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Agenesia pulmonar

  1. 1. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 Masa quística de tejido afunsional Carece de comunicación con el árbol bronquial Recibe vasos de la circulación sistémica Suizo Hubert 1777 Secuestrare___» se distingue de»
  2. 2. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 Drenaje venoso en el 80% por la vena pulmonar inferior localizado en un lóbulo 75 % de los casos de secuestro comparte la misma pleura visceral con el pulmón normal INTRALOBAR
  3. 3. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 La mayoría son unilaterales 25 % de los casos Revestido por su propia pleura Se Asociados mas a otro tipo de malformaciones EXTRALOBAR Intratorácico y subdiafragmático
  4. 4. EMBRIOLOGÍA malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 • El brote del primordio pulmonar emerge de la superficie ventral del intestino anterior entre las 3 a 4 semanas de la gestación • Durante las siguientes 2 semanas, el intestino anterior primitivo completa su división en una tráquea ventral y el esófago dorsal. «ACCESORIA» • un brote pulmonar supernumerario emerge caudal al del pulmón normal y migra caudalmente con el esófago
  5. 5. Sintomatología: • Asintomáticos normalmente • Infecciones frecuentes • Bronquiectasias. Dx: • Rx • Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de nutrición y su sistema venoso de drenaje • TAC Tx: • Qx, resección intralobar generalmente es lobectomía y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural CollinP,DesjardinsJG,KhanAH.Pulmonarysequestration.JPediatrSurg. 2008;
  6. 6. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  7. 7. rellenos de aire, moco o de fluido seroso malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 Se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario. suelen ser únicos, esféricos, tamaño 2 y 10 cm de diámetro. derecho
  8. 8. QUISTEBRONCOGENICO mediastínicos. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 pulmonares 67% lóbulos inferiores. 85 % Pueden ser asintomáticos Infecciones recurrentes
  9. 9. M. Clínicas ADULTOS : Tos, dolor Infantes: dificultad respiratoria malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009 Presentación atípica. Atresia bronquial Síndrome de vena cava Complicación: Hemorragia, disfagia, adenocarcinoma
  10. 10. Fig. 4. Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada (TAC) con contraste muestra una masa redonda bien delimitada en mediastino superior, con desplazamiento de tráquea y esófago. QB mediastínicos aparecen cerca de la Carina y protruyen hacia el lado derecho los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en una localización más periférica
  11. 11. TRATAMIENTO Resección quirúrgica Resección toracoscopica escleroterapia malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  12. 12. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  13. 13. 1600 casos mundiales. AGENESIA PULMONAR. Unilateral o bilateral. Se asocia con otras malformaciones.. De etiología genética, teratogenica. Ausencia de pulmón. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009  Smith-Lemli-Opitz  Fryns
  14. 14. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  15. 15. CLÍNICA. Disnea temprana y grave Infecciones pulmonares recurrentes Astenia adinamia Tiraje, aleteo, cianosis, saO2, SDRA, hipoperfusión, bradicardia malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  16. 16. DIAGNOSTICO Angiografía Rx de tórax RMN TAC Cariotipo malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  17. 17. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  18. 18. malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  19. 19. Diagnostico diferencial Atelectasia total Cambios por neumonectomia Fibrotorax Cuerpo extraño Hipoplasia pulmonar Agenesia del hemidiafragma malformacionespulmonares congenitasrevistachilenade pediatria2009
  20. 20. Tratamiento. Academiabiomedicadigital. Facultaddemedicinauniversidad centraldechile2010

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