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Patologia seudo hermafroditismo

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Patologia seudo hermafroditismo

  1. 1.  Desde el primer momento, que el ser humano crece y desarrolla diferentes órganos y sistemas, entre ellos el reproductivo, que comprende la diferenciación de los sexos, varón y mujer.  Desde que inicia la formación se distinguen una serie de fases o etapas sucesivas que se exponen a continuación.
  2. 2.  Oocito (23X) es fecundado por espermatozoide 23X (46XX)  Y si un oocito 23Y (46XY)  El brazo corto del cromosoma Y posee los genes responsables de la diferenciación masculina.  Expresado como antígeno SRY
  3. 3.  5ta semana en el mesenterio dorsal de la cresta urogenital se forma la gónada primordial indiferenciada.  (gonocitos primario).  Semana 7, (46XY) gónada indiferenciada testículo  Si es 46XX gonada indiferenciada ovario (semana 8)  Antigeno SRY inductor de testiculo.
  4. 4.  En el testículo los cordones sexuales se transforman en túbulos y los gonocitos se transforman en espermatogonios.  Las células mesenquimales originan las células de Sertoli y las cel. De Leydig, las cuales se multiplican por la acción de la HCG y aumentan la producción de testosterona.
  5. 5.  Diferenciación ovárica, los gonocitos se multiplican hasta el 7º mes en el momento en el que alcanzan un numero de entre 6 y 7 millones y forman los oogonios.  Las células mesenquimales producen las células foliculares, las intersticiales y la estroma ovárica.
  6. 6.  Los tubos del mesonefros se conectan al seno urogenital en la semana 8 con los conductos de Wolf y de Müller.  En el varón se atrofia el segundo y se desarrolla el primero epididimo, vesículas seminales y conductos eyaculadores.
  7. 7.  Mujer Wolf Müller  Entre la semana 9 y 13 las trompas de falopio, el utero y el tercio superior de la vagina.
  8. 8. HEMAFRODITISMO VERDADERO
  9. 9.  Testículo y ovario en un mismo individuo.  Ovotestis bilateral  Testículo en un lado y ovario en el otro.  Testículo u ovario en un lado y ovotestis en el otro.
  10. 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS HOMBRES MUJERES Hipospadias Aumento del clítoris y labios mayores Criptorquidia Virilización Ginecomastia Infertilidad Hematurias
  11. 11. Diagnostico y Tratamiento  Diagnostico: Genitales ambiguos en varones o mujeres. Laparotomía.  Tratamiento: extirpación quirúrgica de las estructuras contrarias, administración de hormonas.
  12. 12. Seudohemafroditismo femenino.  Genitales externos ambiguos.  Patogenia: Exposición en exceso a andrógenos entre la semana 9 y 12 hiperandrogenismo.  Evolución y pronostico: confusión del sexo en la primera infancia y trastornos psicologicos.
  13. 13. Manifestaciones clínicas  Masculinización de los genitales externos.  Hipertrofia del clítoris  Virilización  Hirsutismo  Px. Se considera varón desde su infancia.
  14. 14. Diagnostico y Tratamiento  Diagnostico: Manifestaciones clínicas.  Tratamiento: Elegir el sexo más adecuado a los 2 años. Cirugía plástica.
  15. 15. SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO Consiste en la aparición DE GENITALES EXTERNOS AMBIGUOS O DE TIPO FEMENINO, TESTÍCULOS Y GENITALES INTERNOS NORMALES.
  16. 16. ETIOLOGIA PATOGENIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS Formación insuficiente • Malformación de los genitales externos hipospadias o unos genitales de testosterona por parecidos a los femeninos. defectos enzimáticos en su síntesis Déficit en la 5alfa • Infertiles, carecen de vello facial y reductasa que corporal, no muestran calvicie por falta transforma la de formación de dihidrotestosterona. testosterona en dihidrotestosterona Déficit o alteración • Amenorrea primaria y esterilidad en un molecular de los individuo considerado mujer. receptores androgénicos. (Sindrome de Morris)
  17. 17. Debe sospecharse la presencia de genitales externos ambiguos. Estudio hormonal Índice de testosterona dihidrotestosterona El síndrome de morris a partir de las manifestaciones clínicas. DIAGNÓSTICO
  18. 18. DIAGNÓTICO DIFERENCIAL EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO  Seudohermafroditismo  Clasificación equivocada femenino del sexo.  Laparotomía para  Psicológicas y sociales. comprobar la presencia  Malformación de los de tejido testicular y genitales externos ovárico.  Síndrome de morris: testículos pueden degenerar en tumores malignos- extirpación quirúrgica.
  19. 19.  Antes de los 2 años de edad se elije el sexo  Después de los 2 años  Estudio psicológico antes de cambiar de sexo social  Pubertad tratamiento hormonal  Tratamiento psicológico de los padres, familia y paciente según su edad.
  20. 20. Testículos normales y genitales internos masculinos, pero los genitales externos son ambiguos, a causa de un fallo de la enzima que convierte la testosterona en DHT -> impide el desarrollo normal de los genitales externos.
  21. 21. • Nacimiento aspecto casi femenino con seudovagina, genitales masculinos • Pubertad, las concentraciones de testosterona aumenta con normalidad, pero no la DHT Manifestaciones Clínicas • Clitorís peniforme, con su hipospadias, y el escroto bífido, fondo de saco ciego. • Impide la aparición de vello facial y corporal; no surge acné • Niveles de testosterona y de FSH y LH Diagnóstico elevadas mientras que la DHT disminuida
  22. 22. Como mujer, extirpación de los Corrección testículos, quirúrgica aparición coordinandose quirúrgica de los con terapia genitales y el hormonal. posterior tratamiento con estrógenos. DHT en crema en la piel del abdómen
  23. 23. SINDROME DE MORRIS.
  24. 24.  Síndrome de testículos feminizantes.  Consiste en realidad en un seudohermafroditismo masculino con fenotipo totalmente femenino.
  25. 25.  Asociado a amenorrea primaria y esterilidad.  No hay presencia de vello axilar, ni vello púbico.
  26. 26. PATOGENIA. Alteracióngenética del cromosoma X (es uno de los cromosomas sexuales del ser humano) Ausencia o alteración de los receptores adrogenicos, de forma que aunque se inyecten testosterona no tendrá efecto.
  27. 27.  El feto varon desarrollara testiculos con normalidad, posee genitales externos masculinos atrofiados.  Desarrollara genitales externos femeninos por falta de dihidrotestosterona.(se forma de la testosterona de la próstata)
  28. 28.  Las mamas se desarrollan por la secreción estogenica testicular.  La vagina tiene forma de saco ciego.
  29. 29. MANIFESTACIONES CLINICAS.  Suelen tener hernias inguinales, amenorrea o esterilidad.  Carecen de vello axilar y pubiano o este es muy escaso.  Ausencia de ovarios y útero.  La vagina en forma de saco ciego.
  30. 30. DIAGNOSTICO.  Examenes para evaluar los valores hormonales de la testosterona, estradiol, HL, FSH.  Ecografia para confirmar la ausencia de ovarios y utero.
  31. 31. EVOLUCION Y PRONOSTICO.  Si los testiculos no se extirpan con los años puede llegar a causar tumores malignos.  Alteraciones psicologicas si la persona descubre su naturaleza.  Esterilidad.
  32. 32. TRATAMIENTO.  Orquidectomia– extirpación de ambos testículos.  Tx. Hormonal primero con estrógenos, luego con estrógenos- progestagenos.
  33. 33. SINDROMES DE RESISTENCIA PARCIAL A LOS ANDROGENOS.  La resistencia a los andrógenos es en si el síndrome de Morris.  Otras formas clinicas son:  Seudohermafroditismo masculino, hipospadias, ginecomastia, caracteres sexuales masculinos poco desarrollados, esterilidad o infertilidad.
  34. 34.  Fenotipo masculino con genitales internos y masculinos, con grados de oligospermia o azoospermia.  Varones fertiles con ginecomastia, los genitales internos son masculinos y los externos son ambiguos.
  35. 35. Suelen ser varones con testículos y genitales externos masculinos. Poseen genitales internos masculinos, pero ademas con frecuencia presentan útero rudimentario o trampas. Hernia inguinal que contien un útero rudimentario o una trompa o cuando se lleva a cabo una orquidopexia o cirugía abdominal. Coexistencia de genitales internos masculinos y femeninos
  36. 36. KLINEFELTE R
  37. 37. Hipofuncion testicular Testiculos Deficit mental pequeños Talla Esterilidad excesiva Ginecomastia
  38. 38. Causa genética Testículos internos poco desarrollados
  39. 39. Turner
  40. 40. Digénesis gonadal Anomalías Talla corta somaticas Infantilismo sexual
  41. 41. Clínicamente.. Amenorrea Sin desarrollo Diabetes Enfermedades Poco vello primaria mamario miellitus autoinmunes
  42. 42. Dx FSH y LH elevadas Estradiol bajo
  43. 43. Pronostico osteoporosis Esterilidad
  44. 44. Tratamiento GH Estrógenos Implantación

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