Hepatologia

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Alteraciones congenitas Hepaticas

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Hepatologia

  1. 1. República Bolivariana de Venezuela Universidad del Zulia Facultad de Medicina División de Estudios para GraduadosAlteraciones Congénitas Hepáticas y de la Vía Biliar Dra. Niniveth Silva
  2. 2. CLASIFICACION: A. CAUSAS METABÓLICAS COLELITIASIS COLEDOCOLITIASIS B. INFLAMATORIAS COLECISTITIS AGUDA COLANGITIS SÍNDROME DE MIRIZZI ODDITIS C. CONGÉNITAS ATRESIA DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEP. ENFERMEDAD DE CAROLI QUISTE DE COLÉDOCO D. TRAUMÁTICAS IATROGÉNICAS TRAUMATISMOS ABIERTOS E. PARASITARIAS F. MISCELÁNEAS COLANGITIS ESCLEROSANTE
  3. 3. ATRESIAS BILIARES Es la causa más frecuente e importante de enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva extrahepática en p. neonatal, poco frecuente. Mas frecuente de Trasplante Hepático. Afecta vías intra y extra hepáticas Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV, mundial. Más frecuente en las niñas. Sokol RJ; AASLD 2003
  4. 4. ATRESIAS BILIARES Consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopático Afecta a los conductos biliares I y E. Fibrosis y obliteración del tracto biliar Obstrucción del flujo Cirrosis biliar secundaria. Sokol RJ; AASLD 2003
  5. 5. ATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIA Factores HLA B12 genéticos Factores Desarrollo ambientales AVB del hígado y Infección vías biliares viral? CMV Disfunción inmunológica Sokol RJ; AASLD 2003
  6. 6. ATRESIAS BILIARES PRESENTACION CLINICA Ictericia, acolia, coluria, hepatomegalia Habitualmente detectada en el control de los 2m. Laboratorio: Bi T 6 - 10 mg/dl Bi D 3 - 8 mg/dl Fosfatasa alcalina GT Sokol RJ; AASLD 2003
  7. 7. ATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICASA. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos) 1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.” 2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica. 3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal. 4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.B. Tipo perinatal (80-90% de los casos) 1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas) 2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. 3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal. Sokol RJ; AASLD 2003.
  8. 8. ATRESIAS BILIARES  Tipo I: Atresia del conducto hepático común, con cístico permeable con frecuencia. Tipo II: Atresia del conducto Hepático común, con vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco) permeables. Tipo III: Atresia de todo el conducto extrahepático. La más frecuente Sokol RJ; AASLD 2003
  9. 9. ATRESIAS BILIARES: DIAGNOSTICO  Metodos invasivos:  Biopsia y colangiografia Metodos no invasivos: ultasonido Ganmagrafia colangiografia Sokol RJ; AASLD 2003
  10. 10. ATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTO  Diagnóstico precoz !!!!  Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)  Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)  Prevención y tratamiento: colangitis ascedente  Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío, falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis  Sokol RJ; AASLD 2003
  11. 11. QUISTES DEL COLÉDOCO
  12. 12. QUISTES DEL COLÉDOCO 1958 Alonzo Lej presentó un artículo que compilaba 94 casos los cuales fueron clasificados morfológicamente en los tres grupos clásicos. presentaron la clasificación actualmente utilizada, siendo parcialmente modificada 1990 por Manning y luego por Serena Serradel en 1991
  13. 13. QUISTES DEL COLÉDOCO Definición Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE, Obstruccion del flujo biliar al duodeno. Epidemiología Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) Mujeres 4:1 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta Potencial de malignización (4-40%) QUISTE DE pac < 10 años: 0,7% COLÉDOCO pac > 20 años: 14,3%
  14. 14. QUISTES DEL COLÉDOCO Fisiopatología Proliferación anómala del epitelio biliar embrionario Fallo en la canalización VB fetales provoca obstrucción y posteriormente dilatación del colédoco. Torsión anatómica o compresión externa sobre los conductos biliares en desarrollo. DDD Anomalías de la unión pancreático- biliar (70%) Babbit: inserción elevada del colédoco en el conducto pancreático, se produce reflujo en el árbol biliar y esta debilita la pared d los conductos biliares, inflamación y fibrosis. EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  15. 15. QUISTES DEL COLÉDOCO Clínica Niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo Adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%) EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  16. 16. 1977 Todani ycolaboradores TIPO I (50-85%) Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto, predomina en los ninos. Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE TIPO II (el + raro -2%): divertículo de colédoco TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal o intrapancreatica de la vía biliar (coledococele) 2% TIPO IV: Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia) Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)
  17. 17. QUISTES DEL COLÉDOCO Sospecha diagnóstica Dilatación de vías biliares a cualquier nivel. Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen) EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  18. 18. QUISTE DE COLÉDOCO DIAGNÓSTICO CPRE examen de mayor utilidad para su estudio.
  19. 19. QUISTES DEL COLÉDOCO Tratamiento Depende del tipo de Quiste. Premisa: drenaje adecuado y cobertura antibiotica. Protocolo recomendado:  Tipo I y II: reseccion completa con anastomosis de la bifurcacion de los conductos hepaticos, el CHC o el coledoco mediante la anastomosis en Y de Roux con el yeyuno o directamente duodeno. Quiste extrahepático: resección y reconstrucción. Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía. EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  20. 20. ENFERMEDAD DE CAROLI
  21. 21. ENFERMEDAD DE CAROLIIntroducción Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática Malformación embrionaria de la placa ductal Localización variable (lobar/bilobar) LHI Raro en mayores de 50 años (cualquier edad) Malignización: 7% (colangiocarcinoma) EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  22. 22. ENFERMEDAD DE CAROLIIntroducciónClasificación Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  23. 23. ENFERMEDAD DE CAROLIIntroducciónClasificación Clínica Dolor abdominal intermitente Prurito Colangitis de repetición (estasis biliar) Hipertensión portal (Tipo 2) EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  24. 24. ENFERMEDAD DE CAROLIIntroducciónClasificación ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, Clínica difusas o segmentarias TAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (“central dot”) RMN: T1: hipointensas; T2: Diagnóstico hiperintensas de certeza COLANGIO RMN: de elección (no invasiva) CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)
  25. 25. ENFERMEDAD DE CAROLIIntroducciónClasificación ClínicaDiagnóstico Hepatectomía (afectación parcial)Tratamiento Trasplante hepático
  26. 26. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
  27. 27. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA Trastorno poco freciuente.  Histologicamenete: Destrucccion fibrosa de los conductos interlobulillares y grados variables de fibrosis periportal.  Dilatacion fibrosa de los conductos portales y portoportales formando gruesas bandas cicatrizales.  Se asocia a la Poliquistosis renal autosomica recesiva. Etiologia desconocida. EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  28. 28. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA •Los primeros síntomas suelen ocurrir en adolescentes y adultos jóvenes y están relacionados a la HP, especialmente esplenomegalia y HD espontáneas debidas a VE. •Evolucionan a la CH. EUGENE R. SCHIFF, HIGADO ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV
  29. 29. FIBROSIS HEPATICA CONGENITAPatrones de PresentacionClínica Hipertensivo Portal 70% Infacia o edad adulata, complicaciones: HP, HDS: VE. Colangitico: fiebre, dolor HD, patron colestasico, no HP. Hipertensivo Focal Colangitica. Latente. Aminotransferasas normales, FA aumentada. No Cirrosis, arquitectura lobulillar y FH normal. EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  30. 30. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA Diagnóstico Biopsia
  31. 31. COMPLEJOS DE VON MEYENBURG
  32. 32. COMPLEJOS DE VON MEYENBURGConocidos como Microhamartomas biliares. 1918Hallazgo casual con una incidencia del 0,6 %al 5,6 % en las algunas series de autopsiaAsintomatico en la biopsia hepatica.Conductos biliares dilatados inmersos en estroma fibroso.Forman pequenos grupos junto a los conductos portales.Secundarios a la fibrosis, multiples, redondeados, 15mm.Origen de la EPQH, se asocian a Enfermedad de Caroli y FHC. EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
  33. 33. “TODOS LOS DIAS, DIOS NOS DA JUNTO CON EL SOL, UN MOMENTO EN EL QUE ES POSIBLE CAMBIAR TODO LOS QUE NOS HACE INFELICES.”

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