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Patologia del intersticio pulmonar

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Patologia del intersticio pulmonar

  1. 1. PATOLOGÍA DEL INTERSTICIO GUELLY PÉREZ CASTELLÓN GRUPO CT-SCANNER Abril, 2010
  2. 2. Clasificación ATS-ERS (2001) <ul><li>Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) </li></ul><ul><li>Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) </li></ul><ul><li>Neumonía Criptogénica Organizada (COP) </li></ul><ul><li>Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD) </li></ul><ul><li>Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) </li></ul><ul><li>Neumonía Intersticial Linfocítica (LIP) </li></ul><ul><li>Neumonía Intersticial Aguda (AIP) </li></ul>
  3. 3. Neumonía Intersticial Usual (UIP) <ul><li>Es el patrón histopatológico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) </li></ul><ul><li>2 teorías para la patogénesis: </li></ul><ul><li>Teoría Inflamatoria </li></ul><ul><li>Teoría de la Disregulación Fibroblástica </li></ul>
  4. 4. Epidemiología <ul><li>X: 66ª </li></ul><ul><li>Es la más frecuente de las NII </li></ul><ul><li>Factores de Riesgo: </li></ul><ul><li>Exposición a drogas antidepresivas </li></ul><ul><li>Inhalación del polvo de madera </li></ul><ul><li>Hábito tabáquico (1.6-2.3 veces) </li></ul><ul><li>Reflujo G-E crónico </li></ul>
  5. 5. Historia Clínica <ul><li>Disnea de mínimos esfuerzos </li></ul><ul><li>Tos seca persistente </li></ul><ul><li>Fracturas costales debido a ataques de tos </li></ul><ul><li>Pérdida de peso </li></ul><ul><li>Fatiga </li></ul>
  6. 6. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Focos fibroblásticos dispersos </li></ul><ul><li>Heterogeneidad espacial y temporal </li></ul><ul><li>La muestra para la biopsia debe ser de más de 1 lóbulo </li></ul><ul><li>Infiltrado inflamatorio mínimo en las áreas de fibrosis. </li></ul><ul><li>Pseudoquistes </li></ul>
  7. 9. TCAR <ul><li>Quistes pequeños, redondos (2-10 mm). Comparten paredes gruesas. Múltiples capas en la región subpleural. </li></ul><ul><li>Bronquiectasias de tracción y bronquioloectasias. </li></ul><ul><li>Opacidades reticulares subpleurales </li></ul><ul><li>Gradiente ápico-basal </li></ul>
  8. 10. Distribución <ul><li>Bilateral y en parches </li></ul><ul><li>Periférico y subpleural, más prominente en los segmentos posteriores </li></ul><ul><li>Predominantemente basal.. </li></ul>
  9. 11. Otros signos radiológicos <ul><li>Patrón reticular irregular inter e intralobular </li></ul><ul><li>Opacidades en vidrio despulido asociado a bronquiolectasias. </li></ul><ul><li>Crecimiento de GL mediastinales (50-90%), más frecuente en las formas extensas. </li></ul>
  10. 12. Nódulos centrilobulares Vidrio despulido
  11. 13. Diagnósticos Diferenciales <ul><li>Neumonitis por hipersensibilidad </li></ul><ul><li>Colagenopatías </li></ul>NH FPI
  12. 14. Evolución y complicaciones <ul><li>Extensión progresiva del panal de abejas a los segmentos superior y medio </li></ul><ul><li>Incremento en el tamaño de los quistes </li></ul><ul><li>Reducción del grosor de sus paredes </li></ul><ul><li>Reducción progresiva del volumen pulmonar </li></ul><ul><li>Aumento en la incidencia de CA pulmón </li></ul>
  13. 15. ATS-ERS Criterios para el Diagnóstico de FPI en ausencia de Biposia Pulmonar Quirúrgica <ul><li>Criterios Mayores: </li></ul><ul><li>Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial (ej, efectos tóxicos de ciertas drogas, enfermedades de tejido conectivo) </li></ul><ul><li>Estudios de función pulmonar anormal, incluyendo datos de restricción y alteración en el intercambio gaseoso. </li></ul><ul><li>Anormalidades reticulares bibasales con escasas áreas de vidrio deslustrado en la TCAR </li></ul><ul><li>Biopsia pulmonar transbronquial o LBA, sin datos que apoyen un Dx alternativo . </li></ul><ul><li>Criterios Menores: </li></ul><ul><li>Edad mayor de 50 años </li></ul><ul><li>Disnea de esfuerzo de inicio insidioso que no se explique de otra manera </li></ul><ul><li>Duración de la sintomatología mayor de 3 meses </li></ul><ul><li>Crepitaciones a la inspiración, bibasales </li></ul>
  14. 16. Diagnóstico Invasivo <ul><li>La confirmación histológica se debe obtener en todos los Px con hallazgos de imagen atípicos </li></ul><ul><li>El rol principal de la biposia tansbronquial es excluir la sarcoidosis, confirmar infecciones y neoplasias. </li></ul><ul><li>TX: </li></ul><ul><li>- Ciclosporina A + corticosteroides (exacerbación aguda) </li></ul><ul><li>- Trasplante pulmonar </li></ul>
  15. 17. Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) <ul><li>Etiología desconocida </li></ul><ul><li>40-50 a </li></ul><ul><li>V : M </li></ul><ul><li>Es menos frecuente que la FPI </li></ul><ul><li>NO hay correlación con el hábito tabáquico </li></ul><ul><li>MCl: Inicio insidioso. Disnea de esfuerzo, tos y fatiga. </li></ul>
  16. 18. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Homogeneidad espacial y temporal </li></ul><ul><li>2 tipos de enfermedad: </li></ul><ul><li>NSIP Celular : El engrosamiento de los septos alveolares es causado por infiltrado inflamatorio </li></ul><ul><li>NSIP Fibrosante : Predomina la fibrosis densa o laxa </li></ul>
  17. 19. Distribución <ul><li>Difusa, intersticial </li></ul><ul><li>Simétrica, bilateral, generalmente en parche </li></ul><ul><li>Periférica </li></ul><ul><li>Volumen pulmonar normal o ligeramente disminuido. </li></ul>
  18. 21. TCAR <ul><li>Vidrio despulido (100%) </li></ul><ul><li>Opacidades reticulares (+ 30%) </li></ul><ul><li>Áreas de consolidación </li></ul><ul><li> (40-70%) </li></ul>
  19. 22. Otros signos radiológicos <ul><li>Engrosamiento de la pared bronquial </li></ul><ul><li>Bronquiectasias de tracción dentro de las opacidades </li></ul><ul><li>Patrón en panal de abejas (-25%) “microquístico” </li></ul>
  20. 24. FPI NSIP
  21. 25. Diagnóstico Invasivo <ul><li>Confirmación diagnóstica: </li></ul><ul><li>Biopsia pulmonar quirúrgica </li></ul><ul><li>El lavado bronquioalveolar es incapaz de distinguir entre FPI y NSIP fibrosante </li></ul><ul><li>TX: Corticosteroides sistémicos asociado a drogas citotóxicas </li></ul>
  22. 26. Neumonía Criptogénica Organizada <ul><li>Bronquiolitis Obliterante de Neumonía Organizada (BOOP) </li></ul><ul><li>La etiología y patogénesis es desconocida </li></ul><ul><li>Angiogénesis y rpta reparativa exagerada </li></ul><ul><li>50-60 a </li></ul><ul><li>V-M </li></ul><ul><li>Prevalencia en no fumadores (2:1) </li></ul><ul><li>75% tienen síntomas de menos de 2 meses de duración </li></ul>
  23. 27. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Pólipos de tejido de granulación en los bronquiolos respiratorios y en los conductos alveolares. </li></ul><ul><li>Los septos alveolares generalmente están distendidos por infiltrado inflamatorio crónico. </li></ul><ul><li>Arquitectura pulmonar preservada </li></ul>
  24. 29. TCAR <ul><li>Áreas irregulares de consolidación de bordes mal definidos (80%) </li></ul><ul><li>Opacidades en vidrio despulido de distribución irregular (60%) o perilobular </li></ul><ul><li>Broncograma aéreo en las áreas de consolidación </li></ul>
  25. 30. Distribución <ul><li>Generalmente bilateral, en parches </li></ul><ul><li>Periférico, subpleural </li></ul><ul><li>Principalmente basal </li></ul><ul><li>El volumen pulmonar es normal </li></ul>
  26. 31. Otros signos radiológicos <ul><li>Nódulos centrilobulares (50%) </li></ul><ul><li>Opacidades lineales irregulares </li></ul><ul><li>1 o más nódulos mayores de 3 cm (Opacidades grandes redondeadas) </li></ul><ul><li>DP moderado </li></ul>
  27. 32. Diagnósticos Diferenciales <ul><li>CA Bronquioloalveolar </li></ul><ul><li>Neumonía eosinofílica crónica </li></ul><ul><li>NSIP </li></ul>NSIP
  28. 33. Evolución y complicaciones <ul><li>Las opacidades pueden resolverse espontáneamente. </li></ul><ul><li>Si no se trata, puede existir progresión hacia la fibrosis y bronquiectasias. </li></ul><ul><li>La COP debe considerarse en pacientes con áreas de consolidación, descritas como neumonía, que persisten o migran luego de la antibioticoterapia. </li></ul>
  29. 34. Diagnóstico Invasivo <ul><li>El Dx es de exclusión </li></ul><ul><li>En caso de hallazgos radiológicos atípicos, el Dx debe confirmarse con biopsia pulmonar quirúrgica. </li></ul><ul><li>TX: </li></ul><ul><li>- Corticosteroides (Recaída) </li></ul>
  30. 35. Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD) <ul><li>Relacionada con el TABACO. “ Bronquiolitis del fumador” </li></ul><ul><li>30-40 a </li></ul><ul><li>Historia de tabaquismo de más de 30 cajetillas/año </li></ul><ul><li>V (2): M(1) </li></ul><ul><li>RB-ILD/DIP </li></ul><ul><li>Síntomas subagudos de disnea y tos, leve intensidad. </li></ul>
  31. 36. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Acumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios. </li></ul><ul><li>Vías aéres: Leve fibrosis </li></ul><ul><li>Septos alveolares peribronquiolares: Ligeramente engrosados </li></ul>
  32. 38. TCAR <ul><li>Micronódulos centrilobulares de baja densidad (3-5 mm) </li></ul><ul><li>Opacidades de vidrio deslustrado </li></ul><ul><li>Engrosamiento de la pared bronquial </li></ul><ul><li>Enfisema centrilobular (50%) </li></ul>
  33. 39. Distribución <ul><li>Bilateral, en parche </li></ul><ul><li>Distribución al azar </li></ul><ul><li>Segmentos superiores y medios </li></ul><ul><li>El volumen pulmonar es normal </li></ul>
  34. 40. Diagnósticos Diferenciales <ul><li>Bronquiolitis respiratoria </li></ul><ul><li>Neumonitis por hipersensibilidad </li></ul>Bronquiolitis respiratoria
  35. 41. Evolución y complicaciones <ul><li>Puede estar asociada c/ otras enfermedades relacionadas con el tabaquismo. </li></ul><ul><li>Regresión total de las lesiones con la suspensión del hábito tabáquico. </li></ul><ul><li>Corticosteroides. </li></ul><ul><li>Sólo la biopsia pulmonar quirúrgica es capaz de confirmar el Dx. </li></ul>
  36. 42. Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) <ul><li>“ Neumonía macrófago alveolar” </li></ul><ul><li>Etiología y patogénesis desconocida </li></ul><ul><li>Similitud con RB-ILD (extremo de un espectro de enfermedades) </li></ul><ul><li>FUMADORES (18 caj/año)- No fumadores </li></ul><ul><li>3º-4º década </li></ul><ul><li>H (2): M(1) </li></ul><ul><li>Inicio insidioso: Disnea y tos </li></ul>
  37. 43. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Extensa acumulación de macrófagos pigmentados y escasas células epiteliales descamativas en los espacios alveolares. </li></ul>
  38. 45. TCAR <ul><li>Opacidades irregulares, difusas de vidrio despulido </li></ul>
  39. 46. Distribución <ul><li>Bilateral, generalmente simétrica </li></ul><ul><li>Difusa, en ocasiones de predominio periférico y subpleural </li></ul><ul><li>Basal </li></ul><ul><li>El volumen pulmonar es normal </li></ul>
  40. 47. Otros signos radiológicos <ul><li>Opacidades basales reticulares </li></ul><ul><li>Moderada distorsión de la arquitectura pulmonar </li></ul><ul><li>Pequeños quistes en las áreas de vidrio despulido </li></ul>
  41. 48. Diagnósticos Diferenciales <ul><li>Neumonía por Pneumocystis Carinii </li></ul><ul><li>Neumonitis por hipersensibilidad </li></ul>Neumonitis por hipersensibilidad
  42. 49. Evolución y complicaciones <ul><li>Puede estar asociada con otras enfermedades pulmonares “humo-inducidas”. </li></ul><ul><li>Las lesiones pueden ser estables en el tiempo o regresar con el cese del hábito tabáquico. </li></ul>
  43. 50. Diagnóstico Invasivo <ul><li>La biopsia pulmonar quirúrgica es mandatoria para el diagnóstico definitivo. </li></ul><ul><li>La utilidad del BAL y la biopsia pulmonar transbronquial está limitada para la exclusión de enfermedades infecciosas o neoplásicas. </li></ul>
  44. 51. Neumonía Intersticial Linfocítica (LIP) <ul><li>Idiopática o asociada con otras enfermedades </li></ul><ul><li>Infiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticas. </li></ul><ul><li>Etiología: Teoría de la hiperplasia idiopática del tejido linfático pulmonar, LNH de bajo grado. </li></ul><ul><li>40-50 a. </li></ul><ul><li>Mujeres </li></ul><ul><li>No se conocen factores de riesgo </li></ul>
  45. 52. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Importante infiltrado intersticial: linfocitos y células plasmáticas en los septos alveolares. </li></ul><ul><li>Folículos linfoideos </li></ul>
  46. 54. TCAR <ul><li>Opacidades en vidrio deslustrado </li></ul><ul><li>Quiste perivasculares de 1-3 cm </li></ul>
  47. 55. Distribución <ul><li>Difusa, uniforme, bilateral. </li></ul><ul><li>El volumen pulmonar es normal </li></ul>
  48. 56. Otros signos radiológicos <ul><li>Nódulos centrilobulares </li></ul><ul><li>Engrosamiento nodular del intersticio peribroncovascular y perilobular </li></ul><ul><li>Consolidaciones parenquimatosas irregulares (30%) </li></ul><ul><li>Adenopatías mediastinales, Sp en Px con SIDA </li></ul>
  49. 57. Diagnósticos Diferenciales <ul><li>Bronquiolitis Respiratoria asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD) </li></ul><ul><li>Neumonitis por hipersensibilidad </li></ul>Neumonitis por hipersensibilidad
  50. 58. Evolución y complicaciones <ul><li>El curso radiológico puede mejorar o empeorar. </li></ul><ul><li>Aislada o en asociación con otras enfermedades: </li></ul><ul><li>AR </li></ul><ul><li>Síndrome de Sjögren </li></ul><ul><li>Enfermedad de Hashimoto </li></ul><ul><li>Anemia perniciosa </li></ul><ul><li>LES </li></ul><ul><li>Cirrosis biliar primaria </li></ul><ul><li>Hepatitis crónica activa </li></ul><ul><li>Miastenia gravis </li></ul><ul><li>Disproteinemias e inmunodeficiencias </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica autoinmune </li></ul>
  51. 59. Neumonía Intersticial Linfocítica (LIP) <ul><li>Un Dx definitivo requiere de biopsia pulmonar quirúrgica. </li></ul><ul><li>TX: Corticosteroides La respuesta es impredecible </li></ul>
  52. 60. Neumonía Intersticial Aguda (AIP) <ul><li>“ Sd de Hamman-Rich”, “Neumonía Intersticial fulminante” </li></ul><ul><li>Es la única NII con INICIO AGUDO de los síntomas </li></ul><ul><li>Distrés respiratorio agudo </li></ul><ul><li>Forma rápidamente progresiva de daño pulmonar que nace de forma abrupta en personas aparentemente sanas </li></ul><ul><li>Causa desconocida </li></ul><ul><li>50 a/V-M </li></ul><ul><li>No se conocen factores de riesgo </li></ul>
  53. 61. Hallazgos clínicos <ul><li>Inicio agudo </li></ul><ul><li>Tos (100%) </li></ul><ul><li>Disnea (80-100%) </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Pródromos similares al de un cuadro gripal. </li></ul>
  54. 62. Hallazgos Histopatológicos <ul><li>Fase Aguda (exudativa ): </li></ul><ul><li>M. hialinas. Los septos alveolares están edematizados. Trombosis de arteriolas de pequeño y mediano tamaño. </li></ul><ul><li>Fase Organizada (proliferativa): Tejido de granulación. </li></ul><ul><li>Fase Crónica (fibrótica) </li></ul>
  55. 63. Mujer de 43 años con AIP, 20 días después del inicio de sus síntomas
  56. 64. TCAR <ul><li>Fase temprana (1-7 días): </li></ul><ul><li>Consolidación parenquimatosa </li></ul><ul><li>Opacidades en vidrio despulido </li></ul><ul><li>Fase tadía: </li></ul><ul><li>Distorsión de la arquitectura </li></ul><ul><li>Bronquiectasias por tracción </li></ul><ul><li>Patrón en panal de abejas </li></ul>
  57. 65. Distribución <ul><li>Difusa o en parche, generalmente bilateral y simétrica </li></ul><ul><li>En ocasiones de predominio periférico e inferior </li></ul><ul><li>El volumen pulmonar es normal o reducido </li></ul>
  58. 66. Diagnósticos Diferenciales <ul><li>Neumonía atípica en sujeto inmunocompetente y neumonías oportunistas en sujetos inmunodeprimidos </li></ul><ul><li>Neumonía Criptogénica Organizada (COP) </li></ul><ul><li>Hemorragia alveolar difusa </li></ul><ul><li>Edema pulmonar </li></ul>Varón de 68 años con edema pulmonar y daño alveolar difuso.
  59. 67. Neumonía Intersticial Aguda (AIP) <ul><li>No se conocen enfermedades asociadas. </li></ul><ul><li>Los Px que sobreviven a la fase aguda: Fibrosis pulmonar </li></ul><ul><li>TX: </li></ul><ul><li>- De apoyo (O2) </li></ul><ul><li>- Corticosteroides (efectivos en la fase temprana) </li></ul><ul><li>El pronóstico es pobre con una mortalidad de más del 50% </li></ul>
  60. 68. Diagnóstico Invasivo <ul><li>Biopsia pulmonar quirúrgica </li></ul><ul><li>La biopsia pulmonar transbronquial puede estrechar el DD </li></ul><ul><li>En las UTI, el BAL es de utilidad para diferenciar la AIP de: </li></ul><ul><li>Hemorragia alveolar difusa </li></ul><ul><li>Neumonía eosinofílica aguda </li></ul><ul><li>Toxicidad pulmonar inducida por drogas </li></ul><ul><li>Neoplasias de rápido crecimiento </li></ul><ul><li>Neumonía criptogénica organizada </li></ul>
  61. 69. 10 puntos clave para el Dx de NII <ul><li>Las NII son raras. Sin embargo, son consideradas prototipos de otras neumonías intersticiales secundarias, encontradas en desórdenes más frecuentes (ej. Sarcoidosis, vasculitis, enfermedades de tejido conectivo). </li></ul><ul><li>La clasificación de las NII está basada en los criterios histológicos que están muy relacionados con los hallazgos de imagen. </li></ul><ul><li>El establecimiento del Dx final de la NII, requiere de una interacción entre el clínico, el radiólogo y el patólogo. </li></ul><ul><li>El Dx de las NII es un proceso dinámico. El Dx preliminar deberá ser revisado durante la evolución de la enfermedad. </li></ul><ul><li>La TCAR está indicada en todos los pacientes en quienes se sospecha de NII. </li></ul><ul><li>Para asegurar la precisión del Dx, debe prestarse atención a una adecuada técnica de la TCAR. </li></ul><ul><li>El rol del radiólogo es identificar a los pacientes con FPI y diferenciarlos de otras pacientes con NII, debido a que la FPI tiene un pronóstico sombrío en relación al resto de las NII. </li></ul><ul><li>En todos los pacientes en quienes se sospecha de NII, y que no demuestren una clínica y características radiológicas típicas, la biopsia pulmonar quirúrgica debe ser reallizada. </li></ul><ul><li>Las muestras de biopsia deben obtenerse de más de 1 lóbulo, y la TCAR servirá de guia para determinar la localización anatómica apropiada para el sitio de biopsia. </li></ul><ul><li>El término NSIP debe considerarse un Dx provisional hasta lograr una caracterización adecuada. </li></ul>

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