Enferdad de hodgkin

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Pediatría
Enfermedad de hodgkin

Jorge Aleman

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Enferdad de hodgkin

  1. 1. ENFERMEDAD DE HODGKIN Dr. Jorge Alemán Zapata III año de Pediatría
  2. 2. • A Amanda le diagnosticaron la enfermedad de Hodgkin cuando tenía 11 años. Todo empezó cuando sus padres se dieron cuenta de que tenía el cuello inflamado. A ella no le dolía nada. Su pediatra primero creyó que la inflamación de los ganglios linfáticos podía deberse a alguna infección y la remitió a un hospital infantil para que estudiaran el caso en profundidad. Allí, le hicieron radiografías y tomografías computarizadas de la zona del cuello, donde le detectaron un bulto cerca de la tráquea que amenazaba con obstruir el paso del aire. El bulto resultó ser un tumor, y las cosas se empezaron a acelerar.
  3. 3. • Después de la segunda sesión de quimioterapia (el tratamiento para matar las células del cáncer), el cabello de Amanda, de color rubio miel y que le llegaba hasta los hombros, se le empezó a caer poco a poco. Cuando, al fin, se hizo a la idea y se afeitó la cabeza, se guardó varios mechones de pelo en una bolsa como recuerdo. Amanda todavía echa en falta su melena, pero ha empezado a hacerse una colección de gorras y sombreros a juego con su vestuario lleno de colorido. Su sombrero favorito es de color azul marino. • Mientras dure el tratamiento, Amanda no podrá ir a algunos de sus lugares favoritos ni practicar algunas de sus actividades preferidas. Ahora no pude ir de compras ni a clases de baile de jazz y zapateado. No puede ir a la piscina porque lleva un catéter central de quimioterapia, que le implantaron quirúrgicamente en el pecho para poderle administrar el tratamiento más fácilmente. Tampoco puede tomar el sol.
  4. 4. • Para Amanda, la parte más dura de tener la enfermedad de Hodgkin es que no pude ver tanto a sus amigos como antes. Al tener más tendencia a contagiarse de las enfermedades que padecen otros niños, Amanda ha tenido que dejar de ir al colegio. Ahora viene un tutor a casa para darle clases particulares.
  5. 5. Linfoma • Son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación de células nativas de los tejidos linfoides, es decir, linfocitos, histiocitos, sus precursores y las células derivadas de ellos.
  6. 6. Linfoma de Hodgkin (1798-1866) . Thomas Hodgkin 1832 1ro en utilizar el termino “enfermedad de hodgkin” (EH)
  7. 7. Epidemiología Etiología
  8. 8. • Estados Unidos se diagnostican aprox. 7 500 casos nuevos por año. • Representa 1% de las enfermedades malignas diagnosticadas. • Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes • Curva de incidencia: -- un pico tercera década -- segundo pico después de los 50 años.
  9. 9. • Relación hombre-mujeres 1.3 – 1.4:1 • la variedad que mas se presenta son de patrón celular mixto y disminución linfocitaria. EH entre las edades de 15 a 39 años: se ha relacionado con -- educación materna elevada -- Numero de hermanos disminuidos -- vivienda en casas unifamiliares durante la niñez.
  10. 10. • Se desconoce la causa exacta, sin embargo, se ha sugerido una Etiología infecciosa viral en personas predispuestas por factores genéticos. • Relacionado con infecciones -- Epstein Barr Se han encontrado fragmentos del virus de Epstein-Barr en el genoma de las células de Reed Sternberg -- citomegalovirus -- herpes simple 2 -- retrovirus
  11. 11. Linfoma de Hodgkin • Trastorno que afecta primariamente a los tejidos linfoides. Nace de un único ganglio o de una cadena ganglionar, y es característico que se disemine a los ganglios anatómicamente contiguos.
  12. 12. Etiología • Desconocida. • Es una enfermedad neoplásica. • Proviene de: - Células B. - Células T. - Infección por VEB.
  13. 13. CLASIFICACION
  14. 14. • 1947 Jackson y Parker: Paragranuloma Granuloma Sarcoma. • 1966 Lukes, Butler y Hick: predominio linfocitico 10 a 15% esclerosis nodular 20 a 40% patrón celular mixto 20 a 50% disminución linfocitica. 5 a 15%
  15. 15. 1999 OMS: incluye a la EH entre las neoplasias linfoides: • Nodular con predominio linfocitico • Clásico 1.Con esclerosis nodular 2.Rico en linfocitos 3.Patrón celular mixto 4.Disminución linfocitaria
  16. 16. Evolución Clínica • Parte como una tumefacción indolora de ganglios linfáticos. • Se diferencia de los LNH sólo por la biopsia ganglionar. • Sintomas B ® - presentan síntomas sistémicos: • Fiebre. • Disminución de peso. • Prurito. • Sudoraciòn
  17. 17. Adenopatias • No dolorosa • Consistencia gomosa • Pueden desaparecer transitoriamente • Dolor con ingesta de alcohol
  18. 18. Células de Reed-Sternberg • Célula tumoral gigante característica del LH. • Comúnmente es binucleada o bilobulada ® Simétrica.
  19. 19. ORIGEN DE LA CELULA DE STERNBERG-REED (S-R) • No son patognomónicas de EH • Pueden verse en reacciones atípicas inflamatorias(mononucleosis infecciosa) • El síndrome de Richter las células grandes transformadas pueden confundirse con células de S-R. Las células de S-R y las de Hodgkin expresan antigenos específicos de linaje inconsistente. --85% de los casos de EH con esclerosis nodular y patrón celular mixto muestra el antìgeno CD30 (ki-1)
  20. 20. Célula de Sternberg multinucleada típica, característica pero no patognomónica y célula mononucleada activada llamada célula de Hodgkin
  21. 21. • También la mayoría de células de S-R expresa el antigeno CD15, que se puede ver igual en células T activadas, células infectadas con citomegalovirus y en células no linfoides. • La mayoría de células de S-R y de Hodgkin presentan receptor para interleucina (CD25)
  22. 22. Los antigenos de células B, CD19 y CD20, se ven en el 35 a 40% de las células de S-R y de Hodgkin en esclerosis nodular y patrón celular mixto. Variedad nodular también se ve positividad para CD20 y CD45, carecen de CD15 y tienen expresión variable de CD30
  23. 23. • En EH rica en linfocitos, la mayoría es de pequeños linfocitos B que muestran CD15, CD30, no tienen CD45 y pueden o no expresar CD20. • Se han estudiado las células de S-R -- 14% mostró reordenamiento en el gen de inmunoglobulinas y 6% reordenamiento del gen del receptor de células T.
  24. 24. Clasificación de Ann Arbor • Estadio I ® Alteración de una única cadena ganglionar u órgano o localización extralinfática (IE). • Estadio II ® Alteración de dos regiones ganglionares o más a un mismo lado del diafragma, solas (II), o con afectación limitada contigua de un órgano o tejido extralinfático (IIE). • Estadio III ® Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma. • Estadio IV ® Focos múltiples o diseminados con afectación de uno o más órganos o tej. extralinfáticos con o sin afectación (agrandamiento) linfática.
  25. 25. I ® LH de predominio linfocítico. • 6% de los casos. • Infiltrado difuso a veces vagamente nodular de linfocitos maduros e histiocitos benignos. • Difícil encontrar RS típicas ® más frecuentes las “popcorn cells”. • Frecuente en hombres de 35 años. • Pronóstico excelente.
  26. 26. IV ® Esclerosis Nodular • Más común. • Más frecuente en mujeres. • RS típicas poco frecuentes. • Presencia de Células Lacunares ® grande con un núcleo hiperlobulado con nucléolos pequeños y citop. abundante. • Bandas de colágeno dividen el tej. linfoide a nódulos bien circunscritos.
  27. 27. III ® LH con Depleción Linfocítica. • Hay RS típicas y sus variables pleomórficas. • Mayor en hombres de edad. • Forma agresiva de la enfermedad. • 2 tipos: • Fibrosis Difusa ® ganglio hipocelular, es reemplazado por mat. Fibrilar proteináceo. • Variante Reticular ® es más celular, hay cél. Anaplásicas, grandes, pleomórficas, similares a las RS.
  28. 28. II ® LH de Celularidad Mixta. • Gran cantidad de RS típicas. • Afectación ganglionar difusa. • Frecuente en hombres. • Infiltrado de células heterogéneas ® eosinófilos, cél. plasmáticas e histiocitos benignos.
  29. 29. CELULARIDAD MIXTA
  30. 30. Etapificación • Clínica • Laboratorio • Hemograma VHS • B2 microglobulina • LDH • VIH, HTLV1, Serologìa hepatitis C y B
  31. 31. ETAPIFICACIÓN • Biopsia ósea • Biopsia hepática • TAC • Cintigrafía con Galio • Pet Scan
  32. 32. MANIFESTACIONES CLINICAS
  33. 33. • Asintomático • Crecimiento ganglios linfáticos (hueco supraclavicular izq.) • Adenomegalia en región cervical o supraclavicular (75%) • Adenomegalia en axilas y en región inguinal (15 y 10% de los casos) • Cuando además de adenomegalias, presenta síntomas, portador de un estado avanzado o variedad mas agresiva
  34. 34. -- los individuos pueden tener • Fiebre (se ve en 27% de los casos al diagnostico). Pel-Ebstein • Diaforesis profusa nocturna • Perdida de peso mayor del 10% (en los 6 meses previos al diagnostico) • La EH casi siempre se presenta con adenopatías y los ganglios son duros (consistencia ahulada), desplazables e indoloros • Las regiones que mas participan son la cervical y supraclavicular (axilares son raras).
  35. 35. El diagnostico de EH revisar con mucho cuidado: • Interrogatorio y exploracion física • Biopsia del tejido afectado • Estadificaciòn base para tratamiento con EH
  36. 36. • Esplenomegalia 20-30% pacientes • La enfermedad extraganglionar puede verse en cualquier sitio, lugares mas frecuentes son: -- pulmón -- hueso -- Hígado -- medula osea
  37. 37. DIAGNOSTICO • Biopsia excisional de un ganglio (+90% área cervical) • Diagnostico diferencial se hace con un linfoma. • La EH de patrón celular mixto puede mostrar un amplio espectro de composición celular y del estroma lo que se puede diferenciar del linfoma periférico de células T y del linfoma de cel B rico en cel T
  38. 38. TRATAMIENTO -- curación sin secuelas y con lo mejor calidad de vida posible -- existen 2 modalidades radioterapia y terapia combinada -- radioterapia regional o localizada puede curar estadios I o II -- Quimioterapia combinada puede curar estadios I a IV, con o sin radioterapia
  39. 39. PROCEDIMIENTO PARA LA ESTADIFICAR A UN PACIENTE CON EH • Historia clinica • Estudios radiológicos: tele de tórax, TAC de tórax, abdomen y pelvis. • Estudios de laboratorio: BH, velocidad de sedimentación, creatinina, fosfatasa alcalina, LDH, microglobulinemia beta-2 y biopsia de MO • Pruebas en circunstancias seleccionadas: rastreo con Ga. Gammagrafia osea, hepatoesplenica • En circunstancias muy especiales: laparotomía exploradora
  40. 40. • Puede clasificarse a la EH como: -- limitada (estadios I, II arriba o abajo del diafragma) -- extendida (estadios III Y IV) La enfermedad en estadio limitada arriba del diafragma puede estratificarse como “favorable” o “desfavorable”
  41. 41. De acuerdo con los factores pronósticos: -- edad -- numero de grupos ganglionares participantes -- eritrosedimentacion (VSG) -- presencia o ausencia de grandes masas ganglionares.
  42. 42. • La enfermedad en estadio extendida abarca las etapas IIIA, IIIB y IV • Los factores pronósticos relevantes para el estadio IIIA son: -- edad -- VSG -- extensión de la participación abdominal -- enfermedad esplénica -- numero de sitios en compromiso
  43. 43. • Los factores pronósticos que se usan para planear el tratamiento de los estadios IIIB y IV en ensayos terapéuticos son: -- anemia -- nivel de LDH -- participación de ganglios inguinales -- gran masa del mediastino -- infiltración a medula --participación orgánica múltiple.
  44. 44. Modalidades del tratamiento
  45. 45. • CIRUGÍA -- biopsia quirúrgica es esencial • RADIOTERAPIA -- adaptarse al paciente -- el concepto de Rt a campo extendido incluye el manto estandar, “Y” invertida y región paraaòrtica mas bazo. -- estadios I y II supradiafragmaticos: 10-25 Mv de un acelerador lineal
  46. 46. • Rt en manto supradiafragmatico incluye áreas supraclaviculares y cervicales bilaterales, axilas bilaterales, hilios pulmonares y medios • La Rt en “Y” invertida subdiafragmatica incluye las áreas paraaorticas, inguinales bilaterales e iliacas externas bilaterales.
  47. 47. • QUIMIOTERAPIA -- Requiere de 6 ciclos, continuar el tratamiento hasta que se obtenga remisión completa y en ese momento administrar 2 ciclos adicionales. --también sea utilizado ABVD
  48. 48. Enfermedad supradiafragmatica estadio I, II, grupo favorable • Radiación ganglionar subtotal (IGS) y Qt Enfermedad supradiafragmatica estadio I, II, grupo desfavorable • Quimioterapia combinada es el tratamiento estándar. Seis ciclos de Qt seguidos de Rt a sitios en compromisos
  49. 49. Enfermedad estadio IIIA • Tomarse encuenta la extensión de la adenomegalia abdominal, el volumen de los ganglios comprometidos, edad y la VSG p/tratamiento • IIIA, <50 años, VSG <50 y ausencia de gran masa abdominal • Quimioterapia combinada
  50. 50. Enfermedad estadios IIIB, IV • 6 ciclos de Qt seguidos de Rta sitios afectados al inicio del padecimiento y después tres ciclos mas de k.o..

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