• Acumulo excesivo de los  pigmentos biliares                            RNV con peso  circulantes.                 >2.5kg...
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FACTORES DE RIESGO PARA DAÑO NEUROLÓGICO         •PESO AL NACIMIENTO <1000 G          •APGAR < 3 A LOS 5 MINUTOS       •PA...
• La magnitud se juzga por la relación Tasa de  Bilirrubina Sérica/Edad del RN           •Más de 4mg% de BI en sangre del ...
• Zona 1: 4 a 7 mg/dl• Zona 2: 5 a 8.5 mg/dl• Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl• Zona 4: 9 a 17 mg/dl• Zona 5: > de 15 mg/dl
• Kramer: Intensidad     +         Amarillo claro     ++        Amarillo     +++       Amarillo franco (naranja)     ++++ ...
Ictericia fisiológica del RN• Periodos del patrón de hiperbilirrubinemia.             Fase I                            Fa...
• Destrucción acelerada           de los eritrocitos         • Vida media corta de           eritrocitosFase I   • Aumento...
• Datos clínicos.     • ICTERICIA TEMPRANA DEL 1º A 2º DÍA       EN RN A TÉRMINO Y DEL 3º A 4º DÍA EN       RNP     • DESA...
• Exámenes de laboratorio     • Hb, Hto y reticulocitos normales.     • BD normal y BI moderadamente elevada.     • Compat...
• Tratamiento:     • Usualmente no lo requiere     • Helioterapia     • Con valores muy elevados de BI puede       usarse ...
Ictericia en                      las primeras                       24h de vida  Ictericiaclínica quepersiste por     Cri...
Pigmentopredominante es la       BI
Madre O  Madre Rh-                  Ag IgG anti-A y                       anti-BSensibilizada a antígeno Rh               ...
Incompatibilidad en el sistema ABOMadre                  Hijo             Aglutininas O+                    A+            ...
Palidez e               ictericiaHepato y   Manifestaciones   Anemiaespleno              clínicas        gravemegalia     ...
Datos de laboratorio• Reticulocitos >6%  después del 3er día de  vida  proceso  hemolítico anormal• FSP  microesferocito...
• Dx prenatal• Prueba de Coombs directa     • 1:16  10% óbito antes de término     • 1:64  muerte fetal 50%     • >1:8 ...
• Amniocentesis    • Puede realizarse desde las 20 SDG    • Amniocentesis subsecuentes en relación con los      resultados...
Incrementos en la densidad óptica del LA en      comparación con la fase de gestación.                                Pequ...
• Complicaciones                   Capaz de atravesar la BHE con bilirrubina no fija                      durante la hiper...
Olivas y            Núcleo           dentado  Bulbo                             Hipocamporaquídeo  Cuerpo                 ...
Encefalopatía bilirrubinémicaFase 1 Fase 2 Fase 3                      Hipertonía y fiebre      Estupor                   ...
• COREOATETOSIS• PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN• ANORMALIDADES DE LA MIRADA• RETRASO PSICOMOTOR• CONVULSIONES
KERNICTERUSEspasticidad y opistótonos
TRATAMIENTO                  PRENATAL                             POSNATAL     •Transfusión fetal intraperitoneal         ...
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA• Hiperbilirrubinemia indirecta después de los                 4-7 días de vida   • En RN c...
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Helioterapia (baños de sol)• Exposición al sol dosificada• En piel y tejido subcutáneo se producen isómeros de  bilirrubin...
Fototerapia• Luz reduce las concentraciones séricas de  bilirrubina por 2 mecanismos básicos
• Eficacia de la fototerapia espectro de luz en  rango de 420-475 nm• Luz azul es más efectiva que luz blanca• Fotoproduc...
RN con peso al nacimiento <1500g iniciar las               primeras 24hRN con peso al nacimiento entre 1500 a 1999gc/bilir...
Almohadilla de fibra óptica                 Proporciona 45                 microvatios de luz                 terapéutica
Almohadilla de fibra óptica• Filtra luz UV e infrarroja para  dejar pasar sólo luz azul-verde• No se necesitan parches  oc...
Complicaciones fototerapia:•   Daño potencial a retina•   Incremento en las pérdidas insensibles•   Diarrea e intolerancia...
Tratamiento FarmacológicoMesoporfirina                           Efecto competitivo sobre la de estaño                    ...
Tratamiento FarmacológicoFenobarbital                          Uso limitado por efectos                                  a...
Tratamiento Farmacológico Administraciónoral de sustancias no absorbibles            Agar, Carbón, Colestiramina   Al capt...
 Intercambio de volúmenes Intercambio isovolumétrico de 2 volúmenes Intercambio parcial con solución salina, albúmina  ...
Indicaciones para la                 exanguineotransfusión                                                   Nivel de BI 8...
Policitemia• Hematocrito central >65%• Incremento de masa eritrocitaria y vida media  corta incrementan la producción de b...
Sangre extravascular• Cefalohematoma, hemorragia  subgaleal, hemorragia cerebral o sangrado  intraabdominal• Carga excesiv...
Síndrome de Crigler-Najjar tipo I• Ictericia congénita no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia indirecta m...
Síndrome de Crigler-Najjar tipo II•   Variante benigna del síndrome•   Hiperbilirrubinemia indirecta de 5-20mg/dl•   Sin h...
Síndrome de Gilbert• Colemia simple familiar no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia fluctuante (<3mg/dl) ...
• Hiperbilirrubinemia familiar transitoria• Bilirrubina  8 – 65 mg/dl• Ictericia durante los primero 5 días y puede  pers...
• Colestasis• Predisposición en el neonato por inmadurez  en los mecanismos involucrados en la  formación de bilis.
Producción de                             Mayor ácidos biliares                      susceptibilidad aatípicos por vías   ...
Prematurez                                     Retardo del       Malformacion        congénita                            ...
Colestasis          Colestasis genético-Colestasis anatómica                               infecciosa              metaból...
• Confirmar existencia de colestasis en todo  neonato con ictericia persistente más allá de  los 14-21 días de vida.
• Manifestaciones características:     • Hiperbilirrubinemia conjugada     • Coluria     • Hipocolia o acolia
Características clínicas de la ictericiaColor amarillento o anaranjado        no conjugada             Color verdínico : c...
Diagnóstico diferencial    Clínica              Laboratorio                Gabinete    - Bajo peso al           - Hipogluc...
Atresia de vías biliares• Ausencia total o parcial de las VB  extrahepáticas  hiperbilirrubinemia directa• Más frecuente ...
• C.C• Dx USG, endoscopia duodenal y  laparoscopia• Tx Portoenterostomía hepática (Kasai)
Quiste de colédoco• Más frecuente en• Dilataciones del árbol biliar extrahepático• Amplias fluctuaciones en la intensidad ...
• TORCH• BACTERIANAS• PARASITARIAS
Hepatitis neonatal• Etiología múltiple• Ictericia al  nacimiento, hepatomegalia, esplenomegalia y  ascitis• Acolia y colur...
Galactosemia• Insuficiencia de galactosa-1-fosfato-uridil-  transferasa• Incidencia 1:100000• C.C colestasis, hepatomegal...
Síndrome de Dubin-Johnson•   Autosómico recesivo•   Ictericia crónica e intermitente•   Aumento de la bilirrubina plasmáti...
Síndrome de Rotor• Hiperbilirrubinemia conjugada (4-5mg/dl y  <10mg/dl)• PFH y colecistografía normales• Retención de brom...
• Games, J. y Troconis, G. (2010). Introducción a la  Pediatría (7ª Ed.). México D.F, México: Méndez  Editores.• Ciocca, M...
• Prashant G Deshpande et al. Breast Milk Jaundice. April 2010  http://emedicine.medscape.com/article/973629-• AMERICAN AC...
• Ardilla Ruiz, Yeison alexander. Neonatal Jaundice in  cholestasis. 2011.• Richard E. Behrman,Robert M. Kliegman,Hal B. J...
• INSUNZA F, Alvaro; BEHNKE G, Ernesto y CARRILLO  T, Jorge. Enfermedad hemolítica perinatal: manejo de  la embarazada RhD...
Ictericia en el Recién nacido.
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Ictericia en el Recién nacido.

  1. 1. • Acumulo excesivo de los pigmentos biliares RNV con peso circulantes. >2.5kg BT arriba de 12.9mg/dL• Perceptible en el RN hasta que bilirrubina RNV con peso excede 4.0 mg/dl <2.5kg BT de 15mg/dL
  2. 2. Metabolismo de la bilirrubina1g Hb  34mg bilirrubinaDestrucción eritrocitaria esresponsable del 75% de laproducción de bilirrubina.Masa eritrocitaria por kg depeso del RN es mayor y vidamedia de eritrocitos 80días.
  3. 3. • En el feto: • Bilirrubina aparece en el líquido amniótico alrededor de la 12ª SDG. • Desaparece a las 36 ó 37 semanas Circulación Intestino fetal• Conjugada • Reabsorbida placentaria• Excretada • Hidrolizada • Excretada Circulación Hígado fetal fetal
  4. 4. Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia neonatal Ictericia antes de 24 h o del altaTSB o TCB >75%Hermano con ictericia neonatal o anemiaMasculino <39 SDG
  5. 5. Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia neonatalHemólisis sin diagnosticar Déficit de G6PDHematomas InfecciónLactancia materna exclusiva Raza oriental
  6. 6. • Criterio clínico •Magnitud de la ictericia. •Niveles séricos de bilirrubina •Factores de riesgo que pueden condicionar daño neurológico
  7. 7. FACTORES DE RIESGO PARA DAÑO NEUROLÓGICO •PESO AL NACIMIENTO <1000 G •APGAR < 3 A LOS 5 MINUTOS •PAO2 < 40 MMHG POR MÁS DE 2 H •TEMPERATURA RECTAL < 35º POR MAS DE 4 H •HIPOPROTEINEMIA < 4G/DL •HIPOALBUMINEMIA <2.5 G/DL •HEMOLISIS O DETERIORO CLÍNICO
  8. 8. • La magnitud se juzga por la relación Tasa de Bilirrubina Sérica/Edad del RN •Más de 4mg% de BI en sangre del CU. •Mas de 6mg% de BI en las primeras 12 h de vida. •Más de 10mg% de BI en las primeras 24 h de vida. •Más de 12mg% de BI en primeras 48 h de vida. •Más de 15mg% de BI en cualquier momento.
  9. 9. • Zona 1: 4 a 7 mg/dl• Zona 2: 5 a 8.5 mg/dl• Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl• Zona 4: 9 a 17 mg/dl• Zona 5: > de 15 mg/dl
  10. 10. • Kramer: Intensidad + Amarillo claro ++ Amarillo +++ Amarillo franco (naranja) ++++ Amarillo-verdoso
  11. 11. Ictericia fisiológica del RN• Periodos del patrón de hiperbilirrubinemia. Fase I Fase II• Primeros 5 días de • [BI] estable sobre vida. 1mg/dl hasta el final• ↑ rápida de BI (VP de la 2ª semana. 6.5 a 7 mg/dl)* • Puede persistir en el• Después del 3º al 5º RNP por más de un día ↓ rápidamente. mes. *(RNP 10-12 mg/dl hasta el día 5-7)
  12. 12. • Destrucción acelerada de los eritrocitos • Vida media corta de eritrocitosFase I • Aumento de circulación enterohepática • Deficiencia de glucoroniltransferasa
  13. 13. • Datos clínicos. • ICTERICIA TEMPRANA DEL 1º A 2º DÍA EN RN A TÉRMINO Y DEL 3º A 4º DÍA EN RNP • DESAPARECE EN 8 A 15 DÍAS.
  14. 14. • Exámenes de laboratorio • Hb, Hto y reticulocitos normales. • BD normal y BI moderadamente elevada. • Compatibilidad de grupo ABO y Rh: Compatible. • Prueba de Coombs directa siempre es negativa.
  15. 15. • Tratamiento: • Usualmente no lo requiere • Helioterapia • Con valores muy elevados de BI puede usarse la fototerapia
  16. 16. Ictericia en las primeras 24h de vida Ictericiaclínica quepersiste por Criterios ↑ [BT] >5mg/Dl/pormás de 1 ó 2 día semanas para descartar IF [BD] que [BT] que excede los excede los 1.5 – 2.0 12mg/dL ó mg/dL 15mg/dL
  17. 17. Pigmentopredominante es la BI
  18. 18. Madre O Madre Rh- Ag IgG anti-A y anti-BSensibilizada a antígeno Rh Sin sensibilización previa Produceantígeno Anti- Afecta RN Rh AoB
  19. 19. Incompatibilidad en el sistema ABOMadre Hijo Aglutininas O+ A+ Anti-A O+ B+ Anti-B A+ B+ Anti-B B+ A+ Anti-A A+ AB+ Anti-B B+ AB+ Anti-A
  20. 20. Palidez e ictericiaHepato y Manifestaciones Anemiaespleno clínicas gravemegalia Hidrops fetalis
  21. 21. Datos de laboratorio• Reticulocitos >6% después del 3er día de vida  proceso hemolítico anormal• FSP  microesferocitos (ABO)• Prueba de Coombs + (Rh) y – (ABO)• BD normal o ++• Ac antieritrociticos en suero materno
  22. 22. • Dx prenatal• Prueba de Coombs directa • 1:16  10% óbito antes de término • 1:64  muerte fetal 50% • >1:8  indicación para amniocentesis
  23. 23. • Amniocentesis • Puede realizarse desde las 20 SDG • Amniocentesis subsecuentes en relación con los resultados de la primera • Densidad óptica  450 micras • Incremento en esta densidad  presencia de bilirrubinas
  24. 24. Incrementos en la densidad óptica del LA en comparación con la fase de gestación. Pequeño Rh negativoZONA I Mínimo ataque Enfermedad de intensidadZONA II variable Enfermedad grave con muerteZONA III fetal inminente
  25. 25. • Complicaciones Capaz de atravesar la BHE con bilirrubina no fija durante la hiperbilirrubinemia fisiológica Una vez rota la BHE se abre también para el KERNICTERUS complejo bilirrubina fija a albúmina Se incrementa la bilirrubina no fija en sangre y aumentar la penetración al encéfalo.
  26. 26. Olivas y Núcleo dentado Bulbo Hipocamporaquídeo Cuerpo Tálamo estriado óptico Hipotálamo
  27. 27. Encefalopatía bilirrubinémicaFase 1 Fase 2 Fase 3 Hipertonía y fiebre Estupor Disminución o desaparición de hipertonía Apnea, cianosis Hipertonía Retrocolis y opistótonos Después de la Deficiencia en primera semana succión, deglución Convulsiones y reactividad ocasionalmente
  28. 28. • COREOATETOSIS• PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN• ANORMALIDADES DE LA MIRADA• RETRASO PSICOMOTOR• CONVULSIONES
  29. 29. KERNICTERUSEspasticidad y opistótonos
  30. 30. TRATAMIENTO PRENATAL POSNATAL •Transfusión fetal intraperitoneal ExsanguinotransfusiónDecisión final:1. Dos evaluaciones Remoción mecánica de la sangre del RN espectrofotométricas del LA en el y su reemplazo por sangre de un que la 2ª muestre un incremento donador compatible de la densidad óptica en zona 32. Un solo incremento en la densidad óptica del LA en la zona 3
  31. 31. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA• Hiperbilirrubinemia indirecta después de los 4-7 días de vida • En RN con lactancia materna exclusiva • Puede persistir por 3-12 semanas
  32. 32. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNAFisiopatología: Componentes de la leche materna queinhiben la captación, metabolismo y excreción debilirrubinas.• Bloqueo de UDP-glucuroniltransferasa por metabolito inusual de progesterona (pregnano-3- alpha 20 beta-diol)• ↑ beta-glucuronidasa  ↑ circulación enterohepática
  33. 33. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNAFisiopatología:• Captación hepática disminuida debido a mutaciones en la proteína transportadora de aniones orgánicos SLCO1B1• Citocinas presentes en la leche materna como la IL-1 β y IL-6, que son colestásicas
  34. 34. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNAFisiopatología:• Altas concentraciones de ácidos grasos libres no esterificados que inhiben UDP-glucuroniltransferasa• Se ha encontrado correlación con niveles altos de EGF (factor de crecimiento epidérmico)
  35. 35. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNACOMPLICACIONES Rara vez se asocia a encefalopatíaCUADRO CLÍNICO Ictericia se observa inicialmente en la esclerótica y la cara, progresa al abdomen y las extremidades. DIAGNÓSTICO Dx de exclusión. Medición de bilirrubinas séricas totales TRATAMIENTO Suspensión temporal de leche materna y suplementar con leche de fórmula Fototerapia si existe indicación
  36. 36. Helioterapia (baños de sol)• Exposición al sol dosificada• En piel y tejido subcutáneo se producen isómeros de bilirrubina y lumirrubina; éstos son más hidrosolubles y se eliminan por el hígado y el riñón sin necesidad de conjugación• 1 vez al día, 10 am, rayos tangenciales• Cubrir cabeza y ojos
  37. 37. Fototerapia• Luz reduce las concentraciones séricas de bilirrubina por 2 mecanismos básicos
  38. 38. • Eficacia de la fototerapia espectro de luz en rango de 420-475 nm• Luz azul es más efectiva que luz blanca• Fotoproductos: • Isómeros configuracionales 65 a 90% • Isómeros estructurales 10%  principal excreción
  39. 39. RN con peso al nacimiento <1500g iniciar las primeras 24hRN con peso al nacimiento entre 1500 a 1999gc/bilirrubina >10mg/dl sin hemolisis y 8mg/dl con hemólisisRN con peso al nacimiento entre 2000 a 2500g con bilirrubina >13mg/dl sin hemólisis y 10mg/dl con hemólisis Posterior a exanguíneotransfusión 5 mg/dl por debajo de la cifra de bilirrubina indicadora de exanguineotransfusión
  40. 40. Almohadilla de fibra óptica Proporciona 45 microvatios de luz terapéutica
  41. 41. Almohadilla de fibra óptica• Filtra luz UV e infrarroja para dejar pasar sólo luz azul-verde• No se necesitan parches oculares• Reducen pérdidas insensibles de agua• No interrumpe vínculo madre- hijo
  42. 42. Complicaciones fototerapia:• Daño potencial a retina• Incremento en las pérdidas insensibles• Diarrea e intolerancia a la lactosa• Elevación de la temperatura• Exantema transitorio• Alteración del ritmo circadiano• Afección en la relación madre-hijo
  43. 43. Tratamiento FarmacológicoMesoporfirina Efecto competitivo sobre la de estaño hem-oxigenasa Inhibe catabolismo del hemo y ↓ producción de bilirrubina Puede suplantar la necesidad de fototerapia y disminuir el Disminuye requerimiento de tiempo de internamiento fototerapia
  44. 44. Tratamiento FarmacológicoFenobarbital Uso limitado por efectos adversos Inductor enzimático que estimula el proceso de Puede diferenciar el Síndrome captación, de Crigler-Najjar tipo II del tipo I conjugación y excreción de bilirrubinas
  45. 45. Tratamiento Farmacológico Administraciónoral de sustancias no absorbibles Agar, Carbón, Colestiramina Al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta
  46. 46.  Intercambio de volúmenes Intercambio isovolumétrico de 2 volúmenes Intercambio parcial con solución salina, albúmina 5%.
  47. 47. Indicaciones para la exanguineotransfusión Nivel de BI 8h Niños c/s después de la Niño con Niños con enfermedad enfermedad 1ª EST sea = o signos de hemolítica no complicada hemolítica: > de la cifra kernicterus [B] > 20 mg/dl con que fue exanguinado Enfermedad por ABO PrematurezHematocrito ↑B >1.0 mg/dl <45% Sepsis >= 20mg/dl en Coombs + Hipoxia y cualquiero acidosis↑B >0.5 mg/dl momento Hipoproteinemia >15mg/dl por más de 36h
  48. 48. Policitemia• Hematocrito central >65%• Incremento de masa eritrocitaria y vida media corta incrementan la producción de bilirrubina• Idiopática o como resultado de transfusión materno-fetal o feto-fetal.
  49. 49. Sangre extravascular• Cefalohematoma, hemorragia subgaleal, hemorragia cerebral o sangrado intraabdominal• Carga excesiva de bilirrubina• Múltiples equimosis o grandes hematomas
  50. 50. Síndrome de Crigler-Najjar tipo I• Ictericia congénita no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia indirecta muy elevada (>20mg/dl)• Coproporfirinógeno elevado• Aparición temprana de kernicterus• Orina y bilis claras, heces amarillas• Tx exanguineotransfusión (paliativa)
  51. 51. Síndrome de Crigler-Najjar tipo II• Variante benigna del síndrome• Hiperbilirrubinemia indirecta de 5-20mg/dl• Sin hemolisis o daño hepático• Defecto en el paso de mono a diglurónido de bilirrubina
  52. 52. Síndrome de Gilbert• Colemia simple familiar no hemolítica• Autosómico recesivo• Hiperbilirrubinemia fluctuante (<3mg/dl) sin hemólisis• Ictericia fluctuante con malestar y letargo
  53. 53. • Hiperbilirrubinemia familiar transitoria• Bilirrubina  8 – 65 mg/dl• Ictericia durante los primero 5 días y puede persistir hasta 2ª o 3ª semana• Pronóstico benigno
  54. 54. • Colestasis• Predisposición en el neonato por inmadurez en los mecanismos involucrados en la formación de bilis.
  55. 55. Producción de Mayor ácidos biliares susceptibilidad aatípicos por vías agresiones alternativas de infecciosos o síntesis. metabólicas . Hígado neonatal inmaduro
  56. 56. Prematurez Retardo del Malformacion congénita crecimiento IU Factores Infección asociados a Preeclampsiabacteriana CN Enterocolitis Gestación necrosante múltiple Apnea
  57. 57. Colestasis Colestasis genético-Colestasis anatómica infecciosa metabólica •Deficiencia de  1 •IVU antitripsina •Sepsis bacteriana •Galactosemia•Atresia de vías biliares •Sífilis •Fructosemia •Perforación de la vía •Toxoplasmosis •Síndrome de Alagille biliar •CMV •Colestasis intrahepática •Litiasis o barro biliar •Herpes simple familiar progresiva•Colangitis esclerosante •Rubeóla, VIH •Fibrosis quística neonatal •Ecovirus •Alteración de la síntesis de •Parvovirus B19 ácidos biliares •Niemann-Pick tipo C
  58. 58. • Confirmar existencia de colestasis en todo neonato con ictericia persistente más allá de los 14-21 días de vida.
  59. 59. • Manifestaciones características: • Hiperbilirrubinemia conjugada • Coluria • Hipocolia o acolia
  60. 60. Características clínicas de la ictericiaColor amarillento o anaranjado no conjugada Color verdínico : conjugada
  61. 61. Diagnóstico diferencial Clínica Laboratorio Gabinete - Bajo peso al - Hipoglucemia nacimiento - Sx Alagille: columna - Colesterol bajo- Petequias o púrpuras torácica en ala de en RN - Gamma-glutamil mariposa transpeptidasa normal - Hipopituitarismo - US: - TrombocitopeniaHepatoesplenomegalia Ausencia de vesícula importante - Hipoalbuminemia biliar, vena porta - Acolia total - Anemia hemolítica por duodenal,quistes.persistente por más de incompatibilidad ABO o Dilatación de vías 4 ó 5 días RH biliares
  62. 62. Atresia de vías biliares• Ausencia total o parcial de las VB extrahepáticas  hiperbilirrubinemia directa• Más frecuente en• Similitud de signos y datos de laboratorio con hepatitis neonatal
  63. 63. • C.C• Dx USG, endoscopia duodenal y laparoscopia• Tx Portoenterostomía hepática (Kasai)
  64. 64. Quiste de colédoco• Más frecuente en• Dilataciones del árbol biliar extrahepático• Amplias fluctuaciones en la intensidad de la ictericia • Conducto común en forma sacular• Masa quística abdominal palpable• Dx USG, Rx simple de abdomen• Tx Qx anastomosis de la pared al duodeno
  65. 65. • TORCH• BACTERIANAS• PARASITARIAS
  66. 66. Hepatitis neonatal• Etiología múltiple• Ictericia al nacimiento, hepatomegalia, esplenomegalia y ascitis• Acolia y coluria intermitentes• Dx PFH, serología para agente etiológico
  67. 67. Galactosemia• Insuficiencia de galactosa-1-fosfato-uridil- transferasa• Incidencia 1:100000• C.C colestasis, hepatomegalia, letargia, vómito, anorexia y deficiencia de crecimiento• Progresión rápida a cirrosis• Tx dietético
  68. 68. Síndrome de Dubin-Johnson• Autosómico recesivo• Ictericia crónica e intermitente• Aumento de la bilirrubina plasmática (BD y BI)• [B] entre 2 y 5 mg/dl• C.C ictericia fluctuante sin prurito incrementada por estrés, infecciones o enfermedades intercurrentes
  69. 69. Síndrome de Rotor• Hiperbilirrubinemia conjugada (4-5mg/dl y <10mg/dl)• PFH y colecistografía normales• Retención de bromosulftaleína elevada los primeros 45 minutos• Buen pronóstico• No requiere Tx
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