El documento describe la dermatomiositis y la polimiositis. 1) La polimiositis se caracteriza por debilidad muscular proximal y puede afectar los músculos respiratorios y del corazón. Cuando hay manifestaciones cutáneas se llama dermatomiositis. 2) El diagnóstico requiere debilidad muscular, hallazgos en la piel, enzimas musculares elevadas, y biopsia muscular compatible. 3) El tratamiento se basa en glucocorticoides, inmunosupresores e inmunoglobulina intravenosa.
2. JOSÉ FÉLIX RESTREPO REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA
Se han producido muchas clasificaciones de la en- cativas para el estudio histológico. Además, por la na-
fermedad y criterios de clasificación, pero las que más turaleza del compromiso inflamatorio en parches, la
se utilizan en la práctica clínica son las propuestas por biopsia percutánea permite tomar varias muestras del
Bohan y Peter1, 2 (Tablas 1 y 2). mismo o de diferentes músculos.
El diagnóstico clínico se basa en la presencia de la Histológicamente lo que se aprecia es un infiltrado
debilidad muscular proximal, en conjunto con los ha- inflamatorio predominantemente mononuclear con al-
llazgos enzimáticos, electromiográficos e histológicos. gunas características que permiten diferenciar la
Respecto a este último, la biopsia es muy importante dermatomiositis de la polimiositis. En la dermato-
en definir el diagnóstico. Últimamente se esta utilizan- miositis el infiltrado es de tipo perivascular alrededor
do la biopsia percutánea ya que tiene menor morbilidad, de los fascículos, se observan fibras necróticas en gru-
menor costo, se puede hacer ambulatoriamente, no pos y atrofia perifascicular en el 90% de los niños y
requiere suturas, y se pueden obtener muestras signifi- 50% de los adultos. En esta, el órgano blanco son los
Tabla 1. Criterios diagnósticos para la dermatomiositis/polimiositis*
CRITERIO DEFINICION
1. Debilidad múscular proximal Debilidad muscular en la cintura escapular o pélvica.
2. Enzimas sarcoplásmicas elevadas Elevación de enzimas musculares en el suero como la
CPK
3. Cambios miopáticos en la electromiografía Potenciales de acción característicos de miopatía
4. Biopsia Muscular Inflamación crónica con degeneración y regeneración
de fibras musculares
5. Pápulas de Gottron o Heliotropo Pápulas planas en los nudillos de los dedos. Rash
hiperémico alrededor de los párpados, respectivamente.
* La presencia de los primeros cuatro criterios hace el diagnóstico de Polimiositis; si hay cambios característicos en la
piel, se hace el diagnóstico de Dermatomiositis.
Tabla 2. Clasificación del complejo dermatomiositis/polimiositis propuesto por Bohan y Peter
GRUPO 1 Polimiositis Idiopática Primaria
GRUPO 2 Dermatomiositis Idiopática Primaria
GRUPO 3 Dermatomiositis (o Polimiositis) asociada a neoplasia
GRUPO 4 Dermatomiositis (o Polimiositis) infantil asociada con vasculitis
GRUPO 5 Polimiositis o Dermatomiositis asociada con enfermedades colágeno-vasculares
(Síndrome de Superposición)
136
3. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS
vasos sanguíneos. En la polimiositis el infiltrado se miento adecuado, especialmente en la miositis por cuer-
localiza dentro de los fascículos musculares, las fi- pos de inclusión, como también cuando ha habido un
bras necróticas son escasas y esparcidas y el órgano proceso inflamatorio severo con reemplazo de las fibras
blanco son las miofibrillas. musculares por tejido fibroso.
Las manifestaciones musculares esqueléticas marcan Pueden presentar artralgia o artritis, que puede si-
la presentación de la enfermedad en la mayoría de las mular una artritis reumatoide en cuanto a su distribu-
series de la literatura mundial 9, entre 10 y 30% de los ción. Raramente es severa o deformante.
pacientes con PM o DM cursan con mialgias10 , 11. La de-
Las calcinosis o depósito de calcio subcutáneo, se
bilidad se presenta por la disminución de las fuerzas de
presentan en las dermatomiositis de larga evolución o
la musculatura proximal, el paciente tiene dificultades
en la dermatomiositis infantil. Puede ser incapacitante,
para la marcha, a veces tiene una marcha de pato; tam-
sobre todo cuando es extensa la calcinosis. Se locali-
bién tiene dificultades para correr, subir escaleras, levan-
zan sobre todo en las zonas expuestas a microtraumas
tarse de una silla o de la taza del baño; con frecuencia se
como son los codos, rodillas, superficies flexoras de
cae y tiene dificultad para levantarse del suelo. Con res-
los dedos o en los glúteos. Se pueden ulcerar dando
pecto a los miembros superiores, tiene dificultad para
lugar a salida de material calcáreo a través de esta e
levantar los brazos por encima de la cabeza, arreglarse el
incluso sobreinfectarse.
cabello, peinarse y disminución de la fuerza de prensión.
El compromiso de la musculatura cervical se evidencia Las lesiones en piel son características de la dermato-
por dificultad para levantar la cabeza de la almohada, o miositis, y se observan en los párpados como una colo-
mantener la cabeza erguida. También se puede presentar ración lila o violácea (Rash en heliotropo) (Figura 1),
disfonía, ronquera, disfagia, regurgitación nasal de líqui- que se puede acompañar de edema de los mismos. Tam-
dos, o tos posterior a la ingesta. En general, hay poco bién se presentan en las fases tempranas, lesiones
dolor muscular, el compromiso es simétrico, afectando eritematosas levantadas (Pápulas de Gottron) sobre la
principalmente la cintura escapular y pélvica. La mus- superficie extensora de las metacarpofalángicas o las
culatura distal raramente se afecta, aproximadamente interfalángicas proximales o distales, las rodillas, los
entre el 10 al 20% de los pacientes, y cuando se presenta codos, superficie anterior del tórax o la espalda. Las
se debe considerar la presencia de una miositis por cuer- lesiones son frecuentemente fotosensibles. Durante la
pos de inclusión. La atrofia muscular se presenta en los fase tardía de la enfermedad estas pápulas se tornan
casos de larga evolución que no hayan tenido un trata-
Figura 2. Pápulas de Gottron en fase tardía. Zo-
Figura 1. Eritema en Heliotropo. Lesiones eritema- nas de hipopigmentación en la zona dorsal de ar-
tosas en los párpados superiores. Obsérvese el ticulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas
eritema difuso facial característico de la DM. proximales.
137
4. JOSÉ FÉLIX RESTREPO REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA
brillantes, hipopigmentadas y atróficas (Figura 2). Se La disfagia debe considerarse como marcador de
ha denominado “manos de mecánico” a la presencia de gravedad de las miopatías inflamatorias y ha caracteri-
lesiones en los pulpejos de los dedos caracterizadas por zado el grupo de pacientes con mayor severidad en la
grietas o fisuras en los mismos. El signo del Chal pue- afección muscular y con mayor compromiso sistémi-
de estar presente, caracterizado por lesiones eritemato- co7, 16, igualmente la fibrosis pulmonar es un signo de
sas en la “V” del cuello y en la parte anterior y posterior mal pronóstico. La presencia de la misma facilita el
del tórax así como los hombros, justamente en la zonas desarrollo de neumonías por aspiración.
que cubre un chal. La presencia de una neoplasia asociada a la
En la región periungüeal puede apreciarse dilatacio- dermatomiositis, menos a la polimiositis, es otro fac-
nes capilares, que se observan mejor en la capilarosco- tor a tener en cuenta a la hora de evaluar un paciente
pia, donde puede verse dilatación capilar, disminución con estas patologías. Se ha informado una mayor in-
del número de capilares, pérdida de la polaridad, zonas cidencia de neoplasias en este grupo de pacientes e
hemorrágicas, es decir un patrón “SD” o similar al de incluso algunos consideran a la dermatomiositis
la esclerodermia12. Otros hallazgos informados en la como un síndrome paraneoplásico. A pesar de que
DM/PM son la paniculitis, mucinosis cutánea, vitíligo los datos son conflictivos en algunas series17, se acep-
y lipoatrofia multifocal13-15. ta que la asociación con dermatomiositis del adulto
está entre el 20 al 25%, especialmente en el grupo de
El compromiso pulmonar es otro de los aspectos a pacientes por encima de los 50 años. Para los pa-
considerar y evaluar en los pacientes; se admite que el cientes con polimiositis, miositis con cuerpos de in-
compromiso pulmonar se presenta en aproximadamen- clusión o dermatomiositis infantil, los casos de
te el 15 % de los casos de DM, afectando con mayor neoplasias pueden considerarse excepcionales. Los
frecuencia al sexo femenino. cánceres más comúnmente encontrados en pacientes
El paciente puede tener disnea de esfuerzo por afec- con miopatías inflamatorias idiopáticas fueron mama
tación del sistema cardio-respiratorio, compromiso de y cánceres ginecológicos entre mujeres, y pulmonar
los músculos respiratorios, falla cardíaca por mio- entre hombres y neoplasias gastrointestinales entre
cardiopatía o por alteración en el ritmo o sistema de ambos sexos18.
conducción cardíaco. Algunas causas intrínsecas de Los hallazgos más importantes para el diagnóstico
disnea incluyen a la alveolitis o fibrosis intersticial, son las lesiones de piel para la dermatomiositis, que
neumonía aspirativa por alteración en la movilidad de prácticamente son patognomónicas, y la biopsia mus-
la orofaringe, o infecciones sobreagregadas. Si existe cular que debe mostrar los cambios ya referidos.
enfermedad pulmonar intersticial se presenta con fre- De acuerdo a la presencia de auto-anticuerpos, se
cuencia la tos. La forma más severa de compromiso han definido subtipos de pacientes con DM/PM. El
pulmonar en la DM es una alveolitis difusa, con tos síndrome antisintetasa-(autoanticuerpos anti-
no productiva y rápida progresión a la disnea. La aminocil-tRNA), se caracteriza por fiebre, fenóme-
alveolitis se presenta frecuentemente en pacientes con no de Raynaud, manos de mecánico, poliartritis,
anticuerpos anti-Jo-1 y otros anticuerpos antisintesas neumonitis intersticial y miositis. Pacientes con
aminocil-tRNA. anticuerpos anti-partícula de reconocimiento de se-
El pronóstico de los pacientes con PM/DM es ñal (anti-SRP), se observa especialmente en pacien-
variable. En un extremo están los pacientes que lo- tes con PM, se presentan con debilidad marcada que
gran remisiones definitivas con glucocorticoides y progresa a marcada incapacidad y dificultad para la
en el otro extremo están los que no responden a deambulación. Los pacientes con anticuerpos anti Mi-
esteroides ni a otros inmunosupresores y que inde- 2 tienen DM y responden generalmente a la terapia.
fectiblemente llegan a la atrofia muscular con severa Pueden tener un brote refractario al tratamiento en
algunos casos.
impotencia funcional e incluso la muerte. Sin em-
bargo, entre estos dos extremos está la mayoría de Cuando vemos un paciente con debilidad muscu-
los pacientes que se caracterizan por presentar re- lar hay que considerar varias posibilidades en el diag-
caídas y remisiones. nóstico diferencial. Entre ellos la miositis por cuerpos
138
5. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS
de inclusión. En esta última, los hallazgos histoló- tituirse un régimen con calcio más vitamina D como
gicos son característicos con inflamación y necrosis protectores de pérdida ósea. En algunos casos, como
de las fibras musculares, pero también la presencia cuando existen otros factores de riesgo para pérdida
de vacuolas ribeteadas por un halo basófilo y cuyo de masa ósea, se recomienda utilizar antiresortivos
contenido se tiñe con rojo congo, denotando su natu- como los bibosfonatos, alendronato o residronato a las
raleza fibrilar amiloide como también los hallazgos dosis usuales.
ultraestructurales. 19
La respuesta al tratamiento se evalúa por clínica,
midiendo la fuerza muscular en una escala análoga, y a
Tratamiento través de la medición de las enzimas musculares.
Usualmente, primero se normalizan las enzimas y pos-
Los objetivos primarios del tratamiento son preser-
teriormente observamos la mejoría clínica, incluso la
var y, si es posible, mejorar la función muscular, preve-
normalización de las enzimas musculares, es un buen
nir la atrofia que puede ocurrir con el desuso y evitar
predictor de la mejoría clínica. Cuando se presenta una
las contracturas musculares que resultan de la limitada
recaída, debe ajustarse la dosis de prednisolona, hasta
movilidad articular y de la cicatrización fibrótica de los
el nivel que logre controlar nuevamente la enfermedad.
músculos inflamados.
Si el paciente continúa con debilidad muscular, espe-
Estos objetivos se logran con terapia no farmacoló- cialmente de miembros inferiores y de la musculatura
gica y farmacológica. Dentro del primer grupo tene- proximal, no obstante normalización de la CK, debe
mos la terapia física y de rehabilitación que debe ser considerarse una miopatía por corticoides. Si este es el
dirigida por el rehabilitador. Debe implementarse un caso, al disminuirlos, debe mejorar la fuerza muscular.
programa de ejercicios pasivos y activos, asociados a De la misma manera que la normalización de las
otras técnicas como aplicación de calor y masajes a los enzimas predicen una mejoría del paciente, el aumento
músculos inflamados. de estas predicen una recaída o una activación de la
La terapia farmacológica es muy importante y debe enfermedad.
implementarse cuanto antes, una vez hecho el diagnós- Se han propuesto muchos esquemas de corticote-
tico, con el propósito de mejorar lo más rápido al pa- rapia, sin embargo, el más utilizado es el ya expuesto y
ciente y evitar la aparición de cicatrices por fibrosis de la escogencia de la dosis de inicio así como las dismi-
un músculo crónicamente inflamado o necrótico. nuciones progresivas de la misma debe hacerse de acuer-
Los corticosteroides son los medicamentos de pri- do con los hallazgos clínicos iniciales, la severidad del
mera elección y continúan siendo la base del trata- compromiso y las respuestas de cada enfermo y llevar-
miento. La dosis a las cuales los usamos son dosis las hasta el punto en que se mantenga bien el paciente,
divididas de prednisolona equivalentes a 60 mgs/día, con pocas probabilidades de recaída y pocos o ningún
en los pacientes con DM/PM. Cuando la miopatía se efecto secundario.
presenta en el contexto de un síndrome de superposi- El uso de corticosteroides en la miositis por cuerpos
ción, esta se puede disminuir entre 30 y 40 mgs/día. de inclusión es controvertido. Estos pacientes responden
Una vez la CK se normalice y hay mejoría clínica, pobremente al tratamiento, pero en la mayoría de los
pasamos a una dosis díaria y empezamos a disminuir casos se debe a que el diagnóstico se hace tardíamente
progresivamente entre 20 a 25% la dosis cada 3 a 4 cuando se han presentado cambios irreversibles, sin
semanas hasta llegar a la dosis mínima que mantenga embargo, se han utilizado dosis de esteroides entre 40
bien al paciente, usualmente entre 5 y 10 mgs /día. y 60 mgs/día por 3 meses. La respuesta al tratamiento
Estos medicamentos deben mantenerse por lo menos en estos casos es más clínica ya que la CK puede estar
durante un año, antes de pensar en quitarlos. normal desde el inicio de la enfermedad.
Como complemento del tratamiento en estos pa- Si se presentan recaídas frecuentes, miositis refrac-
cientes con esteroides, teniendo en cuenta la presen- tarias, efectos secundarios indeseables, o manifestacio-
tación de complicaciones severas como la osteoporosis nes extramusculares, se recomienda el uso de un agente
con fracturas vertebrales o la osteonecrosis, debe ins- inmunosupresor adicional. Los agentes de este tipo más
139
6. JOSÉ FÉLIX RESTREPO REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA
usados en la DM/PM son el metotrexate, la azatioprina Definitivamente lo que ha mejorado el pronóstico
y la ciclofosfamida. Se han utilizado solos o en combi- de los pacientes con DM/PM es la utilización de la
naciones, con diferentes protocolos de tratamiento, pero globulina inmune. Por sus múltiples mecanismos de
siempre asociados a la prednisona. Sirven también como acción, puede explicarse cómo y por qué suprime de
agentes “ahorradores de corticoides”. El metotrexate manera eficaz el proceso inflamatorio. El mecanis-
es el agente que más se ha utilizado y casi siempre se mo íntimo, preciso, se desconoce, sin embargo, se
considera como la primera elección, tiene buena efica- ha planteado que reduce los niveles de complemento
cia, poca toxicidad y rápido inicio de acción durante del complejo de ataque a la membrana (C5b-C9 )en
las primeras semanas de tratamiento. Es particularmente el suero, bloquea receptores Fc, evita que el comple-
útil en los pacientes con el síndrome antisintetasa20 . mento activo se deposite en la piel y músculo, y pro-
Puede ser administrado oral o intramuscular, con dosis bablemente inhibe la liberación de citoquinas27 . Se
de inicio de 7, 5 a 10 mgs /semanales, con incrementos han utilizado diferentes esquemas de tratamiento
hasta llegar a 15 o 25 mgs semanales, de acuerdo a la entre los cuales destacan los siguientes: una dosis
respuesta clínica, la tolerancia del medicamento o la mensual de 2gr/kg; dos días consecutivos mensuales
aparición de eventos adversos. Debe vigilarse siempre de 1gr/Kg, o 5 días consecutivos mensuales de 0, 4gr/
la presencia de hepatotoxicidad, insuficiencia renal o Kg, durante tres a seis meses. La mayoría de los es-
fibrosis pulmonar. La azatioprina a la dosis de 2 mgs/ tudios prospectivos, aleatorizados, doble ciego y con-
kg/día, ha dado buenos resultados en el tratamiento de trolados, han demostrado las bondades de este
pacientes con miositis refractaria, bien sola o en com- régimen especialmente en los casos de miositis re-
binación con metotrexate. Cuando se utiliza se debe fractarias a los tratamientos usuales28 , no obstante,
monitorizar el cuadro hemático por la presencia de también se han propuesto como medicamentos de pri-
leucopenia o anemia. mera elección29 .
Se ha utilizado también la ciclosporina a dosis de En la miositis por cuerpos de inclusión, la gammaglo-
3-3.5 mgs Kg/día, y, en algunos estudios ha demostra- bulina en infusión no ha dado buenos resultados. En gene-
do ser igualmente efectiva que el metotrexate 21 . El ral, los estudios muestran resultados modestos que no
tacrolimus, un agente utilizado como antirechazo en los justifican los altos costos de esta medicación. En un estu-
trasplantes de órganos, que actúa de manera similar a dio reciente que incluyó 36 pacientes, diseñado para in-
la ciclosporina, fue eficaz en el tratamiento de ocho vestigar la utilidad de la gammaglobulina más prednisona
pacientes con PM refractaria22. (19 pacientes) versus al placebo más prednisona (17 pa-
cientes), durante tres meses, no hubo mejoría significativa
La ciclofosfamida ha resultado controversial. En un
en ninguno de los grupos, concluyendo los investigadores
estudio no ha sido de utilidad23 pero en otros sí24. Gene-
que la gammaglobulina IV, es inefectiva para tratar la
ralmente se reserva para utilizarla cuando han fallado
miositis por cuerpos de inclusión30.
los otros agentes y especialmente en los casos con
neumonitis intersticial25. No hay que olvidar que esta Otra terapia que se ha utilizado es la plasmaferesis,
droga tiene toxicidad hematológica y potencial que en estudios prospectivos no ha mostrado benefi-
oncogénico. Se han utilizado también el clorambucil, cios31 . En estudios anecdóticos también se han utiliza-
la fludarabina y el mofetil micofenolato, pero en series do medicamentos anti TNF, trasplante de células
cortas de pacientes y especialmente con DM. hematopoieticas depletadas de células T y β interferon.
Los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión El tratamiento del compromiso pulmonar merece
responden más difícilmente al tratamiento, tanto con el una consideración aparte. Los pacientes con alveolitis
uso de glucocorticoides como de inmunosupresores. deben reconocerse y tratar tempranamente por cuanto
Parece ser que además del fenómeno inflamatorio en si se establece la fibrosis, no hay respuesta al tratamien-
las miositis por cuerpo de inclusión, existen otros fac- to. Las condiciones histológicas que mejor responden
tores que expliquen porque, no obstante se supere el al tratamiento médico son la bronquiolitis obliterante
proceso inflamatorio documentado por biopsia muscu- con neumonía organizada, la neumonitis intersticial
lar o por disminución de los niveles de CK, la fuerza celular y la hemorragia alveolar secundaria a capilaritis.
muscular continúa deteriorándose26. Se inicia con pulsos de metilprednisolona (1gramo por
140
7. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS
3 días), seguido por glucocorticoides a 1mg/kg/día, dosis 13. Winkelman WJ, Billick RC, Srolovitz H. Dermatomyositis
presenting as panniculitis. J Am Acad Dermatol 1990; 23:
dividida. Debe adicionarse tempranamente al tratamien- 1278.
to un inmunosupresor como ciclofosfamida, azatioprina, 14. van Linthoudt D, Gabay C, Ott H. Vitiligo and polymyo-
ciclosporina o tacrolimus. sitis. Clin and Exp Rheumatol 1989; 7: 334–335.
15. Commens C, O’Neill P, Walker G. Dermatomyositis
El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativa- associated with multifocal lipoatrophy. J Am Acad
mente bueno, ya que la mortalidad global es del 25% Dermatol 1990; 22: 966–969.
16. Benbassat J., Gefer D., Larhottk., et al. Prognostic factor
incluyendo los casos de neoplasias. Si se excluyen es- in polymyositis and dermatomyositis: A computer-assistad
tos, la mortalidad no es mayor del 15%. Los factores analysis of ninety two cases. Arthritis Rheum 1985; 28:
asociados a peor pronóstico y pobre sobreviva inclu- 249-255.
yen: mayor edad de los pacientes, con neoplasias aso- 17. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O, et al. Risk of cancer
in patients with dermatomyositis or polymyositis: a popu-
ciadas, retardo en la iniciación de terapia con lation-based study.N Engl J Med. 1992; 326: 363-367.
glucocorticoides, disfagia con neumonía aspirativa, 18. Zantos D, Zhang Y, Felson D. The overall and temporal
enfermedad pulmonar intersticial, y compromiso association of cancer with polymyositis and dermatomyo-
sitis. J Rheumatol 1994; 21: 1855-1859.
miocárdico. Con respecto a los autoanticuerpos, los que 19. Grau J. Miopatías inflamatorias. Revista Colombiana de
tienen los anti SRP son los de peor pronóstico, los Reumatología 1997; 4: 48-55.
antisintetasas se asocian con recurrencias y disminu- 20. Joffe MM, Love LA, Leff RL, et al. Drug therapy of the
ción en la sobreviva. Los pacientes con anti Mi-2 tie- idiopathic inflammatory myopathies: predictors of response
to prednisone, azathioprine, and methotrexate and a compa-
nen una sobreviva a cinco años que alcanza el 95%. rison of their efficacy. Am J Med 1993; 94: 379-387.
21. Vencovsky J, Jarosova K, Machacek S, et al. Cyclosporine
A versus methotrexate in the treatment of polymiositis and
Referencias dermatomyositis. Scand J Rheumatol 2000; 29: 95-102.
22. Oddis CV, Sciurba FC, Elmagd KA, et al. Tacrolimus in
1. Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First refractory polymyositis with interstitial lung diseases.
of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347. Lancet 1999; 353: 1762-1763.
2. Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (Sec- 23. Cronin ME, Millar FW, Hicks JE, et al. The failure of
ond of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 8: 403-407. intravenous cyclophosphamide therapy in refractory
3. Euwer RL, Sontheimer RD. Amiophatic dermatomyositis. idiopathic inflammatory. J Rheumatol 1989; 16: 1225-1228.
A review. J Invest Dermatol 1993; 100: 1124s-1127s. 24. Bombardieri S, Hughes GRV, Neri R, et al. Cyclo-
4. Wagner E. Ein Fall von akuter Polymyositis. Deutsch Arch phosphamide in severe polymyositis. Lancet 1988; 1: 1138-
klin Med. 1886; 40: 241–266. 1139.
5. Unverricht H. Dermatomyositis acuta. Deutsch Med 25. Dubowitz V. Treatment of dermatomyositis in childhood.
Wchnscher. 1891; 17: 41–44. Arch Dis Child 1976; 51: 494-500.
6. Kankeleit. Uber primare nichteitrige Polymyositis. Deutsch 26. Barohn RJ, Amato AA, Sahenk Z, et al. Inclusion body
Arch klin Med. 1916; 120: 335–349. miositis: explanation for poor response to immunosuppre-
7. Bezecny R. Dermatomyositis. Arch of Dermat u Syph. ssive therapy. Neurology 1995; 45: 1302-1304.
1935; 171: 242–251. 27. Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, et al. A controlled trial
8. Leonhardt T. Familial occurrence of collagen diseases. II. of high-dose intravenous immune globulin infusions as
Progressive systemic sclerosis and dermatomyositis. Acta treatment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993; 329:
Med Scand. 1961; 169: 735–742. 1993-2000.
9. Hochberg MC., Feldman D., Stevens MD. Adult onset 28. Cherin P, PelletierS, Teixeira A, et al. Results and long-
polymyositis/dermatomyositis: an analysis of clinical and term followup of intravenous immunoglobulin infusions
laboratory features and survival in 76 patients with a review in chronic, refractory polymyositis. Arthritis Rheum 2002;
of literature. Sem Arthritis Rheum 1986; 15: 168-178. 61: 37-41.
10. Packman JM., Cooke N. Juvenile dermatomyositis: a Cli- 29. Cherin P, Piette JC, Wechsler B, et al. Intravenous gamma
nical and inmunologic study. J. Pediatrics. 1988; 96: globulin as first line therapy in polymyositis and dermato-
226-234. myositis: an open study in 11 adult patients. J Rheumatol
11. Feedman BM., Ayling-Campos A., Luy L., et al. Measuring 1994; 21: 1092-1097.
disability in juvenile dermatomyositis: validity of child 30. Dalakas MC, Koffman B, Fujii M, et al. A controlled study
hood health assessment questionnaire. J Rheumatol 1995; of intravenous immunoglobulin combined with prednisone
22: 326-331. in the treatment of IBM. Neurology 2001; 56: 323-327.
12. Maricq HR, LeRoy EC. Patterns of finger capillary abnor- 31. Millar FW, Leitman SF, Cronin ME, et al. Controlled trial
malities in connective tissue diseases by ‘wide-field’ of plasma exchange and leukapheresis in polymyositis and
microscopy. Arthritis Rheum. 1973; 16: 619–628. dermatomyositis. N Engl J Med 1992; 326: 1380-1384.
141
