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PARÀLISI CEREBRAL
INFANTIL
Maneig i seguiment en CCEE Neurologia




                Fernando Paredes – Neuropediatra
                Pilar Riu – MIR Pediatria
CONCEPTES
   Paràlisi cerebral infantil (PCI):
     Grup   de transtorns del desenvolupament del moviment
      i la posició, causants de la limitació de l’activitat, que
      són atribuits a una agressió no progressiva sobre un
      cervell en desenvolupament, en època fetal o durant
      els primers anys (AEPED)

     Trastorncomplex que precisa en la seva atenció d’una
      bona planificació assistencial des del primer moment.
CLASSIFICACIÓ PCI
   Espàstica
    TETRAPLEGIA; DIPLEGIA; HEMIPLEGIA; …
   Discinètica: 60-70% relacionada amb factors
    perinatals.
    COREOATETÒSICA; DISTÒNICA; MIXTA
   Atàxica
    DIPLEGIA ATÀXICA; ATAXIA SIMPLE; SDR. DESEQUILIBRI
   Hipotònica: poc freqüent
    HIPOTONIA MUSCULAR + HIPERREFLEXIA
   Mixta: forma més freqüent
CAUSES

   PRENATALS: anòxia prenatal, hemorràgia cerebral

    prenatal, infecció prenatal…

   PERINATALS:      prematuritat, baix pes al néixer,

    hipòxia perinatal…

   POSTNATALS:       traumatismes    cranials,   infeccions

    (meningitis, meningoencefalitis), accidents vasculars…
Freqüència de discapacitat
   DESENVOLUPAMENT:
     Discapacitat intel·lectual (50%), epil·lèpsia (25%),
      transtorns comportament (25%); alteracions son (20%)
   FUNCIONAL:
     Incapacitatmarxa (30%); incapacitat parla (25%);
      ceguera (10%); sordera (4%)
   FÍSIC:
     Dolor(75%); alterac. Maluc (30%); no control esfínters
      (25%); salivació (20%); alimentació per SNG (7%)

                                         UPTODATE. REVIEW JANUARY 2013
TRANSTORNS NEUROLÒGICS
   EPIL·LÈPSIA

   TRANSTORNS CONDUCTA COMÒRBIDS

   TRANSTORNS DEL SON

   “DANYS COLATERALS”
EPIL·LÈPSIA

   25% aprox. PCI

   Més freqüent en pacients amb tetraplègia espàstica

   Solen aparéixer els 2 primers anys de vida

   Tipus més comú: crisis focals, secundàriament
    generalitzades

   Major incidència de discapacitat intel·lectual
   Fàrmacs antiepil·lèptics:
       Poden causar sedació, i empitjorar la capacitat
        d’aprenentatge i habilitats socials

       Tractament individualitzat en cada cas
           Clobazam (Noiafren ®)

           Levetiracetam (Keppra ®)

           Altres (àcid valproic…)

           Combinació de varis fàrmacs
TRANSTORNS CONDUCTA
   Major incidència de transtorns de conducta,
    emocionals i/o psiquiàtrics
     IMPULSIVITAT
                                    METILFENIDAT
     TRETS   de TDAH
     INTOLERÀNCIA      A LA FRUSTRACIÓ
     TRANSTORNS     DE L’APRENENTATGE
     AGITACIÓ
                                      ANTIPSICÒTICS
     AGRESSIVITAT
TRANSTORNS DEL SON
   Son insuficient: influeix sobre conducta, funció
    cognitiva i estat emocional en la infància
   Patró de son disarmònic
   Transtorns més freqüents:
     ENURESIS

     BRUXISME

     INSOMNI

     DESPERTAR PRECOÇ
     EXCESSIVA SOMNOLÈNCIA DIURNA (també per fàrmacs)

     RONCS, SAHOS
   Tractament transtorns son:
     MELATONINA
       Medicina  del futur
       Estudis per a ser utilitzat en diferents transtorns
       Funció de protecció neuronal: estudis per a administrar-se
        en nadons preterme
       No dosis establerta
       MELAMIL ® gotas:
          Concentració: 4gotes = 1mg
          1mg, dosis única, 30min abans d’anar a dormir
          Es pot augmentar la dosis fins 3mg, dosis única.
 ALTRES:

   Zolpidem   : anàleg de benzodiacepines

   Antihistamínics:   Variargil® gotas
“DANYS COLATERALS”
   ALTERACIONS VISUALS
     Molt freqüents
     Disminució AV : per alteració cortical
     Derivar sempre a oftalmologia

   ALTERACIONS AUDICIÓ
     10-20%
     Més  freqüent en BPEG ó hipoxia neonatal.
      Multifactorial.
     Diagnòstic i tractament precoç és important per millorar
      capacitat d’aprenentatge i de llenguatge
     Important screening auditiu: cal fer potencials auditius
   ALTERACIONS LLENGUATGE
     Afàsia / disàrtria: 38%
     Per Anomalia en funció dels músculs orofaringis,
      descoordinació entre patrons respiratoris
     També estan implicats les alteracions en l’audició i la
      discapacitat intel·lectual
   ALTERACIONS ORTOPÈDIQUES
     Subluxació, dislocació o displàsia progressiva dels
      malucs, escoliosis, deformitat peus …
   OSTEOPÈNIA
     Mobilitat  disminuida, transtorns alimentació, dèficits
      nutricionals, utilització de FAEs…
     Fractures freqüents

     En estudi, administrar pamidronat ev durant 12 mesos

     Suplements nutricionals, suplement de vitamina D i de
      calci han millorat parcialment la densitat òssia
   ALTERACIONS URINÀRIES
     Enurèsis,   incontinència urinària, urgència miccional
RESUM
   PCI: requereix un maneig multidisciplinar
   Hem d’estar atents a l’aparició de possibles
    complicacions, i intentar diagnòstic i tractament
    precoç d’elles
   Recordar l’alta probabilitat de convulsions
   No tenir por a pautar tractament per millorar
    transtorn del son
   Recordar fer screening audio-visual
OFTALMÒLEG                     NEUROPEDIATRIA
               REHABILITACIÓ

                                     NEONATOLOGIA
ORL

                                 GASTROENTEROLOGIA
                                 PEDIÀTRICA
 PNEUMOLOGIA
 PEDIÀTRICA

                                  CSMIJ
               NEFROLOGIA
               PEDIÀTRICA
Abordaje digestivo
          PCI
Neus Pociello
Hospital Arnau Vilanova Lleida
Índice


 Disfagia
 RGE
 Estreñimiento
 Desnutrición
 Osteopenias




                  Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   19
Prevalencia

The Oxford Feeding Study 2000
  ●n: 271 niños con PCI
  ●89% necesitaron ayuda por dificultades en alimentación
  ●Atragantamiento con la comida 56%
  ●Tiempo de alimentación >3 horas 28%
  ●Vómitos 22%
  ●8% suplemento calórico
  ●8% gastrostomía
  ●2/3 de los pacientes nunca habían sido valorados
   nutricionalmente




                                    Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   20
Disfagia

   Alimentación normal: COORDINACIÓN
    ●Movimientos de succión, masticación, deglución
    ●Movimientos respiratorios
    ●Control esqueleto axial
    ●Movimiento sincronizado de brazos y manos




                                       Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   21
Disfagia: Causas
   PCI
    ●Alteraciones motoras gruesas y finas
    ●Trastornos oromotores
    ●Alteraciones sensoriales
    ●Deformidades óseas – columna




                                      Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   22
Disfagia: causas

   Lengua
    ●En la parte anterior de la boca
    ●Movimiento atetósicos
    ●No se desplaza hacia atrás para
     mover bolo



   Si cabeza en extensión facilita
    aspiración




                                       Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   23
Disfagia: cuando sospecharla

   Durante la ingesta
     ●Tos, atragantamiento
     ●Cianosis, sudoración
     ●Fatiga, estornudos, congestión
      ocular


   Tiempo de ingesta (>60 minutos)

   Clínica respiratoria de repetición
    (BOAS, estridor, neumonías,
    atelectasias)

                                       Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   24
Disfagia: estudios
   Observar una ingesta :
    ●Posición, tipo, volumen, consistencia


   Test volumen viscosidad
    ●Administrar una sustancia líquida
     con diferente cantidad de espesante
     y en volumen creciente
    ●Evalúa: sello labial, protrusión
     lingual, movimiento mandibular,
     residuos orales
    ●Con pulsioximetría (desaturación
     >5% aspiración)


                                         Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   25
Disfagia: estudios


   Videofluoroscopia
    ●Basada en el test volumen-viscosidad
    ●La sustancia contiene contaste hidrosoluble
    ●Evalúa
       •   Sello labial
       •   Residuos orales/faringeos
       •   Sello palatogloso
       •   Regurgitación nasal
       •   Aspiración vía aérea
       •   Apertura del esfínter esofágico superior




                                            Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   26
Disfagia: videofluoroscopia




                              Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   27
Disfagia: estudios

   Videofluoroscopia
     ●Alteraciones leves-moderadas: Disminuir volumen
      aumentar viscosidad

     ●Severos: gastrostomía
       • Casos de dificultad para la deglución
       • Aspiraciones frecuentes asociada a enfermedad
         respiratoria
       • Malnutrición severa que imposibilita ingesta
         adecuada




                                      Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   28
Disfagia

   Qué podemos hacer
    ●Postura correcta
    ●Consistencias adecuadas
    ●Volúmenes adecuados (5ml)




                                 Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   29
RGE Etiopatogenia
                                                             RGE (32-75%)
   Dismotilidad intestino
     ●Relajación transitoria del EEI
     ●Retraso del vaciamiento gástrico
     ●Alteración peristalsis esofágica

   Largos períodos en supino

   Aumento presión intraabdominal
     ●Retraso vaciamiento gástrico/Estreñimiento
     ●Espasticidad/convulsiones
     ●Escoliosis


                                         Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   30
RGE

   Consecuencias
    ●Esofagitis
      • sangrado
      • dolor
      • estenosis péptica



    ●Desnutrición



    ●Infecciones respiratorias


                                 Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   31
RGE: Valoración

Clínica:
  ●vómitos, aspiraciones, hematemesis,
  ●dolor, irritabilidad, rechazo tomas,
   hipersalivación
  ●hipertonía cuello y cara
EF: erosiones dentales
Estudios
  ●Analítica: anemia, hipoproteinemia
  ●Tránsito intestinal: alteraciones
   anatómicas
  ●Ph-metría/impedanciometría
  ●Endoscopia

                                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   32
RGE: Tratamiento
   IBP
    ●0,6-3,5 mg/Kg/d (Mínimo 10 mg)
    ●Esomeprazol
   Baclofeno
    ●0,7 mg/Kg/d
    ●Disminuye vómitos y nº reflujos ácidos
   Quirúrgico:
    ●Funduplicatura Nissen
    ●En esofagitis severas o si
     complicaciones como Barret o
     broncoaspiraciones
    ●Malos resultados (morbilidad 50%)
    ●Valorar siempre antes de PEG
                                         Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   33
Estreñimiento: Etiopatogenia

   Inmovilidad prolongada
   Hipotonía
   Espasticidad
   Movilidad intestinal alterada
   Ingesta inadecuada de líquidos/Fibra
   Fármacos

   Causa
    ●Facilita vómitos, nauseas, saciedad precoz
      • DESNUTRICIÓN
    ●Favorece ITUS

                                      Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   34
Estreñimiento: tratamiento

    ●Desimpactación: macrogol/enemas de fisio
    ●Manenimiento: dieta rica fibra + macrogol
    ●Curar lesiones locales

   Consideraciones
    ●Evitar aceites minerales (parafina)
      • riesgo aspiración y neumonías
    ●Evitar limpiezas a altas dosis de
     politelilenglicol/Macrogol
      • Si aspiran contenido y va a pulmón es
        HIPERTÓNICO

                                     Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   35
Desnutrición: Causas


   Ingesta insuficiente
   Trastornos de deglución
   RGE, Esofagitis
   Incremento pérdidas: Vómitos
   Incremento gasto:
     ●convulsiones
     ●hipertonía




                               Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   36
Desnutrición: Consecuencias

   Consecuencias
    ●Aumento daño cerebral primario
    ●Desnutrición calórico-proteica y de otros
     micronutrientes
    ●Aumento de infecciones




                                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   37
Desnutrición: evaluación

   Valoración:
     ●Dificultad alimentación
     ●Problemas posturales
     ●Incremento de necesidades
      energéticas (baclofeno)
     ●Fármacos


   Encuesta dietética de 3 días
     ●Qué come
     ●Como se cocina




                                   Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   38
Desnutrición: Evaluación

   Exploración física
    ●Signos de
      desnutrición/sobrepeso
    ●Déficit específico nutrientes
    ●Tono muscular y nivel de
      actividad
    ●Contracturas/Escoliosis/defor
      midades óseas
    ●Distensión abdominal
    ●Fecalomas


                                     Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   39
Desnutrición

   Valoración antropométrica
    ●Peso/Talla
    ●Índice peso/talla
    ●Pliegue tricipital en P10
                                 Longitud (± 1,4 cm) = (3,26 x
    ●Circunferencia brazo
                                 longitud de la tibia (cm) + 30,8)




                                         Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   40
Desnutrición: curvas de crecimiento específicas


 ●Patrón de crecimiento
  diferente. Mas lineal
 ●Distinta composición
  corporal
 ●Disminución densidad
  ósea
 ●Masa muscular más
  grasa
                                         Grupo 1: camina solo, mínimo 6 metros
                                         Grupo 2: camina con apoyo o inestabilidad 3
                                         metros
                                         Grupo 3: gatea o se arrastra pero no camina
Day sm et al.Dev med Chils neurol 2007   Grupo 4: postración. No se alimenta por si
                                         mismo. No gastrostomía
                                         Grupo 5: grupo 4 con gastrostomía
                                                     Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   41
Desnutrición


   Estudio analítico
    ●Hemograma
    ●Glucemia
    ●Albumina. Prealbúmina
    ●Fósforo, FA, calcio, vitamina D
    ●Micronutrientes: Zn, Se, Fe, fólico, vitaminas E, B6,
     B12
    ●Urea/creatinina
    ●Colesterol/Triglicéridos
    ●AST/ALT


                                          Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   42
Desnutrición Abordaje

   Establecer objetivos de peso
   Establecer aporte calórico
   Optimizar ingesta oral
    ●Deglución segura
    ●Texturas/volúmenes
    ●Posición adecuada
    ●Tratar estreñimiento, RGE
    ●Composición calórica, proteica y
     micronutrientes
      • Enriquecer
      • Módulos
      • Suplementos

                                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   43
Desnutrición: cálculo de Kcal

   Fórmulas para el cálculo de Kcal en PCI
    ●Atetosis e hiperactividad: incrementados
    ●Predominio espasticidad: 80% niños sanos




                                  Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   44
Desnutrición
   Nutrición enteral indicaciones
    ●Incapacidad ingesta 80% requerimientos por vía oral
    ●Tiempo de alimentación >4h/día
    ●Crecimiento ponderal o estatura deficiente
    ●Bajada del peso o estancamiento X3m (>2años)
    ●Cambio de 2 carriles de DE
    ●Pliegue cutáneo tricipital persistente < P5




                                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   45
Desnutrición

   Nutrición enteral
    ●Vía
       • Oral: si es seguro y tiempo ingesta corto
       • SNG:
          – si menos de 6 semanas
          – Previo a colocación de PEG
       • PEG
          – Si se más de 6 semanas
          – Estudios previos: tránsito, Phmetría, videofluoroscopia
    ●Tipo
       •   Poliméricas o parcialmente hidrolizadas
       •   Normoproteicas
       •   Normocalóricas-hipercalóricas
       •   Fibra
       •   Por PEG: triturados
                                                     Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   46
Metabolismo óseo: Osteopenia

   Factores favorecedores
    ●Grado de daño neurológico. Inmovilidad
    ●Dificultad para alimentación
     (desnutrición)
    ●Uso de anticonvulsivantes
    ●Uso de IBP
    ●Poca exposición solar
   Estudio
    ●Analítico: hipofosfatemia, FA elevada,
     PTH elevada, disminución vit D
    ●Rx: imágenes sugestivas raquitismo
    ●Densitometría

                                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   47
Interacciones fármaco-nutriente

   Antiácidos (antiH2/IBP): metabolismo vitD
   Fenitoina y fenobarbital:
    ● metabolismo Vit D
    ● Interfieren con Vit B12 y ácido fólico
   Ácido valproico y dieta cetógena: carnitina
    ●Suplementar con L-carnitina 50-100 mg/Kg/d vo
     máx 2g/dia




                                         Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   48
Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida   49
Manejo Respiratorio del
  Niño con Parálisis
   Cerebral Infantil

                     María Chiné Segura
 Unitat de Pneumologia Pediàtrica. HUAV.
                                   Lleida




                               www.arnau.scs.es
Parálisis Cerebral Infantil




            Patología respiratoria

  Principal causa de morbilidad y mortalidad




                          Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   51
Patología Respiratoria
             Factores predisponentes
               ●   Tos inefectiva
               ●   Disfagia
               ●   RGE
               ●   Malformaciones pared
                   torácica
                          +
             Patología asociada
              ● Asma
              ● Displasia Broncopulmonar




          Manejo Complicado
                                Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   52
Factores favorecedores de patología respiratoria



 Aspiración pulmonar
 Disminución del aclaramiento mucociliar
 Cifoescoliosis
 Infecciones de repetición
 Obstrucción de vía aérea: superior e inferior




                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   53
Patología aspirativa



   Disfunción deglutoria

   Reflujo gastro-esofágico

   Aspiración salival (drooling)




                            Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   54
Patología aspirativa

   Disfunción deglutoria
    ● Anterógrada




                   Reflujo gastro-esofágico
                    ● Retrógrada
                              Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   55
Patología aspirativa

   Aspiración salival (drooling)
   Saliva: Irritativa y gérmenes patógenos
   Localización saliveo
    ● Anterior (peribucal): rechazo social, deshidratación e infección
      cutánea.
    ● Posterior: Riesgo de aspiración
   Tratamiento
    ● Quirúrgico
    ● Logopedia
    ● Farmacológico
        •   Trihexifenidilo v.o (Artane®)
        •   Parches escopolamina
        •   Toxina botulínica im
        •   Glicopirrolato oral


                                            Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   56
Disminución del aclaramiento mucociliar

   Causas
    ● Secreciones espesas (aspiración)
    ● Hipotonía muscular
    ● Tos inefectiva
    ● Deformidades torácicas
    ● Limitaciones deambulación

   Fisioterapia respiratoria
    ● Drenaje autógeno
    ● Tos asistida
       • Manual
       • Mecánica (CoughAssist ®)

                             Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   57
Deformidades musculo-esqueléticas

   Torácicas
    ● Escoliosis
    ● Cifosis dorsolumbar
   Consecuencias
    ● Dolor
    ● Alteraciones respiratorias
   Tratamiento
    ● Rehabilitación
    ● Silla adecuada
    ● Quirúrgico



                               Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   58
Infecciones respiratorias

   70% TAC: Bronquiectasias
   Factores predisponentes
    ●   Aspiración             Julio 2011
    ●   Déficit muscular
    ●   Cifoescoliosis
    ●   Desnutrición
   Manejo                  Marzo 2012
    ●   Cultivos
    ●   ATB precoz (tandas 2-3 sem)
    ●   Azitromicina
    ●   Vacunas: gripe y neumococo
                              Enero 2013

                               Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   59
Obstrucción vía aérea

   Vía aérea superior
    ● Factores anatómicos
       •   Glosoptosis
       •   Debilidad musc. faríngea
       •   Hipertrofia amigdalar
       •   Hipertrofia adenoidea
       •   Obesidad
    ● Estrategia diagnóstica
       • Valoración ORL
       • Gasometría y pulsioximetría
       • Polismonografía
    ● Tratamiento
       • Ventilación no invasiva
       • Adenoamigdalectomía

                                      Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   60
Obstrucción vía aérea

   Vía aérea inferior
    ● Mayoría episodios "asma like”

    ● Aspiración                                     Broncoespasmo
    ● Bronquiectasias
    ● Disminución "clearance”



                Verdaderos asmáticos?
            Utilidad corticoides inhalados?



                                Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   61
Manejo Multidisciplinar = Mejor Calidad Vida




                        Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut   62
Rehabilitación en P.C.I.



            Servicio de Rehabilitación
                Meirtxell Vigo Morancho
causa + frecuente

           discapacidad física Grave en la infancia




   Incidencia invariable
        > superv. de prematuros de bajo peso

   Prevalencia global 1,5-3 /1000 RN vivos

   Frec. 2-3 /100 rn vivos
PCI           Termino PCI dx descriptivo clinico


                    grupo de Alteraciones PERMANENTES
                                 movimiento
                                   postura
                           que limitan la actividad



Trast.nrl. no progresivos
                                                            cambian con la edad




                                              Alt sensoriales
                                              Perceptivas
                                              Cognitivas
                                  +           Comunicación
                                              Conducta
                                              Epilepsia
                                              Problemas ms.esqu. secundarios
Clasificación
   Topografia
   Hemiplegia
   Diplegia                        Clasif. actual 2001
   Tetraplegia                     Espástica
   Hemiplegia doble                Atetósica
   Monoplegia                      Distónica
   Triplegia                       Atáxica
   Pentaplegia                     Forma mixta
                                     no predomina ninguna de las 4 formas


   Tono ms /alteraciones mov.
    predominante                    Práctica clinica
   Espástica
                                    Espástica
   Distónica
                                    Dicinética
   Atáxica
                                    Atáxica
   Rigida
   Con temblor
   Fláccida
   Hipocinética
origen espástico                                discinéticas o atáxicas
                                       tono fluctúa ( hipotón., rigidez)
                                                                           Mov. involunt .aparecen al
                                       mov. Involunt. aparecen de
                                                                           inicio de la acción volunt.
                                       forma espontánea




Capacidad limitada


  parte cuerpo                                               totalidad corporal




afecta a mismos gr. ms. a lo largo t




deformidades ortopédicas
PCI ESPASTICA ( forma + frec de presentación)
Patrón flexor de eess:                         Patrón ext. de eeii. :
                                               .add,
. rotadores internos y depresores de hombros

. flexores y pronadores de antebrazos
                                               .rot int de cadera,

. flexores palmares de muñeca y                .isquiotibiales
  add. de pulgar
                                               .sóleo-gemelos
Diplegia espástica 30-40%
  Codos y rodillas en flex

  Caderas en flex, add, rot int

  Pie equino-valgo, o calcaneo-varo

  Espaticidad gastro-soleos, add. de caderas


  Patrón de marcha :

  flex caderas,

   hiperlordosis lumbar,

   balanceo de tronco,

   equinismo bilateral o apoyo plantar,

   recurvatum de rodillas
Hemiplegia espástica
             >afect eess

             < crecimiento de hemicuerpo afecto

             Add. hombro, flex codo

             pronación antebrazo,

             flex muñeca,dedos con mano cerrada,

             hiperadd. pulgar


             flexión y add. cadera

             flexión rodilla,

             pie equinovalgo, calcaneovaro

             si el retraso cognitivo no es importante pueden
             conseguirse marcha indep. en edades adecudas
Tetra. espástica forma clin .+ grave 10-15%
   Espasticidad en edad precoz
      afect 4 miembros, tronco e incluso cabeza,
      puede predominar la afect .> de una parte del cuerpo

   Suele + componente distónico

   Alt. coordinación respiratoria, deglutoria, lenguaje

   Asoc. retraso cognitivo imp. y epilepsia

   Microcefalia,alt visual grave,

   deform. ortoped. graves (sub, lux. caderas, escoliosis)
Discinética
.30% Hipercinético e hipotónico                                       . Minoria alacanza marcha autónoma
    Mov. Coreicos,atetósico, coreoatetosicos

.70% hipocinético, Hipertónico:                                       . >ria inteligencia normal o limite
    mov distónicos
(repetitivos lentos,ritmicos,pueden afect .ms tr., extrem, faringe)



.mov. espontáneos,

persisten reflejos primitivos,
muecas involuntarias,
babeo, retraso psicomotor
Atáxica
          Hipotón. + hiperextensib. Artic.

          Estabilidad postura
          Equilibrio

          vaivén de tronco y cabeza
          dificulta :sedestac, bipe y marcha

          Imprecisión en mov. cooordinados de alcance,
          mov. Oculares:estrabismo alternante

          fz

          Temblor intencional + frec en niños >

          Ataxia aislada : sdre. genet.

          PCI : ataxia vinculada a hipotonia,espastic.discinesia
Hipotónica
   Poco frec.
   RNAT; con hipotonia grave
   >ria evolucionan a otras formas .

   >ria + malformaciones cerebrales : lisencefalia,displasias
    corticales,paquigiria,agiria,

   Microcefalia, retraso cognitivo grave
Pronóstico-clasif. funcionales:

I. GMFCS (Gross motor funtional classification system)

II. MACS (Manual Ability Classification system)

III.Capacidad de marcha
I.GMFCS (sist. de clasif. de la fx. motora gruesa)


         I                II




III               IV                V
II.MACS
   I Manipulación de objetos con fácilidad y éxito

   II “     “           “ con   < calidad y      < velocidad


   III “    “    “   con dificultad :ayuda para preparar o modificar actividad


   IV “    “ determinada selección de objetos en situaciones adaptadas




   V incapacidad para la manipulación incluso en tareas sencillas
III.Pronóstico de marcha
tipos cln.
                                   .> ria tetras. espást.
                                     no marcha autónom.

.hemiplej. espást
    3á >ria


.diplejia marcha autónoma
                                   . Tetra. atetoide marcha autónoma
   65% hacia 3 á con/sin ortesis     75%,puede retrasarse a los 15á




                                   . hipotónicos
                                     (mal px)
III.Pronóstico de marcha
      2 signos          pronóstico cero de marcha (Bleck)



PERSISTENCIA                              AUSENCIA
. reflejo tónico simétrica
                                          Reacc. paracaidas
. reflejo tónico asimetrico


. reacción + de soporte                   Reacc. de colocación (escalón)


. Reflejo de Moro
.
. Enderezamiento primitivo del cuello
III.Pronóstico de marcha
    Fact. que det marcha autónoma      Mal pronóstico marcha autónoma


   sedestación sin apoyo 2á              No control cefálico a los 20 m

                                          No reacciones posturales 24 m
    reptación < 30m
                                          No sedestación 4 á

                                          No reptación 5 á


    desap. de reflejos primitivos

   reacción de paracaidas a los 2 á
Enfoque terapéutico:



discapacidad multisistémica



      sdr .de disfx.cerebral
TRATAMIENTO REHABILITADOR

Equipo interdisciplinar
(neuroped.neonat.médico rhb,cot, fisio,to,logopeda,trabajador social,psicolog,educador, técn.ortopeda,..)




Objetivos terapéuticos globales

Modificación en fx de respuesta y tolerancia

                                             Muchos tto y en gran cantidad :                    NO
hospital
gimnasio                                                familia
hogar                                                   cuidadores
colegio
ocio
ambiente comunitario




                                                     roll de otras disciplinas



   facilitación de óptimo desarrollo sensoriomotor
Periodo preescolar                                Periodo escolar/ adolescencia            Transición adulta
 Discap. Primaria
                                                        =                                  =
 Prevención de discapacidad secundaria
                                                                                           habilidades
 de Fz                                                  . IQ                               planning de transición
                                                        .Actividad/movilidad/resistencia
 Tto espasticidad
     hipoextensibilidad                                 . Escuela/comunidad
     posicionamiento y alineación
     intervenciones y limitaciones de actividad         .papel de otras disciplinas
     Movilidad
     Juego
      Entorno familiar
     TO,psicólogo,logopedia,..
Anticiparse al pronóstico de marcha:


. alineación : disminuir desviaciones durante
marcha

. aumento de balance articular

. aumento Fz

. disminución de Fracturas
. sedestación confortable

. manejo transferencias,

. máximizar comunicación con el
entorno
FISIOTERAPIA                                  Ortesis
   estiramientos/estim é/mpasio-reflexivas      EEII
   neurodesarrollo : Bobath,Vöjta,Pëto,..       EESS
   terapias cognitivas                          c.vertebral
   participación activa del niño                cadera
   fortalecimiento y entrenamiento           Prendas de lycra



TERAPIA OCUPACIONAL                           Logopedia
    .sensitivomotoras                         Otras ayudas
   .restrictiva
   .realidad virtual

Ayudas técn. e intervenciones adaptativas      ttoFC
      .manejopostural continuo                 IQ
      . sedestación
      .bipedest
TERAPIA FISICA: fisioterapia
no efectos inmediatos si largo tiempo   MBE:
Son eficientes y coste-efectivos
                                        .Participación activa del niño
  Primera etapa:                       para alcanzar obj fx y
apoyo programas de atención temprana    entrenamiento de fz con resist
                                        progresiva

                                        . fortalecimiento y entrenamiento,
                                        si la causa es la debilidad

                                        . dias alternos


     Estiramientos pasivos :
    no fuerte grado de recomendación
    ( padres pueden hacerlo)


     CNT Respiratoria
TERAPIA OCUPACIONAL
ocupación para terapia de actividad motora fina
result. clínicos son > en programas fx de to. y avd
AVDBS/AVDIS

                                                       Terapia de mov. inducido por restricción

- Fx. manual




- Discriminación perceptiva, alimentación, educación     Realidad virtual
   en trastornos sensoriales

- Posición fx. en sedestación



- Técnicas de posicionamiento que mejoran el control
   oral motor
Sistemas adaptación
   Adaptaciones estáticas:




   Adaptaciones dinámicas




   Férulas
POSICIÓN CORRECTA PARA:
Sedestación    Bipedestación
   alineación correcta, reduciendo tono y reflejos
    patológ.                                             IV,V : suspensión parcial de peso

   Estabiliz de tr,para poder usar eess
                                                         Aumento de densidad osea, reducción osteopenia,
                                                          fx
   Retraso aparición contract y deform.

                                                         Retraso en progresión deform. de EEII y escoliosis
   Optimizar postura para fx alim,resp, dig

   Permitir >exploración del entorno                    Mejora fx resp(prevención aspirac.)

   Mejorar control cefálico                             Vaciado urinario, reducc. Estreñimiento

   Sedestación en aula escolar                          Mejora interacción social
Control cefálico
Ortesis EESS
   No MBE :                       Hemiplegia espástica
                                    nivel I, II Macs
 . correción de deformidad           edad preescolar
 . mejora de habilidad manual

                                                 férula lazo
                                                 pulgar
Ortesis EEII
    GMFCS I,II,III                    GMFCS IV;V :
    mejora de la marcha :           evitar deform en equino
                                    base estable de soporte
    integridad FP pie-ext rodilla   transferencias, bipe y sedestación
Ortesis c. vertebral


   Corsé en pci no detiene progresión curva

    ritmo de progresión

   Estabilz. posición tronco,mejora control
    cefálico,perspectiva visual

   Complicaciones UPP, problemas resp
Ortesis cadera

                                           no deambulantes
                                            mejorar la simetria de caderas en
                                            sedestación y proporciona bienestar


                                           pci ambulantes
                                            control parcial de add y patrón en tijera
                                            mejorar eficacia marcha
SWASH
no MBE : prevención sublux. de cadera

                                           Otros : twister
                                                    reciprocadores
Prendas de lycra                        Therasuite
                                        Thera tog
                                        Prendas DMO

   no características bien                   guantes        trajes
    definida
   eficacia confusa
   Dificultad :                              ganancias fx
    poner y quitar ,
    calor, restricción,
    afectación resp,
    dificultades aseo y incontinencia
Otras ayudas

   Electroestimulación

   Cinta rodante con suspensión parcial de peso


   Robótica asistida : lokomat



   Chaleco de terapia pulmonar
Logopedia :

   Trast motores habla (anartria, disratria) disfx corticobulbar
   Trast lenguaje( déf. cognitivo)
   Trast. esfera orofacial

   Objetivo: maximizar capaciada comunicativa
   Habla
   Gestos
   Herramientas complementrias ( comunicación aumentativo o alternativa )
Otros terapias

   Equinoterapia

   Hidroterapia (concepto Halliwick)

   Salas Snoezelen (estimulación sensorial)
TTO FC :
Tto de la espasticidad.                Tto de la distonia
   Tx. Bot                         Carbidopa-levodopa

   Baclofeno                       Trihexifenidilo

   Tizanidina                      Bzd: clonazepam

   Rizotomia dorsal selectiva      Tx bot

                                    Bombas baclofeno

                                    Estim. cerebral profunda
TX BOT         tipo A ( clostridium botulinum              bloquea lib. de acetil colina

                   Mejora marcha y postura
                   NO en contracturas permanentes

   Fc via ims
   denervación química y parálisis focal        Nivel I;II ,III GMFCS
   reduce espasticidad                           puede mejorar la marcha,
                                                  limita progresión de la deform. fija,
   método seguro
                                                   reduce intoleranca ortésica y retrasar iQ
   eficacia probada en pci
   Reversible (3-6m recupera espasticidad)
                                                 Nivel IV,V
                                                  mejora postura y posicionamiento,
                                                  reducir dolor , babeo, mejorar higiene



                                                 EESS : mejorara habilidad y/o estética

                                                 Ef.adv > en nivel V
Cirugia multinivel : Caderas,Tobillos-pies,EESS, Escoliosis
corrige contract ms,
        desequilibrios ms y
        deform .oseas asoc
mejora patron fx y                            Técnicas iQ
        disminuye coste energético


   evitar en etapas precoces de desarrollo
                                                 tenotomias y alargamiento
   etapas tardias (marcha del niño madura)
                                                  tendinosos (aquiles, add. cadera)


   Aplazamieno gracias:                         osteotomias (sublux, lux)

     rhb + ortesis + tx.bot.
                                                 Rizotomia dorsal selectiva L2-s2).
     prevenir deform. o lux.
Comorbilidades

   Oromotriz
   Dolor
   Alt. mentales / conductuales
   Osteopenias
Supervivencia
                            Esperanza de vida
>ria sobrevive a la vida
                                  muy afectados fx
   adulta
                                  gran limitac de mov.
                                  dificultades para alim


buena fx es equiparable a
  población general         Neumonia por aspiración
                              (causa frec de muerte)
RHB
Cuándo?...

                 I        II

Quiénes?......


III                  IV        V
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Paràlisi Cerebral Infantil

  • 1. PARÀLISI CEREBRAL INFANTIL Maneig i seguiment en CCEE Neurologia Fernando Paredes – Neuropediatra Pilar Riu – MIR Pediatria
  • 2. CONCEPTES  Paràlisi cerebral infantil (PCI):  Grup de transtorns del desenvolupament del moviment i la posició, causants de la limitació de l’activitat, que són atribuits a una agressió no progressiva sobre un cervell en desenvolupament, en època fetal o durant els primers anys (AEPED)  Trastorncomplex que precisa en la seva atenció d’una bona planificació assistencial des del primer moment.
  • 3. CLASSIFICACIÓ PCI  Espàstica TETRAPLEGIA; DIPLEGIA; HEMIPLEGIA; …  Discinètica: 60-70% relacionada amb factors perinatals. COREOATETÒSICA; DISTÒNICA; MIXTA  Atàxica DIPLEGIA ATÀXICA; ATAXIA SIMPLE; SDR. DESEQUILIBRI  Hipotònica: poc freqüent HIPOTONIA MUSCULAR + HIPERREFLEXIA  Mixta: forma més freqüent
  • 4. CAUSES  PRENATALS: anòxia prenatal, hemorràgia cerebral prenatal, infecció prenatal…  PERINATALS: prematuritat, baix pes al néixer, hipòxia perinatal…  POSTNATALS: traumatismes cranials, infeccions (meningitis, meningoencefalitis), accidents vasculars…
  • 5. Freqüència de discapacitat  DESENVOLUPAMENT:  Discapacitat intel·lectual (50%), epil·lèpsia (25%), transtorns comportament (25%); alteracions son (20%)  FUNCIONAL:  Incapacitatmarxa (30%); incapacitat parla (25%); ceguera (10%); sordera (4%)  FÍSIC:  Dolor(75%); alterac. Maluc (30%); no control esfínters (25%); salivació (20%); alimentació per SNG (7%) UPTODATE. REVIEW JANUARY 2013
  • 6. TRANSTORNS NEUROLÒGICS  EPIL·LÈPSIA  TRANSTORNS CONDUCTA COMÒRBIDS  TRANSTORNS DEL SON  “DANYS COLATERALS”
  • 7. EPIL·LÈPSIA  25% aprox. PCI  Més freqüent en pacients amb tetraplègia espàstica  Solen aparéixer els 2 primers anys de vida  Tipus més comú: crisis focals, secundàriament generalitzades  Major incidència de discapacitat intel·lectual
  • 8. Fàrmacs antiepil·lèptics:  Poden causar sedació, i empitjorar la capacitat d’aprenentatge i habilitats socials  Tractament individualitzat en cada cas  Clobazam (Noiafren ®)  Levetiracetam (Keppra ®)  Altres (àcid valproic…)  Combinació de varis fàrmacs
  • 9. TRANSTORNS CONDUCTA  Major incidència de transtorns de conducta, emocionals i/o psiquiàtrics  IMPULSIVITAT METILFENIDAT  TRETS de TDAH  INTOLERÀNCIA A LA FRUSTRACIÓ  TRANSTORNS DE L’APRENENTATGE  AGITACIÓ ANTIPSICÒTICS  AGRESSIVITAT
  • 10. TRANSTORNS DEL SON  Son insuficient: influeix sobre conducta, funció cognitiva i estat emocional en la infància  Patró de son disarmònic  Transtorns més freqüents:  ENURESIS  BRUXISME  INSOMNI  DESPERTAR PRECOÇ  EXCESSIVA SOMNOLÈNCIA DIURNA (també per fàrmacs)  RONCS, SAHOS
  • 11. Tractament transtorns son:  MELATONINA  Medicina del futur  Estudis per a ser utilitzat en diferents transtorns  Funció de protecció neuronal: estudis per a administrar-se en nadons preterme  No dosis establerta  MELAMIL ® gotas:  Concentració: 4gotes = 1mg  1mg, dosis única, 30min abans d’anar a dormir  Es pot augmentar la dosis fins 3mg, dosis única.
  • 12.  ALTRES:  Zolpidem : anàleg de benzodiacepines  Antihistamínics: Variargil® gotas
  • 13. “DANYS COLATERALS”  ALTERACIONS VISUALS  Molt freqüents  Disminució AV : per alteració cortical  Derivar sempre a oftalmologia  ALTERACIONS AUDICIÓ  10-20%  Més freqüent en BPEG ó hipoxia neonatal. Multifactorial.  Diagnòstic i tractament precoç és important per millorar capacitat d’aprenentatge i de llenguatge  Important screening auditiu: cal fer potencials auditius
  • 14. ALTERACIONS LLENGUATGE  Afàsia / disàrtria: 38%  Per Anomalia en funció dels músculs orofaringis, descoordinació entre patrons respiratoris  També estan implicats les alteracions en l’audició i la discapacitat intel·lectual  ALTERACIONS ORTOPÈDIQUES  Subluxació, dislocació o displàsia progressiva dels malucs, escoliosis, deformitat peus …
  • 15. OSTEOPÈNIA  Mobilitat disminuida, transtorns alimentació, dèficits nutricionals, utilització de FAEs…  Fractures freqüents  En estudi, administrar pamidronat ev durant 12 mesos  Suplements nutricionals, suplement de vitamina D i de calci han millorat parcialment la densitat òssia  ALTERACIONS URINÀRIES  Enurèsis, incontinència urinària, urgència miccional
  • 16. RESUM  PCI: requereix un maneig multidisciplinar  Hem d’estar atents a l’aparició de possibles complicacions, i intentar diagnòstic i tractament precoç d’elles  Recordar l’alta probabilitat de convulsions  No tenir por a pautar tractament per millorar transtorn del son  Recordar fer screening audio-visual
  • 17. OFTALMÒLEG NEUROPEDIATRIA REHABILITACIÓ NEONATOLOGIA ORL GASTROENTEROLOGIA PEDIÀTRICA PNEUMOLOGIA PEDIÀTRICA CSMIJ NEFROLOGIA PEDIÀTRICA
  • 18. Abordaje digestivo PCI Neus Pociello Hospital Arnau Vilanova Lleida
  • 19. Índice  Disfagia  RGE  Estreñimiento  Desnutrición  Osteopenias Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 19
  • 20. Prevalencia The Oxford Feeding Study 2000 ●n: 271 niños con PCI ●89% necesitaron ayuda por dificultades en alimentación ●Atragantamiento con la comida 56% ●Tiempo de alimentación >3 horas 28% ●Vómitos 22% ●8% suplemento calórico ●8% gastrostomía ●2/3 de los pacientes nunca habían sido valorados nutricionalmente Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 20
  • 21. Disfagia  Alimentación normal: COORDINACIÓN ●Movimientos de succión, masticación, deglución ●Movimientos respiratorios ●Control esqueleto axial ●Movimiento sincronizado de brazos y manos Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 21
  • 22. Disfagia: Causas  PCI ●Alteraciones motoras gruesas y finas ●Trastornos oromotores ●Alteraciones sensoriales ●Deformidades óseas – columna Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 22
  • 23. Disfagia: causas  Lengua ●En la parte anterior de la boca ●Movimiento atetósicos ●No se desplaza hacia atrás para mover bolo  Si cabeza en extensión facilita aspiración Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 23
  • 24. Disfagia: cuando sospecharla  Durante la ingesta ●Tos, atragantamiento ●Cianosis, sudoración ●Fatiga, estornudos, congestión ocular  Tiempo de ingesta (>60 minutos)  Clínica respiratoria de repetición (BOAS, estridor, neumonías, atelectasias) Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 24
  • 25. Disfagia: estudios  Observar una ingesta : ●Posición, tipo, volumen, consistencia  Test volumen viscosidad ●Administrar una sustancia líquida con diferente cantidad de espesante y en volumen creciente ●Evalúa: sello labial, protrusión lingual, movimiento mandibular, residuos orales ●Con pulsioximetría (desaturación >5% aspiración) Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 25
  • 26. Disfagia: estudios  Videofluoroscopia ●Basada en el test volumen-viscosidad ●La sustancia contiene contaste hidrosoluble ●Evalúa • Sello labial • Residuos orales/faringeos • Sello palatogloso • Regurgitación nasal • Aspiración vía aérea • Apertura del esfínter esofágico superior Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 26
  • 27. Disfagia: videofluoroscopia Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 27
  • 28. Disfagia: estudios  Videofluoroscopia ●Alteraciones leves-moderadas: Disminuir volumen aumentar viscosidad ●Severos: gastrostomía • Casos de dificultad para la deglución • Aspiraciones frecuentes asociada a enfermedad respiratoria • Malnutrición severa que imposibilita ingesta adecuada Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 28
  • 29. Disfagia  Qué podemos hacer ●Postura correcta ●Consistencias adecuadas ●Volúmenes adecuados (5ml) Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 29
  • 30. RGE Etiopatogenia RGE (32-75%)  Dismotilidad intestino ●Relajación transitoria del EEI ●Retraso del vaciamiento gástrico ●Alteración peristalsis esofágica  Largos períodos en supino  Aumento presión intraabdominal ●Retraso vaciamiento gástrico/Estreñimiento ●Espasticidad/convulsiones ●Escoliosis Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 30
  • 31. RGE  Consecuencias ●Esofagitis • sangrado • dolor • estenosis péptica ●Desnutrición ●Infecciones respiratorias Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 31
  • 32. RGE: Valoración Clínica: ●vómitos, aspiraciones, hematemesis, ●dolor, irritabilidad, rechazo tomas, hipersalivación ●hipertonía cuello y cara EF: erosiones dentales Estudios ●Analítica: anemia, hipoproteinemia ●Tránsito intestinal: alteraciones anatómicas ●Ph-metría/impedanciometría ●Endoscopia Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 32
  • 33. RGE: Tratamiento  IBP ●0,6-3,5 mg/Kg/d (Mínimo 10 mg) ●Esomeprazol  Baclofeno ●0,7 mg/Kg/d ●Disminuye vómitos y nº reflujos ácidos  Quirúrgico: ●Funduplicatura Nissen ●En esofagitis severas o si complicaciones como Barret o broncoaspiraciones ●Malos resultados (morbilidad 50%) ●Valorar siempre antes de PEG Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 33
  • 34. Estreñimiento: Etiopatogenia  Inmovilidad prolongada  Hipotonía  Espasticidad  Movilidad intestinal alterada  Ingesta inadecuada de líquidos/Fibra  Fármacos  Causa ●Facilita vómitos, nauseas, saciedad precoz • DESNUTRICIÓN ●Favorece ITUS Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 34
  • 35. Estreñimiento: tratamiento ●Desimpactación: macrogol/enemas de fisio ●Manenimiento: dieta rica fibra + macrogol ●Curar lesiones locales  Consideraciones ●Evitar aceites minerales (parafina) • riesgo aspiración y neumonías ●Evitar limpiezas a altas dosis de politelilenglicol/Macrogol • Si aspiran contenido y va a pulmón es HIPERTÓNICO Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 35
  • 36. Desnutrición: Causas  Ingesta insuficiente  Trastornos de deglución  RGE, Esofagitis  Incremento pérdidas: Vómitos  Incremento gasto: ●convulsiones ●hipertonía Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 36
  • 37. Desnutrición: Consecuencias  Consecuencias ●Aumento daño cerebral primario ●Desnutrición calórico-proteica y de otros micronutrientes ●Aumento de infecciones Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 37
  • 38. Desnutrición: evaluación  Valoración: ●Dificultad alimentación ●Problemas posturales ●Incremento de necesidades energéticas (baclofeno) ●Fármacos  Encuesta dietética de 3 días ●Qué come ●Como se cocina Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 38
  • 39. Desnutrición: Evaluación  Exploración física ●Signos de desnutrición/sobrepeso ●Déficit específico nutrientes ●Tono muscular y nivel de actividad ●Contracturas/Escoliosis/defor midades óseas ●Distensión abdominal ●Fecalomas Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 39
  • 40. Desnutrición  Valoración antropométrica ●Peso/Talla ●Índice peso/talla ●Pliegue tricipital en P10 Longitud (± 1,4 cm) = (3,26 x ●Circunferencia brazo longitud de la tibia (cm) + 30,8) Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 40
  • 41. Desnutrición: curvas de crecimiento específicas ●Patrón de crecimiento diferente. Mas lineal ●Distinta composición corporal ●Disminución densidad ósea ●Masa muscular más grasa Grupo 1: camina solo, mínimo 6 metros Grupo 2: camina con apoyo o inestabilidad 3 metros Grupo 3: gatea o se arrastra pero no camina Day sm et al.Dev med Chils neurol 2007 Grupo 4: postración. No se alimenta por si mismo. No gastrostomía Grupo 5: grupo 4 con gastrostomía Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 41
  • 42. Desnutrición  Estudio analítico ●Hemograma ●Glucemia ●Albumina. Prealbúmina ●Fósforo, FA, calcio, vitamina D ●Micronutrientes: Zn, Se, Fe, fólico, vitaminas E, B6, B12 ●Urea/creatinina ●Colesterol/Triglicéridos ●AST/ALT Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 42
  • 43. Desnutrición Abordaje  Establecer objetivos de peso  Establecer aporte calórico  Optimizar ingesta oral ●Deglución segura ●Texturas/volúmenes ●Posición adecuada ●Tratar estreñimiento, RGE ●Composición calórica, proteica y micronutrientes • Enriquecer • Módulos • Suplementos Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 43
  • 44. Desnutrición: cálculo de Kcal  Fórmulas para el cálculo de Kcal en PCI ●Atetosis e hiperactividad: incrementados ●Predominio espasticidad: 80% niños sanos Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 44
  • 45. Desnutrición  Nutrición enteral indicaciones ●Incapacidad ingesta 80% requerimientos por vía oral ●Tiempo de alimentación >4h/día ●Crecimiento ponderal o estatura deficiente ●Bajada del peso o estancamiento X3m (>2años) ●Cambio de 2 carriles de DE ●Pliegue cutáneo tricipital persistente < P5 Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 45
  • 46. Desnutrición  Nutrición enteral ●Vía • Oral: si es seguro y tiempo ingesta corto • SNG: – si menos de 6 semanas – Previo a colocación de PEG • PEG – Si se más de 6 semanas – Estudios previos: tránsito, Phmetría, videofluoroscopia ●Tipo • Poliméricas o parcialmente hidrolizadas • Normoproteicas • Normocalóricas-hipercalóricas • Fibra • Por PEG: triturados Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 46
  • 47. Metabolismo óseo: Osteopenia  Factores favorecedores ●Grado de daño neurológico. Inmovilidad ●Dificultad para alimentación (desnutrición) ●Uso de anticonvulsivantes ●Uso de IBP ●Poca exposición solar  Estudio ●Analítico: hipofosfatemia, FA elevada, PTH elevada, disminución vit D ●Rx: imágenes sugestivas raquitismo ●Densitometría Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 47
  • 48. Interacciones fármaco-nutriente  Antiácidos (antiH2/IBP): metabolismo vitD  Fenitoina y fenobarbital: ● metabolismo Vit D ● Interfieren con Vit B12 y ácido fólico  Ácido valproico y dieta cetógena: carnitina ●Suplementar con L-carnitina 50-100 mg/Kg/d vo máx 2g/dia Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 48
  • 49. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida 49
  • 50. Manejo Respiratorio del Niño con Parálisis Cerebral Infantil María Chiné Segura Unitat de Pneumologia Pediàtrica. HUAV. Lleida www.arnau.scs.es
  • 51. Parálisis Cerebral Infantil Patología respiratoria Principal causa de morbilidad y mortalidad Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 51
  • 52. Patología Respiratoria  Factores predisponentes ● Tos inefectiva ● Disfagia ● RGE ● Malformaciones pared torácica +  Patología asociada ● Asma ● Displasia Broncopulmonar Manejo Complicado Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 52
  • 53. Factores favorecedores de patología respiratoria  Aspiración pulmonar  Disminución del aclaramiento mucociliar  Cifoescoliosis  Infecciones de repetición  Obstrucción de vía aérea: superior e inferior Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 53
  • 54. Patología aspirativa  Disfunción deglutoria  Reflujo gastro-esofágico  Aspiración salival (drooling) Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 54
  • 55. Patología aspirativa  Disfunción deglutoria ● Anterógrada  Reflujo gastro-esofágico ● Retrógrada Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 55
  • 56. Patología aspirativa  Aspiración salival (drooling)  Saliva: Irritativa y gérmenes patógenos  Localización saliveo ● Anterior (peribucal): rechazo social, deshidratación e infección cutánea. ● Posterior: Riesgo de aspiración  Tratamiento ● Quirúrgico ● Logopedia ● Farmacológico • Trihexifenidilo v.o (Artane®) • Parches escopolamina • Toxina botulínica im • Glicopirrolato oral Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 56
  • 57. Disminución del aclaramiento mucociliar  Causas ● Secreciones espesas (aspiración) ● Hipotonía muscular ● Tos inefectiva ● Deformidades torácicas ● Limitaciones deambulación  Fisioterapia respiratoria ● Drenaje autógeno ● Tos asistida • Manual • Mecánica (CoughAssist ®) Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 57
  • 58. Deformidades musculo-esqueléticas  Torácicas ● Escoliosis ● Cifosis dorsolumbar  Consecuencias ● Dolor ● Alteraciones respiratorias  Tratamiento ● Rehabilitación ● Silla adecuada ● Quirúrgico Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 58
  • 59. Infecciones respiratorias  70% TAC: Bronquiectasias  Factores predisponentes ● Aspiración Julio 2011 ● Déficit muscular ● Cifoescoliosis ● Desnutrición  Manejo Marzo 2012 ● Cultivos ● ATB precoz (tandas 2-3 sem) ● Azitromicina ● Vacunas: gripe y neumococo Enero 2013 Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 59
  • 60. Obstrucción vía aérea  Vía aérea superior ● Factores anatómicos • Glosoptosis • Debilidad musc. faríngea • Hipertrofia amigdalar • Hipertrofia adenoidea • Obesidad ● Estrategia diagnóstica • Valoración ORL • Gasometría y pulsioximetría • Polismonografía ● Tratamiento • Ventilación no invasiva • Adenoamigdalectomía Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 60
  • 61. Obstrucción vía aérea  Vía aérea inferior ● Mayoría episodios "asma like” ● Aspiración Broncoespasmo ● Bronquiectasias ● Disminución "clearance” Verdaderos asmáticos? Utilidad corticoides inhalados? Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 61
  • 62. Manejo Multidisciplinar = Mejor Calidad Vida Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 62
  • 63. Rehabilitación en P.C.I. Servicio de Rehabilitación Meirtxell Vigo Morancho
  • 64. causa + frecuente discapacidad física Grave en la infancia  Incidencia invariable > superv. de prematuros de bajo peso  Prevalencia global 1,5-3 /1000 RN vivos  Frec. 2-3 /100 rn vivos
  • 65. PCI Termino PCI dx descriptivo clinico grupo de Alteraciones PERMANENTES movimiento postura que limitan la actividad Trast.nrl. no progresivos cambian con la edad  Alt sensoriales  Perceptivas  Cognitivas +  Comunicación  Conducta  Epilepsia  Problemas ms.esqu. secundarios
  • 66. Clasificación  Topografia  Hemiplegia  Diplegia  Clasif. actual 2001  Tetraplegia  Espástica  Hemiplegia doble  Atetósica  Monoplegia  Distónica  Triplegia  Atáxica  Pentaplegia  Forma mixta no predomina ninguna de las 4 formas  Tono ms /alteraciones mov. predominante  Práctica clinica  Espástica  Espástica  Distónica  Dicinética  Atáxica  Atáxica  Rigida  Con temblor  Fláccida  Hipocinética
  • 67. origen espástico discinéticas o atáxicas tono fluctúa ( hipotón., rigidez) Mov. involunt .aparecen al mov. Involunt. aparecen de inicio de la acción volunt. forma espontánea Capacidad limitada parte cuerpo totalidad corporal afecta a mismos gr. ms. a lo largo t deformidades ortopédicas
  • 68. PCI ESPASTICA ( forma + frec de presentación) Patrón flexor de eess: Patrón ext. de eeii. : .add, . rotadores internos y depresores de hombros . flexores y pronadores de antebrazos .rot int de cadera, . flexores palmares de muñeca y .isquiotibiales add. de pulgar .sóleo-gemelos
  • 69. Diplegia espástica 30-40% Codos y rodillas en flex Caderas en flex, add, rot int Pie equino-valgo, o calcaneo-varo Espaticidad gastro-soleos, add. de caderas Patrón de marcha : flex caderas, hiperlordosis lumbar, balanceo de tronco, equinismo bilateral o apoyo plantar, recurvatum de rodillas
  • 70. Hemiplegia espástica >afect eess < crecimiento de hemicuerpo afecto Add. hombro, flex codo pronación antebrazo, flex muñeca,dedos con mano cerrada, hiperadd. pulgar flexión y add. cadera flexión rodilla, pie equinovalgo, calcaneovaro si el retraso cognitivo no es importante pueden conseguirse marcha indep. en edades adecudas
  • 71. Tetra. espástica forma clin .+ grave 10-15%  Espasticidad en edad precoz afect 4 miembros, tronco e incluso cabeza, puede predominar la afect .> de una parte del cuerpo  Suele + componente distónico  Alt. coordinación respiratoria, deglutoria, lenguaje  Asoc. retraso cognitivo imp. y epilepsia  Microcefalia,alt visual grave,  deform. ortoped. graves (sub, lux. caderas, escoliosis)
  • 72. Discinética .30% Hipercinético e hipotónico . Minoria alacanza marcha autónoma Mov. Coreicos,atetósico, coreoatetosicos .70% hipocinético, Hipertónico: . >ria inteligencia normal o limite mov distónicos (repetitivos lentos,ritmicos,pueden afect .ms tr., extrem, faringe) .mov. espontáneos, persisten reflejos primitivos, muecas involuntarias, babeo, retraso psicomotor
  • 73. Atáxica Hipotón. + hiperextensib. Artic. Estabilidad postura Equilibrio vaivén de tronco y cabeza dificulta :sedestac, bipe y marcha Imprecisión en mov. cooordinados de alcance, mov. Oculares:estrabismo alternante fz Temblor intencional + frec en niños > Ataxia aislada : sdre. genet. PCI : ataxia vinculada a hipotonia,espastic.discinesia
  • 74. Hipotónica  Poco frec.  RNAT; con hipotonia grave  >ria evolucionan a otras formas .  >ria + malformaciones cerebrales : lisencefalia,displasias corticales,paquigiria,agiria,  Microcefalia, retraso cognitivo grave
  • 75. Pronóstico-clasif. funcionales: I. GMFCS (Gross motor funtional classification system) II. MACS (Manual Ability Classification system) III.Capacidad de marcha
  • 76. I.GMFCS (sist. de clasif. de la fx. motora gruesa) I II III IV V
  • 77. II.MACS  I Manipulación de objetos con fácilidad y éxito  II “ “ “ con < calidad y < velocidad  III “ “ “ con dificultad :ayuda para preparar o modificar actividad  IV “ “ determinada selección de objetos en situaciones adaptadas  V incapacidad para la manipulación incluso en tareas sencillas
  • 78. III.Pronóstico de marcha tipos cln. .> ria tetras. espást. no marcha autónom. .hemiplej. espást 3á >ria .diplejia marcha autónoma . Tetra. atetoide marcha autónoma 65% hacia 3 á con/sin ortesis 75%,puede retrasarse a los 15á . hipotónicos (mal px)
  • 79. III.Pronóstico de marcha 2 signos pronóstico cero de marcha (Bleck) PERSISTENCIA AUSENCIA . reflejo tónico simétrica Reacc. paracaidas . reflejo tónico asimetrico . reacción + de soporte Reacc. de colocación (escalón) . Reflejo de Moro . . Enderezamiento primitivo del cuello
  • 80. III.Pronóstico de marcha Fact. que det marcha autónoma Mal pronóstico marcha autónoma  sedestación sin apoyo 2á  No control cefálico a los 20 m  No reacciones posturales 24 m  reptación < 30m  No sedestación 4 á  No reptación 5 á  desap. de reflejos primitivos  reacción de paracaidas a los 2 á
  • 82. TRATAMIENTO REHABILITADOR Equipo interdisciplinar (neuroped.neonat.médico rhb,cot, fisio,to,logopeda,trabajador social,psicolog,educador, técn.ortopeda,..) Objetivos terapéuticos globales Modificación en fx de respuesta y tolerancia Muchos tto y en gran cantidad : NO
  • 83. hospital gimnasio familia hogar cuidadores colegio ocio ambiente comunitario roll de otras disciplinas facilitación de óptimo desarrollo sensoriomotor
  • 84. Periodo preescolar Periodo escolar/ adolescencia Transición adulta Discap. Primaria = = Prevención de discapacidad secundaria habilidades de Fz . IQ planning de transición .Actividad/movilidad/resistencia Tto espasticidad hipoextensibilidad . Escuela/comunidad posicionamiento y alineación intervenciones y limitaciones de actividad .papel de otras disciplinas Movilidad Juego Entorno familiar TO,psicólogo,logopedia,..
  • 85. Anticiparse al pronóstico de marcha: . alineación : disminuir desviaciones durante marcha . aumento de balance articular . aumento Fz . disminución de Fracturas
  • 86. . sedestación confortable . manejo transferencias, . máximizar comunicación con el entorno
  • 87. FISIOTERAPIA Ortesis  estiramientos/estim é/mpasio-reflexivas EEII  neurodesarrollo : Bobath,Vöjta,Pëto,.. EESS  terapias cognitivas c.vertebral  participación activa del niño cadera  fortalecimiento y entrenamiento Prendas de lycra TERAPIA OCUPACIONAL Logopedia .sensitivomotoras Otras ayudas .restrictiva .realidad virtual Ayudas técn. e intervenciones adaptativas ttoFC .manejopostural continuo IQ . sedestación .bipedest
  • 88. TERAPIA FISICA: fisioterapia no efectos inmediatos si largo tiempo MBE: Son eficientes y coste-efectivos .Participación activa del niño  Primera etapa: para alcanzar obj fx y apoyo programas de atención temprana entrenamiento de fz con resist progresiva . fortalecimiento y entrenamiento, si la causa es la debilidad . dias alternos  Estiramientos pasivos : no fuerte grado de recomendación ( padres pueden hacerlo)  CNT Respiratoria
  • 89. TERAPIA OCUPACIONAL ocupación para terapia de actividad motora fina result. clínicos son > en programas fx de to. y avd AVDBS/AVDIS Terapia de mov. inducido por restricción - Fx. manual - Discriminación perceptiva, alimentación, educación Realidad virtual en trastornos sensoriales - Posición fx. en sedestación - Técnicas de posicionamiento que mejoran el control oral motor
  • 90. Sistemas adaptación  Adaptaciones estáticas:  Adaptaciones dinámicas  Férulas
  • 91. POSICIÓN CORRECTA PARA: Sedestación Bipedestación  alineación correcta, reduciendo tono y reflejos patológ.  IV,V : suspensión parcial de peso  Estabiliz de tr,para poder usar eess  Aumento de densidad osea, reducción osteopenia, fx  Retraso aparición contract y deform.  Retraso en progresión deform. de EEII y escoliosis  Optimizar postura para fx alim,resp, dig  Permitir >exploración del entorno  Mejora fx resp(prevención aspirac.)  Mejorar control cefálico  Vaciado urinario, reducc. Estreñimiento  Sedestación en aula escolar  Mejora interacción social
  • 93. Ortesis EESS  No MBE :  Hemiplegia espástica nivel I, II Macs . correción de deformidad edad preescolar . mejora de habilidad manual férula lazo pulgar
  • 94. Ortesis EEII  GMFCS I,II,III  GMFCS IV;V : mejora de la marcha : evitar deform en equino base estable de soporte integridad FP pie-ext rodilla transferencias, bipe y sedestación
  • 95. Ortesis c. vertebral  Corsé en pci no detiene progresión curva  ritmo de progresión  Estabilz. posición tronco,mejora control cefálico,perspectiva visual  Complicaciones UPP, problemas resp
  • 96. Ortesis cadera  no deambulantes mejorar la simetria de caderas en sedestación y proporciona bienestar  pci ambulantes control parcial de add y patrón en tijera mejorar eficacia marcha SWASH no MBE : prevención sublux. de cadera  Otros : twister reciprocadores
  • 97. Prendas de lycra Therasuite Thera tog Prendas DMO  no características bien  guantes trajes definida  eficacia confusa  Dificultad :  ganancias fx poner y quitar , calor, restricción, afectación resp, dificultades aseo y incontinencia
  • 98. Otras ayudas  Electroestimulación  Cinta rodante con suspensión parcial de peso  Robótica asistida : lokomat  Chaleco de terapia pulmonar
  • 99. Logopedia :  Trast motores habla (anartria, disratria) disfx corticobulbar  Trast lenguaje( déf. cognitivo)  Trast. esfera orofacial  Objetivo: maximizar capaciada comunicativa  Habla  Gestos  Herramientas complementrias ( comunicación aumentativo o alternativa )
  • 100. Otros terapias  Equinoterapia  Hidroterapia (concepto Halliwick)  Salas Snoezelen (estimulación sensorial)
  • 101. TTO FC : Tto de la espasticidad. Tto de la distonia  Tx. Bot  Carbidopa-levodopa  Baclofeno  Trihexifenidilo  Tizanidina  Bzd: clonazepam  Rizotomia dorsal selectiva  Tx bot  Bombas baclofeno  Estim. cerebral profunda
  • 102. TX BOT tipo A ( clostridium botulinum bloquea lib. de acetil colina Mejora marcha y postura NO en contracturas permanentes  Fc via ims  denervación química y parálisis focal  Nivel I;II ,III GMFCS  reduce espasticidad puede mejorar la marcha, limita progresión de la deform. fija,  método seguro reduce intoleranca ortésica y retrasar iQ  eficacia probada en pci  Reversible (3-6m recupera espasticidad)  Nivel IV,V mejora postura y posicionamiento, reducir dolor , babeo, mejorar higiene  EESS : mejorara habilidad y/o estética  Ef.adv > en nivel V
  • 103. Cirugia multinivel : Caderas,Tobillos-pies,EESS, Escoliosis corrige contract ms, desequilibrios ms y deform .oseas asoc mejora patron fx y Técnicas iQ disminuye coste energético  evitar en etapas precoces de desarrollo  tenotomias y alargamiento  etapas tardias (marcha del niño madura) tendinosos (aquiles, add. cadera)  Aplazamieno gracias:  osteotomias (sublux, lux) rhb + ortesis + tx.bot.  Rizotomia dorsal selectiva L2-s2). prevenir deform. o lux.
  • 104. Comorbilidades  Oromotriz  Dolor  Alt. mentales / conductuales  Osteopenias
  • 105. Supervivencia Esperanza de vida >ria sobrevive a la vida muy afectados fx adulta gran limitac de mov. dificultades para alim buena fx es equiparable a población general Neumonia por aspiración (causa frec de muerte)
  • 106. RHB Cuándo?... I II Quiénes?...... III IV V