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DR. OSWALDO RODRIGUEZ P.
               NEUROLOGO
Prof. Asistente Universidad Antofagasta
   Jean-Martin Charcot considerado el padre de la Neurología
    Moderna se le atribuye el honor de ser el primero que
    definió los criterios diagnósticos para la EM, asigno además
    una triada que lleva su nombre: Nistagmos, temblor
    intencional y lenguaje escandido.

   Rumores no documentados, afirman que realmente en la
    descripción de Charcot el paciente sufría de ataxia de
    Friedreich en lugar de EM. Él no los propuso como criterios
    formales, sino como muy característicos de la enfermedad.
    Claramente están muy lejos de ser específicos ya que esta
    triada se cumple hasta un 30% de los casos.
Generalidades
   La EM es una enfermedad crónica del SNC caracterizada
    por focos de inflamación y desmielinizacion a cualquier
    nivel del SNC, pero especialmente en la sustancia blanca.

   Estas lesiones están constituidos por infiltrado perivascular
    de linfocitos y macrófagos, con desmielinización y gliosis
    reactiva.

   Estos focos de inflamación presentan diseminación en el
    espacio y el tiempo con episodios clínicos llamados Brotes
    que son recurrentes en el tiempo, característica que facilita
    su diagnostico.
Epidemiología
   Prevalencia variable agrupadas en zonas de:
    -Alta prevalencia 30 x 100.000 hbt en América del
      norte, la mayor parte de Europa y Nueva Zelanda.
     -Prevalencia intermedia entre 5 y 29 x 100.000 hbt
      incluye gran parte de países Latinoamericanos.
     -Áreas de baja prevalencia menor de 5 x 100.000 hbt
      en Asia -excluida Rusia- y gran parte de África.

    ** Estas variaciones se explican por combinación de
       factores genéticos y ambientales.
Epidemiología
   Estudios realizados en poblaciones de migrantes, ha
    evidenciado relación entre factores ambientales de
    exposición temprana en la vida y el riesgo de
    desarrollar EM. Es probable que este riesgo sea critico
    en la pubertad.

   Uno de los factores de riesgo más estudiados que
    contribuyen en la patogenia de la EM corresponde a
    la latitud geográfica. De igual forma se menciona a la
    predisposición genética como un factor determinante.
Epidemiología

   Se presentaría en igual prevalencia entre hombres y
    mujeres, sin embargo es 2-3 veces más frecuentes en
    mujeres.

   Edad de presentación entre la 2 y 3 década de la vida,
    aunque no es infrecuente su aparición en la
    adolescencia y adultez incluso sobre los 50 años de
    edad.
Etiopatogenia

“ Datos epidemiológicos previos soportan la posibilidad
   de asociar a la EM con algún factor ambiental durante
   la infancia, y que luego de años de latencia
   desencadena la enfermedad o contribuye a su
   desarrollo”.
Etiopatogenia

   Hipótesis:
    – Infección viral persistente.
    – Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia
      antígenos de la mielina.
    – Fenómeno de “mímica molecular” entre antígenos virales
      y proteínas de la mielina.

    La etiología viral se la ha relacionado con: Herpes,
      Paramixovirus y Retrovirus. En época reciente se
      documento el Virus Herpes Humano tipo 6 en el genoma
      de oligodendrocitos de paciente con EM.
Manifestaciones Clínicas
Monosintomática
 Neuritis óptica retrobulbar (NOR) de inicio unilateral.
 Mielopatía


Polisintomática
 Signos Piramidales: Hemiparesia, Paraparesia.
 Trastornos oculomotores: Oftalmoplejia Internuclear.
 Trastornos sensitivos: Síndromes Espinotalamicos o de
   Cordón Posterior medular. Signo de Lermithe.
 Trastornos de la Coordinación motora: Dismetría, ataxia.
 Sobre   el 85% de los casos se presentan como un
 Brote o episodio clínico.


“El desarrollo de síntomas neurológicos, probablemente
causados por una lesión desmielinizante inflamatoria,
que duran mas de 24 horas y que es objetivo al examen
neurológico”.
Síndromes Clínicos Aislados
 Son básicamente 3 grupos: Neuritis Óptica, Mielitis y
  Síndromes del Tronco Cerebral.
 Se presentan como lesiones inflamatorias desmielinizantes
  aisladas del SNC sintomáticas que pueden ir o no asociadas
  a otras lesiones actuales o antiguas a la RMN.
 Tienen alto riesgo de ser o convertirse en EM.
 Estudios han demostrado que su tratamiento precoz con
  fármacos de 1ra. Línea (Betainterferones y Copaxone );
  reducen el numero y carga de lesiones nuevas a la RMN,
  disminución (30%) de la Atrofia cerebral a los 2 años,
  disminución de Brotes clínicos y conversión definitiva a
  EM.
Formas Clínicas ( Mc. Alphine)

   1.-   Recurrente Remitente.
   2.-   Progresiva Secundaria.
   3.-   Progresiva Primaria.
   4.-   Progresiva con recaídas.
Formas clínicas ( Mc. Alphine)
Recurrente Remitente el 85 % de los casos .
 Mayor frecuencia
 Sucesión de brotes
 Resolución con y sin secuelas
 Periodos de estabilidad clínica
 Factores desencadenantes (infecciones, embarazo,
  stress, contacto con agua caliente: Fenómeno de
  Utoff).
Progresiva Secundaria
   Después de un inicio de la enfermedad con
    brotes/remisiones, la EM sigue un curso progresivo,
    continuo, sin remisiones. Representa el 10% de los
    casos.
Progresiva Primaria .
   Tras la aparición clínica de un brote el curso es progresivo, sin
    periodos de remisión que va de los 6 meses a los 2 años. Esta
    forma clínica se ve sobre los 40 años de edad y de preferencia
    en mujeres. Representa entre el 10 al 20% de los casos.


Progresiva con recaídas.
   Similar a la variante progresiva primaria, pero a la que se
    suman en su evolución fases agudas con aparición de nuevos
    síntomas o empeoramiento de los síntomas ya existentes.
    Variante muy poco frecuente, que supone menos del 5% de
    los casos.
Diagnóstico
   Debe fundamentarse en el hallazgo de lesiones focales
    en cualquier lugar del SNC, que se diseminan a través
    del espacio y del tiempo, basado en criterios clínicos,
    imagenologicos, licuorales y neurofisiologicos no
    existiendo otra explicación para tales hallazgos.
Diagnóstico

 Enla actualidad existen múltiples sets de criterios
 diagnósticos, todos los cuales descansan en dos conceptos
 básicos:


 Las lesiones del sistema          Otras explicaciones
 nervioso central deben            razonables para los
    diseminarse en el              síntomas deben ser
 espacio y en el tiempo.                excluidas.
Criterios Schumacher (1965)
1.- Anormalidad objetiva en el examen neurológico.


2.- Evidencia clínica de dos o más lesiones separadas en el S. N.


3.- Alteraciones que afectan principalmente a la sustancia blanca.


4.- Dos o mas brotes, de más de 24 hrs cada uno y separados por un mes, o
  - Progresión lenta o escalonada por al menos 6 meses.

5.- Edad de comienzo entre 10 y 50 años.
6.- Síntomas y signos que no pueden ser mejor explicados por otra
   enfermedad.
Criterios Schumacher (1965)
 Una de las debilidades de estos criterios fue el hecho
 de que síntomas típicos de EM aun cuando tuvieran
 historia clínica confiable no fueran considerados para
 el diagnóstico.

 Además el límite de 50 años resultó bajo y no se
 contaba con estudios paraclínicos seguros.
Criterios de Poser (1983)

   Se establece el diagnóstico de EM en dos categorías:

   Definitiva (clínica / laboratorio)
   Probable (clínica / laboratorio)
Criterios de Poser

   EM clínicamente definitiva:

     Dos ataques o brotes y evidencia clínica de dos lesiones
      separadas.

     Dos ataques, con evidencia clínica de uno y paraclínica
      de otro, correspondientes a lesiones separadas.
Criterios de Poser
   EM definitiva apoyada por laboratorio:

     Dos brotes y evidencia clínica o paraclínica de una
      lesión más presencia de B. O. en el LCR o elevación
      del Índice de IgG.

     Un brote y evidencia clínica de dos lesiones
      separadas más presencia de BO en el LCR o
      elevación del índice de IgG.

     Un brote y evidencia clínica de una lesión y
      evidencia paraclínica de otra lesión separada más
      presencia de BO en el LCR o elevación del índice de
      IgG.
Criterios de Poser
 EM clínicamente probable:
  Dos brotes y evidencia clínica de una lesión.

  Un brote y evidencia clínica de dos lesiones
    separadas.

  Un brote, evidencia clínica de una lesión y
    evidencia paraclínica de otra lesión separada.

 EM probable apoyada por  laboratorio:
  Dos brotes y presencia de bandas oligoclonales de
   IgG en el LCR o elevación del índice de IgG.
Criterios de Mc Donald

 El postulado de Mc Donald del año 2005 para el diagnostico
  de EM, son los vigentes actualmente.

 Permiten   el diagnóstico basado en la presentación clínica,
  sólo si hay evidencia clínica de que al menos dos lesiones
  puedan ser identificadas.
Criterios de Mc Donald

 Dado   que en etapas precoces de la enfermedad muchos
  pacientes no cumplen con estos criterios clínicos, los
  criterios de McDonald permiten la ayuda de
  evaluaciones auxiliares, como :
 RNM de cerebro y medula espinal.
 Estudio de LCR y BO.
 Potenciales evocados visuales, sensoriales y tronco
  cerebral.
Criterios de Mc Donald
            Presentación Clínica                       Datos adicionales para el diagnóstico

1. Dos o más ataques (brotes)                         _________
Dos o más lesiones
2. Dos o más ataques (brotes)                Diseminación en el espacio demostrado por:
Evidencia clínica objetiva de una lesión     - dos o más lesiones por RM consistentes con EM
                                             - LCR (+) * ó
                                             - esperar otro ataque en un sitio diferente

3. Un ataque (brote) con evidencia clínica   Diseminación en el tiempo demostrado por:
objetiva de dos o más lesiones               - RM
                                             - segundo ataque clínico
4. Un ataque (brote)                         Diseminación en el espacio demostrado por:
Evidencia clínica objetiva de una lesión     - dos o más lesiones por RM consistentes con EM
(presencia monosintomática o CIS**)          - LCR (+)* y
                                             Diseminación en el tiempo por:
                                             - RM
                                             - segundo ataque clínico
* LCR (+): Presencia de Bandas Oligoclonales, o elevación del índice de inmunoglobulina.
** CIS: Síndrome Clínico Aislado.
Criterios de Mc Donald

Si los criterios indicados se cumplen y no hay una
mejor explicación para el cuadro clínico, el
diagnóstico es Esclerosis múltiple.


Si hay sospecha, pero los criterios no se cumplen del
todo, el diagnóstico es “posible” Esclerosis múltiple.


Si aparece otro diagnóstico que pueda explicar mejor
el cuadro clínico, el diagnóstico no es Esclerosis
múltiple.
Escala Discapacidad Kurtzke
 0.- Exploración normal.
 1-1.5.- Sin incapacidad. Totalmente ambulatorio.
 2-2.5.- Incapacidad mínima. Totalmente ambulatorio.
 3-3.5.- Incapacidad leve moderada. Ambulatorio.
 4-4.5.-Incapacidad moderada, camina sin ayuda 300-500 mt
 5-5.5.- Limitación para deambular u otras tareas, camina
           sin ayuda + - 100 mts.
 6-6.5.- Necesita ayuda para caminar, 50 mts o mas.
 7-7.5.- Confinado a silla de ruedas, camina con ayuda-5mts.
 8-8,5.- En cama, silla. Aseo dependiente.
 9-9.5.- Dependencia completa, postrado en cama o silla.
 10.-    Muerte, por EM.
Exámenes Complementarios
   Neuroimagenes:

     Resonancia Magnética Nuclear. RMN
     De cerebro y medula espinal.
     Con y sin Gadolinio.
     Bajo Protocolos específicos
RMN Cerebro – Medular.
   Criterios de Barkhof y Tintore:
    - Una lesión captante de gadolinio o nueve lesiones
      Hiperintensas en T2.
    - Al menos una lesión infratentorial.
    - Al menos una lesión yuxtacortical.
    - Al menos tres lesiones periventriculares.

*** Cada lesión no debe ser inferior a 3 mm.
Protocolo de RMN para EM.
- Debe abarcar Cerebro y Medula Espinal.
- Secuencias ponderadas en:
- T1
- T2
- Densidad Protónica
- FLAIR y
- Uso medio contraste EV, Gadolinio.
LCR
   Su análisis Citoquimico es de gran valor en la EM:
   Presión de apertura normal
   Aspecto límpido, Agua de Roca.
   Celularidad normal, hasta el 33% Pleocitosis de 10 a
    20, valores mayores de 50 células hacen dudar el
    diagnostico.
   Proteínas normales hasta el 70% de los casos, valores
    mayores a 100 mg hacen dudar el diagnostica.
   Glucorraquia normal.
LCR - Ig
   Inmunoglobulinas
     Aumento por 2 factores:
      ○ 1) Incremento permeabilidad BHE y
      ○ 2) Aumento síntesis intratecal.


     Fórmula Índice      IgG: IgG(LCR)/IgG(sérica)
                              -----------------------
                              Alb(LCR)/Alb(sérica)

     Puntuación mayor a 0.7 es sugerente de EM en el
      92% de los casos.
Bandas Oligoclonales en LCR

   Presente en el 95% de EM definida por clínica.
   En el 5% de pacientes con EM las BO son (-).
   Su ausencia sugiere un mejor pronostico.
   Su ausencia sugiere menor carga lesional a la RMN.
Tratamientos
   Específicos:
- Corticoides.
- Inmunomoduladores, Interferon Beta.
- Acetato de Glatiramer.
- Inmunosupresores.
- Anticuerpos Monoclonales.


   Sintomáticos:
- Para los distintos síntomas de la enfermedad.
Fármacos de Primera Línea.
   Betainterferones:
       - IFN B1b ( Betaseron )
       - IFN B 1ª ( Avonex )
       - IFN B 1ª ( Rebif )
   Acetato de Glatiramer.:
      - Copaxone.
Fármacos de Segunda Línea.
   Inmunosupresores:
      - Azatioprina.
      - Ciclofosfamida.
      - Metotrexate.
      - Ciclosporina A.

 ** Antitumoral: Mitoxantrona: 12mg x m2 BIC
                      cada 3 meses x 2 a 3 años.
** Inmunoglobulina Humana EV, pulsos continuos
   por 5 días.
Nuevos Fármacos.
   Cladribine: VO, 5 tabl. x 5 días c/ 6 meses.
   Laquinimod: 0.6 mg día.
   Fumarato oral: 240mg VO c/ 12h.

   Anticuerpos Monoclonales:
-   Natalizumab: 3 a 6mg Kg (300mg) c/28 días x 6 meses
-   Fingolimod: 0.25 – 1.25mg VO día.
-   Alemtuzumab: 12 -24mg EV x día x 5 días.
-   Rituximab, Daclizumab.
Tratamiento
   Para los Brotes Clínicos:
   No todo Brote necesita tratarse con fármacos, ejemplo
    los sensitivos.
   Sin dudas ante una Neuritis Óptica, cuadros
    oculomotores, compromisos Piramidales y de
    Cerebelo así como medulares requieren tratamiento
    inmediato con Corticoides.
     Glucocorticoides: Metilprednisolona IV
      1000mg/día por 3-5 días y luego descenso gradual
      de la dosis por VO.
     Prednisona: 60 mg/día VO y descenso gradual en 2-
      3 semanas.
Tratamiento
   Inmunomodulador:

     Interferón B-1b (Betaferón): 8 mill UI/día por medio SC
     Interferón B- 1ª (Avonex): 6 mill UI (30 ug) IM
      semanal
     Interferón Beta-1ª (Rebif): 22-44 ug c/2 días SC
     Acetato de Glatiramer (Copaxone): 20 mg/día SC.


     Seguimientos a 12 y 24 meses destacaron un 30% de
      disminución de recaídas y retardo en la aparición de EM
      en SCA .
Tratamiento
   Para las formas Progresivas de la enfermedad.
     Azatioprina: 2,5 mg/Kg/día
     Ciclofosfamida 600-1200 mg/m2 EV sola o asociada
      a Metilprednisolona 1000 mg/día por 5 días.
     Metotrexato: 7,5 mg/semana VO
     Mitoxantrona: 12 mg/m2 por BIC cada 3 meses.
Tratamiento
   Sintomático

     Espasticidad.
     Fatiga muscular.
     Trastornos Sensitivos.
     Trastornos Urológicos.
     Trastornos de la Coordinación motora.
     Deterioro Cognitivo.
Espasticidad

 Iniciar Fisioterapia.
 Baclofeno (de elección): iniciar 10 a 20 mg/día,
  luego mantenimiento 30 – 80 mg/día.
 Diazepam (rigidez nocturna): 5 – 10 mg/noche.
 Corticoides orales, Prednisona.
 Dantroleno: 25 mg/día hasta 100 mg C/6 h.
Ataxia, temblor, incoordinación

 Ejercicios de coordinación y posturales.
 Clonazepan: 2-10 mg/día
 Propanolol: 40 – 160 mg/día
 Primidona: 125-500 mg/día
 Isoniazida: 600 – 1.200mg x día.
 Neurocirugía funcional: Talamotomia, Electroestimulacion
  talamica.
Trastornos Sensitivos

   Parestesias y Dolor Neuropatico (65%)
    Carbamazepina: 200 – 1200 mg/día
    Fenitoína: 100- 300 mg/día
    Gabapentina: 300-1200mg/día
    Lamotrigina: 100 – 200mg/dia.
    Pregabalina: 150 a 600mg x día.
    IRSS: Sertralina, Duloexetina, Escitalopran.
    A. Triciclicos: Amitriptilina, Desipramina.
Trastornos Urológicos
   Vejiga neurogenica Hipotónica: Cateterismo
    intermitente limpio.

   Vejiga Neurogenica Hipertónica: Oxibutinina 5-10mg
    día, Bromuro de Propantelina 30 a 45mg x día.

   Disfunción Eréctil: Sindenafil 50 a 100mg x día.
Fatiga
 Presente en el 80% de los casos.
 El 30% es considerado como discapacitante.
 Amantadina: 100- 200 mg/día
 Pemolina: 25-50 mg/día.
 Paroxetina: 20 a 40mg x día.
 4 – Aminopiridina: 10 a 40mg x día.
Trastornos Cognitivos.

 Pruebas Neuropsicológicas alteradas hasta un 70% en
  pacientes con EM.
 Donepecilo: 5 – 10mg x día.
 Rivastigmina: 1,5 a 3mg x día.
 Memantina: 10 a 20mg x día.
Pronóstico
   Calidad de vida y futura discapacidad.
   Es muy variable, curso y severidad no puede preverse
    al inicio de la enfermedad.
   A 15 años: 20% en cama. Y el 20% asistencia para
    deambular.
   A 25 años: disminución de 15% en expectativa de
    vida.
   El 50% presenta complicaciones (neumonía o sepsis)
   Suicidio es 4 veces mayor.
FIN

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  • 1. DR. OSWALDO RODRIGUEZ P. NEUROLOGO Prof. Asistente Universidad Antofagasta
  • 2. Jean-Martin Charcot considerado el padre de la Neurología Moderna se le atribuye el honor de ser el primero que definió los criterios diagnósticos para la EM, asigno además una triada que lleva su nombre: Nistagmos, temblor intencional y lenguaje escandido.  Rumores no documentados, afirman que realmente en la descripción de Charcot el paciente sufría de ataxia de Friedreich en lugar de EM. Él no los propuso como criterios formales, sino como muy característicos de la enfermedad. Claramente están muy lejos de ser específicos ya que esta triada se cumple hasta un 30% de los casos.
  • 3. Generalidades  La EM es una enfermedad crónica del SNC caracterizada por focos de inflamación y desmielinizacion a cualquier nivel del SNC, pero especialmente en la sustancia blanca.  Estas lesiones están constituidos por infiltrado perivascular de linfocitos y macrófagos, con desmielinización y gliosis reactiva.  Estos focos de inflamación presentan diseminación en el espacio y el tiempo con episodios clínicos llamados Brotes que son recurrentes en el tiempo, característica que facilita su diagnostico.
  • 4. Epidemiología  Prevalencia variable agrupadas en zonas de: -Alta prevalencia 30 x 100.000 hbt en América del norte, la mayor parte de Europa y Nueva Zelanda. -Prevalencia intermedia entre 5 y 29 x 100.000 hbt incluye gran parte de países Latinoamericanos. -Áreas de baja prevalencia menor de 5 x 100.000 hbt en Asia -excluida Rusia- y gran parte de África. ** Estas variaciones se explican por combinación de factores genéticos y ambientales.
  • 5. Epidemiología  Estudios realizados en poblaciones de migrantes, ha evidenciado relación entre factores ambientales de exposición temprana en la vida y el riesgo de desarrollar EM. Es probable que este riesgo sea critico en la pubertad.  Uno de los factores de riesgo más estudiados que contribuyen en la patogenia de la EM corresponde a la latitud geográfica. De igual forma se menciona a la predisposición genética como un factor determinante.
  • 6. Epidemiología  Se presentaría en igual prevalencia entre hombres y mujeres, sin embargo es 2-3 veces más frecuentes en mujeres.  Edad de presentación entre la 2 y 3 década de la vida, aunque no es infrecuente su aparición en la adolescencia y adultez incluso sobre los 50 años de edad.
  • 7. Etiopatogenia “ Datos epidemiológicos previos soportan la posibilidad de asociar a la EM con algún factor ambiental durante la infancia, y que luego de años de latencia desencadena la enfermedad o contribuye a su desarrollo”.
  • 8. Etiopatogenia  Hipótesis: – Infección viral persistente. – Proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de la mielina. – Fenómeno de “mímica molecular” entre antígenos virales y proteínas de la mielina. La etiología viral se la ha relacionado con: Herpes, Paramixovirus y Retrovirus. En época reciente se documento el Virus Herpes Humano tipo 6 en el genoma de oligodendrocitos de paciente con EM.
  • 9. Manifestaciones Clínicas Monosintomática  Neuritis óptica retrobulbar (NOR) de inicio unilateral.  Mielopatía Polisintomática  Signos Piramidales: Hemiparesia, Paraparesia.  Trastornos oculomotores: Oftalmoplejia Internuclear.  Trastornos sensitivos: Síndromes Espinotalamicos o de Cordón Posterior medular. Signo de Lermithe.  Trastornos de la Coordinación motora: Dismetría, ataxia.
  • 10.  Sobre el 85% de los casos se presentan como un Brote o episodio clínico. “El desarrollo de síntomas neurológicos, probablemente causados por una lesión desmielinizante inflamatoria, que duran mas de 24 horas y que es objetivo al examen neurológico”.
  • 11. Síndromes Clínicos Aislados  Son básicamente 3 grupos: Neuritis Óptica, Mielitis y Síndromes del Tronco Cerebral.  Se presentan como lesiones inflamatorias desmielinizantes aisladas del SNC sintomáticas que pueden ir o no asociadas a otras lesiones actuales o antiguas a la RMN.  Tienen alto riesgo de ser o convertirse en EM.  Estudios han demostrado que su tratamiento precoz con fármacos de 1ra. Línea (Betainterferones y Copaxone ); reducen el numero y carga de lesiones nuevas a la RMN, disminución (30%) de la Atrofia cerebral a los 2 años, disminución de Brotes clínicos y conversión definitiva a EM.
  • 12. Formas Clínicas ( Mc. Alphine)  1.- Recurrente Remitente.  2.- Progresiva Secundaria.  3.- Progresiva Primaria.  4.- Progresiva con recaídas.
  • 13. Formas clínicas ( Mc. Alphine) Recurrente Remitente el 85 % de los casos .  Mayor frecuencia  Sucesión de brotes  Resolución con y sin secuelas  Periodos de estabilidad clínica  Factores desencadenantes (infecciones, embarazo, stress, contacto con agua caliente: Fenómeno de Utoff).
  • 14. Progresiva Secundaria  Después de un inicio de la enfermedad con brotes/remisiones, la EM sigue un curso progresivo, continuo, sin remisiones. Representa el 10% de los casos.
  • 15. Progresiva Primaria .  Tras la aparición clínica de un brote el curso es progresivo, sin periodos de remisión que va de los 6 meses a los 2 años. Esta forma clínica se ve sobre los 40 años de edad y de preferencia en mujeres. Representa entre el 10 al 20% de los casos. Progresiva con recaídas.  Similar a la variante progresiva primaria, pero a la que se suman en su evolución fases agudas con aparición de nuevos síntomas o empeoramiento de los síntomas ya existentes. Variante muy poco frecuente, que supone menos del 5% de los casos.
  • 16. Diagnóstico  Debe fundamentarse en el hallazgo de lesiones focales en cualquier lugar del SNC, que se diseminan a través del espacio y del tiempo, basado en criterios clínicos, imagenologicos, licuorales y neurofisiologicos no existiendo otra explicación para tales hallazgos.
  • 17. Diagnóstico  Enla actualidad existen múltiples sets de criterios diagnósticos, todos los cuales descansan en dos conceptos básicos: Las lesiones del sistema Otras explicaciones nervioso central deben razonables para los diseminarse en el síntomas deben ser espacio y en el tiempo. excluidas.
  • 18. Criterios Schumacher (1965) 1.- Anormalidad objetiva en el examen neurológico. 2.- Evidencia clínica de dos o más lesiones separadas en el S. N. 3.- Alteraciones que afectan principalmente a la sustancia blanca. 4.- Dos o mas brotes, de más de 24 hrs cada uno y separados por un mes, o - Progresión lenta o escalonada por al menos 6 meses. 5.- Edad de comienzo entre 10 y 50 años. 6.- Síntomas y signos que no pueden ser mejor explicados por otra enfermedad.
  • 19. Criterios Schumacher (1965)  Una de las debilidades de estos criterios fue el hecho de que síntomas típicos de EM aun cuando tuvieran historia clínica confiable no fueran considerados para el diagnóstico.  Además el límite de 50 años resultó bajo y no se contaba con estudios paraclínicos seguros.
  • 20. Criterios de Poser (1983)  Se establece el diagnóstico de EM en dos categorías:  Definitiva (clínica / laboratorio)  Probable (clínica / laboratorio)
  • 21. Criterios de Poser  EM clínicamente definitiva:  Dos ataques o brotes y evidencia clínica de dos lesiones separadas.  Dos ataques, con evidencia clínica de uno y paraclínica de otro, correspondientes a lesiones separadas.
  • 22. Criterios de Poser  EM definitiva apoyada por laboratorio:  Dos brotes y evidencia clínica o paraclínica de una lesión más presencia de B. O. en el LCR o elevación del Índice de IgG.  Un brote y evidencia clínica de dos lesiones separadas más presencia de BO en el LCR o elevación del índice de IgG.  Un brote y evidencia clínica de una lesión y evidencia paraclínica de otra lesión separada más presencia de BO en el LCR o elevación del índice de IgG.
  • 23. Criterios de Poser  EM clínicamente probable:  Dos brotes y evidencia clínica de una lesión.  Un brote y evidencia clínica de dos lesiones separadas.  Un brote, evidencia clínica de una lesión y evidencia paraclínica de otra lesión separada.  EM probable apoyada por laboratorio:  Dos brotes y presencia de bandas oligoclonales de IgG en el LCR o elevación del índice de IgG.
  • 24. Criterios de Mc Donald  El postulado de Mc Donald del año 2005 para el diagnostico de EM, son los vigentes actualmente.  Permiten el diagnóstico basado en la presentación clínica, sólo si hay evidencia clínica de que al menos dos lesiones puedan ser identificadas.
  • 25. Criterios de Mc Donald  Dado que en etapas precoces de la enfermedad muchos pacientes no cumplen con estos criterios clínicos, los criterios de McDonald permiten la ayuda de evaluaciones auxiliares, como :  RNM de cerebro y medula espinal.  Estudio de LCR y BO.  Potenciales evocados visuales, sensoriales y tronco cerebral.
  • 26. Criterios de Mc Donald Presentación Clínica Datos adicionales para el diagnóstico 1. Dos o más ataques (brotes) _________ Dos o más lesiones 2. Dos o más ataques (brotes) Diseminación en el espacio demostrado por: Evidencia clínica objetiva de una lesión - dos o más lesiones por RM consistentes con EM - LCR (+) * ó - esperar otro ataque en un sitio diferente 3. Un ataque (brote) con evidencia clínica Diseminación en el tiempo demostrado por: objetiva de dos o más lesiones - RM - segundo ataque clínico 4. Un ataque (brote) Diseminación en el espacio demostrado por: Evidencia clínica objetiva de una lesión - dos o más lesiones por RM consistentes con EM (presencia monosintomática o CIS**) - LCR (+)* y Diseminación en el tiempo por: - RM - segundo ataque clínico * LCR (+): Presencia de Bandas Oligoclonales, o elevación del índice de inmunoglobulina. ** CIS: Síndrome Clínico Aislado.
  • 27. Criterios de Mc Donald Si los criterios indicados se cumplen y no hay una mejor explicación para el cuadro clínico, el diagnóstico es Esclerosis múltiple. Si hay sospecha, pero los criterios no se cumplen del todo, el diagnóstico es “posible” Esclerosis múltiple. Si aparece otro diagnóstico que pueda explicar mejor el cuadro clínico, el diagnóstico no es Esclerosis múltiple.
  • 28. Escala Discapacidad Kurtzke  0.- Exploración normal.  1-1.5.- Sin incapacidad. Totalmente ambulatorio.  2-2.5.- Incapacidad mínima. Totalmente ambulatorio.  3-3.5.- Incapacidad leve moderada. Ambulatorio.  4-4.5.-Incapacidad moderada, camina sin ayuda 300-500 mt  5-5.5.- Limitación para deambular u otras tareas, camina sin ayuda + - 100 mts.  6-6.5.- Necesita ayuda para caminar, 50 mts o mas.  7-7.5.- Confinado a silla de ruedas, camina con ayuda-5mts.  8-8,5.- En cama, silla. Aseo dependiente.  9-9.5.- Dependencia completa, postrado en cama o silla.  10.- Muerte, por EM.
  • 29. Exámenes Complementarios  Neuroimagenes:  Resonancia Magnética Nuclear. RMN  De cerebro y medula espinal.  Con y sin Gadolinio.  Bajo Protocolos específicos
  • 30. RMN Cerebro – Medular.  Criterios de Barkhof y Tintore: - Una lesión captante de gadolinio o nueve lesiones Hiperintensas en T2. - Al menos una lesión infratentorial. - Al menos una lesión yuxtacortical. - Al menos tres lesiones periventriculares. *** Cada lesión no debe ser inferior a 3 mm.
  • 31. Protocolo de RMN para EM. - Debe abarcar Cerebro y Medula Espinal. - Secuencias ponderadas en: - T1 - T2 - Densidad Protónica - FLAIR y - Uso medio contraste EV, Gadolinio.
  • 32. LCR  Su análisis Citoquimico es de gran valor en la EM:  Presión de apertura normal  Aspecto límpido, Agua de Roca.  Celularidad normal, hasta el 33% Pleocitosis de 10 a 20, valores mayores de 50 células hacen dudar el diagnostico.  Proteínas normales hasta el 70% de los casos, valores mayores a 100 mg hacen dudar el diagnostica.  Glucorraquia normal.
  • 33. LCR - Ig  Inmunoglobulinas  Aumento por 2 factores: ○ 1) Incremento permeabilidad BHE y ○ 2) Aumento síntesis intratecal.  Fórmula Índice IgG: IgG(LCR)/IgG(sérica) ----------------------- Alb(LCR)/Alb(sérica)  Puntuación mayor a 0.7 es sugerente de EM en el 92% de los casos.
  • 34.
  • 35.
  • 36.
  • 37. Bandas Oligoclonales en LCR  Presente en el 95% de EM definida por clínica.  En el 5% de pacientes con EM las BO son (-).  Su ausencia sugiere un mejor pronostico.  Su ausencia sugiere menor carga lesional a la RMN.
  • 38. Tratamientos  Específicos: - Corticoides. - Inmunomoduladores, Interferon Beta. - Acetato de Glatiramer. - Inmunosupresores. - Anticuerpos Monoclonales.  Sintomáticos: - Para los distintos síntomas de la enfermedad.
  • 39. Fármacos de Primera Línea.  Betainterferones: - IFN B1b ( Betaseron ) - IFN B 1ª ( Avonex ) - IFN B 1ª ( Rebif )  Acetato de Glatiramer.: - Copaxone.
  • 40. Fármacos de Segunda Línea.  Inmunosupresores: - Azatioprina. - Ciclofosfamida. - Metotrexate. - Ciclosporina A. ** Antitumoral: Mitoxantrona: 12mg x m2 BIC cada 3 meses x 2 a 3 años. ** Inmunoglobulina Humana EV, pulsos continuos por 5 días.
  • 41. Nuevos Fármacos.  Cladribine: VO, 5 tabl. x 5 días c/ 6 meses.  Laquinimod: 0.6 mg día.  Fumarato oral: 240mg VO c/ 12h.  Anticuerpos Monoclonales: - Natalizumab: 3 a 6mg Kg (300mg) c/28 días x 6 meses - Fingolimod: 0.25 – 1.25mg VO día. - Alemtuzumab: 12 -24mg EV x día x 5 días. - Rituximab, Daclizumab.
  • 42. Tratamiento  Para los Brotes Clínicos:  No todo Brote necesita tratarse con fármacos, ejemplo los sensitivos.  Sin dudas ante una Neuritis Óptica, cuadros oculomotores, compromisos Piramidales y de Cerebelo así como medulares requieren tratamiento inmediato con Corticoides.  Glucocorticoides: Metilprednisolona IV 1000mg/día por 3-5 días y luego descenso gradual de la dosis por VO.  Prednisona: 60 mg/día VO y descenso gradual en 2- 3 semanas.
  • 43. Tratamiento  Inmunomodulador:  Interferón B-1b (Betaferón): 8 mill UI/día por medio SC  Interferón B- 1ª (Avonex): 6 mill UI (30 ug) IM semanal  Interferón Beta-1ª (Rebif): 22-44 ug c/2 días SC  Acetato de Glatiramer (Copaxone): 20 mg/día SC.  Seguimientos a 12 y 24 meses destacaron un 30% de disminución de recaídas y retardo en la aparición de EM en SCA .
  • 44. Tratamiento  Para las formas Progresivas de la enfermedad.  Azatioprina: 2,5 mg/Kg/día  Ciclofosfamida 600-1200 mg/m2 EV sola o asociada a Metilprednisolona 1000 mg/día por 5 días.  Metotrexato: 7,5 mg/semana VO  Mitoxantrona: 12 mg/m2 por BIC cada 3 meses.
  • 45. Tratamiento  Sintomático  Espasticidad.  Fatiga muscular.  Trastornos Sensitivos.  Trastornos Urológicos.  Trastornos de la Coordinación motora.  Deterioro Cognitivo.
  • 46. Espasticidad  Iniciar Fisioterapia.  Baclofeno (de elección): iniciar 10 a 20 mg/día, luego mantenimiento 30 – 80 mg/día.  Diazepam (rigidez nocturna): 5 – 10 mg/noche.  Corticoides orales, Prednisona.  Dantroleno: 25 mg/día hasta 100 mg C/6 h.
  • 47. Ataxia, temblor, incoordinación  Ejercicios de coordinación y posturales.  Clonazepan: 2-10 mg/día  Propanolol: 40 – 160 mg/día  Primidona: 125-500 mg/día  Isoniazida: 600 – 1.200mg x día.  Neurocirugía funcional: Talamotomia, Electroestimulacion talamica.
  • 48. Trastornos Sensitivos  Parestesias y Dolor Neuropatico (65%) Carbamazepina: 200 – 1200 mg/día Fenitoína: 100- 300 mg/día Gabapentina: 300-1200mg/día Lamotrigina: 100 – 200mg/dia. Pregabalina: 150 a 600mg x día. IRSS: Sertralina, Duloexetina, Escitalopran. A. Triciclicos: Amitriptilina, Desipramina.
  • 49. Trastornos Urológicos  Vejiga neurogenica Hipotónica: Cateterismo intermitente limpio.  Vejiga Neurogenica Hipertónica: Oxibutinina 5-10mg día, Bromuro de Propantelina 30 a 45mg x día.  Disfunción Eréctil: Sindenafil 50 a 100mg x día.
  • 50. Fatiga  Presente en el 80% de los casos.  El 30% es considerado como discapacitante.  Amantadina: 100- 200 mg/día  Pemolina: 25-50 mg/día.  Paroxetina: 20 a 40mg x día.  4 – Aminopiridina: 10 a 40mg x día.
  • 51. Trastornos Cognitivos.  Pruebas Neuropsicológicas alteradas hasta un 70% en pacientes con EM.  Donepecilo: 5 – 10mg x día.  Rivastigmina: 1,5 a 3mg x día.  Memantina: 10 a 20mg x día.
  • 52. Pronóstico  Calidad de vida y futura discapacidad.  Es muy variable, curso y severidad no puede preverse al inicio de la enfermedad.  A 15 años: 20% en cama. Y el 20% asistencia para deambular.  A 25 años: disminución de 15% en expectativa de vida.  El 50% presenta complicaciones (neumonía o sepsis)  Suicidio es 4 veces mayor.
  • 53. FIN