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Neuroblastoma
0 Tumor sólidos malignos (sarcoma) más frecuentes en

los niños.
0 Se origina de la cresta neural, durante la
embriogénesis.
0 Aparece en abdomen, cadenas ganglionares y cuello.
0 Es el tumor más frecuente en el periodo de lactante. El
95% de los casos se diagnostica antes de los 10 años
de edad y el 90% ocurre en menores de 5 años.
Clasificación
0 Se clasifican en tres subtipos:
0 El tipo I, menores de un año, no tiene expresividad del

gen MYNC y su pronóstico es el más favorable.
0 El tipo II, mayores de un año, no tiene expresividad
del gen MYNC y su pronóstico es variable.
0 El tipo III, mayores de un año con la enfermedad
avanzada, alta expresividad del gen MYNC, así como el
peor pronóstico.
Etapificación
0 Etapa 1: Tumor localizado limita a la zona de origen.
0 Etapa 2A: el tumor unilateral con resección quirúrgica incompleta; nodo

0
0

0
0

linfático identificable ipsilateral y contralateral negativos para el tumor.
Etapa 2B: Tumor unilateral con resección macroscópica completa o
incompleta, con ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para el tumor,
ganglios linfáticos identificables contralateral negativos para el tumor.
Etapa 3: El tumor infiltrante más allá de la línea media con o sin la
participación de los ganglios linfáticos regionales, o tumor unilateral con
afectación contralateral de los ganglios linfáticos, o tumor de línea media con
afectación bilateral de los ganglios linfáticos.
Etapa 4: Difusión de tumor a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea,
los huesos, el hígado u otros órganos, excepto como se define en la etapa 4S.
Etapa 4S: edad <1 año de edad con un tumor localizado primaria tal como se
define en la etapa 1 o 2, con diseminación limitada a hígado, la piel o la
médula ósea (menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula
ósea son tumores).
Malformaciones Asociadas
0 Riñón en herradura + anomalías vertebrales.
0 Cardiopatía congénitas.
0 Deformidades Musculo-Esqueléticas

O. Berbel Torneroa et al. Tumores neonatales y malformaciones congénitas.
An Pediatr (Barc). 2008;68(6):589-95
Cuadro Clínico
0 En función de su localización.

0 Dolor óseo, anemia, púrpura.
0 Masa palpable en abdomen, cuello, tórax.
0 Exoftalmos, equimosis periorbital.
0 HAS, diarrea.
0 Fiebre persistente.
0 Anorexia, distensión y epigastralgia.
0 Síndrome bronquial obstructivo.
Laboratorio y Gabinete
0 Estudio diagnóstico inicial:

0 TAC de tórax, abdomen y pelvis y punción diagnóstica

de médula ósea.
0 M. Ósea: expresión de tirosín hidroxilasa por rt PCR y
estudio citométrico con CD45 y CD56.
0 Catecolaminas séricas. Positivos = Etapificar.
0 Si no, se hará punción para biopsia bajo TAC. Los
pacientes con tumores localizados se harán biopsia
quirúrgica.
Lab. Gabinete.
0 BH, QS, EGO.
0 MYNC – oncogen.
0 Metabolitos de Catecolaminas ( AVM, AHV).
0 Pruebas de coagulación (TP, TTPA, Fibrinógeno)
0 Grupo Sanguíneo y Rh.
Tratamiento
0 En base a etapificación.
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Generalidades
0 TUMOR RENAL PRIMARIO MAS FRECUENTE EN LA

INFANCIA

0 1/1 000 000 niños<15 años
0 Edad diagnóstica: 2-5 años
0 5-10% tumor de Wilms afecta ambos riñones de

forma sincrónica o metácrona
Genética
0 Relación entre malformaciones y neoplasia.
0 Síndrome WARG (aniridia, anomalías genitales y

retraso mental) 33% tumor de Wilms
0 Deleción 11p13
gen WT1
Genética
0 Síndrome de Denys-Drash

0 Disgenesia gonadal y

Nefropatía de inicio precoz
Esclerosis mesangial difusa
WT1
Mayor riesgo GONADOBLASTOMAS
Genética
0 Síndrome Beckwith Wiedemann (organomegalia,

hemihipertrofia, onfalocele, citomegalia suprarrenal)

0 Gen WT2
Cuadro clínico
0 Masa abdominal
0 Hematuria
0 Hipertensión
Tratamiento
0 Nefrectomía
0 Quimioterapia
0 Supervivencia de 2 años 90%
Bibliografía
0 Carmen Gloria Rostión et al. Neuroblastoma: Forma de

presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Rev.
Ped. Elec. 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918.
0 Protocolo en el tratamiento de Neuroblastoma. Oncología
Pediátrica.
0 Lissauer Tom. Texto ilustrado de Pediatría. Ed. Elsevier
España 2009.
0 Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Ed.
Elsevier España 2007.
0 Anales de Pediatría. Tumores renales en niños menores de
un año. 2006.

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Neuroblastoma tw

  • 1.
  • 2. Neuroblastoma 0 Tumor sólidos malignos (sarcoma) más frecuentes en los niños. 0 Se origina de la cresta neural, durante la embriogénesis. 0 Aparece en abdomen, cadenas ganglionares y cuello. 0 Es el tumor más frecuente en el periodo de lactante. El 95% de los casos se diagnostica antes de los 10 años de edad y el 90% ocurre en menores de 5 años.
  • 3. Clasificación 0 Se clasifican en tres subtipos: 0 El tipo I, menores de un año, no tiene expresividad del gen MYNC y su pronóstico es el más favorable. 0 El tipo II, mayores de un año, no tiene expresividad del gen MYNC y su pronóstico es variable. 0 El tipo III, mayores de un año con la enfermedad avanzada, alta expresividad del gen MYNC, así como el peor pronóstico.
  • 4. Etapificación 0 Etapa 1: Tumor localizado limita a la zona de origen. 0 Etapa 2A: el tumor unilateral con resección quirúrgica incompleta; nodo 0 0 0 0 linfático identificable ipsilateral y contralateral negativos para el tumor. Etapa 2B: Tumor unilateral con resección macroscópica completa o incompleta, con ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para el tumor, ganglios linfáticos identificables contralateral negativos para el tumor. Etapa 3: El tumor infiltrante más allá de la línea media con o sin la participación de los ganglios linfáticos regionales, o tumor unilateral con afectación contralateral de los ganglios linfáticos, o tumor de línea media con afectación bilateral de los ganglios linfáticos. Etapa 4: Difusión de tumor a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea, los huesos, el hígado u otros órganos, excepto como se define en la etapa 4S. Etapa 4S: edad <1 año de edad con un tumor localizado primaria tal como se define en la etapa 1 o 2, con diseminación limitada a hígado, la piel o la médula ósea (menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son tumores).
  • 5. Malformaciones Asociadas 0 Riñón en herradura + anomalías vertebrales. 0 Cardiopatía congénitas. 0 Deformidades Musculo-Esqueléticas O. Berbel Torneroa et al. Tumores neonatales y malformaciones congénitas. An Pediatr (Barc). 2008;68(6):589-95
  • 6. Cuadro Clínico 0 En función de su localización. 0 Dolor óseo, anemia, púrpura. 0 Masa palpable en abdomen, cuello, tórax. 0 Exoftalmos, equimosis periorbital. 0 HAS, diarrea. 0 Fiebre persistente. 0 Anorexia, distensión y epigastralgia. 0 Síndrome bronquial obstructivo.
  • 7. Laboratorio y Gabinete 0 Estudio diagnóstico inicial: 0 TAC de tórax, abdomen y pelvis y punción diagnóstica de médula ósea. 0 M. Ósea: expresión de tirosín hidroxilasa por rt PCR y estudio citométrico con CD45 y CD56. 0 Catecolaminas séricas. Positivos = Etapificar. 0 Si no, se hará punción para biopsia bajo TAC. Los pacientes con tumores localizados se harán biopsia quirúrgica.
  • 8.
  • 9. Lab. Gabinete. 0 BH, QS, EGO. 0 MYNC – oncogen. 0 Metabolitos de Catecolaminas ( AVM, AHV). 0 Pruebas de coagulación (TP, TTPA, Fibrinógeno) 0 Grupo Sanguíneo y Rh.
  • 10. Tratamiento 0 En base a etapificación. 0 Valorar resección Qx. 0 Quimioterapia, Radioterapia.
  • 11.
  • 12. Generalidades 0 TUMOR RENAL PRIMARIO MAS FRECUENTE EN LA INFANCIA 0 1/1 000 000 niños<15 años 0 Edad diagnóstica: 2-5 años 0 5-10% tumor de Wilms afecta ambos riñones de forma sincrónica o metácrona
  • 13. Genética 0 Relación entre malformaciones y neoplasia. 0 Síndrome WARG (aniridia, anomalías genitales y retraso mental) 33% tumor de Wilms 0 Deleción 11p13 gen WT1
  • 14. Genética 0 Síndrome de Denys-Drash 0 Disgenesia gonadal y Nefropatía de inicio precoz Esclerosis mesangial difusa WT1 Mayor riesgo GONADOBLASTOMAS
  • 15. Genética 0 Síndrome Beckwith Wiedemann (organomegalia, hemihipertrofia, onfalocele, citomegalia suprarrenal) 0 Gen WT2
  • 16. Cuadro clínico 0 Masa abdominal 0 Hematuria 0 Hipertensión
  • 17.
  • 18.
  • 19. Tratamiento 0 Nefrectomía 0 Quimioterapia 0 Supervivencia de 2 años 90%
  • 20. Bibliografía 0 Carmen Gloria Rostión et al. Neuroblastoma: Forma de presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Rev. Ped. Elec. 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918. 0 Protocolo en el tratamiento de Neuroblastoma. Oncología Pediátrica. 0 Lissauer Tom. Texto ilustrado de Pediatría. Ed. Elsevier España 2009. 0 Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Ed. Elsevier España 2007. 0 Anales de Pediatría. Tumores renales en niños menores de un año. 2006.