1. HIDROCEFALIA

2. DEFINICIÓN De las palabras griegas "hidro"-agua y "céfalo"-cabeza. Trastorno que consiste en el acúmulo excesivo de líquido cefalorraquídeo dentro de la cabeza.

3. FISIOLOGÍA El líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a las cisternas en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.

4. FISIOLOGÍA

5. FUNCIONES DEL LCR 1) Actúa como colchón o amortiguador 2) Sirvede vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos 3) Fluyeentre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula.

6. FISIOPATOLOGÍA Se origina por un obstáculo en la circulación de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorción del mismo. Hipersecreción del L.C.R.

7. TIPOS COMUNICANTE:el flujo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. NO COMUNICANTE u obstructiva: se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. tumores cerebrales, quistes, infección, sangrado, cicatrización o fibrosis y otras.

8. TIPOS ADQUIRIDA CONGÉNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son frecuentes otras anomalías acompañantes, de éstas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)

9. HIDROCEFALIA CONGÉNITA ASOCIACIONES Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele, quiste aracnoideo Extracraneales(63%): espina bífida, riñón agenésico o displásicomultiquístico, Fallot, malrotación intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia Cromosómicas (11%): trisomías 18 y 21, mosaicismo, translocación balanceada.

10. EPIDEMIOLOGÍA La hidrocefalia congénita en México se presenta en 1.4 casos por 1000 nacimientos sola o asociada a otras malformaciones.

11. ETIOLOGÍA a) estenosis acueductal (34%) b) hidrocefalia comunicante (38%) c) síndrome de Dandy-Walker (13%) d) otras lesiones (6%). hemorragia intraventricular, la infección intrauterina y, menos frecuente, la compresión tumoral.

12. CAUSAS DE HIDROCEFALIA NO COMUNICATE

13. CAUSAS DE HIDROCEFALIA COMUNICANTE

14. CUADRO CLÍNICO Macrocefalia Fontanela amplia y tensa Suturas craneanas separadas Ingurgitación venenosa pericraneana Ojos en sol naciente Vómitos Estrabismo Nistagmus Irritabilidad.

15. DIAGNOSTICO UltrasonogramaTransfontanelar Tomografía Computada Resonancia Magnética Ventriculografía con aire,

16. USG transfontanelar Ventriculomegalia, > 10 mm a nivel atrial III ventrículo dilatado en estenosis acueductal. Plexos coroideos colgantes en ventrículos laterales. Hoz cerebral presente, puede ser discontinuo. Anillo cortical intacto. Hidrancefalia en neonato de 2950 g, a término. (a) Vista coronal media: cráneo lleno de LCR, sin mano cortical, con talamos separados y plexos coroideos inferolaterales, mejor visto a la izquierda. (b)Vista coronal posterior: presencia de tejido cerebral en fosa posterior y hoz cerebral posterior visible.

17. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO derivaciones ventrículo peritoneales ventrículo auriculares derivaciones intra craneanas comunicando el tercer ventrículo a las cisternas de la base por endoscopia

18. TRATAMIENTO derivación ventrículo peritoneal (shunt) o ventrículo atrial

19. CONTRAINDICACIONES QX Hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas Infecciones activas.

20. PRONÓSTICO VARIABLE Anomalías asociadas. Desplazamiento de la línea media. Circunferencia cefálica > 50 cm. Grosor parenquimal < 10 mm.