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Glomerulopatias
- 1. Glomerulopatias Luiz Fernando Kunii Docente do Departamento de Clínica Médica Disciplina de Nefrologia
- 2. Caso Clínico Um rapaz de 23 anos, branco,1,82 cm de altura/83 Kg, previamente hígido, é encaminhado ao nefrologista porque num check-up de rotina evidenciou-se creatinina de 3,26 mg/dL (repetição: 3,22 mg/dL). Nada havia de antecedentes mórbidos relevantes e o exame físico do paciente, exceto pela pressão arterial de 142/94 mmHg era normal. A investigação diagnóstica mostrou urina I com densidade de 1020, hematúria (20.000; 275.000/mL) e ++/+++ de proteinúria. Proteinúria de 24 horas: 3,97 g/dia, Albumina de 3,0 g/dL, Colesterol total de 350 mg/dL (LDL:292 mg/dL), Ht:39%/Hb:13,2 g/dL, frações do Complemento normais, Ultra-som com Rim D de 10 cm e Rim E de 11 cm, com afilamento do parênquima e diferenciação cortico-medular prejudicada. Sorologias para HIV, HCV e HBV negativas.
- 3. Caso Clínico Uma garota de 21 anos reclama que vem edemaciando muito nos últimos 3-4 meses (edema facial matutino; de mmii vespertino) e que sua urina anda muito espumosa. Além disto, na semana passada foi visto na Unidade Básica de Saúde (UBS) que a sua Pressão Arterial, que sempre fora baixa, estava em 160/100 mmHg. Naquela ocasião feito exame de urina, que documentou 95.000 hemácia/mL e +++ de proteína, e de creatinina cujo resultado foi 1,65 mg/dL. Na consulta com nefrologista, a paciente referia que neste mesmo período vinha tendo febre baixa quase todos os dias e a se alimentando muito mal por falta de apetite e por aftas na boca (caiu de 67 para 61 Kg). Além disto, seus cabelos estavam caindo muito e as juntas das mãos e seus cotovelos viviam inchando, doendo e ficando vermelhas.
- 4. Hipócrates – 460 a 370 a.C. “Pai da Nefrologia” Aforismos : “Urina incolor é ruim” “Bolhas na superfície da urina indicam doenças dos rins e sofrimento prolongado” “Doenças dos rins e da bexiga são de difícil cura em idosos”
- 5. • História – Aristóteles (384 – 322 a.C) rins eram “adjuvantes” na formação de urina – Galeno (121 – 201 d.C.) Rins formavam urina através da “coagem” – Arataeus descreveu a litíase renal, as cólicas, e as “Glomerulonefrites” (urina contendo sangue, periodicamente, em indivíduos pálidos, sem apetite com olhar lento e edemaciado, alguns afetados por melancolia e paralisia”)
- 6. • Marco histórico – invenção do microscópico por Galileu Galilei • 1666 Malpighi descreveu o Glomérulo “o rim é formado por pequenos corpúsculos arredondados como ninhos de pequenos vermes, ligados aos túbulos proximais. Esses corpúsculos são unidos como maçãs aos vasos sanguíneos, formando uma estrutura semelhante à de uma árvore”
- 7. • 1937 – Original Papers of Richard Bright on Renal Disease, Londres primeira descrição de associação entre albuminuria, edema e doença renal.
- 8. • Glomerulopatia Doença decorrente de dano glomerular, que acarreta perdas/alterações variáveis na seletividade da filtração e também, no ritmo de filtração glomerular
- 9. • Em condições normais: URINA I • ≤ 10.000 CÉLS EPITELIAIS/mL • ≤ 5.000 LEUCÓCITOS/mL • ≤ 7.000 HEMÁCIAS/mL • PROTEÍNA AUSENTE • HEMOGLOBINA AUSENTE • CILINDROS AUSENTES
- 11. • Barreiras à filtração
- 12. • Classificação –Etiológica –Forma de Apresentação –Complemento –Histopatológica Primárias Lesões mínimas GESF Membranosa MembranoProliferativa Nefropatia por IgA Secundárias Doenças metabólicas Doenças auto-imunes Infecçoes Vasculites Doenças neoplásicas Drogas
- 13. • Classificação –Etiológica –Forma de Apresentação –Complemento –Histopatológica •ANORMALIDADE URINÁRIA ASSINTOMÁTICA: •PROTEINÚRIA NÃO NEFRÓTICA E/OU HEMATÚRIA MICROSCÓPICA •SÍNDROME NEFRÍTICA •SÍNDROME NEFRÓTICA •SÍNDROME NEFRÍTICA/NEFRÓTICA •GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA •GLOMERULONEFRITE CRÔNICA
- 14. • Classificação –Etiológica –Forma de Apresentação –Complemento –Histopatológica • Normal • PAN • WEGENER • PÚRPURA HS • GOODPASTURE • BERGER • GNRP PAUCI-IMUNE • GNRP ANTI-GBM • Baixo • LES • CRIOGLOBULINEMIA • NEFRITE DO SHUNT • GNDAPS • GNMP • ENDOCARDITES BACTERIANA
- 15. • GLOMERULONEFRITE DOENÇA CARACTERIZADA POR INFLAMAÇÃO INTRA-GLOMERULAR E PROLIFERAÇÃO CELULAR ASSOCIADAS À HEMATÚRIA
- 16. Hemácias dismórficas : sedimento urinário de paciente com síndrome nefrítica
- 18. • Síndrome nefrítico – PÓS-INFECCIOSA – GLOMERULONEFRITE POR IGA – VASCULITE RENAL • Síndrome Nefrótico – NEFROPATIA DIABÉTICA – LESÕES MÍNIMAS – GLOMERULOSCLEROSE FOCAL – NEFROPATIA MEMBRANOSA • Síndrome nefrítico/nefrótico •GLOMERULOESCLEROSE FOCAL •MEMBRANOPROLIFERATIVA •GLOMERULONEFRITE POR IGA
- 19. Distribuição de GN Primárias na FMUSP (1979 – 1999; n = 943 pacientes) 0 50 100 150 200 250 300 GESF G Memb GNMP I N IgA Bahiense-Oliveira M, Saldanha LB, Mota EL, Penna DO, Barros RT, Romão- Júnior JE. Clin Nephrol 61:90-7, 2004
- 21. Síndrome Nefrítico • Definição – Hematúria – Hipertensão arterial – Oligúria – Déficit de função renal – Edema • Etiologia – Primária – Secundária Nefrologia Janeiro/10
- 22. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10 HIPOCOMPLEMENTÊMICAS NORMOCOMPLEMENTÊMICAS GN pós estreptocócica GN’s das vasculites sistemicas(PAM, Wegener) GN Lúpica Nefropatia por IGA (Doença de Berger) GN da crioglobulinemia mista essencial GN da púpura de Henock-Schonlein GN membranoproliferativa GN’s por anticorpos anti-MBG GN da endocardite e do “shunt”
- 23. • GNDA pós streptocóccica – Causa mais comum de Nefrite Aguda – Ocorre mais em crianças • Pico – entre 5 e 12 anos • Raramente ocorre em menores 3 anos – Adultos < 10% dos casos – Após infecçoes por Streptococcus Beta Hemoliticos do grupo A – Doença clinicamente detectável • I.V.A.S – 5 a 10% dos casos • Infecções cutâneas – 25% dos casos – História Natural da doença • Tempo entre infecção e início dos sintomas SÍNDROME NEFRÍTICO Nefrologia Janeiro/10
- 24. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10 Estreptococos B-Hemolítico ( Grupos A e C) Staphylococcus aureus Staphyloccus epidermidis Streptococcus viridans Streptococcus fecalis Streptococcus mutans Streptococcus pneumoniae Neisseria meningitidis Klebsiella pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Pseudomonas aureuginosa Escherichia coli Salmonella typhi Mycobacterium leprae Treponema pallidum Yersinia enterocolitica Legionella pneumophila Propionibacteriu acnes
- 25. – Cepas nefritogênicas: • Proteína M da parede celular – Mais de 80 s – Sorotipos: 12, 4, 1, 3, 25, 49. - IVAS. – Sorotipos: 57, 60. - Impetigo. Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 27. • Laboratório – Hematúria – Complementos • C3 e CH 50 diminuídos com retorno ao normal em 4 a 8 semanas • C4 pode estar normal – Sorologias • Anti-streptolysin (ASO) • Anti-hyaluronidase (AHase) ** • Anti-streptokinase (ASKase) • Anti-nicotinamide-adenine dinucleotidase (anti-NAD) • Anti-DNAse B antibodies ** Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 32. • Tratamento – Controle do edema – Controle de Pressão Arterial – Antibióticoterapia – Corticóides ??? Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 33. • Diagnóstico Diferencial Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10 HIPOCOMPLEMENTÊMICAS NORMOCOMPLEMENTÊMICAS GN pós estreptocócica GN’s das vasculites sistemicas(PAM, Wegener) GN Lúpica Nefropatia por IGA (Doença de Berger) GN da crioglobulinemia mista essencial GN da púpura de Henock-Schonlein GN membranoproliferativa GN’s por anticorpos anti-MBG GN da endocardite e do “shunt”
- 35. • Lupus – Entre 16 e 39% dos pacientes tem nefropatia – Fisiopatologia • Deposição de imunocomplexo • AntiDNAds x DNA • Outros fatores – Classificação – Classes: • I – Mesangial mínima • II – Mesangial proliferativa • III – Focal • IV – Difusa Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 36. • Lupus – Diagnóstico Diferencial • História • Exames Laboratoriais • Sorologias • Histopatologia • GN Anticorpo Anti-MBG – Diagnóstico Diferencial • História Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 37. • Nefropatia por IgA – Diagnóstico Diferencial • História • Exames Laboratoriais • Sorologias • Histopatologia • GN MembranoProliferativa – Diagnóstico Diferencial • História Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 38. • GN associada a Endocardite – Diagnóstico Diferencial • História • Exames Laboratoriais • Sorologias • Histopatologia • GN associada a vasculites – Diagnóstico Diferencial • História Síndrome Nefrítico Nefrologia Janeiro/10
- 42. • Definição – Proteinuria > 3,0 g /24h (albuminuria) – Hipoalbuminemia < 3,0g/dl – Edema Periférico • Tipos de proteinuria – Glomerular albumina – Tubular proteinas de baixo peso (Bence Jones, p.ex) – Overflow proteinas baixo peso ( MM, rabdomiolise, ...) Sindrome Nefrótico
- 43. Como medir a proteinuria ? Sindrome Nefrótico
- 44. Métodos Dipstick Vantagens Desvantagens Correlação • Negative • Trace — between 15 and 30 mg/dL • 1+ — between 30 and 100 mg/dL • 2+ — between 100 and 300 mg/dL • 3+ — between 300 and 1000 mg/dL • 4+ — >1000 mg/dL Urina de 24h Amostra isolada de proteina/creatinina urinaria Sindrome Nefrótico
- 45. • Etiologia – Em crianças 90% nos menores que 10 anos é por Doença de Lesões Mínimas, 50% nos maiores que 10 anos. – Adultos 30% são secundários a doenças como DM, amiloidose, LES. 70% são devido a glomerulopatias : - 33% GESF (em pacientes negros > 50%) - 33% Membranosa - 15% Lesões mínimas Sindrome Nefrótico
- 46. • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia Sindrome Nefrótico
- 47. • Fisiopatologia –Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia Sindrome Nefrótico
- 49. • Fisiopatologia – Proteinuria –Hipoalbuminemia –Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA Sindrome Nefrótico
- 50. • Hipoalbuminemia – Perdas - > 3g /24h – Produção hepática ??? – Porque não fica equilibrado o valor da albumina sérica?? • Edema Sindrome Nefrótico
- 51. • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema –Hiperlipidemia –Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA Sindrome Nefrótico
- 52. • Hiperlipidemia e Lipiduria – Aumento da produção em resposta a perdas proteicas – Aumento da excreção de lipides Sindrome Nefrótico
- 53. • Fisiopatologia – Proteinuria – Hipoalbuminemia – Edema – Hiperlipidemia – Lipiduria • Complicações – Desnutrição – Hipovolemia – IRA – Tromboembolismo Sindrome Nefrótico
- 54. O que fazer?? Sindrome Nefrótico
- 55. • Biópsia Renal Sindrome Nefrótico
- 56. • Biópsia Renal Sindrome Nefrótico
- 57. • Biópsia Renal Sindrome Nefrótico
- 60. • Tratamento – Proteinuria – Edema – Hiperlipidemia – Hipercoagulabilidade – Tratamentos específicos para doença Sindrome Nefrótico
- 61. • Lesões mínimas – Muito comum na infância – Principal causa de síndrome nefrótico em crianças – Poucas vezes se realiza biópsia – Adultos etiologia < 25% – Crianças (1 a 6a) 80 a 95% dos casos
- 62. • Lesões Mínimas (cont.) – Etiologia Secundária Primária Drogas (penicilamina, ampicilina, mercurio, AINES...) Sem Atopia Alergênicos Com atopia + HLA B12 Doenças neoplásicas Infecções Virais Esquistossomose
- 63. • Lesões Mínimas (cont.) – Quadro Clínico • Síndrome nefrótico • Raramente HEMATURIA Resposta terapêutica Ausência de proteinuria por 3 dias Recidiva Retorno da proteinuria 1 semana após remissão Recidivas frequentes 2 recidivas em 6meses ou 5 em 18 meses Córtico-sensibilidade Resposta terapêutica com prednisona em até 8 semanas após início do tto Córtico-resistência Ausência de Remissão após 4 semanas de Prednisona (cças) 16 semanas (adult.) Córtico-dependência 2 recidivas consecutivas durante a retirada do corticóide (até 2 semanas após)
- 64. • Lesões Mínimas (cont.) – Exames Laboratoriais • Urina I • Proteinúria de 24h • Relação proteina/creatinina urinária • Albumina plasmática • Lipidograma • Creatinina e TFG • Complementos • Eletrólitos
- 65. • Lesões Mínimas (cont.) – Tratamento • Inespecíficos – Restrição de sal – Controle da ingesta protéica 1g/kg/dia – Inibidores da ECA ou BRA – Controle da dislipidemia • Específicos – CORTICÓIDES ( 1 a 1,6mg/kg/dia) – Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) – Clorambucil (0,15mg/kg/dia)
- 66. • GESF (Glomerulosclerose Segmentar e Focal) – Lesão glomerular caracterizada por colapso vascular e esclerose mesangial sem envolver o glomérulo como um todo (Segmentar), e apenas uma parte dos glomérulos existentes (Focal) – Principal causa em Adultos – Entre 32 a 40% dos casos biopsiados são GESF (Registro Paulista de Glomerulopatias) – Homens > mulheres, negros – Idade 25 a 35 anos
- 68. • GESF (cont.) – Etiologia Primária ou Idiopática Secundária Pré-eclâmpsia Formas Familiares ou genéticas HAS Drogas Obesidade Mórbida Infecções virais (HIV, Parvovirus B19) Neoplasias Adaptação funcional Nefropatia refluxo Agenesia renal unilateral Doença policistica do adulto Pielonefrite crônica Nefrectomias parciais Hipoplasia segmentar Glomerulopatias Henoch-Schonlein Berger Síndrome de Alport GNDA pós streptocóccica Anemia Falciforme Doenças neoplásicas
- 69. • GESF (cont.) – Quadro clínico e alterações laboratoriais • Proteinúria (nefrótica ou não ) • Hematúria • Alteração de TFG • Hipertensão arterial • Complementos Criancas(%) Adultos (%) Síndrome nefrótica 90 70 Hipertensão arterial 30 45 Hematuria Microscóp. 55 45 Insuficiência Renal 20 30
- 70. • GESF (cont.) – Tratamento • CORTICÓIDES (1 mg/kg/dia) por 16 semanas • Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) – 8 a 12 semanas • Ciclosporina (4 a 5mg/kg/dia) – 6 meses • Tacrolimus ( 0,1mg/kg/dia ) – 6 a 12 meses • Micofenolato Mofetil (20mg/kg/dia) - ???
- 71. • Glomerulonefrite Membranosa – Causa importante de Snd Nefrótico em Adultos – Doença caracterizada pelo espessamento difuso da Membrana Basal Glomerular por depósitos de imunocomplexos
- 72. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Etiologia Primária ou Idiopatica Secundária Lupus Eritematoso Sistêmico Artrite Reumatóide Doenças Tireóide (Graves/Hashimoto) Doenças mistas do tecido conjuntivo Espondilite Anquilosante Síndrome de Sjogren Infeções Hepatite B Hepatite C Sífilis Hanseniase Endocardites por enterococo Brucelose Malária Neoplasias Trombose de veia renal Drogas
- 73. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Quadro Clínico e alterações laboratoriais • Proteinúria • Síndrome nefrótico ( 70 a 80% dos pacientes) • Hematuria Microscópica • Hipertensão arterial • Alteração TFG Indicadores de Prognóstico Idade Hipertensão arterial Intensidade da proteinúria Creatinina plasmática inicial
- 74. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Tratamento • CORTICÓIDES • Ciclofosfamida • Clorambucil • Azatioprina • Ciclosporina
- 75. • Glomerulopatia Membranoproliferativa – “mesangiocapilar” – Associada a doenças infecciosas com grande frequência – Adultos jovens e crianças
- 76. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Etiologia Doenças sistêmicas Lupus Eritematoso Sistêmico Sindrome de Sjogren Crioglobulinemia Púrpura de Henoch-Schonlein Imunodeficiências primarias Doenças Infecciosas Endocardites Virus Hepatite B Hepatite C HIV Infecção por Mycoplasma Neoplasias Doenças hepaticas crônicas Deficiencia de alfa1 antitripsina Anemia falciforme Drogas Síndrome hemolítico-urêmica
- 77. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Quadro Clínico e Laboratorial • Síndrome nefrótico / Nefrítico • Hematuria microscópica • Complementos Tipo I ativação da via clássica do complemento Tipo II ativação da via alternativa • Sorologias para vírus • Fatores de Prognóstico Pior – Proteinuria – Creatinina – Crescentes – Fibroses intersticiais
- 78. • Glomerulonefrite Membranoproliferativa – Tratamento • CORTICÓIDES • Ciclofosfamida • Clorambucil • Azatioprina • Ciclosporina • Anticoagulantes e antitrombóticos • Plasmaférese
- 79. • Glomerulonefrite Membranosa (cont.) – Tratamento • CORTICÓIDES • Ciclofosfamida • Clorambucil • Azatioprina • Ciclosporina
Notas del editor
- Pele – entre 15 a 28 dias IVAS – entre 7 e 14 dias
- Serve como ajuda no diagnostico diferencial com LES ambas as vias estão ativadas e não apenas alternativa. ( C3 baixo e C4 normal)
- Endocardite Consumo de complemento - prolongado Wegener Joints (myalgias, arthralgias, arthritis) Eyes (conjunctivitis, episcleritis, uveitis) Skin (vesicular, purpuric, and hemorrhagic lesions, subcutaneous nodules) Nervous system (mononeuritis multiplex, cranial nerve abnormalities, external ophthalmoplegia, tinnitus, hearing loss) Heart (pericarditis, myocarditis, conduction system abnormalities) Less commonly, the gastrointestinal tract, subglottis or trachea, lower genitourinary tract (including the prostate or ureter), parotid glands, thyroid, liver, or breast
- 25 gramas por dia
- Dieta – ptn 0,6 a 0,8g/kg/dia Aumento dos fatores VIII e reducao da anti-trombina III Aumento da adesao plaquetaria – alteracao da membrana que favorecem adesao
- 40% Glomerulopatias associadas a neoplasias são GLM 60% GLM são precedidos de IVAS