Este documento trata sobre los tumores hipofisiarios. Describe que existen adenomas y carcinomas hipofisiarios que pueden ser microadenomas o macroadenomas dependiendo de su tamaño. También clasifica los tumores por su función como secretores o no secretores y por su morfología como acidófilos, basófilos u cromófobos. Además, proporciona información sobre el cuadro clínico, la clasificación, la prevalencia y el craneofaringioma como uno de los tumores más comunes.
8. 25.625.6
No funcionantes: células vacías (“null”) yNo funcionantes: células vacías (“null”) y
oncocitomasoncocitomas
1.11.1PlurihormonalesPlurihormonales
9.09.0Productores de gonadotropinasProductores de gonadotropinas
1.01.0Productores de TSHProductores de TSH
5.15.1Productores de ACTH silenciososProductores de ACTH silenciosos
10.110.1Productores de ACTHProductores de ACTH
7.57.5Productores de hGH y PRLProductores de hGH y PRL
27.327.3Productores de PRLProductores de PRL
13.313.3Productores de hGHProductores de hGH
PrevalenciaPrevalencia
(%)(%)
Tipo de adenomaTipo de adenoma
2525CraneofaringiomaCraneofaringioma
Tumores hipofisiarios
10. Craneofaringioma
• Usualmente supraselar
• Proviene de la bolsa de Rathke
• Comprende el 25% de las neoplasia
pituitarias
• Quísticos 50-60%
• Sólidos 15%
• Mixtos 25-30%
• Primera causa de panhipopituitarismo en
niños o adultos jóvenes
12. Regulación de PRLRegulación de PRL
DopaminaDopamina
• TRHTRH
Mecanismos autócrinos yMecanismos autócrinos y
parácrinosparácrinos
• Hormonas periféricas:Hormonas periféricas:
glucocorticoides,glucocorticoides,
estrógenos, Vit. Destrógenos, Vit. D
13. Regulación inhibitoria de PRLRegulación inhibitoria de PRL
Dopamina (PIF)Dopamina (PIF) •• AngiotensinaAngiotensina
IIII
GABAGABA •• BombesinaBombesina
NeurotensinaNeurotensina
14. Estímulos liberadores de PRLEstímulos liberadores de PRL
• “Péptidos hipolámicos
liberadores” • Motilina
• TRH • Galanina
• VIP • CCK
• Vasopresina • Endorfinas
• PHI-27 • Serotonina
• Calcitonina
15. Regulación de PRLRegulación de PRL
Ritmo circadianoRitmo circadiano
Pico en la madrugadaPico en la madrugada
RetroalimentaciónRetroalimentación
Positiva, corta. La elevación de PRLPositiva, corta. La elevación de PRL
aumenta PIFaumenta PIF
Estímulos externosEstímulos externos
El más importante es la succión delEl más importante es la succión del
pezónpezón
16. Efectos fisiológicos de PRLEfectos fisiológicos de PRL
Ciclo menstrualCiclo menstrual
EmbarazoEmbarazo
Lactogénesis y lactaciónLactogénesis y lactación
Testículos y órganos accesoriosTestículos y órganos accesorios
Corteza suprarrenalCorteza suprarrenal
Sistema inmunológicoSistema inmunológico
20. HipofisiariasHipofisiarias
ProlactinomaProlactinoma
AcromegaliaAcromegalia
Síndrome de la silla turca vacíaSíndrome de la silla turca vacía
Enfermedad de CushigEnfermedad de Cushig
Sección del tallos hipofisiarioSección del tallos hipofisiario
Otras neoplasiasOtras neoplasias •• No secretoras, metástasisNo secretoras, metástasis
•• Productoras deProductoras de
gonadotropinasgonadotropinas
•• MeningiomaMeningioma
•• Germinoma intraselarGerminoma intraselar
Lesiones infiltrativasLesiones infiltrativas
•• SarcoidosisSarcoidosis
•• Granuloma de célula giganteGranuloma de célula gigante
•• TuberculosisTuberculosis
22. NeurogénicasNeurogénicas
Lesiones de la paredLesiones de la pared
torácicatorácica
Lesiones de la médulaLesiones de la médula
espinalespinal
Estimulación del pezónEstimulación del pezón
Manipulación de la mamaManipulación de la mama
25. ProlactinomaProlactinoma
Es la neoplasia hipofisiaria másEs la neoplasia hipofisiaria más
frecuente 14 en cada 100,000frecuente 14 en cada 100,000
sujetossujetos
Micro y macro adenomaMicro y macro adenoma
El cuadro clínico difiere entreEl cuadro clínico difiere entre
género, edad y tiempo degénero, edad y tiempo de
evoluciónevolución
27. DiagnósticoDiagnóstico
Mediciones séricas de PRLMediciones séricas de PRL
Pruebas de estimulación con TRH,Pruebas de estimulación con TRH,
hipoglucemia y cloropromazinahipoglucemia y cloropromazina
Prueba de inhibición con L-dopaPrueba de inhibición con L-dopa
28. Diagnóstico radiológicoDiagnóstico radiológico
Resonancia magnética de cráneoResonancia magnética de cráneo
Tomografía computarizada deTomografía computarizada de
cráneocráneo
Densitometría ósea de columna yDensitometría ósea de columna y
caderacadera
29. Fines del tratamientoFines del tratamiento
Eliminar la causaEliminar la causa
Restauración de las funcionesRestauración de las funciones
pituitarias, gonadales y visualespituitarias, gonadales y visuales
Evitar la recurrencia y progresiónEvitar la recurrencia y progresión
de la enfermedadde la enfermedad
30. Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
1.1. FármacosFármacos
2.2. CirugíaCirugía
3.3. RadioterapiaRadioterapia
Dependiendo de:Dependiendo de:
• Tamaño del tumorTamaño del tumor
• La habilidad del neurocirujanoLa habilidad del neurocirujano
• El deseo de embarazoEl deseo de embarazo
• Decisión del pacienteDecisión del paciente
31. Tratamiento médicoTratamiento médico
Mesilato de bromocriptina (1970)Mesilato de bromocriptina (1970)
2-2-αα-bromo-ergocriptina-bromo-ergocriptina
(Parlodel(Parlodel®)®) 2.5-5.0 mg/día VO2.5-5.0 mg/día VO
Inhibidor de PRLInhibidor de PRL
Reduce irrigación y tamaño delReduce irrigación y tamaño del
tumortumor
Detiene las mitosis celularesDetiene las mitosis celulares
Restablece la fecundidadRestablece la fecundidad
32. Efectos adversos de laEfectos adversos de la
bromocriptinabromocriptina
NáuseasNáuseas
Hipotensión ortostáticaHipotensión ortostática
CefaleaCefalea
FatigaFatiga
Congestión nasalCongestión nasal
ConstipaciónConstipación
AlucinacionesAlucinaciones
33. Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento
Bromocriptina inyectableBromocriptina inyectable
Pellets subcutáneosPellets subcutáneos
Nuevos tratamientosNuevos tratamientos
Mesilato de pergolideMesilato de pergolide
0.05-1.5 mg/dia0.05-1.5 mg/dia
Maleato de lisuride 0.1 mg 3/díaMaleato de lisuride 0.1 mg 3/día
CabergolinaCabergolina
(Dostinex(Dostinex® ) 0.5-3 mg/semana® ) 0.5-3 mg/semana
VOVO
35. Efectos de la hGHEfectos de la hGH
DirectosDirectos
• Aumenta el metabolismo basalAumenta el metabolismo basal
• Mantiene la concentración sérica deMantiene la concentración sérica de
IGFIGF''ss
• Facilita el metabolismo oxidativo deFacilita el metabolismo oxidativo de
glucosa, glucógeno y ácidos grasosglucosa, glucógeno y ácidos grasos
• Aumenta el flujo renal, la filtraciónAumenta el flujo renal, la filtración
glomerular y la reabsorción tubularglomerular y la reabsorción tubular
• Aumeta la síntesis de eritropoyetina y elAumeta la síntesis de eritropoyetina y el
volumen extravascularvolumen extravascular
36. Efectos de la hGHEfectos de la hGH
A través de IGF-I e IGF-IIA través de IGF-I e IGF-II
• Mantiene el crecimiento postnatalMantiene el crecimiento postnatal
• Aumenta la captación de aminoácidos aAumenta la captación de aminoácidos a
niveles hepático y óseoniveles hepático y óseo
• Estimula el transporte de aminoácidos y laEstimula el transporte de aminoácidos y la
síntesis de proteínas, de colágena, de otrassíntesis de proteínas, de colágena, de otras
proteínas del cartílago y de poliaminasproteínas del cartílago y de poliaminas
• Aumenta la condrogénesis, laAumenta la condrogénesis, la
incorporación de sulfato en proteoglicanosincorporación de sulfato en proteoglicanos
y la proliferación de condrocitosy la proliferación de condrocitos
39. Etiología del exceso deEtiología del exceso de
hGHhGH
Hipofisiaria (macroadenomas 82%,Hipofisiaria (macroadenomas 82%,
microadenomas 18%)microadenomas 18%)
• Adenomas (variedades escasa oAdenomas (variedades escasa o
densamente granulados y mixtos)densamente granulados y mixtos)
• Adenoma acidófilo plurihormonal (hGH yAdenoma acidófilo plurihormonal (hGH y
PRL)PRL)
• Adenomas plurihormonales asociados oAdenomas plurihormonales asociados o
no a neoplasia endócrina múltiple (MEA)no a neoplasia endócrina múltiple (MEA)
• HiperplasiaHiperplasia
• CarcinomaCarcinoma
40. ExtrahipofisiariaExtrahipofisiaria
• Adenoma del seno esfenoidalAdenoma del seno esfenoidal
• Tumor productor de hGHTumor productor de hGH
(pulmón, ovario, mama)(pulmón, ovario, mama)
• Tumor productor de GH-RHTumor productor de GH-RH
(gangliocitoma, carcinoide, célula(gangliocitoma, carcinoide, célula
nono ββ del páncreas)del páncreas)
Etiología del exceso de hGHEtiología del exceso de hGH
41. Cuadro clínico de laCuadro clínico de la
acromegaliaacromegalia
Edad promedio alEdad promedio al
diagnósticodiagnóstico
42 años42 años
Años promedio de evoluciónAños promedio de evolución ±± 8.7 años8.7 años
GéneroGénero Mas. 48% Fem. 52%Mas. 48% Fem. 52%
Cambios faciales, en manosCambios faciales, en manos
y piesy pies
98 %98 %
ArtralgiasArtralgias 72%72%
Oligo o amenorreaOligo o amenorrea 72%72%
HiperhidrosisHiperhidrosis 64%64%
42. Cuadro clínico de la
acromegalia
CefaleaCefalea 55%55%
Parestesias/ S. túnelParestesias/ S. túnel
del carpodel carpo
40%40%
ImpotenciaImpotencia 36%36%
HipertensiónHipertensión 28%28%
BocioBocio 21%21%
Defectos en camposDefectos en campos
visualesvisuales
19%19%
60. Respuesta de hGH a estímulos en los
adenomas secretores de hGH
PruebaPrueba
RespuestaRespuesta
normalnormal
AdenomasAdenomas
*CTG 75g VO*CTG 75g VO < 2 ng/ml (2hrs)< 2 ng/ml (2hrs)
(-) o respuesta(-) o respuesta
paradógicaparadógica
TRHTRH
(200-500(200-500 µµg IV)g IV)
SinSin
modificaciónmodificación
Aumento en elAumento en el
50%50%
LH-RHLH-RH
(100(100 µµg IV)g IV)
SinSin
modificaciónmodificación
Aumento en elAumento en el
50%50%
GlucagonGlucagon
(1 mg IM)(1 mg IM)
ElevaciónElevación Sin elevaciónSin elevación
L-DopaL-Dopa
(0.25-0.5 g VO)(0.25-0.5 g VO)
ElevaciónElevación
(-) o respuesta(-) o respuesta
paradógicaparadógica
61. Tratamiento de la
acromegalia
Objetivos:
• Prevenir la complicaciones de la
extensión paraselar del tumor
• Atenuar manifestaciones
clínicas de la acromegalia
• Evitar el desarrollo de las otras
complicaciones: D.M., HTA
66. Radioterapia
• Acelerador lineal 6 a 15 MeV de
cobalto 60
• Dosis total 4,680 rads en 5-6
semanas
• A los 10 años de tratamiento se
alcanza un 62 a 100% de éxito