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hipotálamo-hipofisario
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  1. 1. HIPOTALAMO HIPÓFISIS
  2. 2. Señales ambiente: luz, Tª Señales SNA Señales SNC HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS Tiroides, adrenales, Gónadas, crecimiento, Balance agua Regulación Tª Control sed Actividad SNA Control apetito GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
  3. 3. Embriología AH Bolsa Rahtke Suelo orofaringe Ectodermo NH Evaginación suelo tercer ventrículo Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004
  4. 4. Anatomía hipófisis. Límites Superior Diafragma s. turca Tallo hipofisario. quiasma óptico. Lateral Senos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, IV, V y VI Seno esfenoidal Inferior
  5. 5. Vascularización Plexo hipotalámico Sistema portal hipotálamo-hipofisario
  6. 6. Adenohipófisis Neurohipófisis
  7. 7. Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH Cromófobas Alguna actividad secretora Acidófilas GH y Prolactina GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
  8. 8. Componente celular hipófisis  Lóbulo anterior Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobas )  Lactotropas: Prolactina ( cromófobas )  Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )  Tireotropas TSH  Gonadotropas FSH y LH   Lóbulo posterior  Vasopresina, oxitocina GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
  9. 9. 5% 50% 10-30% 20% 10%
  10. 10. Hormonas producidas hipófisis H. Hipofisaria H. Hipotalámica H. diana PRL Dopamina TSH TRH T3 Y T4 ACTH CRH Cortisol LH/ FSH GnRH GH GHRH/ Somatostatina Testosterona estrógenos IGF-1 GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
  11. 11. Hipopituitarismo Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  12. 12. Fisiopatología del hipopituitarismo    Lesión hipotalámica: no se producen factores liberadores Lesión del tallo: alteración del flujo de factores liberadores Lesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  13. 13. Etiología del hipopituitarismo       Congénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 Tumores: macroadenomas, grandes tumores hipotalámicos, quistes Infiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, hemocromatosis, tuberculosis, sífilis Enf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham (postparto) Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Hipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. grave (Déficit de GnRH y de GH) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  14. 14. Clínica de hipopituitarismo    Sólo clínica si destrucción 75% glándula Déficit de GH:  Niños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia  Adultos: alteración composición corporal, disminución masa ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, depresión. Déficit de gonadotropinas:  Niños. pubertad retrasada  Mujeres: alt menstruales o amenorrea  Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular  Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios. Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  15. 15. Clínica hipopituitarismo  Déficit de tirotropina    Déficit de ACTH    Hipocortisolismo No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH Hipoprolactinemia   Cuadro de hipotiroidismo secundario. Clínica más discreta sin bocio. Incapacidad para la lactancia Déficit de ADH  Diabetes insípida Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  16. 16. Hipopituitarismo
  17. 17. EXCESO DE HORMONAS  Exceso de GH:  Acromegalia/Gigantismo     Cardiovascular 30% Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Diabetes Mellitus 25% Exceso de gonadotropinas:    Mujeres: Alteraciones menstruales Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular/ Hipertrofia testicular Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundarios. Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  18. 18. EXCESO DE HORMONAS  Exceso de tirotropina   Déficit de ACTH   Cuadro de hipertiroidismo secundario. Cushing Hiperprolactinemia   Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Hombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy rara Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  19. 19. DIAGNOSTICO
  20. 20. Det. hormonales hipopituitarismo Eje Basales * Estímulo Gonadal Test de GnRH Tiroideo Testosterona + FSH y LH T4L y TSH Adrenal Cortisol (< 3, > 18) Cortisol tras ITT Somatotropo GH > 3 Prolactina PRL Test TRH GH tras ITT * Es importante medir de forma simultánea la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)
  21. 21. GH Glucosa Cortisol Test de provocación. Para evaluar el eje adrenal y de la GH. Hipoglucemia insulínica, tanto para GH, como para cortisol Puede utilizarse test Glucosa de ACTH en eje adrenal (atrofia de la corteza suprarrenal secundaria) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  22. 22. Diagnóstico imagen hipopituitarismo   Rx simple alt. silla turca o calcificación supraselar (craneofaringioma). Resonancia magnética nuclear (RMN) quiasma óptico, tallo, glándula, carótida y senos cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, presencia de metal) puede realizarse un TAC de alta resolución.
  23. 23. Tratamiento hipopituitarismo Déficit de cortisol Hidrocortisona Prednisona Déficit tiroideo Levotiroxina 10-20 mg /0/10 mg 5mg /0/ 12.5 mg Déficit gonadal Testosterona 200 mg IM c 2 sem 0.65 – 1.25 mg/día 5-10 mg día 16-25 Déficit de GH Estrógenos/ progesterona GH 0.075 – 0.15 mg/día 0.3 – 1 mg/día SC Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  24. 24. TRATAMIENTO EXCESO HORMONAL
  25. 25. Masas selares. Etiología  Tumores:  Benignos:  Adenomas hipofisarios  Craneofaringioma  Meningioma  Quistes: Rahtke, dermoide  Malignos  Germinoma  Metástasis (mama, pulmón)  Aumento fisiológico  Embarazo  Hipotiroidismo 1º  Inflamatorio  Hipofisitis linfocitaria  Vascular  Apoplejía hipofisaria
  26. 26. Clínica masas selares     Síntomas hipersecreción hormonal Síntomas de hipopituitarismo Apoplejia hipofisaria Síntomas compresivos locales: Arriba: hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción duramadre) Hidrocefalia Lados: Parálisis oculomotora (diplopia) Abajo: Rinorrea, fístula LCR
  27. 27. Diagnóstico radiológico masas selares La RMN es el procedimiento de elección  Sin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser:  hipointensa si contiene líquido (quiste) o  hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre  Con contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador e hipocaptador
  28. 28. Adenomas hipofisarios     Incidencia  Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20% Etiología.  origen clonal  Asociación algunos genes Clasificación:  según su tamaño: macro/microadenomas (< 1 cm)  Según producción hormonal (productores/no productores)  Según inmunotinción (80% no productores tienen inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). RMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación
  29. 29. Clasificación Adenomas hipofisarios
  30. 30. Craneofaringioma      Edad presentación  2 picos: infancia y adolescencia y edad media Deriva  restos embrionarios bolsa de Rahtke Presentación clínica:  HTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, DI Imagen radiológica:  localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y quistes de colesterol intratumorales Tratamiento elección: cirugía
  31. 31. Craneofaringioma
  32. 32. Craneofaringioma
  33. 33. Germinoma intracraneal     Edad presentación  niños y jóvenes Origen:  células primordiales (similares gónadas) Malignidad.  Maligno con frecuencia multifocal/ metastásico Localización:  hipotalámica y pineal Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  34. 34. Germinoma intracraneal    Presentación clínica:  DI (50%), alteraciones visuales, HTIC, hipopituitarismo, pubertad precoz Diagnóstico:  Beta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y LCR. Citología LCR Tratamiento:  Radioterapia Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  35. 35. Hipofisitis linfocitaria  Presentación:   Clínica:   Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre todo en el postparto o embarazo síntomas locales + hipopituitarismo (más típico déficit adrenal) Asociaciones: con otras enf. autoinmunes (tiroiditis)  En algunos casos hay Ac- frente a prolactina  Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  36. 36. Diagnóstico Hipofisitis Imagen RMN: masa hipofisaria Biopsia linfocitos, folículos linfoides  Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  37. 37. Apoplejia hipofisaria      Infarto hemorrágico agudo Factores predisponentes:  Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)  Postparto (S. Sheeham)  Anticoagulantes, radioterapia Síntomas:  Cefalea brusca, vómitos, obnubilación Secuelas:  Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la incapacidad para la lactancia. Diagnóstico:  TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  38. 38. Tratamiento. Cirugía transesfenoidal Técnica.  ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE.  Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo prolactinomas). También otros tumores intraselares. Resultados. depende del  tamaño del tumor  invasividad y localización (peor senos cavernosos)  experiencia del cirujano Complicaciones:  Endocrinas: DI, hipopituitarismo  fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  39. 39. Radioterapia hipofisaria     Técnicas utilizadas:  Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)  Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):  una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones pequeñas y localizadas, lejos quiasma  dosis fraccionadas. Ventajas localización + fraccionamiento Respuesta tumoral lenta Indicaciones:  tumor residual postquirúrgico Efectos Colaterales:  Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años) Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
  40. 40. Radioterapia esteroatáxica

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