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Cardiopatías congénitas

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Cardiopatías congénitas

  1. 1. Cardiopatías congénitas Oscar Sosa Gutiérrez 124008 UACJ Taller de integración Manuel Jesús Moye Elizalde
  2. 2. Cardiopatía congénita El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo. Pueden afectarse las paredes del corazón, al tamaño de las cavidades o a las válvulas. También pueden alterar el recorrido de la circulación sanguínea. Las cardiopatías congénitas son los defectos más comunes en los bebe y causan más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. Uno de cada 120 bebés nace con algún defecto cardíaco. Punto de vista embriológico: El sistema vascular aparece a la mitad de la tercera semana. Las células cardiacas progenitoras se disponen en el epiblasto, justo al lado de la línea primitiva. Las células migran hacia el cráneo y se sitúan en posición rostral respecto a la membrana bucofaríngea y los pliegues neurales. Aquí residen en la capa visceral del mesodermo de la placa lateral. En la fase presomita tardía del desarrollo, el endodermo faríngeo subyacente las induce a formar mioblastos cardiacos. Cerca de la línea media del escudo embrionario, en paralelo y a ambos lados del mismo, aparecen otros islotes sanguíneos. Estos islotes forman un par de vasos longitudinales llamados aortas dorsales. La parte central del área cardiogenica se sitúa por delante de la membrana bucofaríngea y la placa neural. Con el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales, el sistema nervioso central crece con tanta rapidez hacia la parte anterior que se extiende por encima del área cardiogenica central. El crecimiento del cerebro y de los pliegues cefálicos, empuja la membrana bucofaríngea hacia adelante mientras que el corazón y la cavidad pericárdica se desplazan primero hacia la región cervical y luego hacia el tórax.
  3. 3. La parte curvada del área en forma de herradura se expande para formar el futuro infundíbulo y las regiones ventriculares. El corazón está formado por un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa. El miocardio se engruesa y segrega una capa gruesa de matriz extracelularrica en ácido hialurónico, que lo separa del endotelio. Además las células mesoteliales de la superficie del tabique transverso forman el proepicardio y migran por encima del corazón para formar el epicardio. El resto del epicardio deriva de las células mesoteliales.El tubo cardiaco está formado por tres capas: endocardio (1), que forma el revestimiento endotelial interno del corazón; el miocardio (2), que constituye la pared muscular, y el epicardio o pericardio visceral (3), que cubre la parte exterior del tubo. Esta capa externa es responsable de la formación de las arterias coronarias, incluido su revestimiento endotelial. Formación del asa cardiaca: El tubo cardiaco continúa alargando ce y el día 23 se curva. La porción cefálica del tubo se curva en dirección ventral, caudal y hacia la derecha, la porción caudal se desplaza
  4. 4. dorsocranealmente y hacia la izquierda. Esta curva crea un asa cardiaca, que se completa hacia el día 28. El bulbo arterial es estrecho es estrecho excepto en su tercio proximal. Esta parte formara la porción trabeculada del ventrículo derecho. La parte media, el cono arterial, formara los infundíbulos de ambos ventrículos. La parte distal del bulbo, el tronco arterial, formara las raíces y la parte proximal de la aorta y la arteria pulmonar. La unión entre el ventrículo y el bulbo arterial, que externamente se observa en forma del surco bulboventricular, sigue siendo estrecha y recibe el nombre de agujero interventricular primario. Por tanto el tubo cardiaco se organiza en regiones a lo largo de su eje cráneocaudal, desde el conotronco hasta el ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo y la región auricular, respectivamente. El ventrículo primario que ahora está trabéculado, recibe el nombre de ventrículo izquierdo primario. Así mismo el tercio trabéculado del bulbo arterial se la puede llamar ventrículo derecho primario. Desarrollo del seno venoso: en la mitad de la cuarta semana, el seno venoso recibe sangre venosa de las astas de los senos derecho e izquierdo. Cada asta recibe sangre de tres venas importantes: la vena
  5. 5. vitelina o vena onfalomesenterica, la vena umbilical, y la vena cardinal común. Cuando la vena cardinal común izquierda se oblitera a la décima semana, todo lo que queda del asta del seno izquierdo es la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronario. Formación de los tabiques del corazón: los principales tabiques del corazón se forman entre los días 27 y 37 del desarrollo. Las masas tisulares conocidas como almohadillas endocárdicas, se desarrollan en las regiones auriculoventricular y conotruncal. En estas ubicaciones participan en la formación de los tabiques auriculares y ventriculares, los conductos y las válvulas auriculoventriculares y los canales aórtico y pulmonar. Formación de un tabique en la aurícula común: al final de la cuarta semana, dentro de la luz de la aurícula común, crece una cresta en forma se hoz que sale del techo. Esta cresta es la primera parte de septum primum. Las dos puntas de este tabique se extienden hacia la almohadilla endocárdica del interior del conducto auriculoventricular. La abertura entre el borde inferior del septum primum y las almohadillas endocárdicas es el ostium primum. Al proseguir el desarrollo, la extensiones de las almohadillas endocárdicas superior e inferir crecen a lo largo del margen del septum primum y cierran el ostium primum. Sin embargo antes de que el cierre se complete, la muerte celular produce perforaciones en la
  6. 6. parte superior del septum primum. La coalescencia de estas perforaciones forma el ostium secundum, que permite que la sangre fluya libremente desde la aurícula primaria derecha a la izquierda. Cuando la luz de la aurícula derecha se expande debido a la incorporación del asta del seno, aparece un nuevo pliegue en forma de hoz. Este nuevo pliegue nunca forma un tabique completo en la cavidad auricular. Su extremo anterior se extiende hacia abajo hasta el tabique del conducto auriculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda y el septum spurium se fusionan con el lado derecho del septum secundum, el margen cóncavo libre del septum secundum empieza a solapar el ostium secundum. La abertura que deja el septum secundum recibe el nombre de agujero oval. Cuando la parte superior del septum primum desparece de forma gradual, la parte restante se transforma en la válvula del agujero oval. El paso entre las dos cavidades auriculares consiste en una hendidura oblicua alargada, a través de la cual la sangre de la aurícula derecha, fluye hacia la izquierda.
  7. 7. Diferenciación posterior de las aurículas: mientras la aurícula derecha primitiva se agranda por incorporación del asta del seno derecho, la aurícula izquierda primitiva también se agranda. Al principio se desarrolla una única vena pulmonar embrionaria en forma de evaginación en la pared posterior de la aurícula izquierda. Esta vena se conecta con las yemas de las venas pulmonares en desarrollo. A medida que el desarrollo avanza, la vena pulmonar y sus ramas se incorporan a la aurícula izquierda y forman la pared lisa de la aurícula adulta. Formación de un tabique en el conducto auriculoventricular: al iniciar la cuarta semana aparecen unas almohadillas mesenquimatosas, las almohadillas endocárdicas auriculoventriculares, en los márgenes anterior
  8. 8. y posterior del conducto auriculoventricular. Al principio el conducto auriculoventricular sólo da acceso al ventrículo izquierdo primitivo y está separado del bulbo arterial por el borde bulboventricular. Hacia el final de la quinta semana el extremo posterior de este borde termina casi en el centro de la base de la almohadilla endocárdica superior y es mucho más prominente que antes. Aparecen dos almohadillas auriculoventriculares laterales en los márgenes derecho e izquierdo del conducto. Válvulas auriculoventriculares: después de que la almohadilla endocárdicas auriculoventriculares se hallan fusionado, cada orificio
  9. 9. auriculoventricular queda rodeado por un tejido mesenquimatoso. Cuando el flujo sanguíneo agujera los delgados tejidos externos de la superficie ventricular de estas proliferaciones, se forman unas válvulas que permanecen unidas a la pared ventricular, mediante cordones musculares. Finalmente el tejido muscular de los cordones degenera y es reemplazado por un tejido conjuntivo denso. Formación de los tabiques del tronco arterial y cono arterial: durante la quinta semana aparecen partes de crestas o rebordes opuestos en el tronco, estos rebordes troncales se disponen en la pared superior derecha y el parte inferior izquierda. El reborde troncal superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda y el reborde troncal izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha. En consecuencia, al crecer hacia el saco aórtico, los rebordes de enrollan y prefiguran una forma en espiral del futuro tabique. Una vez completada la fusión, los rebordes forman el tabique aorticopulmonar.
  10. 10. Formación del sistema conductor: al principio, el centro cardioregulador natural del corazón, se encuentra en la parte caudal del tubo cardiaco izquierdo. Mas a delate el seno venoso asume esta función y, cuando este seno se incorpora a la aurícula derecha, el tejido del centro cardioregulador se sitúa cerca de la abertura de la vena cava superior. De esta manera se forma el nódulo sinoauricular. El nódulo auriculoventricular y el haz auriculoventricular derivan de dos fuentes: 1) las células de la pared izquierda del seno venoso y 2) las células del conducto auriculoventricular. Desarrollo vascular: El desarrollo de los vasos sanguíneos tiene lugar mediante dos mecanismos: 1) vasculogénesis, en la que los vasos se originan por coalescencia de los angioblastos, y 2) angiogénesis, mediante la cual los vasos brotan a partir de vasos ya existentes. Los vasos principales se forman por vasculogénesis.
  11. 11. Sistema arteriolar: Arcos aórticos: cuando se forma los arcos faríngeos durante la cuarta y la quinta semana del desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneal y su propia arteria. Estas arterias, llamadas arcos aórticos, parten del saco aórtico, que es la primera parte más distal del tronco arteriolar. Los arcos aórticos están inmersos en el mesénquima de los arcos faríngeos y termina en la aorta dorsal derecha e izquierda. (En la región de los arcos la aorta dorsal sigue siendo par, pero de allí hacia la parte caudal, se han fusionado en un solo vaso.) Los arcos faríngeos y sus vasos aparecen en una secuencia cráneocaudal, de manera que no están presentes todos a la vez. A medida que se forman, el saco aórtico contribuye con una rama para cada uno de ellos, lo que origina un total de 5 pares de arterias. (El quito arco no se llega a formar nunca, o se forma de manera incompleta y luego desaparece. Por consiguiente, los cinco arcos se numeran I, II, III, IV y VI.) Cuando el desarrollo continua, este patrón se modifica t algunos vasos desaparecen completamente. La separación del tronco arterial por el tabique aorticopulmonar divide el conducto de salida del corazón en la aorta ventral y el tronco pulmonar. Así, el saco aórtico forma las astas derecha e izquierda, que posteriormente originaran la arteria braquicefalia y el segmento proximal del arco aórtico, respectivamente. Hacia el día 27, la mayor parte el primer arco aórtico ha desparecido aunque una pequeña parte persiste y forma la arteria maxilar. De manera parecida, el segundo arco aórtico pronto desaparece. Las partes que queda de este arco son las arterias
  12. 12. hioidea y estapedia. El tercer arco es grande y los arcos 4 y 6 se están formando. Anqué el sexto arco no está completo, la arteria pulmonar primitiva, ya está presente como una rama principal. En un embrión de 29 días, los arcos aórticos primero y segundo has desparecido. Los arcos 3,4 y 6 son grandes. La regio conotruncal se ha dividido de manera que ahora los 6 arcos se continúan con el tronco pulmonar. Al proseguir el desarrollo, el sistema de arcos aórticos pierde su forma simétrica original. El tercer arco aórtico forma la arteria carótida común y la primera parte de la arteria carótida interna. El resto de la carótida interna se forma a partir de la posición craneal de la aorta dorsal. La arteria carótida externa es un brote del tercer arco aórtico. El cuarto arco aórtico persiste en ambos lados pero su destino final es diferente en el lado izquierdo que el del lado derecho. El del lado izquierdo, forma parte del arco de la aorta, entre la carótida común izquierda y las arterias subclavias izquierdas. En el lado derecho forma el segmento más proximal de la arteria subclavia derecha, la parte distal de la cual está formado por una porción de la aorta dorsal derecha y la séptima arteria intersegmentaria. El quinto arco aórtico o bien no se llega a formar nunca, o bien se forma de manera incompleta y luego experimenta su regresión. El sexto arco aórtico, conocido como arco pulmonar, origina una rama impórtate que crece hacia a rama pulmonar en desarrollo. El lado derecho, la parte proximal se transforma en el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha. La porción distal de este arco pierde su conexión con la aorta dorsal y desparece. En el lado izquierdo, la parte distal persiste durante la vida intrauterina en forma de conducto arterial. El sistema de arcos aórtico también experimenta otros cambios y alteraciones. (1) La porción de la aorta dorsal situado entre la entrada de los arcos tercero y cuarto, que se conoce como conducto carotideo, se oblitera. (2) La aorta dorsal derecha desaparece entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión con la aorta dorsal izquierda. (3) Los pliegues cefálicos, que crecen a partir del procencefalo y el alargamiento del cuello, empujan al corazón dentro de la cavidad toxica. Por consiguiente, la arteria carótida y la arteria braquiocefálica se alargan considerablemente. Otro resultado de este movimiento caudal es
  13. 13. que el punto de origen de la arteria subclavia izquierda, fijada distalmente en la yema del brazo a nivel de la arteria intersegmentaria, se desplazan cada vez más hacia arriba, hasta acercarse al punto de origen de la arteria carótida común izquierda. (4) El movimiento caudal del corazón y la desaparición de diversas partes de los arcos aortas, hace que el recorrido de los nervios laríngeos recurrentes sea diferente en la parte derecha y en la izquierda. Inicialmente, estos nervios, que son ramas del vago, inervan los 6 arcos faríngeos. Cuando el corazón desciende, se enganchan alrededor de los 6 arcos aórticos y asciende de nuevo hacia la laringe. En el lado derecho, cundo la parte distal el sexto arco aórtico y el quinto arco aórtico desparecen, el nervio laríngeo recurrente se desplaza hacia arriba y se engancha alrededor de la arteria subclavia derecha. En la parte izquierda, el nervio no se desplaza hacia arriba, ya que la parte distal del 6 arco ártico persiste en forma de conducto arterial, que posteriormente forma el ligamento arterial.
  14. 14. Arterias vitelinas y arterias umbilicales: Las arterias vitelinas: que inicialmente son pares de vasos que abastecen al saco vitelino se fusionan gradualmente y forman las arterias del mesenterio dorsal del intestino. En el adulto están representadas por la arteria celiaca, la arteria mesentérica superior y la mesentérica inferior. Estos vasos abastecen los derivados del intestino anterior, el intestino medio y el intestino posterior, respectivamente. Las arterias umbilicales: que al inicio son ramas ventrales pares de la aorta dorsal, se dirigen hacia la placenta en íntima asociación con el alantoides. Durante la cuarta semana, sin embargo, cada una de estas arterias establece una conexión secundaria con la rama dorsal de la aorta, la arteria iliaca común, y pierde su origen primario después del nacimiento, y las porciones proximales de las arterias umbilicales persisten en forma de arteria iliaca interna y arteria vesical superior, mientras que los pares distales se oblitera y forma los ligamentos umbilicales medios. Arterias coronarias: las arterias coronarias proceden de dos fuentes: 1) de los angioblastos formado en otra partes, que se distribuyen en la superficie cardiaca mediante la migración de las células proepicardicas, y 2) del mismo epicardio. Algunas células epicardiacas experimentan una transición desde el estado epitelial al estado mesenquimatoso que es inducida por el miocardio subyacente. A formar las células endoteliales y las células musculares lisas de las arterias coronarias. Así mismo, las células de la cresta neural aportan células musculares lisas a lo largo de los segmentos proximales de estas arterias. La conexión entre las coronarias y la aorta se establecen cuando las células endoteliales arteriales crecen hacia el interior de la aorta. Mediante este mecanismo, las arterias coronarias invaden la aorta. Sistema venoso: En la quinta semana se pueden distinguirtres pares de venas principales: 1) la venas vitelinas o venas onfalomesentericas, que llevan sangre del saco vitelino al seno venoso; 2) las venas umbilicales, que se originan en las vellosidades corionicas y llevan sangre oxigenada al embrión, y 3) las venas cardinales, que drenan el cuerpo del embrión. Venas vitelinas: antes de penetrar en el seno venoso, las venas vitelinas forman un plexo alrededor del duodeno y atraviesan el tabique transverso. Los cordones hepáticos, que crecen en este tabique
  15. 15. interrumpen el curso de las venas y se forma una extensa red vascular de sinusoides hepáticos. Cuando el asta del seno izquierdo se reduce, la sangre del lado izquierdo del hígado es recanalizada hacia la derecha, lo que produce un engrosamiento de la vena vitelina derecha (conducto hepatocardiaco derecho). Llegado el momento el conducto hepatocardiaco derecho forma la porción hepatocardiaca de la vena cava inferior. La parte proximal de la vena vitelina izquierda desaparece. La red anastomosada alrededor del duodeno se desarrolló en un solo vaso, la vena porta. La vena mesentérica superior, que drena el asa intestinal primaria, deriva de la vena vitelina derecha. La porción distal de la vena vitelina izquierda también desaparece. Venas unbilicales: al principio, las venas umbilicales pasan por ambos lados del higado pero pornto se conectan con los sinusoides hepaticos. A continuacion la parte proximal de ambas vanas umbilicales y el resto de la vena umbilical derecha desaparecen, de manera que la vena izquierda es la unica que trasporta sangre de la placenta al higado. Cuando aumenta la circulacion de la placenta, se forma una comunicación directa entre la vena umbilical izquierda y el conducto hepatocardiaco derecho, el conducto venoso. Este vaso evita el plexo sinosoidal del higado. Despues del nacimiento, la vena umbilical izquierda y el conducto venoso se obliteran y forman el ligamento redondo del higado y el ligamento venoso, respestiamente.
  16. 16. Venas cardinales: al principio, las venas cardinales constituyen el principal sistema de drenaje venoso del embrion. Este sistema esta formado por las venas cardinales anteriores, que drenan la parte cefalica del embrion, y las venas cardinales posteriores, que drenan el resto del embrion. Las venas cardinales comunes cortas. Durane la cuarta semana, las venas cardinales foran un sistema simetrico. Durante el periodo comprendio entre la quinta y a septima semana, se forman diversas venas adicionales: 1)las venas subcardinales, que drenan principalmente los riñones; 2) las venas sacrocardinales, que drenan las extremidades inferirores, y 3) las venas supracardinales, que drenan la pared del cuerpo a travez de las venas intercostales, de modo que asumen la funsion de las venas cardinales posteriores. La formacion del sistema de la vena cava se caracteriza por la aparicion de anasomosis entre el lado izquierdo y el derecho, de tal manera que la sangre procdente del lado izquierdo se canaliza hacia el lado derecho. La anastomosis entre las venas cardinales anteriores se desarrolla en la vena braquiocefalica izquierda. Asi la mayor parte de la sangre procedente del lado izquierdo de la cabeza y de la extremidad superior izquierda se canaliza hacia la derecha. La porcion terminal de la vena cardinal posterior izquierda que entra en la vena braquiocefalica izquierda, queda retenida en forma de un pequeño vaso llamado vena intercostal superior izquierda. Este vaso recibe sangre de los espacios
  17. 17. intercostales segundo y tercero. La vena cava superior se forma a partir de la vena cardinal comun dercha y la parte proximal de la vena cardinal anterior derecha. Las venas cardinales anteriores proporcionan el drenaje venoso primario de la cabeza durante la cuarta semana del desarrollo y, finalmente forman las venas yugulares internas. Las venas yugulares externas derivan de un plexo de vasos venosos situado en la cara y drenan la cara y el lado de la cabeza en las venas subclavias. La anastomosis antre las venas subcardinales forma la vena renal izquierda. Una vez establecida esta comunicación, la vena subcardinal izquierda desaparece y solo queda su parte distal, que constituye la vena gonadal izquierda. Por consiguiente, la vena subcardinal derecha se conviente en el principal conducto de drenaje y se desarrolla en el segmento renal de la vena cava inferior. La anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la vena iliaca comun izquierda. La vena sacrocardinal derecha se convierte en el segmento sacrocardinal de la vena cava inferior. Cuando el segmento renal de la vena cava inferior se conecta con el segmento hepatico, que deriva de la vena vitelina derecha, la vena cava inferior, formada por los segmentos hepatico, renal y sacrocardinal, ya esta completa. Al obliterarse la porcion mas grande de las venas cardiales posteriores, las venas supracardinales asumen un a funcion mas importante en el drenaje de la pared el cuerpo. De la 4ª a la 11ª. Venas inercostales derechas desembocan en la vena supracardinal derecha que, junto con una parte de la vena cardinal posterior, forman la vena acigos. En el lado izquierdo de la 4ª a la 7ª, venas intercostales entran el la vena supracardinal izquierda y esta vena, que despues se conoce como vena hemiacigos, desemboca en la vena acigos.
  18. 18. La circulacion ates y despues del nacimiento: Circulacion fetal: antes del nacimento, la sangre de la placenta, que esta saturada de oxigendo en un 80%, retorna al feto a traves de la vena umbilical. Al aproximarse al higado, la mayor parte de este sangre fluye a través del conducto venoso directamente a la vena cava inferior, evitando pasar por el higado. Asimismo, una cantidad mas pequeña entra en los sinusoides hapeticos y se mezcla con la sangre procedente de la cirulacion porta. Un mecanismo de esfintersituado en el conducto venoso, cerca de la entrada de la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical a traves de los sinusoides del higado. Este esfinter se cierra cuando una contraccion uterina aumenta demasiado al retorno venoso, de manera que se evita una sobrecarga repentina del corazon. Después de un corto trayecto por la vena cava inferior, donde la sangre placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que vuelve de las extremidades inferiores, la sangre entra en la aurícula derecha. Aquí es guida hacia el agujero oval por la válvula de la vena cava inferior. La mayor parte de la sangre pasa directamente a la aurícula izquierda. No
  19. 19. obstante, el extremo inferior del septum secundum o crista dividens impide que una pequeña cantidad de sangre pase a la aurícula izquierda y por lo tanto permanezca en la aurícula derecha. Aquí se mezcla con la sangre desaturada que vuelve de la cabeza y de los brazos a través de la vena cava superior. Después la aurícula izquierda, donde se mezcla con una pequeña cantidad de sangre desaturada que vuelve de los pulmones, la sangre entra en el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente. Como las arterias coronarias y carótida son las primeras ramas de la aorta ascendente, la musculatura cardiaca y el cerebro recibe sangre bien oxigenada. La sangre desaturada de la vena cava superior fluye a través del ventrículo derecho hacia el tronco pulmonar. Durante la vida fetal, la resistencia en los vasos pulmonares es elevada, de manera que la mayor parte de esta sangre pasa directamente a través del conducto arterial hacia la aorta descendente, donde se mezcla con la sangre de la aorta proximal. Después de circular por la aorta descendente, la sangre fluye hacia la placenta a través de las dos arterias umbilicales.La saturación de oxigeno en estas arterias es de aproximadamente el 58%. Durante su recorrido desde la placenta hasta los órganos del feto y a medida que se mezcla con la sangre desaturada, la sangre de la vena umbilical va perdiendo poco a poco su elevado contenido en oxigeno. Teóricamente, la mezcla puede tener legar en los siguientes lugares: 1) en el hígado, donde se mezcla con una pequeña cantidad de sangre que retorna del sistema portal; 2) en la vena cava inferior, que lleva sangre desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, la pelvis y los riñones; 3) en la aurícula derecha, donde se mezcla con la sangre que retorna de la cabeza y las extremidades ; 4) en la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre de los pulmones, y 5) el lugar por el que el conducto arterial entra en la aorta descendente.
  20. 20. Cambios de la circulación en el nacimiento: los cambios que experimenta el sistema vascular en el nacimiento se deban al cese del flujo placentario y al inicio de la respiración. Dado que el conducto arterial se cierra cuando se producen contracciones musculares en su pared, la cantidad de sangre que fluye a través de los vasos pulmonares aumenta rápidamente. Esto, a su vez, hace aumentar la presión en la aurícula izquierda. De forma simultanea, la presión en la aurícula derecha disminuye debido a la interrupción del flujo de sangre placentario. Llegado este momento, el septum primum se opone al septum secundum y, funcionalmente, el agujero oval se cierra.
  21. 21. Sistema linfático: el sistema linfático empieza a desarrollarse mas tarde que el sistema cardiovascular y no aparece hasta la quinta semana de gestación. Los vasos linfáticos tienen su origen en el endotelio de las venas, a partir del cual forman unas evaginaciones con forma de saco. Se crean seis sacos linfáticos primarios: dos vasos yugulares, en el punto de unión de las venas subclavias y cardinal anterior; dos iliacos, en el punto de unión de las venas iliaca y cardinal posterior; uno retroperitoneal, cerca del techo del mesenterio, y una cisterna del quilo, en la parte dorsal del saco retroperitoneal. Diversos canales conectan los sacos entre ellos y drenan la linfa de las extremidades, la pared del cuerpo, la cabeza y el cuello. Dos conductos principales, los conductos torácicos derecho e izquierdo, unen los sacos yugulares con la cisterna del quilo y, pronto, se
  22. 22. forma una anastomosis entre estos conductos. Entonces, el conducto torácico se desarrolla desde la porción distal del conducto torácico derecho, la anastomosis y la porción craneal del conducto torácico interno. El conducto linfático derecho deriva de la porción craneal del conducto torácico derecho. Ambos conductos mantienen sus conexiones originales con el sistema venoso y se vacían en el puno de unión de la vena yugular interna con la vena subclavia. Diversas anastomosis generan muchas variaciones en la forma final del conducto torácico. La especificación del linaje linfático esta regulada por el factor de transcripción PROX1, que activa al alza los genes de los vasos sanguíneos. Uno de los genes fundamentales que se activan es el gen VEGFC. Esta proteína hace que las células endoteliales que expresan PROX1 se expandan a partir de las venas existentes para iniciar el crecimiento de los vasos linfáticos. Consideraciones clínicas: Anomalías en la formación del asa cardiaca: La dextrocardia, en la que el corazón se sitúa en el lado derecho del tórax en lugar de situarse en el izquierdo, se produce porque el corazón forma el asa cardiaca hacia la izquierda y no hacia la derecha. La dextrocardia puede coincidir con transposición visceral, que es una inversión completa de la asimetría de todos los órganos. La transposición visceral que afecta a 1 de cada 7000 individuos, generalmente va asociada a una fisiología normal, aunque existe un ligero riesgo de defectos cardiacos. En otros casos la lateralidad es aleatoria, de manera que algunos órganos están invertidos y otros no; en este caso se denomina heterotaxia. Estos casos se clasifican como secuencias de lateralidad. Los pacientes con estas enfermedades parece que son predominantemente bilaterales del lado izquierdo o bien bilateral al lado derecho. El bazo refleja la diferencia: los pacientes con bilateralidad izquierda presentan poliesplenia, mientras que las personas con bilateralidad derecha presentan asplenia o bazo hipoplásico. Los pacientes con secuencias de bilateralidad también presentan mayor incidencia a otras malformaciones, especialmente defectos cardiacos. Los genes que expresan la lateralidad se expresan durante la gastrulación. Defectos cardiacos: las alteraciones cardiacas y vasculares constituyen la categoría más numerosa de anomalías congénitas en los seres humanos y representan el 1% de todas las malformaciones que afectan a los niños nacidos vivíos. La incidencia de estas anomalías entre los mortinatos es
  23. 23. 10 veces superior. Se estima que un 8% de las malformaciones cardiacas se debe a factores genéticos, un 2% a agentes ambientales y la mayoría de ellas a una interrelación complejos entre factores genéticos y factores ambientales. Los ejemplos clásicos de teratógenos cardiovasculares son el virus de la rubeola y la talidomina. Son también teratógenos el ácido retinoico y el alcohol, entre muchos otros compuestos. Enfermedades maternas como la diabetes dependiente de insulina y la hipertensión también se han relacionado con los defectos cardiacos. También las anomalías cromosómicas se asocian con malformaciones cardiacas y entre el 6 y el 10% de los recién nacidos con defectos cardiacos presentan un desequilibrio cromosómico. Además, el 33% de todos los niños con una anomalía cromosómica presentan un defecto cardiaco congénito, incidencia que aumenta casi al 100% entre los bebes con trisomía del cromosoma 18. Finalmente las malformaciones cardiacas se asocian a distintos síndromes genéticos, incluidas las anomalías craneofasiales de los síndromes de DiGeorge, Goldenhar y Down. Se están identificando y cartografiando los genes que regulan el desarrollo del corazón y se está en proceso de descubrir las mutaciones que provocan defectos cardiacos. Por ejemple las mutaciones del gen especifico del corazón NKX2.5, situado en el cromosoma 5q35, pueden producir defectos de los tabiques auriculares, tetralogía de Fallot y retrasos en la conducción auriculoventricular en forma de dominio autosómico. Las mutaciones del gen TBX5 provocan el síndrome de Holt-Oram, que se caracteriza por anomalías de las extremidades preaxiales (radiales) y defectos de los tabiques auriculares. También pueden darse defectos en la porción muscular del tabique interventricular. El síndrome de Holt-Oram es un grupo de sindromas corazón-mano que ilustra como unos mismos genes pueden participar en múltiples procesos del desarrollo. Por ejemplo, el gen TBX5 regula el desarrollo de las extremidades superiores y desempeña un papel en la tabicación del corazón. El síndrome de Holt- Oram es un carácter con herencia autosómica dominante y se presenta con una frecuencia de 1/100,000 recién nacidos vivos. Las mutaciones en distintos genes que regulan la producción de proteínas de sarcómero causan cardiomiopatías hipertróficas que pueden provocar la muerte súbita en atletas y en la población general. Esta enfermedad se hereda como autosómica dominante y la mayoría de mutaciones (45%) se dan en el gen de la cadena pesada de la B-miosina. El resultado es una hipertrofia cardiaca debida a la alteración de la organización de las células musculares cardiacas (desarreglo miocárdico), que puede afectar negativamente a la conducción y/o al gasto cardiaco.
  24. 24. La comunicación interauricular (CIA) es una anomalía cardiaca congénita que se presenta con una incidencia de 6,4/10,000 nacimientos y con una prevalencia de 2:1 entre niñas y niños. Uno de los defectos más importantes es el defecto del ostium secundum, que se caracteriza por una gran abertura, entre la aurícula izquierda y derecha. Las causas de este defecto pueden esta o bien en la muerte celular excesiva y la reabsorción del septum primum o bien en el desarrollo inadecuado del septum secundum. Dependiendo del tamaño de la abertura, puede darse una derivación intracardiaca de izquierda a derecha. La alteración más grave de este grupo es la ausencia total del tabique auricular. Esta enfermedad conocida como aurícula común, siempre va asociada a efectos graves de cualquier parte del corazón. A veces el agujero oval se cierra durante la vida prenatal. Esta anomalía conocida como cierre prematuro del agujero oval, provoca una hipertrofia masiva del ventrículo y la aurícula derecha, mientras que la parte izquierda del corazón queda subdesarrollada. Generalmente, el recién nacido muere poco después del nacimiento. Las almohadillas endocárdicas del conducto auriculoventricular no solo dividen este conducto en un orificio derecho y otro izquierdo, sino que también participan en l formación de la porción membranosa del tabique interventriculary en el cierre del ostium primum. Esta región tiene aspecto de cruz; los tabique auricular y ventricular forman el poste, y la almohadilla auriculoventricular, el transverso. La integridad de esta cruz es un signo importante en las ecocardiografías. Siempre que las almohadillas no logran fusionarse, el resultado es la persistencia del conducto auriculoventricular, combinado con un efecto del tabique cardiaco. Esta anomalía del tabique presenta un componente auricular y un componente ventricular separado por valvas valvulares anómalas en el único orificio auriculoventricular. Algunas veces las almohadillas endocárdicas del conducto auriculoventricular se fusionan parcialmente. El resultado es un defecto del tabique auricular, pero el tabique interventricular está cerrado. Este defecto, llamada defecto de tipo ostium primum, generalmente se combina con una hendidura en la valva anterior de la válvula tricúspide. La atresia tricúspide, que implica la obliteración del orificio auriculoventricular derecho, se caracteriza por la ausencia de las válvulas tricúspides o la fusión de las mismas, esta alteración siempre va asociada a: (1) permeabilidad del agujero oval, (2) defecto del tabique ventricular,
  25. 25. (3) subdesarrollo del ventrículo derecho, e (4) hipertrofia del ventrículo izquierdo. En la anomalía de Epstein la válvula tricúspide esta desplazada hacia el ápice del ventrículo derecho. Las valvas de la válvula se sitúan en una posición anómala y, generalmente, la valva anterior se mas grande, esto provoca una hipertrofia de la aurícula derecha acompañada de un ventrículo derecho pequeño. La comunicación interventricular que afecta a la porción membranosa o la porción muscular del tabique constituye la malformación cardiaca congénita más común y se da, como efecto aislado, en 12/10,000 nacimientos. En la mayoría de los casos (80%) tiene lugar en la porción muscular del tabique y se resuelve a medida que el niño se va haciendo mayor. La comunicación interventricular membranosa, suele ser un defecto más grave y, a menudo va asociado a anómalas en la división de la región conotruncal. Dependiendo del calibre de la abertura, la cantidad de sangre transportada por la arteria pulmonar, puede ser entre 1,2 y 1,7 veces superior a la transportada por la aorta.
  26. 26. La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región conotruncal. Se debe a una división desigual del cono causada por el desplazamiento hacia delante del tabique conotruncal. Este desplazamiento del tabique produce cuatro alteraciones cardiovasculares: (1) un estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho, que se conoce como estenosis pulmonar infundibular; (2) un gran defecto del tabique interauricular; (3) una aorta que cabalga encima del defecto del tabique; (4) hipertrofia de la pared ventricular derecha debida a la elevada presión en el lado derecho. La tetralogía de Fallot, que no es mortal, se da en 9,6 de cada 10.00 nacimientos.
  27. 27. La persistencia del tronco arteria se produce cuando los bordes conotruncales no logran fusionarse y descender hacia los ventrículos. En este caso, que se da en 0,8 de cada 10.000 nacimientos, la arteria pulmonar se origina a cierta distancia por encima del origen del tronco indiviso. Como los bordes conotruncales también participan en la formación del tabique interventricular, la persistencia del trinco arterial siempre se acompaña de in tabique interventricular defectuoso. Por lo tanto, el tronco indiviso de sitúa por encima de ambos ventrículos t recibe sangre se ambos lados. La trasposición de los grandes vasos tiene in lugar cuando el tabique conotruncal no logra seguir su curso normal en espiral y se dirige recto hacia abajo. En consecuencia, la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo derecho, esta enfermedad que se da en 4,8 de cada 10.000 nacimientos, a veces va asociada a un defecto de la porción membranosa del tabique interventricular. Se acompaña, a menudo, de un conducto arterial abierto. Como las células de la cresta neural ayudan a formar las almohadillas troncales, los daños de estas células contribuyen a los defectos cardiacos que afectan al individuo.
  28. 28. La secuencia de DiGeorge se caracteriza por un patrón de malformaciones debidas a un desarrollo anómalo de la cresta neural. Los niños afectados presentan defectos faciales, hipoplasia del timo, disfunción de las glándulas paratiroidea y anomalías cardiacas que afectan al infundíbulo como la persistencia del tronco arterial y la tetralogía de Fallot. La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las válvulas semilunares están fusionadas por una distancia variable. La incidencia de esta alteración es parecida para ambas regiones, con aproximadamente de 3 a 4 afectados por cada 10.000 nacimientos. En la estenosis valvular de la arteria pulmonar el tronco de la arteria pulmonar es estrecho o incluso atresico. Entonces, un agujero oval permeable constituye la única vía de salida de la parte derecha del corazón. El conducto arterial, siempre persistente, es la única vía de acceso a la circulación pulmonar. En la estenosis valvular aortica, la fusión de las válvulas engrosadas puede ser tan completa que solo quede una abertura, de la medida de una aguja, el tamaño de la aorta, es generalmente normal. Cuando la fusión de las válvulas aorticas semilunares es completa –atresia valvular aortica- la aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha están notablemente subdesarrolladas. Esta anomalía suele presentarse junto con un conducto arterial abierto que lleva sangre a la aorta.
  29. 29. La ectopia cardiaca es una anomalía poco frecuente en la que el corazón descansa sobre la superficie del pecho. Su origen está en la incapacidad del embrión para cerrar la pared ventral del cuerpo. Defectos del sistema arterial: En condiciones normales, el conducto arterial quede funcionalmente cerrado al conectarse su pared muscular, poco después del nacimiento para formar el ligamento arterial. El cierre anatómico mediante la proliferación de la íntima lleva 1 a 3 meses. La persistencia del conducto arterial, una de las anomalías más frecuentes de los grandes vasos (8/10.000 nacimientos) y que afecta especialmente a los bebes prematuros, puede ser una alteración aislada o puede acompañar a otros defectos del corazón. En articular, los defectos que causan grandes diferencias entre la presión aortica y la presión pulmonar pueden aumentar el flujo sanguíneo a través de este conducto, lo que vita que se cierre de manera normal. En la coartación de la aorta, que se dan en 3,2 de cada 10.000 nacimientos, la luz de la aorta es significativamente más estrecha por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Como esa constricción puede situarse por encima o por debajo de la entrada del conducto arterial, se pueden distinguir dos tipos de coartación (preductal y posductal). Este estrechamientode la aorta está causado, principalmente, por una anomalía en el centro de la aorta que va seguida de una proliferación de intima. En el tipo preductal, el conducto arteriolar persiste, mientras que el tipo posductal, que es más frecuente, este canal suele estar obliterado. En este último caso, la circulación colateral entre
  30. 30. las partes proximal y distal de la aorta se establece a través de grandes arterias torácicas intercostales e internas. De esta manera, la parte inferior del cuerpo recibe su riego sanguíneo. Los signos clínicos clásicos asociados a esta situación son hipertensión en el brazo derecho junto con una menor presión sanguínea en las piernas. El origen anómalo de la arteria subclavia derecha se produce cuando la arteria se forma a partir de la porción distal de la aorta dorsal derecha y la séptima arteria intersegmentaria. El cuarto arco aórtico derecho y la parte proximal de la aorta dorsal derecha están obliterados. Con el acortamiento de la aorta entre la arteria carótida común izquierda y las arterias subclavias izquierdas, el origen anómalo de la arteria subclavia derecha finalmente se establece justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Dado que su tronco deriva de la aorta dorsal derecha, para alcanzar al brazo derecho debe cruzar la línea media por debajo del esófago. Esta localización no suele causar problemas para deglutir o respirar, ya que ni el esófago ni la tráquea están gravemente comprimidos.
  31. 31. Con un arco aórtico doble, la aorta dorsal derecha persiste entre el origen de la séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión con la aorta dorsal izquierda. Un anillo vascular rodea la tráquea y el esófago y, con frecuencia comprime estas estructuras, lo que provoca dificultades para respirar y deglutir. En el arco aórtico derecho, el cuarto arco izquierdo y la aorta dorsal izquierda esta obliterados y los vasos correspondientes del lado derecho los remplazan. Ocasionalmente cuando el ligamento arterial se encuentra en el lado izquierdo y pasa por el detrás del esófago, existen problemas para deglutir. El arco aórtico interrumpido está causado por la obliteración del cuarto arco aórtico del lado izquierdo. Con frecuencia se presenta con un origen
  32. 32. anómalo de la arteria subclavia derecha. El conducto arterial permanece abierto y la aorta descendente y las arterias subclavias recibe sangre con un bajo contenido de oxígeno. El tronco aórtico abastece las dos arterias carótidas comunes. Defectos del sistema venoso: El complicado desarrollo de la vena cava explica que las desviaciones del patrón normal sean frecuentes. Una vena cava inferior doble se da cuando la vena sacrocardial o pierde conexión con la vena subcardinal izquierda. La ven iliaca común izquierda puede estar o no presente, pero la vena gonadal izquierda es normal. La vena cava inferior ausente se origina cuando la vena subcardinal derecha no establece conexión con el hígado y deriva la sangre que transporta directamente a la vena supracardinal derecha. De ahí que el torrente sanguíneo de la parte caudal del cuerpo alcance al corazón a través de la vena ácigos y la vena cava superior. La vena hepática entra en la aurícula derecha por el sitio de la vena cava inferior. Generalmente, esta anomalía va asociada a otras malformaciones cardiacas.
  33. 33. La vena cava superior izquierda está causada por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la obliteración de la vena cardinal común y la parte proximal de a vena cardinal anterior en el lado derecho. E este caso la sangre procedente del lado derecho es canalizada hacia el lado izquierdo a través de la vena braquiocefálica. La vena cava superior izquierda drena en la aurícula derecha a través del asa del seno izquierdo, es decir, el seno coronario. La vena cava superior doble se caracteriza por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la vena braquiocefálica izquierda no logra formarse. La persistencia de la vena cardinal anterior izquierda, la vea cava superior izquierda, drena en la aurícula derecha a través del seno coronario.
  34. 34. Punto de vista anatómico: el corazón está situado en la parte antero-inferior del mediastino, limitado por ambos lados por las hojas pleurales externas de los lóbulos pulmonares. Por la parte inferior está limitado por el diafragma, sobre el que descansa parcialmente el corazón. Por delante del corazón toca al esternón y los cartílagos costales, relacionándonos con él; por detrás, están situados los órganos del mediastino posterior, especialmente el esófago. Debido a sus estrechas relaciones con el aparato respiratorio, el corazón varía su posición con los movimientos s respiratorios del diafragma, de las costillas y de los pulmones. La forma del corazón es comparable a la de un como truncado, cuya base está situada hacia arriba y su ápice se dirige hacia abajo, una recta imaginaria que pásese por el centro de la base del corazón y atravesase su ápice (eje anatómico del corazón), se dirigiría por el tórax, desde la derecha-detrás-arriba hacia la izquierda-delante-debajo. El ápice cardiaco está situado en el espacio torácico inferior-izquierdo y, concretamente, a la altura del 5º espacio intercostal a nivel de la línea medioclavicular(línea perpendicular imaginaria trazada desde la parte central de la clavícula).
  35. 35. En esta zona se puede palpar también, desde el exterior, el latido del ápice cardiaco. El tamaño del corazón coincide aproximadamente con el tamaño del puño cerrado de la mima persona. En los adultos, el peso del corazón es, por término medio de unos 320 gramos en el hombre y 280 gramos en la mujer. División funcional del corazón: El corazón humano se compone de dos partes; el corazón derecho y el izquierdo, constituidos, en cada caso, por una pequeña chamar, aurícula o atrio y otra cámara mayor o ventrículo. Estas cuatro cavidades tienen sus paredes constituidas por masas musculares. La aurícula derecha recibe la sangre procedente de las grandes venas cavas y la envía al ventrículo derecho. Desde allí, la sangre es transportada a los pulmones mediante la arteria pulmonar y sus ramificaciones. A la aurícula izquierda, fluye la sangre arterializada, utilizando para ello cuatro venas pulmones.
  36. 36. Las aberturas de salida de los ventrículos, están cerradas durante la fase diastólica por las válvulas semilunares o sigmoideas, que impiden el retroceso de la sangre desde el troco pulmonar y desde la aorta. Este aparato valvular consiste, en cada caso en tres hojas de tejido conjuntivo en forma de media luna, cuyos bordes se acoplan herméticamente entre sí. Si especial arquitectura impide la revisión de la válvula durante la diástole ventricular. Las cuatro aberturas, situadas aproximadamente en el mismo plano, están rodeadas por anillos de tejido conectivo, en los que se insertan las hojas valvulares. Dado que estor elementos valvulares fibrosos son relativamente rígidos y apenas cambian su forma durante la contracción, reciben la denominación, en su conjunto de esqueleto cardiaco.
  37. 37. Sistema conductor de la excitación, irrigación vascular e inervación del corazón: Sistema conductor de la excitación: El automatismo de la acción cardiaca es debido a un sistema especial de produccion y conducción de la excitación. Se trata de un sistema de fibras musculares que se diferencian de las fibras generales del miocardio, no solo funcionalmente sino también en cuanto a su morfología. La generación rítmica de excitaciones tiene lugar normalmente en el nódulo sinusal (nódulo de Keith-Flack). Este nódulo de 2.3cm de longitud, constituido por fibras musculares especiales concatenadas, está localizado en la aurícula derecha, cerca de la desembocadura de la vena cava superior. En el suelo de la aurícula derecha, cerca del tabique y separado del nódulo sinusal se encuentra en una segunda parte del sistema conductor de excitaciones: el nódulo atrioventricular (nódulo de Aschoff-Tawara). El tren de fibras musculares, procedentes de este punto atraviesa el esqueleto cardiaco, constituyendo el fascículo de His, en dirección al tabique interventricular. Este fascículo se ramifica entonces en ángulo agudo, dando las ramas ventriculares de derecha e izquierda. Tras repetida ramificación, las fibras faseculares alcanzan las bases de los músculos papilares donde se distribuyen, constituyendo las llamadas fibras de Purkinje, que ascienden por los musculas papilares y la pared de los ventrículos.
  38. 38. Irrigación del corazón. La irrigación arterial del corazón corre a cargo de dos arterias coronarias que nacen de la aorta, inmediatamente a continuación de la válvula sigmoidea. La arteria coronaria izquierda (a. coronaria sinistra), que irriga a la mayor parte de la musculatura del ventrículo izquierdo, recibe 4/5 partes de la cantidad total de sangre destinada a la irrigación del corazón. En su primera parte, esta arteria está situada entre la aurícula izquierda y el tronco pulmonar y se divide entonces en una rama circunfleja y una rama interventricular anterior. La rama circunfleja circula por el surco coronario dirigiéndose a la superficie posterior del corazón, y la rama interventricular anterior se dirige hacia abajo a lo largo del surco longitudinal anterior. La arteria coronaria derecha nace por debajo d la aurícula derecha y continua luego a lo largo del surco coronario. En la superficie cardiaca posterior forma la rama interventricular posterior, la cual se dirige por el surco longitudinal posterior en dirección al vértice del corazón. El sistema venoso del corazón está formado de manera semejante al sistema arterial. La sangre procedente de las venas se reúne en su mayor parte en el seno coronario que desemboca en la aurícula derecha a nivel del surco trasversal posterior. Únicamente una pequeña parte de la
  39. 39. sangre venosa es conducida directamente a las cavidades del corazón a través de las pequeñas venas cardiacas. Inervación del corazón. El corazón posee un sistema nervios intramural (situado en el espesor de la pared), consistente en neuronas y fibras nerviosas amielinicas. Esta porción intramural del sistema nervioso cardiaco esta en conexión con fibras simpáticas y parasimpáticas del plexo cardiaco. El plexo cardiaco contiene fibras parasimpáticas procedentes del nervio vago y fibras simpáticas procedentes de los nervios cardiacos, que viene de los tres ganglios cervicales. Dado que las ramas cardiacas del vago derecho e izquierdo ejercen un efecto inhibidor sobre el corazón, también reciben el nombre utilizado frecuentemente, de nervio depresor. Las fibras simpáticas que estimulas la actividad cardiaca fueron caracterizadas primitivamente como nervios aceleradores pero, realmente hay que señalar que, según nuestros conocimientos actuales, solo tienen una influencia relativamente escasa sobre la frecuencia cardiaca. Las zonas de actividad de las fibras nerviosas parasimpáticas y simpáticas del corazón están distribuidas estratégicamente. El parasimpático surte primariamente la zona arterial y concretamente el vago derecho inerva sobre todo el nódulo sinusal y sus alrededores y el vago izquierdo alcanza la región del nódulo atrio ventricular. Por el contrario, los ventrículos son inervados por los fascículos de fibras
  40. 40. mescladas, de las que las fibras simpáticas ejercen una influencia dominante sobre el miocardio ventricular. Electrocardiograma (ECG): Configuración del ECG: La forma del electrocardiograma depende del curso regular del proceso de excitación del corazón; no obstante, también está determinada por las condiciones de derivación elegidas por el registro. Las variaciones características de tensión del ECG pueden estudiarse y comentarse ventajosamente utilizando para ello la derivación entre el brazo derecho y la pierna izquierda. Se reconocen en este trazado, espigas y ondas como oscilaciones en dirección positiva y negativa, que designan con letras mayúsculas sucesivas desde P hasta U. el espacio entre dos escisiones, durante el cual el ECG sigue la línea de 0 voltios, recibe el nombre de segmento. Oscilaciones y segmentos se resumen en el concepto de intervalo, cuyo tiempo necesario para su complemento recibe el nombre de duración. Las espigas y ondas del ECG están relacionadas con el curso de la excitación en el corazón. La onda P es la expresión de la difusión de la excitación de las aurículas. En el trazado correspondiente al sucesivo segmento PQ todas las partes de las aurículas están excitadas, por lo que no existe diferencia del potencial alguna en el miocardio auricular. El grupo QRS es originado por la difusión de la excitación en los ventrículos y la onda T es consecuencia de la retirada, o progresiva desaparición, de la excitación ventricular. El curso libre la línea isoeléctrica correspondiente al segmento ST indica que, durante este tiempo, todos los pates del miocardio están simultáneamente excitadas. Ocasionalmente hace su aparición, a continuación de la onda T, una onda U.
  41. 41. Derivaciones electrocardiográficas: las variaciones de tensión del ECG, derivadas de la superficie corporal, oscilan habitualmente dentro del majen de 1mV y, por tanto deben ser convenientemente amplificadas para su registro. Por regla general, esta amplificación de modo que una desviación de un centímetro (con respecto a la línea isoeléctrica) corresponda a una tensión de un 1mV. Según la disposición de los electrodos de derivación, se distinguen desviaciones bipolares y unipolares. En las derivaciones bipolares se registra la tensión entre das puntos (equipotenciales respecto del corazón) de la superficie corporal.
  42. 42. Punto de vista fisiológico: Fases de actividad: en función de cierre y la apertura de ambos sistemas valvulares, se pude delimitar en todo ciclo cardiaco cuatro fases que se caracterizan respectivamente por una determinada relación de presión y de volumen: en la primera fase de la sístole ventricular, llamada fase de tensión, todas las válvulas están cerradas. La contracción a la musculatura da lugar a un abrupto aumento de presión, sin que varié el volumen ventricular (contracción isovolumetrica). Cuando la presión intraventricular sobrepasa la presión aortica (de unos 80 mm Hg), se abren las válvulas semilunares y comienza la segunda fase de la sístole, llamada fase de expulsión. La presión del ventrículo sigue subiendo todavía un poco más, para descender de nuevo al final de la sístole. Este tipo de contracción, en el que varían simultáneamente el volumen y la presión, recibe el nombre de contracción auxotónica. En la fase de expulsión, el ventrículo arroja hacia la arteria el volumen- latido, de unos 70 ml, en tanto que conserva en su interior un volumen residual de sangre de la misma magnitud, aprox. El descenso de presión en ventrículo implica el cierre de la válvula arterial. Comienza entonces la primera parte de la diástole, llamada fase de distención. Dado que en este intervalo de tiempo todas las válvulas están cerradas, se trata de una relajación isovolumetrica, en la que tampoco varia el contenido ventricular, la presión intraventricular desciende rápidamente a un valor cercano a cero. Cuando disminuye por debajo de la presión auricular, se abren las válvulas auriculoventriculares y comienza la última fase, llamada fase de llenado. Con el ingreso de sangre en el ventrículo, la presión aumenta sólo un poco. Gasto cardiaco bajo condiciones de reposo y sobrecarga: durante el reposo corporal se expulsa en cada ciclo cardiaco un volumen-latido de unos 70 ml, tanto por el ventrículo derecho, como por el izquierdo. Normalmente la frecuencia de latidos alcanza aprox. 70 latidos/minuto. Consecuentemente, el gasto cardiaco por unidad de tiempo, es decir, el volumen de sangre que en la unidad de tiempo es transportado a la circulación pulmonar o mayor respectivamente se calcula en un valor de 5 litros/minuto, aprox. Bajo condiciones de carga, especialmente durante el trabajo corporal, puede resultar considerablemente aumentado el gasto cardiaco. En casos extremos puede llegarse a un incremento del volumen-latido hasta
  43. 43. duplicarse y a un aumento de la frecuencia cardiaca hasta 2.5 veces el valor de reposo, resultando por lo tanto, un gasto cardiaco de 25 litros/minuto. Esta adaptación de la capacidad funcional cardiaca a los requisitos del organismo total se consigue, en una pequeña proporción, por autorregulación del miocardio, pero por la influencia de los nervios cardiacos. Autorregulación en casos de sobrecarga aguda de volumen o de presión: las investigaciones realizadas en animales experimentales han demostrado que, después de seleccionar los nervios cardiacos, también es posible una adaptación del trabajo del corazón. Ante un aumento del aporte venoso, el corazón responde con un incremento de volumen-latido. El mayor aporte venoso tiene como consecuencia un mayor llenado del ventrículo. Las fibras miocárdicas distendidas por este motivo, son capaces de realizar una contracción más potente, aumentando así el volumen-latido. Esta forma de adaptación es resignada con el nombre de mecanismo intracardiaco, o como mecanismo Frank-Starling. En el corazón in situ no desnervado, interviene únicamente en la compensación del volumen en corto plazo y en el balance del volumen del gasto-latido entre ventrículo derecho e izquierdo. No obstante el mecanismo Frank- Starling representa la única posibilidad de regulación para el corazón dilatado, insuficiente. Al igual que en caso de la sobrecarga aguda de volumen, el corazón es capaz también de una adaptación auto reguladora en los casos de incremento de la presión aortica, lo cual suele ser consecuencia de un mayor resistencia periférica. Ante un aumento de la resistencia a la expulsión, el corazón responde desarrollando mayor presión en el ventrículo. El mecanismo de esta adaptación, que tiene lugar en dos etapas. Si aumenta bruscamente la presión aortica diastólica, el ventrículo izquierdo solo puede expulsar, al principio un menor volumen- latido. Consecuencia de este hecho es que se produce un aumento de volumen de reserva, lo que condiciona a su vez, que en el próximo ciclo el llenado diastólico sea mayor. Adaptaciones a sobrecargas de duración prolongada: si se somete al corazón a una carga elevada de trabajo, de manera repetida o constante, se produce una adaptación estructural. Esta adaptación se traduce en un incremento del espesor y la longitud de las fibras musculares individuales (hipertrofia) con simultanea aplicación de los espacios cavitarios (dilatación). El peso del corazón puede pasar desde el valor normal de unos 300g hasta más de 500g.
  44. 44. Cuano se sobrepasa el limite critico del peso, existe el peligro de que el aporte de oxigeno sea insuficiente para el tejido muscular, al aumentar el readio de la fibra también aumenta la distancia de difucion entre los capilares en la parte central de las fibras musculares, por lo que las moléculas de oxigeno no pueden llegar ya a su punto de destino en cantidad suficiente. En condiciones patológicas se desencadena, por este motivo el desarrollo de la llamada hipertrofia excéntrica y de un cuadro clínico conocido como dilatación estructural plástica. Señales externas de la señal del corazón: Diagnóstico de la actividad cardiaca: para el enjuiciamiento de la función cardiaca se dispone una serie de procedimientos que realmente en muchos exigen un considerable gasto en aparatos. Exigen un considerable gasto en aparatos. Con ayuda de procedimiento radiográfico especiales o mediante ultrasonido, puede determinarse el volumen del corazón de una manera aprox. El curso de la presión en los ventrículos puede medirse introduciendo un catéter(conectado a un medidor de presión) a través de los vasos hasta llegar a las cavidades cardiacas. A través del catéter cardiaco pueden obtenerse muestras de sangre procedentes de las auricular y ventrículos, y cuya saturación de oxigeno permite sacar conclusiones sobre defectos en los tabiques de separación entre aurículas o ventrículos. Procedimientos adecuados para este fin son: •Registro del ECG •Palpación del golpeteo del vértice cardiaco (vibración o sacudida de la pared torácica por la actividad cardiaca) •Tomo de la presión arterial y del pulso venoso •Auscultación de los sonidos de origen cardiaco Sonidos cardiacos: las oscilaciones sonoras producidas por las actividades cardiacas son transmitidas a la pared tortica y pueden ser percibidas con ayuda de un estetoscopio aplicado sobre el pecho. Los sonidos normalmente percibidos se denominan tonos cardiacos, aunque no se trate de vibraciones sonoras periódicas. Las manifestaciones sonoras patológicas, que se aparten de lo normal reciben el nombre de soplos cardiacos. Durante la actividad de un corazón sano puede distinguirse por lo regular dos tonos cardiacos, el primer tono que se presenta al inicio de la sístole
  45. 45. es largo y sordo. Se produce porque al cerrarse las válvulas auriculoventriculares, el miocardio ventricular (en tensión) vibra alrededor del volumen incomprensible de sangre. La vibración se transmite a todo el sistema. Por este motivo, al primer tono cardiaco se le denomina tono de la concentración o de tensión. El segundo tono que se produce al final de la diástole, es breve y sonoro. Se produce por el cierre de las válvulas semilunares (aortica y pulmonar) que hace entrar en vibración a las columnas de sangre en la parte inicial de las grandes arterias. En los niños cuyo tórax pequeño favorece la propagación de sonido puede percibirse frecuentemente un tercer tono, producido por el ingreso de sangre en el ventrículo durante la fase de llenado. Un cuarto tono producido por la contracción auricular no es audible por auscultación, pero puede ser registrado en la gráfica del fonocardiograma. Los soplos cardiacos se originan a consecuencia de trastornos funcionales valvulares. En los casos de estenosis valvular, cuando la sangre fluye a través de una abertura anormalmente estrecha, se producen ruidos (soplos) debidos a la turbulencia que hay en el lugar. Se producen soplos en el caso de una insuficiencia valvular cuando la sangre refluye a la cavidad cardiaca de la que procede, debido al cierre no hermético de la válvula. Trabajo del corazón y rendimiento cardiaco: Formas de trabajo físico del corazón: durante la sístole –por desarrollo de tensión y acortamiento de sus fibras- la musculatura ventricular realiza principalmente un trabajo presión-volumen. Se deduce de esto que durante el reposo corporal, el ventrículo izquierdo expulsa un volumen- latido de 70ml con una precio media de 100mm Hg, lo que produce un trabajo presión-volumen de unos 0.9J. El ventrículo derecho expulsa un volumen-latido de igual cantidad pero solo una precio media de 15mm Hg, por lo que su trabajo-volumen será aprox. 0.14J. Para ambos ventrículos se produce por sístole un trabajo conjunto de 1.1J. Aparte del trabajo precio volumen, la musculatura del ventrículo ha de rendir aun un trabajo de aceleración, para proporcionar a la masa inerte de sangre (m) la necesaria velocidad de expiación (v). El trabajo de aceleración, que se calcula a partir de la expresión 1/2𝑚𝑣2 , es pequeño en condiciones de reposo (1% de trabajo total del ventrículo izquierdo), la proporción del trabajo de aceleración aumenta por sobrecarga funcional corporal y en los casos de pérdida de la elasticidad de la aorta en la edad avanzada.
  46. 46. Rendimiento cardiaco: como trabajo cardiaco como unidad de tiempo, para la frecuencia de reposo, se calcula con facilidad, en este caso sería de 1.1w, lo que corresponde de un rendimiento de unas 23 kcal/día. El rendimiento eficaz del trabajo cardiaco, es decir, aquella parte de la energía consumida que se trasforma en trabajo mecánico, alcanza el 25- 30%. Por lo tanto deben proveerse para la actividad cardiaca en reposo, de 70-90kcal/día, lo que representa un 5% del metabolismo basal. Irrigación, consumo de oxígeno y producción de energía del miocardio: Irrigación: durante el reposo corporal, la irrigación del miocardio alcanza 0.81kg por minuto aprox. En un corazón de 300g de peso, fluyen por las arterias coordinadas 240ml de sangres por minuto, que corresponde el 5% del gasto por minuto aprox. La irrigación coronaria no es continua, pues presenta oscilaciones rítmicas en dependencia con las fases de la contracción. Debido el desarrollo de presión durante la sístole, se interrumpe prácticamente el flujo sanguíneo capilar en el ventrículo izquierdo. La sangre coronaria solo puede circular libremente de este circuito durante la diástole. Durante el trabajo corporal intenso, la irrigación coronaria llega a cuadriplicar el valor de reposo. Esta hiperemia es provocada por el déficit de oxigeno del miocardio que se produce al iniciar la fase del trabajo, lo que lleva consigo una dilatación de los vasos coronarios. Las braquicardias sinusales: son normales en los deportistas de alto rendimiento y entrenados durante largo tiempo, en los que el entrenamiento tiene como consecuencia una elevación del tono vagal. La disminución patológica de la frecuencia cardiaca se presenta en pacientes en las que el tono vagal esta elevado por otras causas, por ejemplo: cuando existe un aumento en la presión de la actividad craneano, en caso de tumores cerebrales o de traumatismos que afectan al cráneo (debido a la presión intracraneal elevada, llega a producirse un déficit de aporte de oxígeno al cerebro, ante lo cual reacciona el simpático más sensiblemente que el parasimpático). Una disminución de la frecuencia cardiaca se encuentra, además en los casos de hipofunción de la glándula tiroidea y tras afecciones toxicas. Se observan arritmias sinusales fisiológicas –más notables en hombres jóvenes que en maduros- en relación con la respiración; arritmias sinusales patológicas se encuentran en casos de insuficiencia cardiaca grave y función tiroidea extremadamente alta (tirotoxicosis).
  47. 47. Alteraciones ectópicas de la génesis de la excitación: la extrasístoles supraventriculares, como las taquicardia paroxísticas supraventriculares se presentan en pacientes psicovegetativamente lábiles y después de miocarditis, infarto de miocardio, hipopotacmia y con una insuficiencia cardiaca acompañada de estasis auricular. El aleteo auricular y la fibrilación auricular son alteraciones auriculares, relativamente frecuentes, de la génesis de le excitación, conformación de excitaciones de frecuencia especialmente alta. En los casos de aleteo auricular con una frecuencia de 200-300 contracciones/minuto, la activación auricular esta todavía coordinada, pero solamente una parte de las excitaciones auriculares se transmite a los ventrículos. El bloqueo auriculoventricular parcial está relacionado por la duración del periodo refractario del sistema de conducción ventricular de conducciones. El aleteo auricular se origina, casi siempre, a partir de enfermedades cardiacas orgánicas, sobre todo, en los casos de esclerosis coronaria y después del infarto del miocardio. También se presenta aleteo auricular cuando hay defectos valvulares por sobre dilatación de la pared auricular. En los casos de fibrilación auricular, comparativamente aún más frecuente que el aleteo auricular (frecuencia: 350-600/minuto), está suspendido todo tipo de contracción auricular eficaz, a causa de las excitaciones procedentes de diferentes puntos. La actividad ventricular, a causa del bloqueo variable de la conducción a periodos irregulares, presenta arritmia absoluta. La fibrilación auricular se encuentra, sobre todo, en las valvulopatias del lado izquierdo, en especialmente en los casos de estenosis mitral (debido a la válvula mitral, estrechada, aumenta la precio en la aurícula izquierda y la sobre distención auricular desencadena la alteración en la génesis de la extinción). Las extrasístoles ventriculares: se presentan en pacientes psicovegetativamente lábiles y en pacientes con enfermedades cardiacas orgánicas. En tanto que las extrasístoles ventriculares condicionadas psicovegetativamente desaparecen, generalmente por sobrecarga y se consideran inofensivas, el número de extrasístoles ventriculares provocadas por la lesión cardiaca, aumenta por sobre carga. Las consecuencias clínicas dependen de si las extrasístoles se presentan esporádicamente (Max. 107minuto), con frecuencia (más de 10/minuto) o en forma de salvas y de si se producen monotipicamente (es decir, desde un centro).
  48. 48. Patología de la enfermedad: Lamayorparte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica, existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatías congénitas. El 25% de los portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra malformación en algún otro sistema. Por otra parte existen noxas (todo lo que a partir de ingresar al cuerpo humano genera un perjuicio ya sea biológico, social o psicológico) ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. Es así como fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas, como está claramente demostrado para el virus Rubéola. Finalmente, la exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías. Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas tanto de acuerdo a su fisiopatología como a su presentación clínica. La clasificaciónmás básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas. Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas son las más frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías congénitas, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas.
  49. 49. Cianóticas: Anomalía de Ebstein Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa al ventrículo derecho de la auricula derecha. La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea. En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Algunas veces, no sale suficiente sangre del corazón hacia los pulmones y la persona puede tener una apariencia de color azul. En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre
  50. 50. desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo, puede haber estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar). La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas. Síntomas Los síntomas van de leves a muy severos. A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos severos, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:  Tos  Insuficiencia para crecer  Fatiga  Respiración rápida  Dificultad para respirar  Latidos cardíacos muy rápidos Pruebas y exámenes Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio. Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:  Radiografía de tórax  Resonancia magnética (RM) del corazón  Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)  Ecografía del corazón (ecocardiografía) Tratamiento El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:  Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca  Oxígeno y otro soporte respiratorio
  51. 51.  Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. Es mas común en hombres que en mujeres. No existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tiene otros defectos de nacimiento. En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.
  52. 52. La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones:  El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha).  El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar). Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días después del nacimiento. En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre del lado derecho del corazón viaja a través del conducto arterial. Ésta es la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si se deja que el conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el paciente puede morir rápidamente, debido a que no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo. A los bebés con este síndrome por lo regular se les comienza a dar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto. Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del corazón, la sangre que retorna a éste desde los pulmones necesita pasar a través del agujero oval o de una comunicación interauricular(un agujero que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón. Si no hay ningún agujero oval o si éste es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los pacientes con este problema se les abre el agujero entre las aurículas, ya sea con cirugía o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco). Síntomas Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas, por lo general, se presentan en las primeras horas de vida, aunque puede tomar hasta algunos días para que se desarrollen y algunos de ellos pueden ser:  Piel azulada (cianosis) o de mal color  Manos y pies (extremidades) fríos  Letargo  Pulso débil  Mala alimentación y lactancia  Latidos cardíacos fuertes  Respiración rápida
  53. 53.  Dificultad respiratoria En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis periférica). Sin embargo, el color azulado que se observa en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central) y es un signo de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. La cianosis central con frecuencia aumenta con el llanto. Pruebas y exámenes Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:  Frecuencia cardíaca más rápida de lo normal  Letargo  Hepatomegalia  Respiración rápida Además, el pulso puede estar muy débil en diversas localizaciones (muñeca, ingle y otros lugares). Al auscultar el tórax, generalmente (aunque no siempre) hay ruidos cardíacos anormales. Los exámenes pueden abarcar:  Cateterismo cardíaco  ECG  Ecocardiografía  Radiografía del tórax Tratamiento Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales y es posible que se necesite un respirador para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo, conservando el conducto arterial abierto. Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.
  54. 54. La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los primeros días de vida del bebé. La etapa I de este procedimiento consiste en construir una nueva aorta:  Usando la válvula y arteria pulmonar  Conectando la aorta vieja hipoplásica y las arterias coronarias a la nueva aorta  Quitando la pared entre las aurículas (tabique auricular)  Haciendo una conexión artificial ya sea desde el ventrículo derecho o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la circulación a los pulmones (llamada derivación) Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital para su casa. El niño necesitará tomar medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía. La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mayor vena que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava superior) directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones (arterias pulmonares) para obtener oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico). La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior) se conecta directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sirve sólo como la cámara de bombeo para el cuerpo (ya no más los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 18 meses y 3 años de edad. Después de este último paso, el bebé ya no se pondrá azul. Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan. En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor opción que el proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños. Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen
  55. 55. aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el tratamiento posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%. El desenlace clínico del niño después de la cirugía depende del tamaño y funcionamiento del ventrículo derecho. Tetralogía de Fallot La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:  Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo).  Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones).  Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo.  Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).
  56. 56. La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen también son más propensos a tener también otras anomalías congénitas. Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, pero múltiples factores parecen estar involucrados.
  57. 57. Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:  Alcoholismo materno  Diabetes  Madre mayor de los 40 años de edad  Desnutrición durante el embarazo  Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia). Síntomas  Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado  Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)  Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)  Insuficiencia para aumentar de peso  Pérdida del conocimiento  Desarrollo deficiente  Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis Pruebas y exámenes Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco. Los exámenes pueden abarcar:  Radiografía de tórax  Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)  Ecocardiografía  Electrocardiograma (ECG)  Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía) Tratamiento La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía.
  58. 58. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular. Drenaje venoso pulmonar anómalo total En esta enfermedad, ninguna de las 4 venas pulmonares que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda. Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT). En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo. En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.
  59. 59. Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande, que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo. La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están obstruidas. Las venas pulmonares pueden ir al abdomen, atravesando un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo de DVPAT ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente. Síntomas El bebé puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes síntomas:  Coloración azulada de la piel (cianosis)  Infecciones respiratorias frecuentes  Letargo  Mala alimentación  Crecimiento deficiente  Respiración rápida Pruebas y exámenes  El cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos.  Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).  Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están pegados.  Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.  Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones. Tratamiento Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.
  60. 60. Transposición de los grandes vasos Es un defecto en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos). Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afección abarcan:  Edad mayor a 40 años  Alcoholismo  Diabetes  Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal)  Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo. En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo. En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.
  61. 61. Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos (como comunicación interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través de la circulación general del cuerpo. La enfermedad es el segundo defecto cardíaco cianótico más común. Síntomas  Color azulado de la piel  Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor  Mala alimentación  Dificultad para respirar Pruebas y exámenes El médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul. Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:  Cateterismo cardíaco  Radiografía de tórax  ECG  Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)  Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre) Tratamiento Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener el vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre. Se puede necesitar un procedimiento en el que se utiliza una sonda flexible y delgada (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle. Se utiliza un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida del bebé. Esta cirugía invierte las grandes arterias de
  62. 62. nuevo a la posición normal y mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta. Atresia tricuspídea Tipo de cardiopatía en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón. La atresia tricuspídea es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afección también padecerá otros problemas cardíacos. Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse). Síntomas  Coloración azulada de la piel  Respiración rápida  Fatiga  Crecimiento deficiente  Dificultad para respirar Pruebas y exámenes
  63. 63. Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado poco después del nacimiento. La piel azulada está presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardíaco al nacer y puede aumentar su intensidad en algunos meses. Los exámenes pueden ser los siguientes:  ECG  Ecocardiografía  Radiografía de tórax  Cateterismo cardíaco  Resonancia magnética del corazón Tratamiento Una vez que se haga el diagnóstico, el bebé será llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo. Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se introduce una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria. Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía. La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico). La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta
  64. 64. directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sólo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no más a los pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya no se pondrá azul. Tronco arterial Es un tipo de cardiopatía en la cual un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al miocardio, se desprenden de la aorta, exactamente por encima de la válvula ubicada a la entrada de esta arteria. En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada). Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, se envía demasiada sangre a los pulmones. Si esta afección no se trata, se pueden presentar dos problemas:
  65. 65.  La demasiada circulación de sangre en los pulmones puede causar acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración.  Los vasos sanguíneos que van a los pulmones resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es potencialmente mortal. Síntomas  Piel azulada (cianosis)  Retraso o insuficiencia del crecimiento  Fatiga  Letargo  Mala alimentación  Respiración rápida (taquipnea)  Dificultad respiratoria (disnea)  Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos) Pruebas y exámenes Generalmente se escucha un soplo al auscultar el corazón con un estetoscopio. Los exámenes abarcan:  ECG  Ecocardiografía  Cateterismo cardíaco (sólo necesario en raras ocasiones para ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento)  Resonancia magnética del corazón  Radiografía del tórax Tratamiento Para tratar esta afección, se necesita cirugía, con la cual se crean las dos arterias separadas. Por lo general, el vaso troncal se mantiene como la nueva aorta y se crea una nueva arteria pulmonar usando tejido de otra fuente. Las ramificaciones de la arteria pulmonar se suturan a esta nueva arteria y se cierra el agujero entre los ventrículos.
  66. 66. No cianóticas: Estenosis aórtica La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón. A medida que la válvula aórtica se estrecha más, el ventrículo izquierdo del corazón tiene que incrementar la presión para bombear sangre a través de la válvula. Para hacer este trabajo extra, los músculos de las paredes del ventrículo se vuelven más gruesos, lo cual puede llevar a que se presente dolor torácico. A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones. Las formas graves de estenosis aórtica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo. La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita), pero generalmente se desarrolla posteriormente en la vida (adquirida). Los niños con estenosis aórtica pueden tener otras afecciones congénitas. En los adultos, la estenosis aórtica ocurre debido a depósitos de calcio que estrechan la válvula. Esto se denomina estenosis aórtica cálcica y generalmente afecta a las personas mayores.
  67. 67. La otra causa común es la fiebre reumática, una afección que se puede desarrollar después de una faringitis estreptocócica o una escarlatina. Los problemas de las válvulas no se desarrollan durante 5 a 10 años o más después de ocurrir la fiebre reumática. Esta fiebre es cada vez más infrecuente en los Estados Unidos. La calcificación de la válvula sucede más pronto en pacientes que nacen con válvula bicúspide o aórtica anormal. En casos raros, la calcificación puede ocurrir más rápidamente en pacientes que han recibido radioterapia en el tórax. La estenosis aórtica no es muy común y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Síntomas Las personas con estenosis aórtica pueden no tener síntomas hasta posteriormente en el curso de la enfermedad. Se puede haber hecho el diagnóstico cuando el médico oyó un soplo cardíaco y llevó a cabo exámenes. Los síntomas de la estenosis aórtica abarcan:  Jadeo con actividad  Dolor torácico, de tipo angina: o tensión, presión, opresión, compresión o dolor que se incrementa con el ejercicio y se alivia con el reposo o dolor que se siente bajo del esternón, pero puede irradiarse a otras áreas, casi siempre el lado izquierdo del corazón  Desmayos, debilidad o vértigo con actividad  Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones) En bebés y niños, los síntomas abarcan:  Cansarse o fatigarse más fácilmente con el esfuerzo (en los casos leves)  Imposibilidad de aumentar de peso  Alimentación deficiente  Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después de nacer (en los casos graves) Los niños con estenosis aórtica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y también corren el riesgo de desarrollar una infección del corazón (endocarditis bacteriana).

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