Este caso clínico describe el tratamiento de una mujer embarazada con enfermedad mixta del tejido conectivo que desarrolló una crisis renal esclerodérmica. La paciente presentó hipertensión, proteinuria y disfunción renal progresiva que no mejoró con tratamiento para nefritis, lo que sugiere una crisis renal esclerodérmica. Se inició tratamiento con corticoides e inmunosupresores que no controló la hipertensión, por lo que se realizó una cesárea que resultó en un recién nacido salud

1. CASO CLÍNICO
PATOLOGÍA AUTOINMUNE
Dra. María Martín Cameán
Servicio de Ginecología y Obstetricia
Hospital Universitario La Paz

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3. AP: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) (2007) que debutó con
fenómeno de Raynaud.
PFR: patrón restrictivo con TC normal antes de la gestación.
•Graves Basedow (2000) se indicó Yodo 131 que desestimó por deseo gestacional.
No Iqx
No alergias medicamentosas
Serologías: Toxoplasmosis, VHB -, VHC -, VIH -, CMV inmune. Rubéola inmune. Sífilis -.
O’Sullivan normal.
Mujer de 27 años derivada para seguimiento de la gestación en semana 19.
Ac anti RNP +
Ac ANA +: 1/2560 patrón moteado
Ac Anti Ro/SS-A -
Ac Anti La/SSB -

4. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EMTC
CRITERIOS de Alarcón- Segovia
Serológicos: Anti-RNP positivo a
títulos altos (≥1/1.600)
Clínicos:
-Edema de manos
-Artritis
-Miositis
-Fenómeno de Raynaud
-acroesclerosis.
DIAGNÓSTICO: Serológico + ≥3 clínicos
CRITERIOS Kanh
Serológicos: Anti-RNP positivo a títulos
altos y ANA positivos con patrón moteado (a
títulos ≥1:1.200)
Clínicos:
-Edema de manos
-Artritis
-Miositis
-Fenómeno de Raynaud
-acroesclerosis.
DIAGNÓSTICO: serológico asociado a
fenómeno de Raynaud + ≥2 criterios clínicos

5. 1º CONSULTA sem 20. TA: 150/100
•TA en domicilio 130/145 – 85/100
•TSH 0.03. T4 normal: metimazol a 20
mg/dia
•ECO sem 20: PFE 918 gr (p 86). Doppler
en AU y ACM normales.
TRATAMIENTO :
-Prednisona 15 mg/ dia
-Hidroxicloroquina 200 mg/dia(Dolquine®)
-Metimazol 15 mg/dia (Tirodril®)
-Vit D 3 gotas/dia
-Omeprazol 20 mg/ dia
-Tardyferon
Proteinuria 24 h
Control tensional
¿TRATAMIENTO?

6. ¿ Qué harías?
A. Aumentar dosis hidroxicloroquina
B. Eliminar Hidroxicloroquina, añadir antipertensivo
C. Mantener mismo tratamiento, añadir antihipertensivo
D. Aumentar dosis de corticoides
0A B C D

7. TRATAMIENTO EMTC Y GESTACIÓN
 ANTIPALÚDICOS: Hidroxicloroquina 200 mg/dia
 CORTICOIDES: Prednisona 1mg/Kg/dia brote 15 mg/ dia mantenimiento
- Mantener dosis < 20 mg/dia (riesgo preeclampsia y DG)
 INMUNOSUPRESORES:
Azatioprina 50mg/dia de elección
- No mayor riesgo malformaciones población general
- Metabolismo hepático protección fetal
Ciclosporina
- CIR
- Tratamiento nefritis lúpica en combinación con Azatioprina
 ANTIHIPERTENSIVOS: Labetalol

8. 25 semanas
TA: 140/90
Prot neg
Eco doppler NORMAL.
27 semanas
TA 136/90.
Prot: 2890 mg.
Eco: PFE 1086 gr (p 48).
Doppler NORMAL.
Labetalol 100mg/8h
Hidroxicloroquina 200mg/d
Prednisona 15mg/d

9. ¿Qué patología debemos sospechar dada la
rápida evolución de la proteinuria?
A.Preeclampsia
B.Crisis renal esclerodérmica
C. Síndrome nefrótico
D. Glomerulonefritis membranosa
0A B C D

10. COMPLICACIONES EMTC + GESTACIÓN
MATERNAS
• GN membranosa
• Preeclampsia
• Hipertensión pulmonar
• Hepatitis autoinmune
• Crisis renal
esclerodérmica
FETALES
• CIR
• Lupus neonatal
• Bloqueo cardiaco
• Muerte neonatal
CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA
HTA de rápida progresión + Disfunción renal
Hiperplasia capa íntima de vasos renales
Tto: Corticoides + Inmunosupresores (Azatioprina/Ciclofosfamida)

11. ¿Qué hacemos?
A)Aumentar dosis prednisona
B) Añadir Azatioprina
C) Añadir Ciclosporina
D) Añadir Micofenolato Mofetil
0A B C D

12. 27+6 semanas TA: 152/100
ANAL: Cr 0.51 
ECO: REDISTRIBUCIÓN.
AUt > p95. notch bilateral. CCP 0.68.
28 semanas TA: 119/69
Urea 47 C3 y C4 ↓↓
Prot 4183 mg
Labetalol 200 mg/8h 
Azatioprina 200 /24 h
Prednisona 60 mg/d
INGRESO HOSPITALARIO. MADURACIÓN PULMONAR
NEFRITIS ??
-IG iv 60 g 2 días .
-METILPREDNISOLONA 500 mg iv
durante 5 días.

13. 28+1 semanas TA: 168/78
ECO: Redistribución. AFTD-i
Coag: T.cefalina 35.7 
GGT 279 Cr 0.62
28 +2 semanas
CRISIS HIPERTENSIVA
TA 180/100
EPIGASTRALGIA intensa + cefalea.
T cefalina 44.7
Proteinas 4.8. GGT 299. LDH 437. Urea
56. Cr 0.60  C3 y C4 ↓↓
Labetalol 200 mg/8h
Amlodipino 5 mg/d
Azatioprina 200 mg/d
Metilprednisolona + Ig iv PREECLAMPSIA??

14. REANIMACIÓN TA 156/79
Sulfato de Mg + Labetalol iv
Coagulación: T cefalina 44.7
GGT 299. Urea 70. Cr 0.70 
ECO DOPPLER: IPAU 4.23. IPACM 1.19. CCP 0.28.
DV REVERSO.

15. ¿ Qué decisión tomarías?
A.Finalizar gestación mediante cesárea
B.No finalizar gestación, control ecográfico en 24 h
C.RCTG
D.Observación. Intensificar tratamiento antihipertensivo e
inmunosupresor
0A B C D

16. CESÁREA POR RPBF
Mujer 1075 gr
Apgar 7/7. pH 7,22.
ANA+
PUERPERIO
TA controlada con Enalapril 20
mg/12 h
Proteinuria NEGATIVA al mes
Controles analíticos normales
Clexane 40 mg/d 6 semanas
postparto
Disminución escalonada
Prednisona
AP PLACENTA NORMAL

17. CRISIS RENAL
ESCLERODÉRMICA
NEFRITIS PREECLAMPSIA
A FAVOR HTA
Proteinuria
Disfunción renal
Alteración doppler
HTA
Proteinuria
Disfunción renal
 C3, C4
Cefalea, epigastralgia
HTA, Proteinuria
Disfunción renal
EN CONTRA NO mejoría con
tratamiento nefritis
(IG + CC iv)
PESO FETAL NORMAL
PLACENTA NORMAL

18. MUCHAS GRACIAS
Dra. María Martín Cameán
Dra. Nuria Martínez Sánchez
Servicio de Ginecología y Obstetricia
Hospital Universitario La Paz