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Glomerulonefritis fibrilar y Glomerulopatia
Inmunotactoide
×  Son dos enfermedades relativamente de reciente
descripción.
×  Se caracterizan por depósitos glomerulares fibrilares o
microtubulares.
×  No está claro si se trata de dos enfermedades
diferentes, de dos variantes de una misma enfermedad
o de una apariencia ultraestructural en varios tipos de
desórdenes.
×  Entre las dos corresponde a aproximadamente 4% de
diagnósticos en biopsias de pacientes con síndrome
nefrótico
Generalidades
×  Glomerulopatias de múltiples y varios formas son
consecuencias de depósitos de sustancias que contiene
inmunoglobulinas o sus derivados.
×  Comúnmente este material se trata de complejos
inmunes y componentes del sistema de complemento.
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Generalidades
×  Estos glomerulopatias mediados por depósitos de inmunoglobulinas son
clasificados de la siguiente forma:
×  1. definiendo las características antigénicas de los moléculas depositados y si
es posible otro material asociado por inmunofluorescencia
×  2. definiendo por el microscopio electrónico el patrón de distribución de la
material depositada
-mesangial
-membrana basal glomerular
-apariencia de un patrón o orden estructurado
×  3. considerando los hallazgos por IFI y ME en la luz de los cambios
histopatológicos producidos en el glomérulo además de las alteraciones en
función renal asociados con esos cambios
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Generalidades
×  La material de los depósitos en el glomérulo
ordinariamente puede ser fácilmente
identificado por microscopia electrónica
como material “exógena” por su densidad.
×  Se empezó a reconocer algunos alteraciones
ultrastructurales vistos en algunas formas
de glomerulonefritis.
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Generalidades
×  Ocasionalmente se observaba algunos casos
donde los depósitos en el glomérulo eran
compuestos por material denso distribuido
en forma de estructuras lineales - rectas no
ramificados aleatoriamente distribuidos.
×  Fue comparados a los depósitos fibrilares
vistos en amiloidosis pero con la salvedad
que no se teñía con Congo rojo.
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Generalidades
×  Schwartz and Lewis identificaron otros casos donde se observaba
material depositado en el glomérulo conteniendo estructuras
lineales pero claramente diferentes de las previamente
mencionados.
×  Se encontró depósitos rectos elongados con configuración
tubulares. Fue usado el termino inmunotactoide en la descripción
de estos depósitos.
×  Se utilizo el termino inmunotactoide por analogía con la
cristalización lineal de la hemoglobina S que forma "tactoides"
elongados en los glóbulos rojos durante las crisis falciformes.
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
amiloidosis
Glomerulus from renal biopsy stained with congo red and examined by polarization microscopy. The
characteristic "apple-green" birefringence of amyloid is apparent
amiloidosis
Electron micrograph of a glomerulus showing the characteristic non-branching fibrils of amyloid in a random
"felt-like" pattern of distribution.
Generalidades
×  En las siguientes décadas los que han
escrito sobre el tema han concluido
que la mayoría de los casos pueden ser
asignados a unos de los dos categorías.
×  Glomerulonefritis fibrilar
×  Glomerulopatia inmunotactoide
microtubular
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Patologia
×  El rasgo característico en este grupo de trastornos es la presencia
de depósitos con depósitos fibrilares o inmunotactoides con
grados de organización variable.
×  Estos se tiñen con inmunoglobulina o complemento pero por
definición no se tiñen con Congo rojo.
×  Entidades que se sobreponen de una manera con estos hallazgos
son amiloidosis enfermedades asociados a paraproteinemias y en
ocasiones con lupus.
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Patologia
×  Microscopia de luz
×  No hay hallazgos específicos
×  Variable grados de proliferación mesangial; en algunos casos
proliferación extendiendo a las asas capilares.
×  Tambien se puede encontrar lesiones compatibles con
glomerulonefritis mesangioproliferativo o en casi la mitad de los casos
lesiones proliferativos focales o difusas o inclusive lesiones
membranoproliferativos.
×  Se encuentra crescencias en ¼ a 1/3 de los pacientes con
glomerulonefritis fibrilar.
Glomerulonefritis Fibrilar
Fibrillary glomerulonephritis may have varying degrees of mesangial proliferation or membranoproliferative
pattern by light microscopy. In this case, there was moderate mesangial proliferation and occasional basement
membrane splitting. Additional studies confirmed the diagnosis of fibrillary glomerulonephritis with typical
electron microscopy appearance, negative Congo red stain, and IgG staining by immunofluorescence
Glomerulonefritis Fibrilar
Fibrillary glomerulonephritis has varying appearances by light microscopy, with mild to
extensive mesangial proliferative and membranoproliferative appearance being the most
common. Theri is a distinct membranoproliferative and even nodular appearance.
Glomerulonefritis Fibrilar
In approximately one third of cases seen in a series of fibrillary glomerulonephritis, crescents were present, as in
this case. In some of these, confluent deposits caused immunofluorescence to have a pseudolinear appearance,
which could give rise to diagnostic confusion until electron microscopy is examined
Patologia
×  Inmuofluorescencia
×  En glomerulonefritis fibrilar los hallazgos son
características - tinción mesangial de IgG de intensidad
moderado con tinción irregular granular de la
membrana basal glomerular.
×  IgG4 es el subclase dominante.
×  Microscopia electrónica es la piedra angular en el
diagnostico.
Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and
Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
Glomerulonefritis Fibrilar
Immunofluorescence studies in fibrillary glomerulonephritis are striking and characteristic with smudgy
positivity in mesangial and capillary loop areas. The mesangial staining most commonly is more extensive than
the capillary loop staining, and the typical smudginess allows suspicion of fibrillary glomerulonephritis. The
most common staining is IgG, with IgG4 subtype typically being most prominent
Patologia
×  En glomerulonefritis fibrilar, las microfibrillas
depositadas de forma aleatoria están presentes.
Fibrillas son abundantes en áreas mesangiales o
subepiteliales o pueden ser transmembranoso.
×  Glomerulopatia inmunotactoide microtubular
tiene estructuras mas grandes que están
organizadas de forma focal con agrupaciones
paralelos.
Glomerulopatia
inmunotactoide
Immunotactoid glomerulopathy typically shows mesangial proliferation or a membranoproliferative pattern by
light microscopy, as in this case. There is widespread splitting of the glomerular basement membrane and
increased mesangial matrix, with thickened Bowman's capsule and adhesions of the tuft to Bowman's capsule
Glomerulopatia
inmunotactoide
Immunotactoid glomerulopathy shows positivity for IgG and rarely other immunoglobulins, along with
complement. The positivity is in a segmental capillary loop distribution, along with mesangial positivity,
mirroring the distribution of deposits by light microscopy. Deposits more typically are polyclonal, although there
may be predominance of one light chain, as in this case, where there was predominant IgG kappa staining, but
with concomitant lambda staining
Patogenia
×  Algunos estudios han sugerido la asociación
de la glomerulopatia inmunotactoide con
paraproteinemias.
×  Otras patologías asociadas: síndrome de
sjogren, vasculitis leucocitoclastica,
enfermedad de tejido conectivo mixto ,
adenocarcinoma gástrica o hepática,
hepatitis c, tuberculosis.
Patogenia
×  Usualmente en la glomerulopatia inmunotactoide sólo se detecta
una sola cadena ligera: kappa,
×  Esto sugiere la presencia de una gamapatía monoclonal.
×  Algunos casos se han asociado con enfermedades
linfoproliferativas y otras enfermedades inflamatorias sistémicas.
×  En la inmunofluorescencia se detectan depósitos para IgG, C3 e
Igs, con las mismas características que en la GNF.
×  Como ya fue expresado, la mayoría de casos expresan
monoclonalidad para cadenas kappa. En un 10% se detectan
ambas cadenas ligeras.
Glomerulonefritis Fibrilar
The diagnosis of fibrillary glomerulonephritis is ultimately made by electron microscopy, which shows randomly
arranged fibrils in mesangial and capillary loop areas with an intramembranous, subepithelial, and/or
subendothelial location. Negative Congo red stains are necessary to specifically exclude the possibility of amyloid
Glomerulonefritis Fibrilar
Higher power shows
randomly oriented
fibrils in the
mesangium and
glomerular basement
membrane in fibrillary
glomerulonephritis.
These fibrils tend to be
slightly larger than
those in amyloid,
although there is some
overlap so that fibril
size alone cannot be
used to definitively
distinguish this from
amyloid. A negative
Congo red stain should
be done to rule out
amyloid deposit.
Glomerulonefritis Fibrilar
Distinct subepithelial localization of fibrillary deposits in a case of fibrillary glomerulonephritis. In this case,
immunofluorescence and light microscopic studies gave the impression of a membranous glomerulonephritis,
illustrating the utility and need for electron microscopy to definitively evaluate renal biopsies. The fibrils are
randomly oriented and somewhat larger than in amyloid, 12 to 15 nm, although there is some overlap so that size
alone cannot be used to definitively distinguish this from amyloid deposits
Glomerulonefritis Fibrilar
High-power view of fibrils in fibrillary glomerulonephritis, illustrating slightly coarser diameter than in amyloid.
The fibrils are randomly arranged in the loose background. A negative Congo red stain is necessary to definitively
rule out amyloid deposits, although fibrillary glomerulonephritis can be suspected from the characteristic
immunofluorescence microscopy and the slightly larger fibril size
Glomerulopatia
inmunotactoide
Immunotactoid glomerulopathy deposits show organized structure by electron microscopy, either organized in
parallel arrays, and/or with microtubular substructure. Some deposits are cut in cross-section, clearly revealing
the microtubular substructure, whereas others, stacked in adjacent parallel arrays, are cut longitudinally. These
deposits permeate the glomerular basement membrane; there is complete overlying effacement of foot processes
on the left
Glomerulopatia
inmunotactoide
Immunotactoid glomerulopathy is defined, in our view, by the presence of organized deposits by electron microscopy, which show
stacking in parallel arrays and/or microtubular substructure. This morphology may be seen in immunotactoid glomerulopathy, or be
associated with paraproteins such as cryoglobulin (see Cryoglobulinemic Glomerulonephritis section). In this case there are massive
mesangial and subendothelial deposits with deposits organized in parallel arrays, some cut longitudinally and some cut in cross-
section. The microtubules are quite large, close to 50 nm in diameter
Mecanismos de
fibrilogenesis
×  La prominencia de tinción de IgG y C3 en las
áreas con depósitos sugiere una origen
imunologico.
×  Estudios inmunohistoquimico han demostrado
que IgG y C3 se localizan además de amiloide
P en las fibrillas.
×  Existe variedad de mecanismos patogeneticas
puede conllevar a la fibrilogenesis.
Presentación clínica
Glomerulonefritis fibrilar
×  Glomerulonefritis fibrilar estaba presente en 1% de las biopsias en 2 series
grandes de biopsias renales nativos, principalmente en adultos.
×  Incidencia similar a la enfermedad anti MBG y mieloma.
×  Es una enfermedad de causa desconocida, pero parece originarse por
depósitos de complejos inmunes; las Igs en los depósitos son policlonales
en la mayoría de casos (90%), con una minoría (10%) mostrando
monoclonalidad.
Presentación clínica
×  La mayoría de casos muestra una
predominancia de depósitos de IgG subclase 4
(IgG4), lo que sugiere que alguna característica
de esta molécula predispone a su particular
disposición ultraestructural.
×  Parece haber compromiso casi exclusivamente
renal, en pocos casos de detectan depósitos
similares en otros órganos.
Presentación clínica
×  El promedio de edad es de 50 años, aunque es muy
variable.
×  Rango de edad es amplia de 9 años a 90.
×  Suele presentarse con proteinuria en rango nefrótico y
es frecuente la microhematuria.
×  Muchos tienen insuficiencia renal e hipertensión al
momento del diagnóstico.
×  No se detectan inmunocomplejos, alteraciones del
complemento ni proteínas monoclonales en el suero de
estos pacientes.
Presentación clínica
×  La enfermedad puede recurrir post-trasplante en cerca
de la mitad de los casos.
×  Discretamente mayor preponderancia femenina en la
glomerulonefritis fibrilar.
×  Mayor preponderancia masculina en la glomerulopatia
inmunotactoide microtubular.
×  Mayor compromiso de caucásicos 9:1 con respeto a
afro-descendientes.
UpToDate. Glomerular diseases due to nonamyloid fibrillar deposits. Burton Rose and Gerald Appel last updated
Jun 17, 2011
Prognostico y tratamiento
×  Aproximadamente la mitad de casos
evoluciona a falla renal terminal en pocos
años (en promedio 2 años);
×  El pronóstico es peor en pacientes
mayores o con insuficiencia renal al
diagnóstico.
×  No había correlacion con la presencia de
crescencias en la biopsias.
Prognostico y tratamiento
×  No se conoce tratamiento efectivo.
×  El pronóstico de la glomerulopatia
inmunotactoide parece ser igual que para
la fibrilar en unas series y mejor que
aquella en otras.
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Glomerulonefritis Fibrilar Glomerulopatia Inmunotactoide

  • 1.
  • 2. Glomerulonefritis fibrilar y Glomerulopatia Inmunotactoide ×  Son dos enfermedades relativamente de reciente descripción. ×  Se caracterizan por depósitos glomerulares fibrilares o microtubulares. ×  No está claro si se trata de dos enfermedades diferentes, de dos variantes de una misma enfermedad o de una apariencia ultraestructural en varios tipos de desórdenes. ×  Entre las dos corresponde a aproximadamente 4% de diagnósticos en biopsias de pacientes con síndrome nefrótico
  • 3. Generalidades ×  Glomerulopatias de múltiples y varios formas son consecuencias de depósitos de sustancias que contiene inmunoglobulinas o sus derivados. ×  Comúnmente este material se trata de complejos inmunes y componentes del sistema de complemento. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 4. Generalidades ×  Estos glomerulopatias mediados por depósitos de inmunoglobulinas son clasificados de la siguiente forma: ×  1. definiendo las características antigénicas de los moléculas depositados y si es posible otro material asociado por inmunofluorescencia ×  2. definiendo por el microscopio electrónico el patrón de distribución de la material depositada -mesangial -membrana basal glomerular -apariencia de un patrón o orden estructurado ×  3. considerando los hallazgos por IFI y ME en la luz de los cambios histopatológicos producidos en el glomérulo además de las alteraciones en función renal asociados con esos cambios Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 5. Generalidades ×  La material de los depósitos en el glomérulo ordinariamente puede ser fácilmente identificado por microscopia electrónica como material “exógena” por su densidad. ×  Se empezó a reconocer algunos alteraciones ultrastructurales vistos en algunas formas de glomerulonefritis. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 6. Generalidades ×  Ocasionalmente se observaba algunos casos donde los depósitos en el glomérulo eran compuestos por material denso distribuido en forma de estructuras lineales - rectas no ramificados aleatoriamente distribuidos. ×  Fue comparados a los depósitos fibrilares vistos en amiloidosis pero con la salvedad que no se teñía con Congo rojo. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 7. Generalidades ×  Schwartz and Lewis identificaron otros casos donde se observaba material depositado en el glomérulo conteniendo estructuras lineales pero claramente diferentes de las previamente mencionados. ×  Se encontró depósitos rectos elongados con configuración tubulares. Fue usado el termino inmunotactoide en la descripción de estos depósitos. ×  Se utilizo el termino inmunotactoide por analogía con la cristalización lineal de la hemoglobina S que forma "tactoides" elongados en los glóbulos rojos durante las crisis falciformes. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 8. amiloidosis Glomerulus from renal biopsy stained with congo red and examined by polarization microscopy. The characteristic "apple-green" birefringence of amyloid is apparent
  • 9. amiloidosis Electron micrograph of a glomerulus showing the characteristic non-branching fibrils of amyloid in a random "felt-like" pattern of distribution.
  • 10. Generalidades ×  En las siguientes décadas los que han escrito sobre el tema han concluido que la mayoría de los casos pueden ser asignados a unos de los dos categorías. ×  Glomerulonefritis fibrilar ×  Glomerulopatia inmunotactoide microtubular Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 11. Patologia ×  El rasgo característico en este grupo de trastornos es la presencia de depósitos con depósitos fibrilares o inmunotactoides con grados de organización variable. ×  Estos se tiñen con inmunoglobulina o complemento pero por definición no se tiñen con Congo rojo. ×  Entidades que se sobreponen de una manera con estos hallazgos son amiloidosis enfermedades asociados a paraproteinemias y en ocasiones con lupus. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 12. Patologia ×  Microscopia de luz ×  No hay hallazgos específicos ×  Variable grados de proliferación mesangial; en algunos casos proliferación extendiendo a las asas capilares. ×  Tambien se puede encontrar lesiones compatibles con glomerulonefritis mesangioproliferativo o en casi la mitad de los casos lesiones proliferativos focales o difusas o inclusive lesiones membranoproliferativos. ×  Se encuentra crescencias en ¼ a 1/3 de los pacientes con glomerulonefritis fibrilar.
  • 13. Glomerulonefritis Fibrilar Fibrillary glomerulonephritis may have varying degrees of mesangial proliferation or membranoproliferative pattern by light microscopy. In this case, there was moderate mesangial proliferation and occasional basement membrane splitting. Additional studies confirmed the diagnosis of fibrillary glomerulonephritis with typical electron microscopy appearance, negative Congo red stain, and IgG staining by immunofluorescence
  • 14. Glomerulonefritis Fibrilar Fibrillary glomerulonephritis has varying appearances by light microscopy, with mild to extensive mesangial proliferative and membranoproliferative appearance being the most common. Theri is a distinct membranoproliferative and even nodular appearance.
  • 15. Glomerulonefritis Fibrilar In approximately one third of cases seen in a series of fibrillary glomerulonephritis, crescents were present, as in this case. In some of these, confluent deposits caused immunofluorescence to have a pseudolinear appearance, which could give rise to diagnostic confusion until electron microscopy is examined
  • 16. Patologia ×  Inmuofluorescencia ×  En glomerulonefritis fibrilar los hallazgos son características - tinción mesangial de IgG de intensidad moderado con tinción irregular granular de la membrana basal glomerular. ×  IgG4 es el subclase dominante. ×  Microscopia electrónica es la piedra angular en el diagnostico. Massry and Glassock’s Textbook of Nephrology 4th ed. 2001. Fibrillary Glomerulonephtitis and Immunotactoid Glomerulopathy Ch. 39 Agnes P Fogo and Robert G. Horn p 726-730.
  • 17. Glomerulonefritis Fibrilar Immunofluorescence studies in fibrillary glomerulonephritis are striking and characteristic with smudgy positivity in mesangial and capillary loop areas. The mesangial staining most commonly is more extensive than the capillary loop staining, and the typical smudginess allows suspicion of fibrillary glomerulonephritis. The most common staining is IgG, with IgG4 subtype typically being most prominent
  • 18. Patologia ×  En glomerulonefritis fibrilar, las microfibrillas depositadas de forma aleatoria están presentes. Fibrillas son abundantes en áreas mesangiales o subepiteliales o pueden ser transmembranoso. ×  Glomerulopatia inmunotactoide microtubular tiene estructuras mas grandes que están organizadas de forma focal con agrupaciones paralelos.
  • 19. Glomerulopatia inmunotactoide Immunotactoid glomerulopathy typically shows mesangial proliferation or a membranoproliferative pattern by light microscopy, as in this case. There is widespread splitting of the glomerular basement membrane and increased mesangial matrix, with thickened Bowman's capsule and adhesions of the tuft to Bowman's capsule
  • 20. Glomerulopatia inmunotactoide Immunotactoid glomerulopathy shows positivity for IgG and rarely other immunoglobulins, along with complement. The positivity is in a segmental capillary loop distribution, along with mesangial positivity, mirroring the distribution of deposits by light microscopy. Deposits more typically are polyclonal, although there may be predominance of one light chain, as in this case, where there was predominant IgG kappa staining, but with concomitant lambda staining
  • 21. Patogenia ×  Algunos estudios han sugerido la asociación de la glomerulopatia inmunotactoide con paraproteinemias. ×  Otras patologías asociadas: síndrome de sjogren, vasculitis leucocitoclastica, enfermedad de tejido conectivo mixto , adenocarcinoma gástrica o hepática, hepatitis c, tuberculosis.
  • 22. Patogenia ×  Usualmente en la glomerulopatia inmunotactoide sólo se detecta una sola cadena ligera: kappa, ×  Esto sugiere la presencia de una gamapatía monoclonal. ×  Algunos casos se han asociado con enfermedades linfoproliferativas y otras enfermedades inflamatorias sistémicas. ×  En la inmunofluorescencia se detectan depósitos para IgG, C3 e Igs, con las mismas características que en la GNF. ×  Como ya fue expresado, la mayoría de casos expresan monoclonalidad para cadenas kappa. En un 10% se detectan ambas cadenas ligeras.
  • 23. Glomerulonefritis Fibrilar The diagnosis of fibrillary glomerulonephritis is ultimately made by electron microscopy, which shows randomly arranged fibrils in mesangial and capillary loop areas with an intramembranous, subepithelial, and/or subendothelial location. Negative Congo red stains are necessary to specifically exclude the possibility of amyloid
  • 24. Glomerulonefritis Fibrilar Higher power shows randomly oriented fibrils in the mesangium and glomerular basement membrane in fibrillary glomerulonephritis. These fibrils tend to be slightly larger than those in amyloid, although there is some overlap so that fibril size alone cannot be used to definitively distinguish this from amyloid. A negative Congo red stain should be done to rule out amyloid deposit.
  • 25. Glomerulonefritis Fibrilar Distinct subepithelial localization of fibrillary deposits in a case of fibrillary glomerulonephritis. In this case, immunofluorescence and light microscopic studies gave the impression of a membranous glomerulonephritis, illustrating the utility and need for electron microscopy to definitively evaluate renal biopsies. The fibrils are randomly oriented and somewhat larger than in amyloid, 12 to 15 nm, although there is some overlap so that size alone cannot be used to definitively distinguish this from amyloid deposits
  • 26. Glomerulonefritis Fibrilar High-power view of fibrils in fibrillary glomerulonephritis, illustrating slightly coarser diameter than in amyloid. The fibrils are randomly arranged in the loose background. A negative Congo red stain is necessary to definitively rule out amyloid deposits, although fibrillary glomerulonephritis can be suspected from the characteristic immunofluorescence microscopy and the slightly larger fibril size
  • 27. Glomerulopatia inmunotactoide Immunotactoid glomerulopathy deposits show organized structure by electron microscopy, either organized in parallel arrays, and/or with microtubular substructure. Some deposits are cut in cross-section, clearly revealing the microtubular substructure, whereas others, stacked in adjacent parallel arrays, are cut longitudinally. These deposits permeate the glomerular basement membrane; there is complete overlying effacement of foot processes on the left
  • 28. Glomerulopatia inmunotactoide Immunotactoid glomerulopathy is defined, in our view, by the presence of organized deposits by electron microscopy, which show stacking in parallel arrays and/or microtubular substructure. This morphology may be seen in immunotactoid glomerulopathy, or be associated with paraproteins such as cryoglobulin (see Cryoglobulinemic Glomerulonephritis section). In this case there are massive mesangial and subendothelial deposits with deposits organized in parallel arrays, some cut longitudinally and some cut in cross- section. The microtubules are quite large, close to 50 nm in diameter
  • 29. Mecanismos de fibrilogenesis ×  La prominencia de tinción de IgG y C3 en las áreas con depósitos sugiere una origen imunologico. ×  Estudios inmunohistoquimico han demostrado que IgG y C3 se localizan además de amiloide P en las fibrillas. ×  Existe variedad de mecanismos patogeneticas puede conllevar a la fibrilogenesis.
  • 30. Presentación clínica Glomerulonefritis fibrilar ×  Glomerulonefritis fibrilar estaba presente en 1% de las biopsias en 2 series grandes de biopsias renales nativos, principalmente en adultos. ×  Incidencia similar a la enfermedad anti MBG y mieloma. ×  Es una enfermedad de causa desconocida, pero parece originarse por depósitos de complejos inmunes; las Igs en los depósitos son policlonales en la mayoría de casos (90%), con una minoría (10%) mostrando monoclonalidad.
  • 31. Presentación clínica ×  La mayoría de casos muestra una predominancia de depósitos de IgG subclase 4 (IgG4), lo que sugiere que alguna característica de esta molécula predispone a su particular disposición ultraestructural. ×  Parece haber compromiso casi exclusivamente renal, en pocos casos de detectan depósitos similares en otros órganos.
  • 32. Presentación clínica ×  El promedio de edad es de 50 años, aunque es muy variable. ×  Rango de edad es amplia de 9 años a 90. ×  Suele presentarse con proteinuria en rango nefrótico y es frecuente la microhematuria. ×  Muchos tienen insuficiencia renal e hipertensión al momento del diagnóstico. ×  No se detectan inmunocomplejos, alteraciones del complemento ni proteínas monoclonales en el suero de estos pacientes.
  • 33. Presentación clínica ×  La enfermedad puede recurrir post-trasplante en cerca de la mitad de los casos. ×  Discretamente mayor preponderancia femenina en la glomerulonefritis fibrilar. ×  Mayor preponderancia masculina en la glomerulopatia inmunotactoide microtubular. ×  Mayor compromiso de caucásicos 9:1 con respeto a afro-descendientes.
  • 34.
  • 35. UpToDate. Glomerular diseases due to nonamyloid fibrillar deposits. Burton Rose and Gerald Appel last updated Jun 17, 2011
  • 36. Prognostico y tratamiento ×  Aproximadamente la mitad de casos evoluciona a falla renal terminal en pocos años (en promedio 2 años); ×  El pronóstico es peor en pacientes mayores o con insuficiencia renal al diagnóstico. ×  No había correlacion con la presencia de crescencias en la biopsias.
  • 37. Prognostico y tratamiento ×  No se conoce tratamiento efectivo. ×  El pronóstico de la glomerulopatia inmunotactoide parece ser igual que para la fibrilar en unas series y mejor que aquella en otras.