2. Componentes del intersticio
Septos interlobulares
Paredes alveolares
Espacio subpleural
Espacios perivasculares y
peribronquiales
3.
4. IntersticiopatíasIntersticiopatías
Grupo heterogéneoGrupo heterogéneo
10-15% práctica10-15% práctica
Mayoría de etiología desconocidaMayoría de etiología desconocida
Evolución aguda, subaguda o crónicaEvolución aguda, subaguda o crónica
Grados variables de inflamación y fibrosisGrados variables de inflamación y fibrosis
Diferentes formas de presentación ,Diferentes formas de presentación ,
evolución y pronósticoevolución y pronóstico
5. DefiniciónDefinición
Grupo de afecciones con manifestacionesGrupo de afecciones con manifestaciones
clínicas , radiográficas y funcionalesclínicas , radiográficas y funcionales
respiratorias similares , en las cuales lasrespiratorias similares , en las cuales las
principales alteracionesprincipales alteraciones
anatomopatológicas afectan las estructurasanatomopatológicas afectan las estructuras
alveolointersticiales .alveolointersticiales .
6. Etiología conocidaEtiología conocida Etiología desconocidaEtiología desconocida
NeumoconiosisNeumoconiosis
Alveolitis alérgicasAlveolitis alérgicas
EnfermedadesEnfermedades
producidas por sustanciasproducidas por sustancias
químicas , gases , vaporesquímicas , gases , vapores
y aerosolesy aerosoles
RadioterapiaRadioterapia
Distrés respiratorioDistrés respiratorio
Fribrosis pulmonarFribrosis pulmonar
idiopáticaidiopática
fibrosis pulmonar asoc afibrosis pulmonar asoc a
enfermedades del colágenoenfermedades del colágeno
SarcoidosisSarcoidosis
Histiocitosis XHistiocitosis X
Enfermedades hereditariasEnfermedades hereditarias
Neumopatías asociadas aNeumopatías asociadas a
hepatopatíashepatopatías
Neumopatías asoc a enfNeumopatías asoc a enf
intestinalesintestinales
Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante
Microlitiasis alveolarMicrolitiasis alveolar
8. ClínicaClínica
Síntomas más frecuentes son:Síntomas más frecuentes son:
disnea ( instauración lenta y su intensidaddisnea ( instauración lenta y su intensidad
depende del tipo y extensión de ladepende del tipo y extensión de la
enfermedad )enfermedad )
Tos ( seca y repetitiva )Tos ( seca y repetitiva )
Otros : Fiebre , acropaquíaOtros : Fiebre , acropaquía
9. DiagnósticoDiagnóstico
En ocasiones muy difícil , debido alEn ocasiones muy difícil , debido al
gran número de agentes etiológicos ygran número de agentes etiológicos y
al hecho de que las manifestacionesal hecho de que las manifestaciones
clínicas , alteraciones radiográficas yclínicas , alteraciones radiográficas y
funcionales respiratorias son similaresfuncionales respiratorias son similares
en la mayoría de los casosen la mayoría de los casos
10. Anamnesis :Anamnesis : Tiene gran relevanciaTiene gran relevancia
Exámen físico :Exámen físico :
Estertores crepitantesEstertores crepitantes
Manifestaciones extrapulmonaresManifestaciones extrapulmonares
11. Radiografía :Radiografía :
Existen cinco imágenes radiográficas básicas :Existen cinco imágenes radiográficas básicas :
Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular ,Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular ,
reticulonodulillar y pulmón en panal .reticulonodulillar y pulmón en panal .
10 % RX normal en fases iniciales de la10 % RX normal en fases iniciales de la
enfermedadenfermedad
12. Patrón intersticial lineal
Existe presencia de opacidades lineales
sobreañadidas en el pulmón ( líneas C de Kerley ),
más profusas en las bases pulmonares.
Presencia de engrosamientos septales,
mejor desarrollados en la periferia y base pulmonar (
líneas B de Kerley ).
13. Causas de patrón intersticial lineal:
Diseminación linfangítica de tumores
Inflamación: colagenopatías,infecciones,idiopática
Fibrosis: postinflamatoria, postradioterapia.
Edema
14. Patrón intersticial nodular
Los nódulos intersticiales son
homogéneos entre sí, menores a 5 mm y
poseen márgenes bien definidos
Causas:
Granulomas
Metástasis: periféricas, dif. tamaño
Neumoconiosis
15. Patrón en panal de abejas
Representa la destrucción del
parénquima pulmonar, la causa
más frecuente es la Fibrosis
pulmonar idiopática (FPI).
16. Patrón en vidrio esmerilado
Se presenta cuando existe un aumento del
tejido intersticial de tal intensidad que la
densidad radiográfica se incrementa en
forma difusa
17. Exploración de la función respiratoriaExploración de la función respiratoria
Elemento básico para establecer elElemento básico para establecer el
diagnósticodiagnóstico
15% la alteración de estas pruebas es la15% la alteración de estas pruebas es la
primer manifestación de estasprimer manifestación de estas
enfermedadesenfermedades
Permite conocer gravedad de la enfermedadPermite conocer gravedad de la enfermedad
y su control evolutivoy su control evolutivo
Las pruebas más usadas sonLas pruebas más usadas son : Espirometría: Espirometría
forzada , volúmenes pulmonares estáticos ,forzada , volúmenes pulmonares estáticos ,
capacidad de transferencia del monóxido decapacidad de transferencia del monóxido de
carbono y gasometría arterial en reposocarbono y gasometría arterial en reposo
18. Espirometría :Espirometría :
Patrón restrictivo con:Patrón restrictivo con:
Disminución de la FVCDisminución de la FVC
Indemnidad de los flujos espiratoriosIndemnidad de los flujos espiratorios
máximos como el VEF1 y FEF25-75%máximos como el VEF1 y FEF25-75%
Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%
Disminución de TLCDisminución de TLC
Patrón obstructivoPatrón obstructivo ( alveolitis alérgica( alveolitis alérgica
extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )
19. Capacidad de transferencia del monóxidoCapacidad de transferencia del monóxido
de carbonode carbono
Se encuentra disminuidaSe encuentra disminuida
Es uno de los indicadores más sensibles deEs uno de los indicadores más sensibles de
las intersticiopatíaslas intersticiopatías
Disminución del VADisminución del VA
DLCO/VA es normal o moderadamente bajaDLCO/VA es normal o moderadamente baja
GasometríaGasometría
Existe un aumento del gradienteExiste un aumento del gradiente
alveoloarterial de O2 con moderadaalveoloarterial de O2 con moderada
hipocapniahipocapnia
Hipoxemia arterial en fases avanzadas eHipoxemia arterial en fases avanzadas e
HipercapniaHipercapnia
20. TC alta resoluciónTC alta resolución
Fibrobroncoscopía con biopsiaFibrobroncoscopía con biopsia
trasbronquial y lavado broncoalveolartrasbronquial y lavado broncoalveolar
Gamagrafía con GaGamagrafía con Ga
biopsia por videotoracoscopíabiopsia por videotoracoscopía
Biopsia pulmonar abiertaBiopsia pulmonar abierta
La biopsia continúa siendo el mejor métodoLa biopsia continúa siendo el mejor método
para determinar el grado de alveolitis opara determinar el grado de alveolitis o
fibrosis, dato de suma importancia para elfibrosis, dato de suma importancia para el
pronóstico de la enfermedadpronóstico de la enfermedad
21. TratamientoTratamiento
Objetivo :Objetivo :
Evitar exposición al agente causalEvitar exposición al agente causal
Suprimir el componente inflamatorio de laSuprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad (alveolitis )enfermedad (alveolitis )
Tratar las complicacionesTratar las complicaciones
22. Tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológico
PREDNISOLONA ORAL:PREDNISOLONA ORAL:
0.5 mg/Kg/d 4 sem0.5 mg/Kg/d 4 sem
0.25 mg/Kg/d 8 sem0.25 mg/Kg/d 8 sem
0.125 mg/Kg/d ó0.125 mg/Kg/d ó
0.25 mg/Kg/días alternos0.25 mg/Kg/días alternos
InmunosupresoresInmunosupresores
AZATIOPRINAAZATIOPRINA
2-3 mg / Kg/d2-3 mg / Kg/d
CICLOSFOSFAMIDA:CICLOSFOSFAMIDA:
2 mg / Kg / d2 mg / Kg / d
25. Estudios Clínicos en marcha:Estudios Clínicos en marcha:
Antifibróticos:Antifibróticos: antagonistas de Receptor deantagonistas de Receptor de
EndotelinaEndotelina
Imatinib Mescylato:Imatinib Mescylato: inhibe activación PDGF (FCinhibe activación PDGF (FC
derivado plaquetas)derivado plaquetas)
FG-3019:FG-3019:Ac inhibe CTGF(factor de crecimientoAc inhibe CTGF(factor de crecimiento
tejido conectivo)tejido conectivo)
AntileucotrienosAntileucotrienos
DROGAS MÁS EFECTIVAS, MENOS TÓXICAS.
ENFOCAN VARIOS BLANCOS MOLECULARES:
Reepitelización células epiteliales alveolares y
en focos fibroblásticos/miofibroblásticos
26. Pronóstico
Sobrevida media 3 años desde el
diagnóstico
Mortalidad 30%
PRUDENTE: derivar para trasplante desde
el diagnóstico
Sobrevida 40% a 5 años post-trasplante.
27. Patrón lineal ( reticular). Fase inicial de FPI
Línea B de Kerley
36. Patrón reticular. Hiperinsuflación bilateral. Neumotórax limitado por
tabique en base dcha. Engrosamiento pleural secundario a
pleurodesis.. Linfangiomiomatosis
37. Patrón nodular con coalescencia, Cavidad superior dcha que alberga TBC.
Silicosis