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Craneosinostosis

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Craneosinostosis

  1. 1. CRANEOSINOSTOSIS DR. MARIO LOMELI ENRIQUEZ MEDICO DE BASE CIRUGIA MAXILOFACIAL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTE DR. LUIS ISAAC CAMPOS RUIZ CIRUGIA PLASTICA Y RECONSTRUCTIVA RESIDENTE 4° 06 DE SEPTIEMBRE DEL 2016
  2. 2. Anatomía Fontanelas • Puntos de inserción entre las suturas • Presentes al nacimiento Seis: - Anterior - Posterior - Un par anterolateral - Un par posterolateral
  3. 3. Anatomía Fontanelas - Metópica - Sagital - Coronal - Lambdoidea - Otras menores
  4. 4. Introducción • Craneosinostosis : cierre precoz de una sutura Ausencia parcial o total PATOLOGICA de una o más suturas craneales • Craneoestenosis : cuando existe una disminución de alguno de los diámetros craneales. Sindrómicas CRANEOSINOSTOSIS DISMORFISMOS No- sindrómicas CRANEOSINOSTOSIS Contenido intracraneal Microcefalia--- Sinostosis prematura Hidrocefalia --- Suturas permanentemente abiertas
  5. 5. Fisiopatologia • La cabeza del bebe al nacer esta formada por varios huesos que no están soldados entre si, sino unidos por unas zonas mas blandas que se denominan suturas( sinfibrosis). Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogéneo de la cabeza. • Las suturas mas importantes son la sagital, la coronal, la lambdoidea y la metópica. • Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada.
  6. 6. LEY DE VIRCHOW • El crecimiento del cráneo tiene lugar en forma de ángulo recto a la dirección de la sutura • Crecimiento perpendicular a la sutura fusionada del cráneo
  7. 7. CIERRE DE SUTURAS NORMAL Union del hueso Entre 20y 40 años Osificación A los 8 años
  8. 8. El cierre temprano de las suturas causa crecimiento paralelo a la sutura
  9. 9. Etiología • La causa exacta de la fusión de suturas en forma prematura en instancias aisladas es aún desconocida. • No- sindrómicas más común - sindrómicas en 10-20% de los casos • Aprox. 14% del linaje con craneosinostosis ha demostrado una asociación familiar. - Predominantemente Autosómico Dominante con penetrancia variable - 60 % penetrancia y 61% incidencia esporádica
  10. 10. Clínica • Incidencia global es 1: 2000 nacimientos. • Con mayor frecuencia afecta a los varones • La gravedad dependerá: “del número de suturas cerradas y de la presencia o no de anomalías cerebrales concomitantes” • Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses.
  11. 11. Detección precoz • 1.- El crecimiento progresivo armonioso y simétrico de la cabeza • 2.- La existencia de las fontanelas y cómo se van cerrando de manera adecuada a su tiempo • 3.- En la palpación de la cabeza del niño se puede detectar prominencias óseas a lo largo de una sutura y esto podría indicar una fusión precoz de esta sutura. • 4.- La evolución de perímetro craneal para detectar si existe un crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de crecimiento craneal que existe al efecto.
  12. 12. Diagnostico • Experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnostico precoz de estos problemas. • El diagnóstico se confirma con radiografías de cráneo, aunque no es muy fiable • TAC Reconstrucción tridimensional de todo el cráneo, y suturas afectadas. Haciendo posible la rotación de la imagen y la visualización con gran detalle de todos los defectos existentes. • La resonancia magnética es útil solamente en aquellos casos de sospecha de malformación cerebral asociada, pero no sirve para dar información sobre la afectación craneal
  13. 13. Clasificación
  14. 14. Sinostosis Sagital ESCAFOCEFALIA • Es la craneosinostosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital. • Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior, y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). • Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.
  15. 15. Sinostosis Uni-coronal PLAGIOCEFALIA ANTERIOR • Es una malformación más compleja en la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del cráneo con afectación de la órbita. • Es una craneoestenosis asimétrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. • La órbita afectada está elevada, retraída y rotada con forma de “órbita de arlequín”. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.
  16. 16. Sinostosis Bi-coronal BRAQUICEFALIA • Se produce por el cierre de toda la sutura coronal, en ambos lados. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “orbitas de arlequín” • Frecuentemente sindromico
  17. 17. Sinostosis Metópica TRIGNOCEFALIA • Se produce por el cierre de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la línea media de la frente (sutura metópica). • La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia ósea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.
  18. 18. Sinostosis Lambdoidea PLAGIOCEFALIA POSTERIOR • Es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). Al cerrarse un lado de la sutura lambdoidea ,se aplana el hueso occipital, el oido y la frente del mismo lado se desplazan hacia atrás y se abomba el occipital y frente contralateral (plagiocefalia posterior). • Cuando ambas suturas lambdoideas se cierran causan un aplanamiento de ambos occipitales conociéndose como braquicefalia posterior. • Es importante diferenciar este tipo de malformación de la plagiocefalia posicional o postural del lactante, muy frecuente en los últimos años
  19. 19. Sinostosis multiples suturas • Oxicefalia: se produce por el cierre de múltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cónica. • La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusión de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y la turricefalia son situaciones graves en las que no hay compensación de crecimiento craneal, provocándose una situación de serio compromiso del desarrollo cerebral.
  20. 20. • Cráneo en hoja de trébol Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas. • Además se asocia con afectación cerebral (hidrocefalia), lo que complica aún más la situación de hipertensión intracraneal.
  21. 21. Tratamiento • El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirúrgico, basado en dos principios. • 1. Es corregir los defectos estéticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del niño. • 2. Se plantea en los casos de malformaciones complejas, para permitir además el desarrollo normal del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionarían si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visión, dificultad para la respiración, alimentación...
  22. 22. • La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el cráneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados. Es la norma realizar estas intervenciones antes del año y, si es posible, antes de los seis meses. • Si existe un cierre de varias suturas con afectación del perímetro craneal y riesgo de limitación del crecimiento cerebral, se deben de operar de forma más precoz.
  23. 23. TRATAMIENTO QUIRURGICO • Craniectomía en tiras • Remodelado de la bóveda craneal • Avance fronto-orbitario • Osteotomía Le Fort III • Avance en Monobloc • Distracción esquelética
  24. 24. CRANIECTOMIA DE TIRA SAGITAL • Se retira una tira de hueso sobre la sutura • Edad temprana • Sinostosis de la sutura sagital • Libera la constricción y permite que el cerebro se expanda
  25. 25. AVANCE FRONTO-ORBITARIO • Avanza la parte frontal del cráneo • Crecimiento anterior del cráneo • < 1 año de edad
  26. 26. OSTEOTOMÍA LE FORT III Retrusión del tercio medio facial Limitado a 1 cm de avance
  27. 27. Osteotomía Le Fort III y I • Hipoplasia maxilar y exorbitismo • Oclusión dental aceptable
  28. 28. OSTEOTOMÍA LE FORT III / AVANCE DEL HUESO FRONTAL • Braquiocefalia + retrusión del tercio medio facial
  29. 29. AVANCE EN MONOBLOC • Exorbitismo severo • Avanza los segmentos fronto- orbitarios y Le Fort III en un solo tiempo
  30. 30. DISTRACCIÓN ESQUELÉTICA Osteotomías similares a Le Fort III Aparato de distracción Se obtiene más avance del tercio medio que Le Fort III
  31. 31. Tratamiento de la sinostosis sagital Craniectomia en tiras Procedimiento π
  32. 32. Tratamiento de sinostosis unicoronal Craniectomia en tira y avance fronto orbitario
  33. 33. Tratamiento de sinostosis bi coronal Craniectomia en tira y avance fronto orbitario Corrección de hipertelorismo asociado APost
  34. 34. Tratamiento sinostosis lambdoidea Remover sinostosis de parietal y occipital y luego cortarlo en pequeñas porciones Craniectomias en tiras y osteotomias
  35. 35. Tratamiento sinostosis metopica Craniectomia en tira y avance fronto orbitario
  36. 36. SEVERIDAD • En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con repercusión facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos. • Algunas deformidades van a precisar requerir varias intervenciones, diseñadas y programadas en varias etapas. • AVANCE FRONTO ORBITARIO
  37. 37. COMPLICACIONES • La mayoría de los niños van a requerir transfusión sanguínea. • Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de las membranas que cubren el cerebro, produciendo fístulas de líquido cefalorraquídeo, infecciones o hematomas. Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o defectos óseos por falta de fusión posterior de los huesos. Todas estas complicaciones son poco frecuentes.
  38. 38. POST QUIRURGIO • Después de la intervención, el niño estará en UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las pérdidas sanguíneas. El alta hospitalaria se suele producir entre los 5-8 días después de la intervención. • Posteriormente requieren revisiones periódicas hasta que el cráneo haya acabado de crecer. • Los resultados de la intervención a veces se notan de forma inmediata, pero en muchas ocasiones se ha de esperar varios meses.
  39. 39. POST QUIRURGICO • Es importante evitar en los primeros meses que el niño se golpee en la cabeza, por lo que puede ser aconsejable, en niños de más de seis meses con defectos de hueso amplios, colocar un casco protector rígido o semirígido.
  40. 40. Plagiocefalia posicional del lactante • En estos últimos años se está observando un incremento del número de niños con asimetría craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. • Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posición para dormir de los bebés, colocándolos boca arriba y apoyándolos sobre la espalda, para prevenir la muerte súbita. • Aunque el bebé nazca con la cabeza bien moldeada, si permanece muchas horas en la misma postura es más fácil que se le deforme.
  41. 41. La deformidad occipital también puede ser debida a otros factores: factores mecánicos intraútero, embarazos múltiples, partos con fórceps, niños prematuros que van a pasar mucho tiempo en incubadora.
  42. 42. DIAGNOSTICO Historia clínica y en la exploración. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechará una plagiocefalia posicional. RX y TAC se realizan en los casos en que existan dudas sobre cierre precoz de las suturas.
  43. 43. TRATAMIENTO El mejor tratamiento es la prevención. Cambio de postura primeros 2 meses El lactante debe dormir en posición supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo). Cuando esté despierto o pueda ser vigilado se debe de colocar en posiciones laterales o prona (boca abajo).
  44. 44. TRATAMIENTO En los primeros meses corrige con cambios posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador. Rígidos Hechos a medida Compresión ligera en el abultamiento Deja espacio en zonas deprimidas
  45. 45. TRATAMIENTO La eficacia depende de las suturas y fontanelas abiertas. Uso de 17 a 20 horas diarias, y siempre al dormir. Minimo de 2 meses.
  46. 46. CRANEOSINOSTOSIS SINDROMICAS
  47. 47. ENFERMEDAD DE CROUZON Crouzon 1927 Autosomico Dominante altamente variable. Disostosis craneofacial mas común Afectan ambas suturas coronales (braquicefalia), sagitales y lambdoideas. Hay hipoplasia del terciomedio por afectación de la sutura de la base craneal, que da lugar a mordida abierta anterior (gradoIII de maloclusión), exoftalmos, proptosis de globo ocular y como consecuencia exposición cornealcon queratitis y úlceras; nistagmo, estrabismo divergente, hipertelorismo y nariz en pico loro. No hayretraso mental ni afectación de extremidades.
  48. 48. SINDROME DE APERT Apert 1916 Hipoplasia mediofacial, proptosis de globos oculares y sindactilia simétrica en pies y manos. Es una sinostosis progresiva de la sutura de la base craneal, órbita y maxilar, con falta de formaciónde la sutura metópica y sagital. turribraquicefálico. Acrocefalosindactilia Tipo 1. Esporadicos, algunos Autosomico dominante Sindactilia de los pies y las manos. Atresia de las coanas Hipoplasia orbitaria Estrabismo Retraso mental
  49. 49. SÍNDROME DE SAETHRE-CHOTZEN Descrito en 1931. Acrocefalosindactilia Sinostosis precoz de suturas únicas o múltiples quedan aspecto de braquicefalia por sinostosis coronal. Es de herencia AD con expresividad variable. Clínica es de implantación baja del pelo, asimetría facial con ptosis palpebral, nariz en pico, hipoplasia con paladar estrecho, talla corta, braquidactilia y sindactilia parcial en el 2° y 3° dedos. No hay retraso mental.
  50. 50. SINDROME DE CARPENTER Descrito en 1902 Carpenter acrocefalopolisindactilia craneosinostosis de varias suturas que dan un aspectosimétrico a la cabeza; puede variar desde braquicefalia a turricefalia. Herencia AR Implantación baja de las orejas y desplazamiento lateral del canto interno del ojo. Polisindactilias en pies y manos asociadas a clinodactilia y sindactilia parcial sobre todo en 3° y 4° Braquisindactilia de los dedos de la mano Sindactilia de los dedos de los pies. Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental. Defectos cardiacos.
  51. 51. SÍNDROME DE PFEIFFER Descrito en 1964 por Pfeiffer Acrocefalosindactilia Turribraquicefalia secundaria a sinostosis coronal y a veces sagital. Herencia es AD Clínica habitual es de exoftalmos e hipertelorismo con hendiduras palpebrales caídas hacia abajo; hipoplasia de tercio medio que da lugar a mordidaabierta. Pulgares y primer dedo de pie aumentados de tamaño con sindactilia parcial que afecta a 2°y 3° dedos. No hay retraso mental.
  52. 52. BIBLIOGRAFIA • SECPRE Sociedad Española de Cirugía Plástica Reparadora y Estética • HELMS, Jill A. EMBRIOLOGY OF THE CRANIOFACIAL COMPLEX en Mathes Plastic Surgery Vol IV. 2nd ed. Saunders 2006. • Tanaka, Soichiro A. et al. UPDATING THE EPIDEMIOLOGY OF CLEFT LIP WITH OR WITHOUT CLEFT PALATE. PlastReconstrSurg 129:511e; 2012. • Selected Readings in Plastic Sugery: CLEFT LIP. Vol.9 No.21 • Embriology of the Face in Langman’s Embriology. 10th ed. • Thaller, Seth R. CRANIOFACIAL SURGERY. Ed Informa Healthcare. Nueva York, 2008. • Mooney, Mark P. Siegel, Michael I. UNDERSTANDING CRANIOFACIAL ANOMALIES. Ed Wiley Liss. Nueva York 2002.

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