ENCEFALITIS AUTOINMUNES
Corsellis J a. N, Goldberg GJ, Norton AR. “Limbic Encephalitis” and Its Association with Carcinoma. Brain. 1968 Sep
1;91(3...
Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological sympto...
ENCEFALITIS AUTOINMUNES
• Degeneración cerebelosa.
• Encefalitis límbica.
• Encefalitis neocortical.
• Encefalitis diencef...
CLASIFICACIÓN EN BASE A ETIOLOGÍA
• Encefalitis paraneoplásicas.
• Encefalitis autoinmunes sin neoplasia asociada.
CLASIFICACIÓN EN BASE A LA VARIEDAD DE LOS
ANTICUERPOS
• Encefalitis mediadas por anticuerpos contra la superficie de la
m...
Machado S, Pinto AN, Irani SR. What should you know about limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012
Oct;70(10):817–22.
CLASIFICACIÓN EN BASE AL TIPO DE NEURONA
AFECTADA
• Encefalitis por afectación de sustancia gris.
• Encefalitis por afecta...
• Síndrome amnésico.
• Crisis comiciales discognitivas y generalizadas.
• Trastorno psicótico.
• Deterioro cognitivo afaso...
SOSPECHA CLÍNICA
Encefalopatía subaguda, sin fiebre, con LCR
inflamatorio en la que se descarta infección
herpética.
Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta
Neurol Scand. 2012 Dec;126(6):365–75.
ANTICUERPOS ANTINEURONALES CLÁSICOS
(INTRACITOPLASMÁTICOS/ONCONEURONALES)
• Edad más avanzada.
• Curso progresivo.
• Escas...
Pignolet BS, Gebauer CM, Liblau RS. Immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes associated
with anti-Hu an...
ANTICUERPOS ANTINEURONALES ANTI
SUPERFICIE DE MEMBRANA
• Cualquier edad (jóvenes).
• LCR normal.
• Curso subagudo, monofás...
https://www.youtube.com/watch?v=Gk6Lv3-Vk9Q
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
• Extracción de muestras de suero y LCR previamente al inicio
del tratamiento.
• Anticuerpos antineur...
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
• Ecografía ginecológica transvaginal.
• Ecografía testicular.
• Mamografía/RM mamaria con contraste....
Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta Neurol Scand. 2012
Dec;126(6):365–75.
“Extreme delta brush”
Schmitt SE, Pargeon K, Frechette ES, Hirsch LJ, Dalmau J, Friedman D. Extreme delta brush: a unique ...
TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA
• Solumoderín 1 gr iv 5 días.
• Inmunoglobulinas iv 400 mg/kg 5 días.
• Plasmaféresis.
• Pauta d...
• Ciclofosfamida 750 mg/m² mensual (8 ciclos).
• Rituximab 375 mg/m² semanal (4-6 ciclos).
TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA
SEGUIMIENTO
• Búsqueda de tumor cada 6 meses (TC).
• Títulación periódica de anticuerpos (NMDA, VGKC).
CONCLUSIONES
Estamos asistiendo al descubrimiento de
numerosas encefalopatías inmunomediadas
en los últimos años.
Según la...
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  • Pathological findings in a patient with anti-Ta-associated limbic encephalitis. Biopsy of the temporal lobe showing perivascular and parenchymal inflammatory infiltrates (A; haematoxylin–eosin, ×200) and multiple perineuronal infiltrates of CD8+ T-cells
    Immunohistochemical analysis of antineuronal antibodies in PLE. Sections of normal human brain immunolabelled with normal human serum (A) and serum from patients with PLE and anti-Hu antibodies (B), anti-Ta (also called anti-Ma2) antibodies (C) and atypical antineuronal antibodies (D).
  • We concentrate on the diseases predominantly affecting the ‘grey’ matter
  • Neuronomora más raro.
  • Criterios de diagnóstico para síndromes paraneoplásicos Diagnóstico definitivo de síndrome neurológico paraneoplásico 1. Síndrome paraneoplásico clásico con cáncer demostrado con o sin anticuerpos onconeurales. Considerar que el cáncer se puede desarrollar en los cinco años siguientes al diagnóstico neurológico. 2. Un síndrome neurológico no clásico, con cáncer probado, que resuelve después del tratamiento del cáncer con o sin inmunoterapia concomitante, considerando que el síndrome no es susceptible de remisión espontánea. 3. Un síndrome no clásico, con cáncer probado, con anticuerpos antineurales bien caracterizados o no. Considerar que el cáncer se puede desarrollar alrededor de los cinco años posteriores al diagnóstico neurológico. 4. Un síndrome neurológico clásico o no, sin cáncer identificado pero con anticuerpos onconeurales bien caracterizados (anti-HU (ANNA-1), Yo (CAP-1), CV2 (CMPR5), Ri (ANNA-2), Ma2 o anfifisina). Diagnóstico posible de síndrome neurológico paraneoplásico 1. Síndrome neurológico paraneoplásico clásico, sin cáncer o anticuerpos onconeurales identificados pero con un riesgo elevado de tener una neoplasia subyacente (por ejemplo: historia de tabaquismo importante o edad mayor a 50 años). 2. Un síndrome neurológico paraneoplásico, clásico o no, sin cáncer identificado, con anticuerpos onconeurales parcialmente caracterizados. 3. Un síndrome neurológico paraneoplásico no clásico, con cáncer demostrado pero sin anticuerpos onconeurales. Considerar que el cáncer puede desarrollarse alrededor de dos años después del diagnóstico neurológico.
  • Anti GAD es mixto posiblemente aunque a priori intracelular
  • Seven patients (30%) had a unique electrographic pattern characterized by rhythmic delta activity at13 Hz with superimposed bursts of rhythmic 20 –30 Hz beta frequency activity “riding” on each delta wave (figures 13). We named this pattern extreme delta brush because of its resemblance to the delta brush EEG pattern seen in premature infants, also known as beta-delta complexes

    30% NMDA, mayor estancia hospitalaria.
  • Encefalitis autoinmunes

    1. 1. ENCEFALITIS AUTOINMUNES
    2. 2. Corsellis J a. N, Goldberg GJ, Norton AR. “Limbic Encephalitis” and Its Association with Carcinoma. Brain. 1968 Sep 1;91(3):481–96.
    3. 3. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain. 2000 Jul;123 ( Pt 7):1481–94.
    4. 4. ENCEFALITIS AUTOINMUNES • Degeneración cerebelosa. • Encefalitis límbica. • Encefalitis neocortical. • Encefalitis diencefálica. • Encefalitis troncoencefálica (opsoclono-mioclono). • Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclono.
    5. 5. CLASIFICACIÓN EN BASE A ETIOLOGÍA • Encefalitis paraneoplásicas. • Encefalitis autoinmunes sin neoplasia asociada.
    6. 6. CLASIFICACIÓN EN BASE A LA VARIEDAD DE LOS ANTICUERPOS • Encefalitis mediadas por anticuerpos contra la superficie de la membrana celular. • Encefalitis mediadas por anticuerpos antineuronales intracelulares. • Encefalitis mediadas por anticuerpos no identificados (Hashimoto, letárgica, parainfecciosas).
    7. 7. Machado S, Pinto AN, Irani SR. What should you know about limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012 Oct;70(10):817–22.
    8. 8. CLASIFICACIÓN EN BASE AL TIPO DE NEURONA AFECTADA • Encefalitis por afectación de sustancia gris. • Encefalitis por afectación de sustancia blanca (Neuromielitis óptica, encefalitis aguda diseminada).
    9. 9. • Síndrome amnésico. • Crisis comiciales discognitivas y generalizadas. • Trastorno psicótico. • Deterioro cognitivo afaso-apraxo-agnósico. • Ataxia y alteraciones oculomotoras. • Trastornos del movimiento. PRESENTACIÓN CLÍNICA
    10. 10. SOSPECHA CLÍNICA Encefalopatía subaguda, sin fiebre, con LCR inflamatorio en la que se descarta infección herpética.
    11. 11. Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta Neurol Scand. 2012 Dec;126(6):365–75.
    12. 12. ANTICUERPOS ANTINEURONALES CLÁSICOS (INTRACITOPLASMÁTICOS/ONCONEURONALES) • Edad más avanzada. • Curso progresivo. • Escasa respuesta a inmunoterapia. • Peor pronóstico. • Posibilidad de estabilización al tratar tumor. • Anti Hu, Yo, CV2, Ma1/2, Ri, Tr, amfifisina, GAD. BIOMARCADORES
    13. 13. Pignolet BS, Gebauer CM, Liblau RS. Immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes associated with anti-Hu antibodies: A beneficial antitumor immune response going awry. Oncoimmunology. 2013 Dec 1;2(12):e27384.
    14. 14. ANTICUERPOS ANTINEURONALES ANTI SUPERFICIE DE MEMBRANA • Cualquier edad (jóvenes). • LCR normal. • Curso subagudo, monofásico. • Respuesta a inmunoterapia. • Buen pronóstico. • Anti NMO (aquaporina), anti receptor de NMDA, canal de potasio (VGKC): LGI1 y Caspr2, canal de calcio (VGCC), receptor AMPA, receptor GABAB, receptor de Glicina (GlyR), mGLuR5. PATOGÉNICOS
    15. 15. https://www.youtube.com/watch?v=Gk6Lv3-Vk9Q
    16. 16. ABORDAJE DIAGNÓSTICO • Extracción de muestras de suero y LCR previamente al inicio del tratamiento. • Anticuerpos antineuronales. • RM craneal. • Electroencefalograma. • Marcadores tumorales (BHCG, AFP, CEA, CA 19.9, CA 125, CA 15,3, PSA). • TC corporal.
    17. 17. ABORDAJE DIAGNÓSTICO • Ecografía ginecológica transvaginal. • Ecografía testicular. • Mamografía/RM mamaria con contraste. • PET-TC. • Laparotomía diagnóstica. • Biopsia testicular (microcalcificaciones). • Ecoendoscopia.
    18. 18. Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta Neurol Scand. 2012 Dec;126(6):365–75.
    19. 19. “Extreme delta brush” Schmitt SE, Pargeon K, Frechette ES, Hirsch LJ, Dalmau J, Friedman D. Extreme delta brush: a unique EEG pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology. 2012 Sep 11;79(11):1094–100.
    20. 20. TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA • Solumoderín 1 gr iv 5 días. • Inmunoglobulinas iv 400 mg/kg 5 días. • Plasmaféresis. • Pauta descendente de esteroides. • Ahorradores de esteroides: azatioprina, metotrexate, micofenolato.
    21. 21. • Ciclofosfamida 750 mg/m² mensual (8 ciclos). • Rituximab 375 mg/m² semanal (4-6 ciclos). TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA
    22. 22. SEGUIMIENTO • Búsqueda de tumor cada 6 meses (TC). • Títulación periódica de anticuerpos (NMDA, VGKC).
    23. 23. CONCLUSIONES Estamos asistiendo al descubrimiento de numerosas encefalopatías inmunomediadas en los últimos años. Según la variedad de anticuerpo asociado se pueden observar diversos fenotipos. Son procesos tratables que requieren un abordaje precoz.

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