3. Presença de Fibrose e anormalidades lineares
Pneumonias Intersticiais Idiopáticas
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doenças Colágeno-Vasculares
Abestose
Induzida por Drogas
Fibrose por radiação
4. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
PIU
Padrão Heterogêneo, inflamação intersticial, fibrose
intersticial, faveolamento.
Heterogeneidade Temporal
Regiões Subpleural e Parasseptal.
Injuria: asbesto, bleomicina, radiação
PIA.
Dano alveolar difuso.
Membranas hialinas dentro dos alvéolos e fibrose
intersticial ativa e difusa.
5. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
PID
Relativamente uniforme com acúmulos de macrófagos
no interior dos alvéolos.
Muito relacionada ao tabagismo.
PID x BR-DPI. Partes diferentes da mesma doença?
PINE
Presença de fibrose e inflamação intersticial sem
achados específicos de PIA, PIU e PID.
6. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
40 e 70 anos
Dispnéia progressiva e tosse seca.
Padrão restritivos em testes pulmonares, volumes
reduzidos e pouca troca gasosa.
Sobrevida média de 4 anos.
Limitados aos pacientes com achados histológicos
de PIU
Alveolite com aumento da celularidade das paredes
alveolares.
Reversível x Irreversível
7. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Critérios Maiores (4)
Exclusão de doenças do tecido conjuntivo de exposição
a drogas.
Testes de funções pulmonares anormais.
Achados na TCAR de reticulações bi-basilar com
mínima opacidade em vidro fosco.
Exclusão de outra doença através de biópsia
transbrônquica e lavado bronco-alveolar.
8. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Critérios Menores (3)
Idade maior do que 50 anos
Inicio insidioso da dispnéia
Duração da doença maior do que 3 meses
Estertores inspiratórios bi-basilares
9. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Achados radiográficos
80% opacidades lineares irregulares bilaterais que
formam um padrão reticular
50 a 80% predominam ou são exclusivo de zonas
pulmonares inferiores.
Estágio final há faveolamento difuso sem opacidade em
vidro fosco.
Na TCAR, predomina-se aspectos de faveolamento e
espessamento intersticial intralobular
48 a 90% apresentaram linfonodos mediastinais
aumentados. Menores que 15 mm em seu menor
diâmetro. Esteróides limitam o achado.
19. OPACIDADE EM VIDRO FOSCO
Sinal de alveolite ativa.
Predomínio de vidro fosco em relação a reticulação
indica melhor resposta a tratamento.
Sem achados de fibrose indica doença em
atividade e possível reversibilidade.
Os pacientes com opacificação em vidro fosco
difusa na TCAR em geral morrem dentro de três
meses após a apresentação inicial.
21. VANTAGENS DA TCAR
Faveolamento é visto em 90% em comparação
com 30% dos casos da radiologia simples.
Avaliar como será a resposta ao tratamento.
Indicar o melhor local para fazer a biópsia.
Dispensar a biópsia caso achados e localização
típicos sem sinal de atividade da doença.
22. DOENÇAS COLÁGENO-VASCULARES
Tendem a estar associadas a um padrão reticular
mais fino e a menos faveolamento que FPI.
Opacidade em vidro fosco é mais comum como
anormalidade predominante
23. ARTRITE REUMATÓIDE
40% dos pacientes com A.R. apresentam anormalidades
da função pulmonar compatíveis com pneumonia
intersticial.
Maioria associada a PIU e uma minoria a PINE.
Em geral é indistinguível da FIP, na TCAR e radiografias.
10% Fibrose Pulmonar
14% Vidro Fosco
Doença pleural é comum em pacientes com AR.
26. ARTRITE REUMATÓIDE
Bronquiolite Folicular
Hiperplasia dos folículos linfóides presentes ao redor
dos bronquíolos.
Multiplos nódulos pequenos, de distribuição
predominantemente centrolobular, subpleural e
peribrônquica.
1 a 4 mm.
28. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
75% dos pacientes apresentam comprometimento
pulmonar na autópsia, porém apenas 1%
apresenta sintomatologia
ESP + Fibrose: PINE, ao invés de PIU.
PIU associado a ESP tem melhor prognóstico que
PIU associado a FPI.
37. POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE
Fraqueza nos músculos proximais dos membros.
Comprometimento pulmonar é incomum.
Padrão de envolvimento é PIU ou BOOP.
Achados
Opacidade em vidro fosco, fibrose e consolidação.
Ocorre consolidação subpleural devido a BOOP.
38. DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNTIVO
Comumente está associada a evidencias funcionais e
radiológicas de DPI ou derrame pleural. Também relata-se
vasculite pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia
pulmonar.
2/3 dos pacientes apresentam testes de função pulmonar
anormais.
Acaracterísticas idênticas a FPI.
Opacidades perivasculares centrolobulares mal definidas.
Derrame ou espessamento pleurais em menos de 10%
dos casos
41. SÍNDROME DE SJÖGREN
Tríade Clínica: Cerato-conjuntive seca, xerostomia
e edema recorrente da gl. parótida.
PIL, PIU, BOOP, bronquiolite folicular, pleurite com
ou sem derrame pleural.
42. SÍNDROME DE SJÖGREN
Achados:
Opacidade em vidro fosco, achados de
fibrose, opacidade nodulares centrolobulares, cistos
pulmonares. Bronquiolectasias, faveolamento.
Achados de PIL: opacidade em vidro fosco com cistos
de paredes finas distribuídos randomicamente.
44. ESPONDILITE ANQUILOSANTE
Fibrose pulmonar extensa nas zonas superiores,
em geral dez anos ou mais após o início das
doenças.
Envolvimento pulmonar de 1%.
Inicia-se com envolvimento pleural apical e
formação de cistos e cavidades. Começa unilateral.