pulmonar grave con hipoflujo pulmonar que invierte el shunt). Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”. En Uptodate, 15 de septiembre
  12. 12. 1.1. CCC: HIPOFLUJO PULMONAR A) TETRALOGÍA FALLOT Clínic a • Al nacer → cianosis variable, según obstrucción TSVD. •R2 aumentado y Soplo sistólico eyectivo PEI por TSVD. • Vascularización pulmonar disminuida. •Silueta cardíaca tamaño normal pero segmento cóncavo AP con el ápex del corazón inclinado hacia arriba → “en bota”. Radiografí a EC G •HVD, eje +120-150 → en un RN esto podría pasar como algo normal. Tratamient o médico •Oxigenación 100%, sedación con morfina 0.1mg/kg, tratar acidosis con Ketamina, vasoconstrictores, propanolol. Tratamient o quirúrgico •Cirugía convencional (3-4 meses): cierre CIV con parche, ensanchamiento TSVD hipertrofico con reseccion del tejido muscular infundibular. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  13. 13. 1.1. CCC: HIPOFLUJO PULMONAR B) ATRESIA TRICUSPÍDEA 2 % FISIOPATOLOGÍA: • Válvula tricúspide atrésica  ausencia flujo VD  sin desarrollo tronco A. Pulmonar →VD y AP hipoplásicos. 30%.Asociación a TGA. Defectos asociados para sobrevivencia: CIA, CIV o DAP dependiente. • • • Flujos: Retorno venoso sistémico va desde AD a AI (hipertrofia AD) y de la aorta a la pulmonar por el ductus. Tratamient o médico Tratamient o quirúrgico •RN PGE2: mantener ductus abierto. •Septostomía auricular balón Rashkind: si CIA chica. •Cx transitoria Glenn: anastomosis VCS a AP D°. •Cx definitiva “Fontan": Glenn+ anastomosis VCI a AP. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”. En uptodate, 15 de septiembre
  14. 14. 1.1. CCC: HIPOFLUJO PULMONAR C) ATRESIA PULMONAR <1 % • Válvula Pulmonar Atrésica  CIA y Ductus dependiente. •Signos de ICC agudos o subagudos según defectos asociados CIA/ductus. Clínic a Radiografí a •Cardiomegali a. EC G •Eje -90- 150. •PGE2. •Septotomía CIA. •Reconstitución VP. Tratamient o Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  15. 15. 1.1. CCC: HIPOFLUJO PULMONAR D) ANOMALÍA EBSTEIN <1 % Desplazamient o V. Tricúspide cámara de entrada VD AD dilatada e hipertrofiada , con VD hipoplásico Asociado a WPW CIA dependiente • Tratamiento médico:RN gravemente cianóticos → PGE1, inótropos y diuréticos. • Tratamiento quirúrgico: • Anuloplastía tricúspide:de elección. • Sustitución valvular protésica o biológica + cierre CIA. EnVD muy hipoplásico: operación de Fontan y desfuncionalizarVD. • En SdWPW:exéresis de la vía accesoria. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  16. 16. 1.2. CCC: HIPERFLUJO PULMONAR 5 % 3:1 A)TRANSPOSICION GRANDES ARTERIAS (TGA) FISIOPATOLOGÍA: • Aorta surge delVD yAP pulmonar del VI. • Flujo desdeVD a circulación sistémica vuelve por venas cavas hacia AD. • Separación total de los dos circuitos unidos por defectos asociados, necesarios para sobrevivencia (CIV, CIA, DAP). • Defectos asociados:CIV 40%, Estenosis pulmonar 30 - 35%. •Cianosis moderada a grave, Taquipnea, signos ICC. •R2 aumentado, sin soplos. Clínic a •Corazón forma de huevo + Congestión pulmonar + Mediastino estrecho. Radiografí a ECG Tratamient o médico Tratamient o quirúrgico •HVD o Hipertrofia biventricular. •RN PGE2 (mantener ductus) y O2 (disminuir RVP). • Rashkind: septostomía para ampliar CIA. •Switch arterial. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  17. 17. 1.2. CCC: HIPERFLUJO PULMONAR 4 % 5:1 (DVAPT) B) DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL • Fisiopatología:Drenaje venoso llega al corazón D° (CVS,VCI,AD)  CIA dependiente. • Clasificación: a) b) c) d) Supracardiaco 50%: VCS. Cardíaco 20%: Seno coronario oAD. Infracardiaco 20%: V . Porta,V . Hepática o VCI. Mixto 10%. Clínic a • Paciente grave, muy cianótico, disneico. URGENCIA QX. Radiografí a • Silueta cardíaca forma mono de nieve, edema pulmonar. ECG • HVD. • Septotomía CIA o CIV → beneficio temporal. • Tratamiento Cx definitivo: retorno venoso pulmonar a AI. Tratamient o Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  18. 18. 1.2. CCC: HIPERFLUJO PULMONAR C) TRONCO ARTERIOSO <1 % • Tronco único da lugar a circulación pulmonar, sistémica coronaria. • Anomalías asociadas: • Siempre CIV de gran tamaño. • 30% asociada a arco aórtico derecho. • 30% asociado a Sd. de Di George (microdeleción crom 21). Clínic a • Signos de ICC. Radiografí a • Cardiomegalia. • Medidas anticongestivas con digitálicos y diuréticos. Tratamiento médico • Tronco va a quedar como una aorta, realizando una arteria pulmonar nueva. Tratamiento quirúrgico Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  19. 19. 1.2. CCC: HIPERFLUJO PULMONA R <1 % D) DOBLE SALIDAVD Aorta y AP se originan del VD. CIV dependiente: para que exista flujo sistémico. Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre Generalmente hay un VD más grande y un VI más pequeño.
  20. 20. 1.2. CCC: HIPERFLUJO PULMONAR <1 % E)VENTRÍCULO ÚNICO • • • • Ambas válvulas AV drenan hacia una única cavidad ventricular. No existe tabique interventricular. 85% con TGA asociada. Clasificación: • VUD: anatomía predominanteVD. • VUI: anatomía predominanteVI (75% con TGA). • VU: indeterminado. Clínic a • Signos de ICC. Radiografí a • Cardiomegalia. • Medidas anticongestivas con digitálicos y diuréticos, previo a Cx. Tratamient o Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  21. 21. 1.2. CCC: HIPERFLUJO PULMONAR <1 % F) HIPOPLASIA VENTRICULO IZQUIERDO Hipoplasi a o atresia mitral Hipoplasia aorta ascendent e Atresi a aórtica Hipoplasi a del VI FISIOPATOLOGÍA: • • • • Circulación Sistémica por AP mediante DAP  HTP e hipertrofiaVD. DAP y CIA dependiente. Urgencia quirúrgica: deben ser operados antes de 15 días de vida. Tratamiento quirúrgico en etapas: • 1° etapa en la paliación quirúrgica (Norwood:nueva aorta con AP). • 2° etapa a los 6 meses (Glenn bidireccional). • 3° etapa entre los 2 y 3 años (Fontan). Carolyn A. Altman, MD. “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”En uptodate, 15 de septiembre
  22. 22. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1. NO CIANÓTICAS
  23. 23. BIBLIOGRAFI A • Robert L Geggel. “Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn”. En Uptodate, Agosto de 2021. • Carolyn A. Altman “ Identification of newborns with critical congenital heart disease”. En uptodate, 15 de Septiembre de 2020. • Guía Clínica MINSAL: Cardiopatías Congénitas operables en < 15 años 2010. • https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=congenitalheartdise ase- 90-P05455

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