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Enfermedad de
Cambios Mínimos	

Michael	
  R.	
  Fonseca	
  M.D.	
  
Especialista	
  en	
  Medicina	
  Interna	
  Nefrología	
  
Intensivista	
  UCI	
  Cardiovascular	
  
Generalidades	
  
• La	
  enfermedad	
  de	
  cambios	
  mínimos	
  	
  no	
  es	
  
una	
  enfermedad	
  glomerular	
  per	
  se	
  sino	
  
una	
  lesión	
  histológico	
  que	
  se	
  encuentra	
  en	
  
muchos	
  pacientes	
  con	
  el	
  síndrome	
  
nefró9co.	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Generalidades	
  
•  *Estudios	
  mul9centricos	
  previos	
  han	
  iden9ficado	
  claramente	
  	
  a	
  
este	
  lesión	
  como	
  la	
  mas	
  común	
  en	
  niños	
  jóvenes	
  quienes	
  
desarrollan	
  el	
  síndrome	
  nefró9co.	
  	
  
•  *DiTcil	
  determinar	
  incidencia	
  y	
  prevalencia	
  dado	
  que	
  se	
  ve	
  
principalmente	
  en	
  la	
  población	
  pediátrico.	
  
•  *El	
  síndrome	
  nefró9co	
  puede	
  ser	
  visto	
  en	
  varios	
  escenarios	
  
clínicos	
  sobretodo	
  secundaria	
  a	
  otros	
  enfermedades:	
  Lupus,	
  
Purpura	
  de	
  henoch	
  schonlein	
  	
  NefropaYa	
  diabé9ca	
  etc.	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Generalidades	
  
•  Cuando	
  ocurre	
  como	
  un	
  trastorno	
  renal	
  primaria	
  al	
  
realizar	
  una	
  biopsia	
  en	
  un	
  niño,	
  es	
  probable	
  que	
  se	
  vera	
  
uno	
  de	
  los	
  siguientes	
  lesiones	
  histológicos:	
  	
  
•  Enfermedad	
  de	
  cambios	
  mínimos	
  nefropaYa	
  por	
  IgM,	
  
nefropaYa	
  por	
  IgA,	
  lesiones	
  membranoprolifera9vos	
  	
  
nefropaYa	
  membranosa	
  o	
  glomérulo	
  esclerosis	
  focal	
  y	
  
segmentaria.	
  	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Definición	

Este	
  en9dad	
  se	
  definió	
  en	
  una	
  época	
  cuando	
  algunos	
  herramientas	
  	
  
como	
  la	
  biopsia	
  renal	
  no	
  eran	
  disponible.	
  	
  
	
  
En	
  la	
  actualidad	
  	
  una	
  separación	
  estricta	
  de	
  proteinuria	
  en	
  rango	
  
nefró9ca	
  	
  o	
  no	
  nefró9co	
  tal	
  vez	
  no	
  sea	
  tan	
  significa9vo.	
  
	
  
Proteinuria	
  3.5g	
  x	
  día	
  en	
  adultos	
  
Proteinuria	
  40mg	
  /m2	
  por	
  hora	
  (4mg	
  /	
  m2	
  por	
  hora	
  	
  =	
  excreción	
  
normal)	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Características clínicas	

Hallazgo	
  caracterís9co	
  es	
  edema.	
  
En	
  la	
  población	
  pediátrica	
  	
  edema	
  es	
  el	
  primer	
  signo	
  iden9ficado	
  
usualmente	
  que	
  generalmente	
  es	
  precedido	
  por	
  un	
  cuadro	
  
respiratoria.	
  	
  
El	
  edema	
  	
  es	
  comúnmente	
  explosiva	
  y	
  generalizada,	
  	
  a	
  diferencia	
  de	
  la	
  
edema	
  producido	
  por	
  glomerulonefri9s	
  que	
  se	
  caracteriza	
  
principalmente	
  por	
  edema	
  periorbitaria.	
  	
  
	

Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Características clínicas	

-­‐El	
  edema	
  deja	
  fóvea,	
  	
  en	
  pacientes	
  adultos	
  se	
  ve	
  principalmente	
  en	
  los	
  extremidades	
  
pero	
  en	
  los	
  niños	
  se	
  ve	
  en	
  la	
  pared	
  abdominal.	
  
Adicionalmente	
  	
  un	
  gran	
  numero	
  de	
  niños	
  presentan	
  asci9s	
  	
  siendo	
  raro	
  las	
  colecciones	
  
pleurales	
  y	
  pericárdicas.	
  
	
  
-­‐Es	
  de	
  señalar	
  la	
  mayor	
  incidencia	
  de	
  atopia	
  y	
  trastornos	
  alérgicos	
  en	
  los	
  niños	
  quienes	
  
desarrollan	
  enfermedad	
  de	
  cambios	
  mínimos.	
  	
  
	
  	
  
	

Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Características clínicas	

	
  	
  
-­‐Hipertensión	
  arterial	
  se	
  ve	
  en	
  5-­‐7%	
  	
  de	
  los	
  niños	
  afectados;	
  en	
  adultos	
  
es	
  mas	
  común.	
  
	
  
-­‐Hematuria	
  franca	
  es	
  raro	
  y	
  en	
  su	
  presencia	
  se	
  debería	
  replantear	
  el	
  
diagnos9co.	
  
Hematuria	
  microscópica	
  sin	
  embargo	
  SI	
  se	
  puede	
  ver	
  en	
  25%	
  de	
  los	
  
casos.	
  
-­‐Elevación	
  de	
  BUN	
  es	
  común	
  tanto	
  en	
  adultos	
  y	
  en	
  niños	
  pero	
  la	
  
elevación	
  de	
  crea9nina	
  se	
  ve	
  en	
  menos	
  del	
  5%	
  de	
  los	
  pacientes	
  
pediátricos.	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Laboratorio	

•  En	
  la	
  uroanálisis	
  -­‐	
  	
  proteinuria	
  en	
  rango	
  nefró9ca.	
  
•  Concentración	
  de	
  albumina	
  en	
  adultos	
  esta	
  disminuido	
  de	
  forma	
  
significa9va	
  <	
  de	
  2.5mg/dl,	
  en	
  niños	
  los	
  niveles	
  de	
  albumina	
  puede	
  bajar	
  
hasta	
  1mg/dl.	
  
•  Niveles	
  de	
  calcio	
  pueden	
  estar	
  disminuidos.	
  
•  En	
  la	
  mayoría	
  de	
  los	
  niños	
  	
  valores	
  de	
  crea9nina	
  pueden	
  ser	
  normal	
  	
  o	
  
disminuido	
  de	
  forma	
  transitoria	
  .	
  	
  
•  Mientras	
  en	
  adultos	
  1/3	
  puede	
  estar	
  discretamente	
  elevadas.	
  
•  Colesterol	
  total	
  y	
  niveles	
  de	
  triglicéridos	
  son	
  elevadas.	
  
•  Fibrinógeno	
  plasmá9co	
  esta	
  elevada	
  y	
  	
  9ende	
  	
  a	
  promover	
  trombosis.	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Patogenia	

•  La	
  mayoría	
  de	
  los	
  casos	
  son	
  idiopá9cas	
  pero	
  enfermedad	
  de	
  cambios	
  
mínimos	
  se	
  han	
  asociado	
  con	
  ciertos	
  neoplasias,	
  especialmente	
  la	
  
enfermedad	
  de	
  hodgkin s	
  que	
  puede	
  ser	
  su	
  primer	
  síntoma.	
  
•  ECM	
  esta	
  asociada	
  a	
  alguno	
  fármacos,	
  interferón	
  alfa,	
  aines.	
  
•  El	
  anormalidad	
  principal	
  en	
  la	
  enfermedad	
  de	
  cambios	
  mínimos	
  es	
  el	
  
defecto	
  en	
  la	
  barrera	
  de	
  filtración	
  glomerular	
  a	
  proteínas.	
  	
  	
  
•  En	
  el	
  glomérulo	
  normal,	
  la	
  barrera	
  a	
  la	
  filtración	
  de	
  proteínas	
  es	
  dado	
  por	
  
la	
  membrana	
  basal	
  glomerular	
  y	
  las	
  diafragmas	
  de	
  filtración	
  (slit	
  
diaphragm)	
  que	
  se	
  ex9ende	
  entre	
  los	
  pedicelos	
  de	
  los	
  podocitos.	
  	
  	
  
•  Se	
  considera	
  la	
  	
  alteración	
  a	
  este	
  nivel	
  la	
  principal	
  causa	
  de	
  los	
  trastornos	
  
de	
  filtración.	
  	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Patogenia	

•  Se	
  considera	
  alteración	
  a	
  este	
  nivel	
  la	
  principal	
  causa	
  de	
  los	
  trastornos	
  de	
  
filtración.	
  	
  
•  La	
  importancia	
  específicamente	
  de	
  estos	
  diafragmas	
  de	
  filtración	
  se	
  vio	
  
por	
  primera	
  vez	
  en	
  el	
  síndrome	
  nefró9co	
  congénito	
  de	
  9po	
  Finlandés	
  en	
  
que	
  el	
  defecto	
  primaria	
  es	
  en	
  la	
  mutación	
  en	
  nefrina	
  una	
  proteína	
  clave	
  en	
  
las	
  diafragmas	
  de	
  filtración.	
  	
  
•  Este	
  síndrome	
  nefró9co	
  es	
  idén9co	
  histológicamente	
  y	
  clínicamente	
  a	
  
ECM	
  pero	
  inicia	
  después	
  de	
  nacimiento	
  y	
  es	
  resistente	
  a	
  cor9coides.	
  	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Patogenia	

•  La	
  	
  evidencia	
  actual	
  apunte	
  a	
  la	
  existencia	
  de	
  anormalidades	
  
contribuyentes	
  	
  a	
  la	
  aparición	
  de	
  la	
  ECM.	
  	
  
•  Ejemplo	
  es	
  CD	
  80	
  y	
  su	
  expresión	
  en	
  el	
  podocito.	
  	
  Estudios	
  experimentales	
  
han	
  demostrado	
  que	
  expresión	
  de	
  CD	
  80	
  por	
  los	
  podocitos	
  resultan	
  en	
  
cambios	
  morfológicos	
  	
  y	
  desarrollo	
  de	
  proteinuria.	
  
•  Alteraciones	
  en	
  la	
  membrana	
  basal	
  glomerular	
  	
  -­‐	
  par9cularmente	
  perdida	
  
de	
  su	
  carga	
  nega9va	
  y	
  los	
  cambios	
  a	
  nivel	
  de	
  los	
  podocitos	
  pueden	
  ser	
  2nd	
  
a	
  la	
  proteinuria	
  y	
  no	
  vice	
  versa.	
  	
  	
  
•  Ej.	
  	
  Podocitos	
  preservados	
  en	
  estados	
  proteinuricos	
  severos	
  (GSFS	
  
recurrente	
  en	
  post	
  trasplantación)	
  	
  	
  
•  Casos	
  en	
  niños	
  de	
  fusión	
  podocitaria	
  con	
  hipoalbuminemia	
  severa	
  SIN	
  
proteinuria.	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Patogenia	

•  Factores	
  circulantes	
  –	
  Hemopexina	
  	
  reactante	
  de	
  fase	
  aguda	
  	
  encontrado	
  en	
  
plasma	
  es	
  capaz	
  de	
  producir	
  proteinuria	
  en	
  ratas.	
  
•  La	
  resolución	
  de	
  proteinuria	
  después	
  de	
  trasplante	
  renal	
  de	
  donante	
  cadavérico	
  
CON	
  ECM	
  sugiere	
  la	
  existencia	
  de	
  algún	
  factor	
  circulante.	
  	
  
•  La	
  tendencia	
  de	
  síndrome	
  nefró9ca	
  	
  de	
  manifestarse	
  y/o	
  recaer	
  después	
  de	
  algún	
  
infección	
  viral	
  o	
  en	
  episodios	
  alérgicos,	
  asociación	
  a	
  anYgenos	
  HLA	
  	
  y	
  la	
  respuesta	
  
a	
  esteroides	
  y	
  agentes	
  inmunosupresores	
  :	
  	
  sugiere	
  un	
  papel	
  inmunológico	
  en	
  su	
  
patogenia.	
  
•  Células	
  T	
  	
  ausencia	
  de	
  depósitos	
  inmunes,	
  sensibilidad	
  a	
  cor9coides,	
  	
  relación	
  con	
  
enfermedad	
  de	
  hodgkin,	
  infección	
  ac9va	
  de	
  sarampión	
  (atenúa	
  inmunidad	
  
celular)	
  puede	
  inducir	
  remisión.	
  	
  
•  IL-­‐13	
  =	
  producción	
  de	
  células	
  T	
  	
  de	
  IL-­‐13	
  es	
  elevado	
  y	
  se	
  ha	
  demostrado	
  que	
  
puede	
  producir	
  proteinuria	
  en	
  ratas.	
  	
  Este	
  mecanismo	
  involucro	
  inducción	
  de	
  
CD80.	
  	
  IL-­‐13	
  también	
  esta	
  asociado	
  a	
  estados	
  alérgicos.	
  	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Patología	

ECM	
  es	
  la	
  causa	
  de	
  síndrome	
  nefró9co	
  en	
  90%	
  de	
  los	
  niños	
  <	
  de	
  10	
  
años;	
  50	
  –	
  70%	
  de	
  niños	
  mayores	
  y	
  10-­‐15%	
  en	
  adultos.	
  	
  	
  
	
  
ECM	
  se	
  caracteriza	
  por	
  la	
  ausencia	
  de	
  anormalidades	
  glomerulares	
  	
  
exceptuando	
  evidencia	
  ultrastructural	
  de	
  fusión	
  de	
  los	
  pedicelos	
  
podocitarias	
  en	
  pacientes	
  con	
  síndrome	
  nefró9co	
  (Ypicamente	
  
respondedor	
  a	
  cor9coides).	
  
	

Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Microscopia	
  de	
  luz	
  
Volumen	
  glomerular	
  es	
  normal.	
  
Puede	
  exis9r	
  aumento	
  en	
  los	
  numero	
  de	
  células	
  
mesangiales.	
  	
  	
  
Algunos	
  consideran	
  que	
  la	
  presencia	
  de	
  
hipercelularidad	
  mesangial	
  esta	
  relacionado	
  a	
  un	
  
etapa	
  intermedia	
  a	
  la	
  evolución	
  hacia	
  GSFS.	
  
El	
  glomérulo	
  es	
  esencialmente	
  normal.	
  	
  
	

Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Microscopia electronica	

A	
  diferencia	
  de	
  las	
  escasas	
  hallazgos	
  en	
  microscopia	
  de	
  luz,	
  microscopia	
  
electrónica	
  revela	
  anormalidades	
  	
  de	
  las	
  células	
  viscerales	
  de	
  todo	
  o	
  casi	
  todo	
  los	
  
capilares	
  glomerulares.	
  	
  	
  
Fusión	
  de	
  podocitos	
  	
  y	
  obliteración	
  del	
  complejo	
  diafragma	
  –poro	
  se	
  ve	
  de	
  algún	
  
grado	
  en	
  todos	
  los	
  pacientes.	
  
Estos	
  cambios	
  son	
  mas	
  notorio	
  cuando	
  hay	
  proteinuria	
  masiva.	
  
Colapso	
  de	
  la	
  membrana	
  basal	
  es	
  exó9co	
  y	
  se	
  debería	
  sospechar	
  esclerosis	
  focal.	
  	
  
	

Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Inmunofluorescencia	

La	
  morfología	
  renal	
  proviene	
  del	
  estudio	
  (ISKDC)	
  que	
  evaluó	
  información	
  
proveniente	
  de	
  microscopia	
  de	
  luz	
  y	
  electrónica.	
  
	
  
Presencia	
  de	
  inmunocomplejos	
  es	
  controversial.	
  	
  
	
  
Algunos	
  inves9gadores	
  han	
  encontrado	
  IgM.	
  	
  	
  	
  
Estos	
  pacientes	
  9enden	
  a	
  presentar	
  	
  hematuria	
  microscópica	
  (algunas	
  veces	
  
hasta	
  hematuria	
  macroscópica)	
  y	
  responde	
  menos	
  a	
  cor9coides.	
  	
  	
  
50%	
  con	
  presencia	
  de	
  IgM	
  versus	
  90%	
  en	
  ECM.	
  	
  
	

Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Entidades distintas?	

GSFS	
  	
  algunos	
  pacientes	
  en	
  que	
  se	
  considera	
  cursar	
  con	
  	
  ECM	
  	
  por	
  
biopsia	
  no	
  responde	
  a	
  cor9coides	
  y	
  en	
  subsecuentes	
  biopsias	
  	
  se	
  
diagnos9ca	
  GSFS.	
  	
  	
  
Algunos	
  inicialmente	
  respondedores	
  a	
  cor9coides	
  y	
  luego	
  se	
  torna	
  
resistente;	
  finalmente	
  	
  se	
  descubre	
  que	
  en	
  realidad	
  tenían	
  GSFS.	
  	
  	
  
Eso	
  ha	
  llevado	
  a	
  considerar	
  que	
  las	
  dos	
  en9dades	
  son	
  parte	
  del	
  mismo	
  
espectro	
  de	
  enfermedades.	
  
...	
  O	
  puede	
  ser	
  que	
  la	
  biopsia	
  simplemente	
  no	
  logro	
  muestra	
  donde	
  
hay	
  las	
  lesiones	
  Ypicos	
  de	
  GSFS	
  dado	
  que	
  la	
  enfermedad	
  es	
  focal.	
  
Massry	
  and	
  Glassock’s	
  Textbook	
  of	
  Nephrology	
  	
  	
  4th	
  ed.	
  	
  2001.	
  	
  Minimal	
  change	
  disease	
  	
  	
  Ch.	
  39	
  	
  Amir	
  Tejani	
  and	
  Lea	
  EmmeK	
  	
  p	
  694-­‐699.	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
	

Cor9coides	
  es	
  el	
  tratamiento	
  de	
  
elección	
  en	
  ECM	
  logrando	
  remisión	
  
de	
  proteinuria	
  en	
  mas	
  de	
  85	
  –	
  90%	
  
de	
  los	
  casos.	
  
	

Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
Pronos9co	
  
La	
  eficacia	
  del	
  tratamiento	
  debe	
  ser	
  considerado	
  en	
  relación	
  a	
  la	
  historia	
  natural	
  de	
  la	
  
enfermedad.	
  	
  	
  
Históricamente	
  	
  ECM	
  idiopá9co	
  no	
  tratado	
  se	
  asociaba	
  a	
  un	
  riesgo	
  importante	
  	
  a	
  
infección	
  (peritoni9s	
  y	
  gérmenes	
  encapsulados)	
  	
  y	
  menos	
  frecuente	
  a	
  
tromboembolismó.	
  	
  
La	
  rata	
  de	
  remisión	
  temprana	
  espontanea	
  en	
  adultos	
  es	
  aproximadamente	
  5-­‐10%	
  	
  	
  
En	
  un	
  estudio	
  en	
  1970	
  que	
  comparaba	
  Ko	
  con	
  cor9coides	
  versus	
  no	
  tratamiento	
  
remisión	
  de	
  proteinuria	
  a	
  <	
  de	
  1g	
  /	
  día	
  ocurrió	
  en	
  el	
  grupo	
  control	
  en	
  50%	
  a	
  los	
  18	
  meses	
  
y	
  70%	
  a	
  los	
  3	
  años.	
  
	

Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
Respuesta	
  a	
  tratamiento	
  
	
  
El	
  desenlace	
  de	
  ECM	
  tratado	
  es	
  favorable.	
  	
  	
  
La	
  gran	
  mayoría	
  de	
  pacientes	
  	
  eventualmente	
  logran	
  
remisión	
  completa.	
  	
  	
  
El	
  factor	
  pronos9co	
  mas	
  importante	
  aparece	
  ser	
  la	
  
respuesta	
  inicial	
  a	
  cor9coides.	
  
	

Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
La	
  clasificación	
  de	
  la	
  respuesta	
  a	
  tratamiento	
  	
  se	
  base	
  en	
  la	
  reducción	
  
rela9va	
  de	
  proteinuria.	
  	
  
	
  
Definiciones	
  comúnmente	
  usados:	
  
	
  
*Respuesta	
  completa	
  	
  (remisión)	
  es	
  la	
  reducción	
  de	
  la	
  proteinuria	
  a	
  
300mg	
  día.	
  
*Respuesta	
  parcial	
  es	
  la	
  reducción	
  a	
  proteinuria	
  en	
  50%	
  	
  con	
  valores	
  
absolutas	
  entre	
  300mg	
  y	
  3.5g	
  /	
  día.	
  Raro.	
  	
  Posiblemente	
  puede	
  ser	
  en	
  
realidad	
  GSFS.	
  	
  Generalmente	
  ECM	
  es	
  “todo	
  o	
  nada”	
  en	
  cuanto	
  a	
  Ko.	
  
	
  
Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
La	
  clasificación	
  de	
  la	
  respuesta	
  a	
  tratamiento	
  	
  se	
  base	
  en	
  la	
  reducción	
  
rela9va	
  de	
  proteinuria.	
  
	
  
*Recaída	
  	
  es	
  el	
  regreso	
  de	
  proteinuria	
  a	
  3.5g	
  /	
  día	
  en	
  pacientes	
  quien	
  
había	
  logrado	
  una	
  remisión	
  parcial	
  o	
  completa.	
  
*Recaídas	
  frecuentes	
  >	
  de	
  3	
  recaídas	
  por	
  años.	
  
*Dependencia	
  a	
  cor9coides	
  	
  refiere	
  	
  recaídas	
  mientras	
  cursaba	
  con	
  Ko	
  
con	
  cor9coides	
  o	
  la	
  necesidad	
  de	
  con9nuar	
  cor9coides	
  para	
  mantener	
  
remisión.	
  
*Resistencia	
  a	
  cor9coides	
  	
  refiere	
  a	
  la	
  ausencia	
  de	
  reducción	
  o	
  
reducción	
  insignifica9va	
  de	
  la	
  proteinuria	
  después	
  de	
  16	
  semanas	
  de	
  
tratamiento	
  adecuada	
  de	
  prednisona.	
  
Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Comprehensive	
  Clinical	
  Nephrology	
  	
  Jurgen	
  Floege	
  et	
  col.	
  	
  Minimal	
  change	
  nephro9c	
  syndrome	
  Ch.	
  17	
  Philip	
  D.	
  Mason	
  p	
  218	
  -­‐	
  227.	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
Terapia	
  con	
  cor9coides	
  lleva	
  a	
  la	
  remisión	
  completa	
  en	
  80	
  –	
  95%	
  
de	
  los	
  adultos	
  con	
  ECM.	
  	
  	
  	
  
50%	
  de	
  estos	
  pacientes	
  logran	
  remisión	
  en	
  4	
  semanas	
  y	
  10-­‐	
  25%	
  
requieren	
  mas	
  de	
  3-­‐4	
  meses	
  de	
  terapia.	
  	
  	
  
A	
  diferencia,	
  niños	
  responde	
  generalmente	
  dentro	
  de	
  los	
  
primeros	
  4	
  semanas.	
  
50%-­‐	
  70%	
  de	
  los	
  adultos	
  respondedores	
  presentan	
  recaídas.	
  	
  
Recaídas	
  frecuentes	
  (	
  3	
  o	
  mas	
  al	
  año)	
  ocurren	
  en	
  10-­‐	
  25%	
  de	
  
estos	
  casos.	
  	
  
Dependencia	
  a	
  cor9coides	
  se	
  ve	
  en	
  25	
  -­‐30%	
  de	
  los	
  casos.	
  
	

Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
Terapia	
  Inicial	
  	
  
	
  
Terapia	
  no	
  inmunosupresor	
  
1.	
  Diuré9co	
  (si	
  hipertenso)	
  
2.	
  IECA	
  o	
  ARA	
  2	
  (si	
  hipertenso)	
  
Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
Terapia	
  inmunosupresor	
  	
  
1.	
  Cor9coides	
  	
  
Información	
  	
  limitada	
  	
  comparando	
  un	
  régimen	
  a	
  otro	
  (diaria	
  vs.	
  días	
  
alternantes,	
  corto	
  duración	
  vs.	
  prolongada,	
  oral	
  vs.	
  pulsos	
  
endovenoso).	
  
Prednisona	
  oral	
  	
  1mg/kg	
  día	
  	
  (máximo	
  80mg	
  /	
  día)	
  en	
  la	
  mañana	
  entre	
  
7-­‐9	
  am	
  para	
  evitar	
  supresión	
  suprarrenal.	
  
Se	
  con9nua	
  tratamiento	
  	
  mínimo	
  8	
  semanas	
  (inclusive	
  si	
  se	
  ha	
  logrado	
  
remisión	
  completo	
  antes	
  de	
  estos	
  8	
  semanas).	
  
Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
  in	
  adults.	
  Alain	
  Meyrier	
  last	
  updated	
  September	
  2011	
  
Evidence	
  Based	
  Nephrology	
  ed.	
  Donald	
  Malony	
  	
  	
  Management	
  of	
  Idiopthic	
  Nephro9c	
  Syndrome	
  in	
  Adults:	
  Minimal	
  change	
  Disease	
  	
  Ch.	
  13	
  	
  Alain	
  Meyrier	
  	
  P	
  149-­‐157	
  	
  
Tratamiento	
  de	
  Enfermedad	
  de	
  Cambios	
  
Mínimos	
  del	
  adulto	
  
Pacientes	
  que	
  no	
  responden	
  en	
  8	
  semanas,	
  se	
  inicie	
  destete	
  1-­‐2	
  semanas	
  después	
  de	
  
lograr	
  la	
  remisión.	
  	
  
Se	
  reduce	
  dosis	
  de	
  prednisona	
  5mg	
  día	
  	
  cada	
  3-­‐4	
  días	
  	
  y	
  cuando	
  se	
  logra	
  un	
  dosis	
  de	
  20	
  –	
  
30	
  mg	
  día	
  	
  se	
  realiza	
  régimen	
  de	
  días	
  alternantes.	
  
Se	
  inicie	
  disminución	
  de	
  dosis	
  de	
  días	
  alternantes	
  	
  5mg	
  cada	
  1-­‐2	
  semanas	
  hasta	
  que	
  se	
  
logra	
  dosis	
  de	
  10mg	
  alternando	
  con	
  20.30mg	
  de	
  prednisona.	
  	
  	
  
Se	
  disminuye	
  2.5mg	
  cada	
  1-­‐2	
  semanas	
  hasta	
  bajar	
  a	
  0.	
  	
  Se	
  hace	
  lo	
  mismo	
  con	
  la	
  droga	
  
restante.	
  	
  
Si	
  remisión	
  no	
  se	
  logra	
  a	
  los	
  16	
  semanas	
  se	
  debe	
  considerar	
  que	
  cursa	
  con	
  resistencia	
  a	
  
cor9coides.	
  	
  Respuestas	
  parciales	
  no	
  son	
  Ypicos	
  y	
  se	
  debe	
  considerar	
  otro	
  diagnos9co.	
  
Up	
  to	
  date.	
  	
  Treatment	
  of	
  minimal	
  change	
  disease	
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Tratamiento	
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50-­‐75%	
  de	
  los	
  pacientes	
  respondedores	
  a	
  cor9coides	
  9ene	
  recaidas	
  y	
  recaidas	
  frecuentes	
  en	
  
10-­‐25%	
  de	
  los	
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Pacientes	
  quienes	
  presentan	
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  cor9coides	
  	
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Algunos	
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  inicien	
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Enfermedad de cambios minimos

  • 1. Enfermedad de Cambios Mínimos Michael  R.  Fonseca  M.D.   Especialista  en  Medicina  Interna  Nefrología   Intensivista  UCI  Cardiovascular  
  • 2. Generalidades   • La  enfermedad  de  cambios  mínimos    no  es   una  enfermedad  glomerular  per  se  sino   una  lesión  histológico  que  se  encuentra  en   muchos  pacientes  con  el  síndrome   nefró9co.   Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 3. Generalidades   •  *Estudios  mul9centricos  previos  han  iden9ficado  claramente    a   este  lesión  como  la  mas  común  en  niños  jóvenes  quienes   desarrollan  el  síndrome  nefró9co.     •  *DiTcil  determinar  incidencia  y  prevalencia  dado  que  se  ve   principalmente  en  la  población  pediátrico.   •  *El  síndrome  nefró9co  puede  ser  visto  en  varios  escenarios   clínicos  sobretodo  secundaria  a  otros  enfermedades:  Lupus,   Purpura  de  henoch  schonlein    NefropaYa  diabé9ca  etc.   Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 4. Generalidades   •  Cuando  ocurre  como  un  trastorno  renal  primaria  al   realizar  una  biopsia  en  un  niño,  es  probable  que  se  vera   uno  de  los  siguientes  lesiones  histológicos:     •  Enfermedad  de  cambios  mínimos  nefropaYa  por  IgM,   nefropaYa  por  IgA,  lesiones  membranoprolifera9vos     nefropaYa  membranosa  o  glomérulo  esclerosis  focal  y   segmentaria.     Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 5. Definición Este  en9dad  se  definió  en  una  época  cuando  algunos  herramientas     como  la  biopsia  renal  no  eran  disponible.       En  la  actualidad    una  separación  estricta  de  proteinuria  en  rango   nefró9ca    o  no  nefró9co  tal  vez  no  sea  tan  significa9vo.     Proteinuria  3.5g  x  día  en  adultos   Proteinuria  40mg  /m2  por  hora  (4mg  /  m2  por  hora    =  excreción   normal)   Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 6. Características clínicas Hallazgo  caracterís9co  es  edema.   En  la  población  pediátrica    edema  es  el  primer  signo  iden9ficado   usualmente  que  generalmente  es  precedido  por  un  cuadro   respiratoria.     El  edema    es  comúnmente  explosiva  y  generalizada,    a  diferencia  de  la   edema  producido  por  glomerulonefri9s  que  se  caracteriza   principalmente  por  edema  periorbitaria.     Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 7. Características clínicas -­‐El  edema  deja  fóvea,    en  pacientes  adultos  se  ve  principalmente  en  los  extremidades   pero  en  los  niños  se  ve  en  la  pared  abdominal.   Adicionalmente    un  gran  numero  de  niños  presentan  asci9s    siendo  raro  las  colecciones   pleurales  y  pericárdicas.     -­‐Es  de  señalar  la  mayor  incidencia  de  atopia  y  trastornos  alérgicos  en  los  niños  quienes   desarrollan  enfermedad  de  cambios  mínimos.         Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 8. Características clínicas     -­‐Hipertensión  arterial  se  ve  en  5-­‐7%    de  los  niños  afectados;  en  adultos   es  mas  común.     -­‐Hematuria  franca  es  raro  y  en  su  presencia  se  debería  replantear  el   diagnos9co.   Hematuria  microscópica  sin  embargo  SI  se  puede  ver  en  25%  de  los   casos.   -­‐Elevación  de  BUN  es  común  tanto  en  adultos  y  en  niños  pero  la   elevación  de  crea9nina  se  ve  en  menos  del  5%  de  los  pacientes   pediátricos.   Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 9. Laboratorio •  En  la  uroanálisis  -­‐    proteinuria  en  rango  nefró9ca.   •  Concentración  de  albumina  en  adultos  esta  disminuido  de  forma   significa9va  <  de  2.5mg/dl,  en  niños  los  niveles  de  albumina  puede  bajar   hasta  1mg/dl.   •  Niveles  de  calcio  pueden  estar  disminuidos.   •  En  la  mayoría  de  los  niños    valores  de  crea9nina  pueden  ser  normal    o   disminuido  de  forma  transitoria  .     •  Mientras  en  adultos  1/3  puede  estar  discretamente  elevadas.   •  Colesterol  total  y  niveles  de  triglicéridos  son  elevadas.   •  Fibrinógeno  plasmá9co  esta  elevada  y    9ende    a  promover  trombosis.   Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 10. Patogenia •  La  mayoría  de  los  casos  son  idiopá9cas  pero  enfermedad  de  cambios   mínimos  se  han  asociado  con  ciertos  neoplasias,  especialmente  la   enfermedad  de  hodgkin s  que  puede  ser  su  primer  síntoma.   •  ECM  esta  asociada  a  alguno  fármacos,  interferón  alfa,  aines.   •  El  anormalidad  principal  en  la  enfermedad  de  cambios  mínimos  es  el   defecto  en  la  barrera  de  filtración  glomerular  a  proteínas.       •  En  el  glomérulo  normal,  la  barrera  a  la  filtración  de  proteínas  es  dado  por   la  membrana  basal  glomerular  y  las  diafragmas  de  filtración  (slit   diaphragm)  que  se  ex9ende  entre  los  pedicelos  de  los  podocitos.       •  Se  considera  la    alteración  a  este  nivel  la  principal  causa  de  los  trastornos   de  filtración.     Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.   Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 11. Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 12. Patogenia •  Se  considera  alteración  a  este  nivel  la  principal  causa  de  los  trastornos  de   filtración.     •  La  importancia  específicamente  de  estos  diafragmas  de  filtración  se  vio   por  primera  vez  en  el  síndrome  nefró9co  congénito  de  9po  Finlandés  en   que  el  defecto  primaria  es  en  la  mutación  en  nefrina  una  proteína  clave  en   las  diafragmas  de  filtración.     •  Este  síndrome  nefró9co  es  idén9co  histológicamente  y  clínicamente  a   ECM  pero  inicia  después  de  nacimiento  y  es  resistente  a  cor9coides.     Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 13. Patogenia •  La    evidencia  actual  apunte  a  la  existencia  de  anormalidades   contribuyentes    a  la  aparición  de  la  ECM.     •  Ejemplo  es  CD  80  y  su  expresión  en  el  podocito.    Estudios  experimentales   han  demostrado  que  expresión  de  CD  80  por  los  podocitos  resultan  en   cambios  morfológicos    y  desarrollo  de  proteinuria.   •  Alteraciones  en  la  membrana  basal  glomerular    -­‐  par9cularmente  perdida   de  su  carga  nega9va  y  los  cambios  a  nivel  de  los  podocitos  pueden  ser  2nd   a  la  proteinuria  y  no  vice  versa.       •  Ej.    Podocitos  preservados  en  estados  proteinuricos  severos  (GSFS   recurrente  en  post  trasplantación)       •  Casos  en  niños  de  fusión  podocitaria  con  hipoalbuminemia  severa  SIN   proteinuria.   Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 14. Patogenia •  Factores  circulantes  –  Hemopexina    reactante  de  fase  aguda    encontrado  en   plasma  es  capaz  de  producir  proteinuria  en  ratas.   •  La  resolución  de  proteinuria  después  de  trasplante  renal  de  donante  cadavérico   CON  ECM  sugiere  la  existencia  de  algún  factor  circulante.     •  La  tendencia  de  síndrome  nefró9ca    de  manifestarse  y/o  recaer  después  de  algún   infección  viral  o  en  episodios  alérgicos,  asociación  a  anYgenos  HLA    y  la  respuesta   a  esteroides  y  agentes  inmunosupresores  :    sugiere  un  papel  inmunológico  en  su   patogenia.   •  Células  T    ausencia  de  depósitos  inmunes,  sensibilidad  a  cor9coides,    relación  con   enfermedad  de  hodgkin,  infección  ac9va  de  sarampión  (atenúa  inmunidad   celular)  puede  inducir  remisión.     •  IL-­‐13  =  producción  de  células  T    de  IL-­‐13  es  elevado  y  se  ha  demostrado  que   puede  producir  proteinuria  en  ratas.    Este  mecanismo  involucro  inducción  de   CD80.    IL-­‐13  también  esta  asociado  a  estados  alérgicos.     Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 15. Patología ECM  es  la  causa  de  síndrome  nefró9co  en  90%  de  los  niños  <  de  10   años;  50  –  70%  de  niños  mayores  y  10-­‐15%  en  adultos.         ECM  se  caracteriza  por  la  ausencia  de  anormalidades  glomerulares     exceptuando  evidencia  ultrastructural  de  fusión  de  los  pedicelos   podocitarias  en  pacientes  con  síndrome  nefró9co  (Ypicamente   respondedor  a  cor9coides).   Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 16. Microscopia  de  luz   Volumen  glomerular  es  normal.   Puede  exis9r  aumento  en  los  numero  de  células   mesangiales.       Algunos  consideran  que  la  presencia  de   hipercelularidad  mesangial  esta  relacionado  a  un   etapa  intermedia  a  la  evolución  hacia  GSFS.   El  glomérulo  es  esencialmente  normal.     Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 17. Microscopia electronica A  diferencia  de  las  escasas  hallazgos  en  microscopia  de  luz,  microscopia   electrónica  revela  anormalidades    de  las  células  viscerales  de  todo  o  casi  todo  los   capilares  glomerulares.       Fusión  de  podocitos    y  obliteración  del  complejo  diafragma  –poro  se  ve  de  algún   grado  en  todos  los  pacientes.   Estos  cambios  son  mas  notorio  cuando  hay  proteinuria  masiva.   Colapso  de  la  membrana  basal  es  exó9co  y  se  debería  sospechar  esclerosis  focal.     Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 18. Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 19. Inmunofluorescencia La  morfología  renal  proviene  del  estudio  (ISKDC)  que  evaluó  información   proveniente  de  microscopia  de  luz  y  electrónica.     Presencia  de  inmunocomplejos  es  controversial.       Algunos  inves9gadores  han  encontrado  IgM.         Estos  pacientes  9enden  a  presentar    hematuria  microscópica  (algunas  veces   hasta  hematuria  macroscópica)  y  responde  menos  a  cor9coides.       50%  con  presencia  de  IgM  versus  90%  en  ECM.     Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 20. Entidades distintas? GSFS    algunos  pacientes  en  que  se  considera  cursar  con    ECM    por   biopsia  no  responde  a  cor9coides  y  en  subsecuentes  biopsias    se   diagnos9ca  GSFS.       Algunos  inicialmente  respondedores  a  cor9coides  y  luego  se  torna   resistente;  finalmente    se  descubre  que  en  realidad  tenían  GSFS.       Eso  ha  llevado  a  considerar  que  las  dos  en9dades  son  parte  del  mismo   espectro  de  enfermedades.   ...  O  puede  ser  que  la  biopsia  simplemente  no  logro  muestra  donde   hay  las  lesiones  Ypicos  de  GSFS  dado  que  la  enfermedad  es  focal.   Massry  and  Glassock’s  Textbook  of  Nephrology      4th  ed.    2001.    Minimal  change  disease      Ch.  39    Amir  Tejani  and  Lea  EmmeK    p  694-­‐699.    
  • 21. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Cor9coides  es  el  tratamiento  de   elección  en  ECM  logrando  remisión   de  proteinuria  en  mas  de  85  –  90%   de  los  casos.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 22. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Pronos9co   La  eficacia  del  tratamiento  debe  ser  considerado  en  relación  a  la  historia  natural  de  la   enfermedad.       Históricamente    ECM  idiopá9co  no  tratado  se  asociaba  a  un  riesgo  importante    a   infección  (peritoni9s  y  gérmenes  encapsulados)    y  menos  frecuente  a   tromboembolismó.     La  rata  de  remisión  temprana  espontanea  en  adultos  es  aproximadamente  5-­‐10%       En  un  estudio  en  1970  que  comparaba  Ko  con  cor9coides  versus  no  tratamiento   remisión  de  proteinuria  a  <  de  1g  /  día  ocurrió  en  el  grupo  control  en  50%  a  los  18  meses   y  70%  a  los  3  años.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 23. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Respuesta  a  tratamiento     El  desenlace  de  ECM  tratado  es  favorable.       La  gran  mayoría  de  pacientes    eventualmente  logran   remisión  completa.       El  factor  pronos9co  mas  importante  aparece  ser  la   respuesta  inicial  a  cor9coides.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 24. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   La  clasificación  de  la  respuesta  a  tratamiento    se  base  en  la  reducción   rela9va  de  proteinuria.       Definiciones  comúnmente  usados:     *Respuesta  completa    (remisión)  es  la  reducción  de  la  proteinuria  a   300mg  día.   *Respuesta  parcial  es  la  reducción  a  proteinuria  en  50%    con  valores   absolutas  entre  300mg  y  3.5g  /  día.  Raro.    Posiblemente  puede  ser  en   realidad  GSFS.    Generalmente  ECM  es  “todo  o  nada”  en  cuanto  a  Ko.     Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 25. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   La  clasificación  de  la  respuesta  a  tratamiento    se  base  en  la  reducción   rela9va  de  proteinuria.     *Recaída    es  el  regreso  de  proteinuria  a  3.5g  /  día  en  pacientes  quien   había  logrado  una  remisión  parcial  o  completa.   *Recaídas  frecuentes  >  de  3  recaídas  por  años.   *Dependencia  a  cor9coides    refiere    recaídas  mientras  cursaba  con  Ko   con  cor9coides  o  la  necesidad  de  con9nuar  cor9coides  para  mantener   remisión.   *Resistencia  a  cor9coides    refiere  a  la  ausencia  de  reducción  o   reducción  insignifica9va  de  la  proteinuria  después  de  16  semanas  de   tratamiento  adecuada  de  prednisona.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 26. Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.  
  • 27. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Terapia  con  cor9coides  lleva  a  la  remisión  completa  en  80  –  95%   de  los  adultos  con  ECM.         50%  de  estos  pacientes  logran  remisión  en  4  semanas  y  10-­‐  25%   requieren  mas  de  3-­‐4  meses  de  terapia.       A  diferencia,  niños  responde  generalmente  dentro  de  los   primeros  4  semanas.   50%-­‐  70%  de  los  adultos  respondedores  presentan  recaídas.     Recaídas  frecuentes  (  3  o  mas  al  año)  ocurren  en  10-­‐  25%  de   estos  casos.     Dependencia  a  cor9coides  se  ve  en  25  -­‐30%  de  los  casos.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 28. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Terapia  Inicial       Terapia  no  inmunosupresor   1.  Diuré9co  (si  hipertenso)   2.  IECA  o  ARA  2  (si  hipertenso)   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 29. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Terapia  inmunosupresor     1.  Cor9coides     Información    limitada    comparando  un  régimen  a  otro  (diaria  vs.  días   alternantes,  corto  duración  vs.  prolongada,  oral  vs.  pulsos   endovenoso).   Prednisona  oral    1mg/kg  día    (máximo  80mg  /  día)  en  la  mañana  entre   7-­‐9  am  para  evitar  supresión  suprarrenal.   Se  con9nua  tratamiento    mínimo  8  semanas  (inclusive  si  se  ha  logrado   remisión  completo  antes  de  estos  8  semanas).   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 30. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Pacientes  que  no  responden  en  8  semanas,  se  inicie  destete  1-­‐2  semanas  después  de   lograr  la  remisión.     Se  reduce  dosis  de  prednisona  5mg  día    cada  3-­‐4  días    y  cuando  se  logra  un  dosis  de  20  –   30  mg  día    se  realiza  régimen  de  días  alternantes.   Se  inicie  disminución  de  dosis  de  días  alternantes    5mg  cada  1-­‐2  semanas  hasta  que  se   logra  dosis  de  10mg  alternando  con  20.30mg  de  prednisona.       Se  disminuye  2.5mg  cada  1-­‐2  semanas  hasta  bajar  a  0.    Se  hace  lo  mismo  con  la  droga   restante.     Si  remisión  no  se  logra  a  los  16  semanas  se  debe  considerar  que  cursa  con  resistencia  a   cor9coides.    Respuestas  parciales  no  son  Ypicos  y  se  debe  considerar  otro  diagnos9co.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 31. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Tratamiento  de  recaída       50-­‐75%  de  los  pacientes  respondedores  a  cor9coides  9ene  recaidas  y  recaidas  frecuentes  en   10-­‐25%  de  los  casos.     Pacientes  quienes  presentan  recaídas  después  de  terapia  con  cor9coides    requiere  reinicio   de  tratamiento  precoz;  por  lo  tanto  se  solicita  realizar  seguimiento  de  proteinuria  con  9rillas   cada  1-­‐  2  semanas  inicialmente.     Algunos  repiten  régimen  inicial,  otros  inicien  prednisona  1mg  kg  día  por  mínimo  4  semanas.   hasta  lograr  remisión.   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 32. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   Tratamiento  de  Recaidas  frecuentes  o  ECM  cor9codependiente       Terapia  con9nuo  de  bajas  dosis  (10  –  15  mg/dia)     Ciclofosfamida    75%  remiten  con  este  tratamiento    2mg  /kg  días   por  8  –  12  semanas.      Previamente  se  induce  remison  con   cor9coides.     Ciclosporina  para  evitar  toxicidad  gonadal.    Dosis  de  4-­‐6  mg  kg  dia     en  dosis  divididas.     Se  demora  4-­‐6  semanas.     Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 33. Tratamiento  de  Enfermedad  de  Cambios   Mínimos  del  adulto   ECM  resistente  a  cor9coides       *Tratamiento  inadecuada   *Diagnos9co  errada   *Variantes  de  síndrome  nefró9co   idiopá9ca       Repe9r  biopsia       Tratamiento    no  esta  bien  definido.   Ciclosporina     Aza9oprina      /    ciclofosfamida   Up  to  date.    Treatment  of  minimal  change  disease  in  adults.  Alain  Meyrier  last  updated  September  2011   Evidence  Based  Nephrology  ed.  Donald  Malony      Management  of  Idiopthic  Nephro9c  Syndrome  in  Adults:  Minimal  change  Disease    Ch.  13    Alain  Meyrier    P  149-­‐157    
  • 34. Comprehensive  Clinical  Nephrology    Jurgen  Floege  et  col.    Minimal  change  nephro9c  syndrome  Ch.  17  Philip  D.  Mason  p  218  -­‐  227.