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Arteritis de takayasu

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Arteritis de takayasu

  1. 1. Arteritis de Takayasu Dr. Mario R. García Pompermayer Residente de Reumatología & Inmunología Clínica Hospital Universitario “Dr. Jose E. Gonzalez” UANL
  2. 2. • • • • • • • • Definición Historia Patogénesis Epidemiología Cuadro Clínico Diagnóstico Tratamiento Pronóstico
  3. 3. • Vasculitis: – Infiltración leucocitaria de la pared de los vasos sanguíneos. • Arteritis de Takayasu: • Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas), específicamente la aorta y sus ramas principales, pudiendo afectar también las arterias coronarias y pulmonares.
  4. 4. • Primeras descripciones se remontan al siglo XVIII y XIX. • 1905 • Reunión de la Sociedad Japonesa de Oftalmólogos, • Mikito Takayasu • Caso de una joven mujer • anastomosis en corona alrededor del disco óptico. • Posteriormente, • Onishi y Kagoshima • hallazgos similares en pacientes que además carecían de pulsos radiales.
  5. 5. • 1952 – Caccamise and Whitman, “Enfermedad sin Pulsos o de Takayasu”. la llamaron: • 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de Takayasu”. • Diferente nomenclatura en distintos países: • Síndrome del arco aórtico • Enfermedad sin pulsos • Síndrome aórtico medio • Tromboartopatía trombótica • Aortoarteritis no específica
  6. 6. • Poliarteritis granulomatosa • Con engrosamiento de la adventicia + intenso infiltrado perivascular alrededor de los vasa vasorum. • Formación gigantes de granuloma y células • Encontrados predominantemente en media de las grandes arterias elásticas. la • Músculo liso de la media • Destruido de manera centrípeta y reemplazado por tejido fibroso • Dilatación aórtica + formación de aneurisma. • Proliferación de la íntima + trombosis ocasional  • Estrechamiento u oclusión total de la luz vascular.
  7. 7. • Etiología desconocida. permanece • ¿Infecciones?  no relación con algún organismo. • Linfocitos T CD8 • principal componente infiltrado vascular. • Relación con HLA clase I • Especialmente HLA-B52. del
  8. 8. • Mujeres + Frecuente afectadas. • Edad inicio: 10-40 años. • Japón: 150 nuevos casos / año. • EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos /año. • HLA-Bw52 y HLA-B39 • Han incrementado su frecuencia • sugiriendo asociación inmunogénica.
  9. 9. • Síndrome inflamatorio generalizado • Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso, mialgias • a menudo son manifestaciones iniciales. • Características clínicas de isquemia surgen tiempo después. • Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan síntomas neurológicos y oftálmicos. • incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope, EVC, alteraciones visuales.
  10. 10. • Atrofia de músculos faciales y claudicación de mandíbula • Manifestaciones tardías. • Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias • Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups.  • Claudicación, ausencia de pulsos, y discrepancia en la presión sanguínea. • Detección de soplos puede ser útil en el diagnóstico.
  11. 11. • Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria isquémica, arritmia, y falla cardiaca congestiva) • Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao. ascendente o HAS severa. • Insuficiencia Ao. • Consecuencia de la dilatación Ao. • Arterias coronarias • involucradas directa o indirectamente  síntomas clásicos de isquemia miocárdica.
  12. 12. • Aneurismas  crecen progresivamente  • posible ruptura  principal preocupación. • Pacientes de India, China y Corea  • Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas (particularmente renales, causando HAS renovascular). • Ramas de arteria mesentérica  • Involucro raro  nausea, vómito, isquemia intestinal.
  13. 13. • Clínico  • Combinación de enfermedad vasooclusiva + paciente joven: Alta sospecha. • Típicamente características vasculares. se establece por imagenológicas • Angiografía  Diagnóstica en contexto clínico apropiado. • Revela estrechamiento de vasos sanguíneos con vasos colaterales predominantes en casos avanzados.
  14. 14. • Angiografía convencional • Esencial en la mayoría de pacientes con AT, para medir la presión aórtica central de manera precisa. • Técnicas de imagen no invasivas • Evaluar progresión de enfermedad oclusiva • Carecen de estandarización y están sujetas a sesgos (operador dependiente).
  15. 15. • Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis, es evaluar el grado de inflamación por imagen. • La Angio-RM, • Ha desplazado ampliamente a la angiografía convencional. • Permite evalúar la pared y la luz del vaso. • Particularmente importante en el monitoreo de la AT.
  16. 16. • US doppler • Provee buena evaluación de los vasos cervicales. • Angio-TC • Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún deben de ser realizados.
  17. 17. • A pesar de que algunos pacientes con AT parecen tener un “burn out” de la enfermedad, manteniéndose inactiva durante años, la mayoría tiene episodios de recurrencias y requieren inmunosupresión a largo plazo.
  18. 18. • Glucocorticoides • Son el pilar del tratamiento • Los reactantes de fase aguda regresan a su normalidad. • La estenosis arterial puede revertir y los síntomas isquémicos pueden mejorar. • Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se ha establecido, la respuesta es menos eficaz.
  19. 19. • Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial). • La TC o RM • Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al tratamiento. • Dosis de glucocorticoides • Puede ser gradualmente disminuida en base a la respuesta. • Dosis bajas de prednisona a largo plazo • Han demostrado frenar la progresión a estenosis.
  20. 20. • Aproximadamente la mitad • Tendrán una enfermedad crónicamente activa… • Los esteroides no frenaran la progresión. • Mofetil Micofenolato, Metotrexate, Leflunomida y Ciclofosfamida • Buenas opciones adicionales. • Infliximab, Etanercept  • Aún se necesitan más estudios para demostrar su efectividad.
  21. 21. • Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass • Consideradas en casos tardíos • Cuando la estenosis arterial irreversible ha ocurrido y síntomas isquémicos significativos han ocurrido. • Angioplastia • Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a esta terapia. • Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas que afectan trayectos más largos de los vasos) • No responderán adecuadamente a la angioplastia.
  22. 22. • La Insuficiencia Ao. progresiva • Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo valvular o reparación valvular. • En estos casos la cirugía es complicada • El tejido es friable e inflamado.
  23. 23. • • • • • Enfermedad crónica. Su grado de actividad varia en el tiempo. Eventualmente puede haber un “burn out” El involucro vascular tiende a ser progresivo. Sobrevida a 5 años  80-90% • Dos factores pronósticos principales: • Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS, Insuf. Ao., Aneurisma) • Curso progresivo. • Sobrevida a 15 años • 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.
  24. 24. • A largo plazo • Estudio japonés, 106 pacientes. • Pacientes que requirieron revascularización quirúrgica • Seguimiento a 20 años • Sobrevida de 73.5% • Aneurisma de la anastomosis: 13.8%. • Se recomienda “screening” de posibles aneurismas posterior a reparación quirúrgica.
  25. 25. • Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis; Uptodate 2012. • Hunder GG, Stone JH, et al. Treatment of Takayasu Arteritis; Uptodate 2012. • Langford CA. Takayasu´s arteritis. Section 11: The vasculitides. Hochberg. 2010. • Mukhtyar C, Brogan P, et al. Cardiovascular involvement in primary systemic vasculitis. Best Practice & Clinical Rheumatology; 23 (2009); 419-428. • Klippel JH, Stone JH, et al. Takayasu arteritis; Primer on Rheumatic Diseases; 13th ed. Arthiritis Foundation. 2008.

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