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Manifestaciones
oftalmológicas de la arteritis
de células gigantes: ACG
Mauricio Giraldo
R de oftalmología
Arteritis de células gigantes ACG
• Es una vasculitis inflamatoria que afecta medianos y
grandes vasos
• Edad :mayores de ...
ACG
• Llamada también arteritis de la temporal, arteritis craneal,
enfermedad de Horton , arteritis granulomatosa y arteri...
Compromiso de otras arterias
• Típicamente afecta las arterias temporales superficiales.
• la arteria oftálmica, arteria c...
Etiología: iniciadores
• Genético : haplotipo HLA- DR4 (norte Europa y USA)
• Incidencia baja en áfrica (receptor Toll 4)
...
Epidemiologia en > 50 años
• USA: 0,5- 27 casos por 100 mil en > de 50 años
• U.K: 22 casos por 100 mil
• Canadá: 9.4 caso...
Epidemiologia: Raza y genero
• Raza blanca , descendientes de Europa del norte
• África y asiáticos menos común
• Latinoam...
Epidemiologia: Raza y genero
• Mujer vs Hombre 3,7: 1,
• Riesgo en fumadores (6X)
• Riesgo en fumadores (6X)
• Diabéticos ...
Polimialgia Reumatica P.R
• Diferentes manifestaciones clínicas
• El mismo proceso o raíz de la enfermedad vs otra diferen...
Anatomía de las arterias:
sana vs vasculitis
Sana
Vasculitis
Fisiopatología
FISIOPATOLOGIA
• Mediada primariamente por inmunidad celular
• daño inmunológico: Adventicia, la media y la intima
• Respu...
Fisiopatología
• Inflamación transmural de la adventicia, media e intima
• Infiltrados: linfocitos ,macrófagos y células g...
Fisiopatología
• Inflamación Citocinas:
• PDGF (macrófagos y células gigantes, musculo liso),
• VEGF (macrófagos), IL6 (i...
Neuropatía óptica isquémica
arteritica
Manifestaciones clinicas
• Síntomas constitucionales: anorexia, malestar general,
mialgias , sudoraciones nocturnas, perdi...
Manifestaciones clinicas
• Fatiga y malestar general (inicio 20%, presente 56% )
• *Claudicación de la mandíbula (inicio 4...
Otras manifestaciones clinicas
• Claudicación extremidades 8%
• AITS 4-7%
• Síndrome del túnel del carpo 5%
• Parestesia d...
Otras manifestaciones clinicas
• Síntomas psicóticos , dolor facial, necrosis del Scalp (**)
• Eventos vertebro basilares,...
Manifestaciones oftalmológicas
• Alrededor del 50 % de pacientes con ACG
• Amaurosis fugax en un 10% (inicio 2%)
• Disminu...
Examen físico
• Órgano y sistema afectado por la vasculitis isquémica
• Cabeza , cuello , oftalmología y el examen neuroló...
Examen físico
• Dolor a la palpación de la carótida (carotidinia) 15%
• Soplo carotideo 10-20%, axilar y braquial
Examen físico oftalmologico
• Agudeza visual , pupilas (defecto pupilar aferente)
• MEO: Parálisis del 6 PC
• Campimetría
...
Examen físico oftalmológico
• Neuropatía óptica isquémica anterior NOIA (5-10%): disco
óptico edematoso, con o sin hemorra...
Examen físico oftalmológico
• Si es retro bulbar PION : neuropatía óptica isquémica
posterior .
• palidez del disco y la a...
Examen físico oftalmológico
• Oclusión arteria central de la retina OACR (5%)
• Oclusión de rama venosa ORACR
• Isquemia c...
Diagnósticos diferenciales
• Síntomas inespecíficos = muchos diagnósticos diferenciales
• Tener cuidado con la ceguera : f...
Diagnósticos diferenciales
• L.E.S
• Artritis reumatoide
• Arteritis de Takayasu
• Amiloidosis
• Sinusitis , problemas den...
Criterios diagnósticos
• Edad > 50 años.
• Cefalea nueva o localizada .
• Dolor en región temporal a palpación o pulsación...
Utilidad de la VSG y la PCR en
diagnostico ACG
• VSG: se encuentra > 50 mm, algunos casos > 100 mm
• Del 7-20% :normal , n...
Utilidad de la VSG y la PCR en
diagnostico ACG
• PCR: origen hepático
• Se eleva antes que la VSG
• Mas sensible (98%) y u...
Laboratorios
• Alfa 2 globulina: reactante de fase aguda
• No es muy especifico para ACG : 72%
• IL6: es sensible , pero p...
Laboratorios
• Pruebas de función hepática : ALT y fosfatasa alcalina se
elevan un 20-30 %
• Factor reumatoideo, ANAS, cri...
Biopsia y arteritis de la temporal
• Es superficial , mínimo 2 cm , es el gold STD
• Sensibilidad 15-87%, Especificidad 10...
Imagenología
• Campos Visuales : escotomas , defectos altitudinales ,
defectos nasale s , escotomas central
• Eco doppler ...
Imagenología
• Angiografía cerebral : sensibilidad del 10-20 % ,
• no es el procedimiento de elección , se observa estenos...
Corticoides
• Prednisolona de 40 a 60 mg + biopsia
• Daño visual o neurológico : 80-100 mg (2-4 sem)
• Bajar de 10 en 10 c...
Corticoides
• Síntomas mejoran rápido a las 72 horas
• Disminuye la VSG (seguimiento de la enfermedad)
• Descenso muy grad...
tratamiento
RAM Corticoides :diabetes , HTA, fracturas , miopatía, infección
• Ciclofosfamida: poca experiencia , pulsos c...
Resumen tratamiento
Otras preguntas
• No restricciones en la actividad , ni la dieta
• Manejo multidisciplinario con Reumatología
• Dar calcio...
Pronostico
• Es bueno con la terapia adecuada
• Síntomas mejoran en días
• Corticoides 4-6 semanas con descenso gradual, p...
Pronostico
• Disminución de la AV a pesar del tratamiento , mal
pronostico: edema del disco óptico, edad avanzada , PCR al...
Pronostico
• En no tratados:
• NOIA 15%, disminución AV, amaurosis Alteraciones en el
• SNC 30% : TIAS, polineuropatias, A...
Educación a el paciente
• Educarlo en los síntomas de la enfermedad,
• Importancia de su medicación.
• Efectos adversos de...
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Manifestaciones oftalmológicas de la arteritis de células gigantes

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Arteritis de la temporal y oftalmologia - Univalle

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Manifestaciones oftalmológicas de la arteritis de células gigantes

  1. 1. Manifestaciones oftalmológicas de la arteritis de células gigantes: ACG Mauricio Giraldo R de oftalmología
  2. 2. Arteritis de células gigantes ACG • Es una vasculitis inflamatoria que afecta medianos y grandes vasos • Edad :mayores de 50 años (común), genero femenino y factores genéticos • Complicaciones sistémicas , neurológicas y oftalmológicas
  3. 3. ACG • Llamada también arteritis de la temporal, arteritis craneal, enfermedad de Horton , arteritis granulomatosa y arteritis del envejecimiento • Perdida visual ha sido reportada de un 15-20%
  4. 4. Compromiso de otras arterias • Típicamente afecta las arterias temporales superficiales. • la arteria oftálmica, arteria ciliar posterior, • Arterias vertebrales, basilar. • A. de mediano y gran calibre: aorta , carótida interna, subclavia, axilar, femorales , iliacas, coronarias, renal ,pulmonar y algunas venas
  5. 5. Etiología: iniciadores • Genético : haplotipo HLA- DR4 (norte Europa y USA) • Incidencia baja en áfrica (receptor Toll 4) • Infecciosos: Chlamydia Pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19 • Autoinmunes :antígenos en tejido elástico
  6. 6. Epidemiologia en > 50 años • USA: 0,5- 27 casos por 100 mil en > de 50 años • U.K: 22 casos por 100 mil • Canadá: 9.4 casos por 100 mil • Sur de Europa:12 casos por 100 mil • España: 10 casos 100 mil
  7. 7. Epidemiologia: Raza y genero • Raza blanca , descendientes de Europa del norte • África y asiáticos menos común • Latinoamérica : la evidencia reciente esta diciendo que no es tan infrecuente (faltan estudios ) • Articulo: 257 Biopsias, 1996-2002: positivas 49% hispanos
  8. 8. Epidemiologia: Raza y genero • Mujer vs Hombre 3,7: 1, • Riesgo en fumadores (6X) • Riesgo en fumadores (6X) • Diabéticos : disminuye el riesgo a la mitad • Edad > 50 años y tiene un pico a la octava decada
  9. 9. Polimialgia Reumatica P.R • Diferentes manifestaciones clínicas • El mismo proceso o raíz de la enfermedad vs otra diferente? • Mitad de pacientes con ACG tienen polimialgia reumática • 15% pacientes con PR, desarrollan ACG
  10. 10. Anatomía de las arterias: sana vs vasculitis Sana Vasculitis
  11. 11. Fisiopatología
  12. 12. FISIOPATOLOGIA • Mediada primariamente por inmunidad celular • daño inmunológico: Adventicia, la media y la intima • Respuesta inflamatoria: compromete lamina elástica interna , liberación de citocinas, atraen macrófagos, y células gigantes multinucleadas, activación LT CD4 h.
  13. 13. Fisiopatología • Inflamación transmural de la adventicia, media e intima • Infiltrados: linfocitos ,macrófagos y células gigantes multinucleadas (macrófagos coalescente) • Hiperplasia mural e inflamación segmentaria  estrechamiento del lumen arterial produciendo isquemia distal
  14. 14. Fisiopatología • Inflamación Citocinas: • PDGF (macrófagos y células gigantes, musculo liso), • VEGF (macrófagos), IL6 (inflamación local), TNF • Elastina en la lamina elástica interna • la hiperplasia concéntrica, oclusión e inflamación
  15. 15. Neuropatía óptica isquémica arteritica
  16. 16. Manifestaciones clinicas • Síntomas constitucionales: anorexia, malestar general, mialgias , sudoraciones nocturnas, perdida de peso • Cefalea nueva : síntoma inicial 33% , presente 72% • Dolor en el cuello , torso, hombros , cintura pélvica (similar a polimialgia reumática) sintoma inicial 25 %, presente 56%
  17. 17. Manifestaciones clinicas • Fatiga y malestar general (inicio 20%, presente 56% ) • *Claudicación de la mandíbula (inicio 4%, presente 40 %) • Fiebre (inicio 11% , presente 35%) • Dolor a la palpación suave del SCALP (peinado, gafas) • Tos , dolor de garganta 17%
  18. 18. Otras manifestaciones clinicas • Claudicación extremidades 8% • AITS 4-7% • Síndrome del túnel del carpo 5% • Parestesia de la lengua 2% • Síntomas mielopaticos <1%
  19. 19. Otras manifestaciones clinicas • Síntomas psicóticos , dolor facial, necrosis del Scalp (**) • Eventos vertebro basilares, estado comatoso. • Problemas audio vestibulares • Dolor del conducto auditivo (**)
  20. 20. Manifestaciones oftalmológicas • Alrededor del 50 % de pacientes con ACG • Amaurosis fugax en un 10% (inicio 2%) • Disminución de la agudeza visual unilateral 8%, >20/200 • Daño permanente la agudeza visual hasta en un 20% • Escotoma centellante 5%, Diplopía o Ptosis 2%
  21. 21. Examen físico • Órgano y sistema afectado por la vasculitis isquémica • Cabeza , cuello , oftalmología y el examen neurológico • 50% de pacientes > signos de inflamación de la arteria temporal superficial : edema, eritema, dolor , nódulos , engrosamiento pulsación disminuida (presione el Scalp)
  22. 22. Examen físico • Dolor a la palpación de la carótida (carotidinia) 15% • Soplo carotideo 10-20%, axilar y braquial
  23. 23. Examen físico oftalmologico • Agudeza visual , pupilas (defecto pupilar aferente) • MEO: Parálisis del 6 PC • Campimetría • BMC y segmento anterior • Segmento posterior : normal ….. Pero 
  24. 24. Examen físico oftalmológico • Neuropatía óptica isquémica anterior NOIA (5-10%): disco óptico edematoso, con o sin hemorragias del disco • Ocurre por trombosis inflamatoria de las arterias ciliares posteriores cortas • Edema del disco óptico es modesto (3 Dioptrías)
  25. 25. Examen físico oftalmológico • Si es retro bulbar PION : neuropatía óptica isquémica posterior . • palidez del disco y la atrofia del disco son en días posteriores sin el antecedente de papilitis
  26. 26. Examen físico oftalmológico • Oclusión arteria central de la retina OACR (5%) • Oclusión de rama venosa ORACR • Isquemia coroidea • Diplopía, nistagmos, oftalmología internuclear, • Síndrome de Horner , trombosis de arteria cilio retiniana
  27. 27. Diagnósticos diferenciales • Síntomas inespecíficos = muchos diagnósticos diferenciales • Tener cuidado con la ceguera : falla medico legal • Polimialgia reumática • Granulomatosis de Wegener , • Poliarteris nodosa
  28. 28. Diagnósticos diferenciales • L.E.S • Artritis reumatoide • Arteritis de Takayasu • Amiloidosis • Sinusitis , problemas dentales , ACV, disección de carótida , • Infecciones sistémicas, neoplasias , vasculitis , AITS • OACR, AVCR, ORVC, ORACR
  29. 29. Criterios diagnósticos • Edad > 50 años. • Cefalea nueva o localizada . • Dolor en región temporal a palpación o pulsación disminuida • VSG elevada > 50 • Biopsia de la temporal : vasculitis granulomatosa
  30. 30. Utilidad de la VSG y la PCR en diagnostico ACG • VSG: se encuentra > 50 mm, algunos casos > 100 mm • Del 7-20% :normal , no correlaciona con la severidad • La VSG aumenta con la edad y es mas alta en mujeres • Puede haber no concordancia entre la PCR y la VSG • Hombres: años/2 , mujeres (edad+10/2)
  31. 31. Utilidad de la VSG y la PCR en diagnostico ACG • PCR: origen hepático • Se eleva antes que la VSG • Mas sensible (98%) y un poco mas especifica (75%) que la PCR, • Se afecta menos con la edad , Pedir PCR y VSG juntos
  32. 32. Laboratorios • Alfa 2 globulina: reactante de fase aguda • No es muy especifico para ACG : 72% • IL6: es sensible , pero poca disponibilidad • Hemograma : anemia normocitica normocromica (hb 11) • Trombocitosis: con una media de 427
  33. 33. Laboratorios • Pruebas de función hepática : ALT y fosfatasa alcalina se elevan un 20-30 % • Factor reumatoideo, ANAS, crioglobulinas : normales o escasamente elevados
  34. 34. Biopsia y arteritis de la temporal • Es superficial , mínimo 2 cm , es el gold STD • Sensibilidad 15-87%, Especificidad 100% • Falso negativo con una BX: 10-15% • Falso negativo con segunda BX: 5-10% • Riesgos > daño brazo temporal del NN facial, dolor ,infección
  35. 35. Imagenología • Campos Visuales : escotomas , defectos altitudinales , defectos nasale s , escotomas central • Eco doppler de vasos temporales : signos del halo oscuro que es el edema de los vasos
  36. 36. Imagenología • Angiografía cerebral : sensibilidad del 10-20 % , • no es el procedimiento de elección , se observa estenosis • RMN : para evaluar la arteritis cervico-cefalica , áreas de infarto , aneurisma de aorta , costo mas elevado • Complicaciones de un procedimiento invasivo y de medio de contraste
  37. 37. Corticoides • Prednisolona de 40 a 60 mg + biopsia • Daño visual o neurológico : 80-100 mg (2-4 sem) • Bajar de 10 en 10 cada 2 semanas  20 mg • Seguir de cerca las primeras 72 horas • Alternativa: pulsos de metilprednisolona
  38. 38. Corticoides • Síntomas mejoran rápido a las 72 horas • Disminuye la VSG (seguimiento de la enfermedad) • Descenso muy gradual • Recurrencias en el 25-60% de los casos • Por lo menos 2 años (hasta 5 años), efectos adversos
  39. 39. tratamiento RAM Corticoides :diabetes , HTA, fracturas , miopatía, infección • Ciclofosfamida: poca experiencia , pulsos cada mes • Azatioprina : 1.5-2.7 mg/ kg /día • Metrotexato (MTX): 15-25 mg semana, Ciclosporina. • Inhibidores TNF: Infliximab , Ethanercept (investigación ) • Adalimumab , tocilizumab: reportes de caos
  40. 40. Resumen tratamiento
  41. 41. Otras preguntas • No restricciones en la actividad , ni la dieta • Manejo multidisciplinario con Reumatología • Dar calcio con vitamina D para proteger de osteoporosis • Protector gástrico , vacunar influenza y neumococo • Bajas dosis de ASA
  42. 42. Pronostico • Es bueno con la terapia adecuada • Síntomas mejoran en días • Corticoides 4-6 semanas con descenso gradual, promedio del tratamiento son 2 años (algunos hasta 5 años) • Morbilidad por corticosteroides: fracturas, miopatía, psicosis.
  43. 43. Pronostico • Disminución de la AV a pesar del tratamiento , mal pronostico: edema del disco óptico, edad avanzada , PCR alta • Si hay NOIA arteritica : Recuperación es mala • Recurrencia : Diagnostico a edades mas tardias, Genero femenino, VSG muy alta al inicio , bajas dosis de corticosteroides
  44. 44. Pronostico • En no tratados: • NOIA 15%, disminución AV, amaurosis Alteraciones en el • SNC 30% : TIAS, polineuropatias, ACV (1,28), demencia multiinfarto • Otras: IAM (2x), Aneurisma de aorta, isquemia intestinal . Enfermedad vascular periférica
  45. 45. Educación a el paciente • Educarlo en los síntomas de la enfermedad, • Importancia de su medicación. • Efectos adversos de la medicación • Necesidad de monitoreo y controles médicos • Consultar de inmediato si se presentan síntomas visuales.
  46. 46. GRACIAS!

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