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Hernia diafragmatica

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Hernia diafragmatica

  1. 1. ESTUDIENTE: FREDY VERA. DOCENTE: DRA. DIGNA V.
  2. 2. La hernia diafragmática se define como una comunicación entre las cavidades abdominal y torácica con o sin contenido abdominal en el tórax Se trata de una de las malformaciones más temibles ya que causa la muerte de cerca del 50% de quienes la sufren y sigue representando un desafío terapéutico enorme. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  3. 3. • El tipo más frecuente es la hernia de BOCHDALEK O POSTEROLATERAL, que ocurre en 1 de cada 2000-5000 nacimientos como resultado de la fusión incompleta entre la musculatura de la pared abdominal y la membrana pleuroperitoneal, o debido a la ausencia completa de esta última. • Las hernias de MORGAGNI, anteriores y derechas, son menos frecuentes alrededor de 9-12% de los defectos diafragmáticos congénitos y se deben al fracaso de la fusión entre el septo transverso y la pared abdominal lateral. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  4. 4. • La HERNIAS DE HIATO representan de manera global la mitad de todas las hernias diafragmáticas; sin embargo en la mayoría se trata de lesiones adquiridas. En niños menores de un año, representan únicamente el 9% de las hernias diafragmáticas • Se diagnostican rara vez en la época perinatal UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  5. 5. desarrollo embriológico del diafragma humano: comienza en la 4ª semana de gestación y se desarrolla hasta la 12ª semana de gestación Anatomía y embriología del diafragma Hacia la séptima semana, los pliegues pleuroperitoneales se fusionan con el mesenterio del esófago y con el tabique transverso . Posteriormente migran mioblastos desde la pared corporal y forman la porción muscular del diafragma.
  6. 6. Patogenia: Esquema que representa un corte transversal del tórax. El color gris representa el septo transverso que posteriormente forma el tendón central del diafragma. El color rosa corresponde a la membrana pleuroperitoneal que da lugar a la parte muscular del diafragma. Los círculos bilaterales representan la localización de las hernias posterolaterales (las de Bochdalek). Las flechas rojas indican los forámenes de Morgagni (triángulos esternocostales). Asterisco - hiato esofágico. Bo- Bochdalek, Ao- aorta References: Hospital universitarii Politécnic la Fe - Valencia/ES hernias retroesternales (Morgagni) las hernias posterolaterales (Bochdalek) UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  7. 7. Las consecuencias de las HDC sobre la vía aérea y la vascularización pulmonar la 3ª semana de gestación y empieza a ramificarse hasta la semana 16ª de gestación. desarrollo normal de la vía aérea bronquiolos terminales, acinos y sacos alveolares continúan desarrollándose durante el resto de la gestación.Hasta 2-8 años. Afectación pulmonar 1 Etapa 2 Etapa >16ª semana de gestación disminución en las ramificaciones bronquiales con el resultado de un número menor de alveolos “persistencia de compresión pulmonar. disminución de tamaño de la vía aérea y de los alveolos, aumento del tejido intersticial y disminución del espacio aéreo alveolar y de la superficie de intercambio gaseoso”. entre la 5ª y 16ª semana de gestación hipoplasia e hipertensión pulmonar secundarias
  8. 8. hipertensión pulmonar Mantiene superficie alveolar con intercambio gaseoso considerable. hipoplasia NO mantiene la superficie alveolar- disminuye intercambio gaseoso Mejora pronostico • Apertura de conducto arterioso y del • foramen oval patrón circulatorio fetal que imposibilita la hematosis, la muerte puede ser inevitable. • Hipoxia • Hipercapnea • Acidosis Vasoconstricción pulmonar arterial Déficit de agente tensoactivo UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  9. 9. MANIFESTACIONES CLINICAS  Insuficiencia respiratotia en las 24-48 horas de vida. • Estabilidad previa “efecto luna miel”  RN sufre un distrés respiratorio más o menos grave. • Uso de musculatura accesoria • Tirajes: intercostal, supraclavicular. • Aleteo nasal • Taquipnea • Taquicardia • Cianosis  Auscultación: • Disminución de murmullo alveolar • Presencia de ruidos peristálticos en hemitórax afectado. • Desplazamiento de latido cardiaco al lado contralateral. • Se ausculta un soplo continuo en 2°EII y un retumbo diastólico apical y el cierre pulmonar es intenso. • y se pueden oír los movimientos intestinales del bebe dentro de su tórax. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  10. 10. MANIFESTACIONES CLINICAS  Signos de circulación fetal persistente. • Síntomas de reciente a parición en 6- y progresivos rápidamente. • Cianosis central que coexiste con dificultad respiratoria, acidosis e hipoxia intensa y refractaria. • fatiga al alimentarse • Pulsos amplios e hipotensión o normales.  El tórax está a menudo abombado en el lado afecto mientras que el abdomen está excavado y parece vacío. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  11. 11. Malformaciones asociadas a hernia diafragmática congénita. Hospital universitari i Politécnic la Fe - Valencia/ES UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  12. 12. 1.Herniación hepática. 2.Hipoplasía pulmonar severa, con LHR menor de 1,4 , LHR esperado/observado menor de 25%. 3.Polihidramnios. 4.Herniación del estómago. 5.HDC bilaterales (muy raras). 6.Anomalías cardíacas asociadas. Los principales factores de mal pronóstico son: UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  13. 13. CRITERIOR REDIOLOGICOS DE TOULLOUKIAN-MARKOWITZ, PÁRA PREDECIR MORTALIDAD DE HERNIA DIAGRAGMATICA UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  14. 14. DIGANOSTICO PRENATAL. El diagnóstico prenatal de las HDC es ecográfico. Pueden ser detectadas desde la semana 18 de gestación, aunque la edad gestacional media al diagnóstico es de 24 semanas HALLAZGOS ECOGRÁFICOS. • La clave diagnóstica es la detección de imágenes torácicas fetales de morfología redondeada, paredes ecogénicas,contenido líquido y con movimiento de tipo peristáltico. • desviación de las estructuras cardiomediastínicas • identificar el lóbulo hepático izquierdo • la cámara gástrica intratorácicos • Lóbulo hepático. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  15. 15. Estómago: localización intratorácica empeora el pronóstico Tracto digestivo: • intestino liquido en T1 es hipointenso y T2 hiperintenso. • Colon: meconio hiperintenso. El hígado: • herniado en el 57-86% de las HDC izquierdas • Intensidad alta en T1 y baja en T2 • Auementa la mortalidad de forma independiente 57% comparando con la del 7% en los casos sin herniación hepática. HALLAZGOS RMN FETAL. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  16. 16. HALLAZGOS RMN FETAL. Flecha roja corazón Flecha verde: la cámara gástrica infradiafragmática Flecha azul : pulmón izquierdo normal (*)lóbulo hepático izquierdo CORTE SAGITAL CORTE TRANSVERSAL UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  17. 17. DIAGNOSTICO POSNATAL En la primera Rx opaca por que: • asas intestinales contienen líquido y meconio Rx posteriores: • imágenes radiolúcidas correspondientes al aire intestinal • disminución de la aireación a nivel abdominal. • desviación contralateral del mediastino RX ESTÁNDAR DE TORAX UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  18. 18. Hallasgos comunes: • asas intestinales herniadas, con desviación mediastínica y disminución de la aireación a nivel abdominal. • Tubo endotraqueal y porción esofágica de la sonda gástrica están desviados hacia la derecha. Hallasgos diferentes A y B. • En A el cateter venoso umbilical ( flecha corta) sigue el trayecto de la rama portal hepática derecha • En B el catéter venoso umbilical ( flecha corta) con extremo distal dirigido hacia hemiabdomen izquierdo, probablemente justificado por posible herniación hepática. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  19. 19. Principalmente ventilatorio y de soporte y sólo secundariamente, quirúrgico TRATAMIENTO Tratamiento médico • Diagnostico prenatal: maduración pulmonar Posnatal: • Intubar antes de ligar el cordón umbilical. • insertarse las vías venosa y arterial, • una sonda uretral para monitorizar la diuresis • una sonda nasogástrica para que no se distienda el aparato digestivo superior. • ventilación convencional con oxígeno al 100% sin sobrepasar presiones de más de 20 ó 25 cm de H2O UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  20. 20. Para reducir el barotrauma: se acepta la “hipercapnia permisiva” con presión <20mhg de agua. • PCO2: entre 75-80% • PO2: 40% o menor. No utilizar ventilación a presión positiva prolongada con mascarilla en HD, por que insuflara los intestinos en el tórax. Vasodiladores: prostaciclinas, óxido nítrico, disminuyen la presión pulmonar y mejora la hematosis, en otros pacientes no funciona. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  21. 21. Relación de pulmón a cabeza(lung-to-head ratio. LHT) PREDICTOR DE HIPOPLASIA PULMONAR La proporción se evidencia: 1.- Método de mayor diámetro: • Diámetros mas largos a la altura de las cuatro cámaras del corazón.(mm)/diámetro (en mm) de circunferencia de bóveda craneal. Método de trazado: mas preciso hasta un 45% • excluyendo mediastino e hilio pulmonar, trazo de toda el área pulmonar/ diámetro de circunferencia de bóveda craneal. pulmón contralateral Deben ser medidas en el segundo trimestre. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  22. 22. Método de trazado:Método de mayor diámetro: ultrasonido ultrasonido RMN RMN UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  23. 23. Según los estudios previos: LHR < 1 indica mal pronóstico, con alta mortalidad. LHR de 1 a 1.4 probablemente necesitarán oxigenación por membrana extracorporal (ECMO) al nacimiento. ´ LHR > 1.4 se asocia con mayor tasa de supervivencia postnatal. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  24. 24. TRATAMIENTO QUIRURGICO. 1.- El tratamiento con balón de oclusión endotraqueal (FETO) Indicado: • en los casos de herniación hepática, • LHR< 1, en la semana 26-29 y en la ausencia de alteraciones cromosómicas o de anomalías asociadas. • Es una terapia mínimamente invasiva donde se infla un balón endotraqueal durante 3-6 semanas, entre las 27 y 32 semanas. Retirarlo antes de la semana 34 por fetoscopia tras punción del balón en la O mantener 4 semanas. Retirarlo 24h preparto > la superviencia limpieza del material contenido en tráquea y árbol respiratorio mediante movimientos respiratorios UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  25. 25. 1.- El tratamiento con balón de oclusión endotraqueal (FETO) revierte la hipoplasia pulmonar restableciendo una histología pulmonar normal retención de fluidos en el pulmón acelera la maduración pulmonar y disminuye el riesgo de hipertensión pulmonar UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  26. 26. Tratamiento quirúrgico CRITERIOS PARA REALIZAR CIRUGIA UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  27. 27. Tratamiento quirúrgico. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  28. 28. HIPLOPASIA PULMONAR ASOCIADA A NEUMOTORAX LUEGO DE CORRECION QUIRURGICA UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA
  29. 29. BIBLIOGRAFIA. • J.A. Tovar-Larrucea. (2011). Cap.2.31.Hernia diafragmática congénita. En Tratado de pediatria de Cruz Hernadez.(pag. 236- 239). Barselona: Ergon. 10. edición • Peter F. Ehrlich y Arnold G. Coran. (2012). Cap.101.9Hernia diafragmática. En Nelson tratado de pediatría(pag. 746-749). Madrid: Elsevier.18.edición. • G. Ayala Calvo, D. Coca Robinot. (2014). Hernias diafragmáticas congénitas: Hallazgos radiológicos postnatales. Electronic Presentation Online System, S-0529, 3-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1594/seram2014/S-0529 • Academia americana de pediatria. (2010). cap.7. consideraciones especiales. En Reanimacion neonatal(240-250). mexico: hwil. • Raúl García-Posada, Olga Gómez . (Septiembre 2012). Hernia diafragmática congénita, criterios pronósticos y estado actual del tratamiento prenatal.:Guía clínica. Diagnostico prenatal.Elsevier, Vol. 23, 1-6. • M. Recio Rodríguez1, P. Martínez Ten, J. Pérez Pedregosa. (mayo 24. año 2012). RM fetal: Estudio de la patología torácica y abdómino-pélvica . Sociedad española de radiologia medica, Vol. 23, 45-60. • P. Rudenko, R. Llorens Salvador, A. Moreno Flores. (Congress:SERAM 2014). Valoración radiológica perinatal de las hernias diafragmáticas congénitas . Sociedad española de radiologia medica, Vol. 0761 , 59-80. UNL. ÁREA DE SALUD HUMANA

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