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Miocardiopatia No Compactada

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Miocardiopatia No Compactada

  1. 1. Instituto Mexicano del Seguro Social Centro Médico Nacional Siglo XXI Hospital de Cardiología Servicio de Ecocardiografía CMN Siglo XXI “Caso clínico interesante” Dr. Ricardo Mora Moreno (MAECO) Ciudad de México 01/ Agosto / 2019
  2. 2. Ficha Clínica • Nombre: YLAE • NSS: 9411-90-1714-2F1989OR • Edad: 30 años (FN 25-06-1989) • Genero: Femenina • Origen: CDMX • Residencia: Estado de México • Escolaridad: Licenciatura Psicología • Ocupación: Ama de casa • Estado civil: Casada • Religión: Católica
  3. 3. Antecedentes Heredo-Familiares • Abuela paterna con antecedente de cardiopatía isquémica • Tía materna con DM2
  4. 4. Antecedentes Personales No Patológicos • Tabaquismo: Positivo, a razón de 1 cigarrillo diario, desde los 14 años de edad, actualmente suspendido, IT 0.75 paquetes/año • Alcoholismo: Positivo, ocasional cada fin de semana, sin llegar a la embriaguez • Toxicomanías: Negado • Exposición a Biomasa: Negado • Hemotipo: O positivo
  5. 5. Antecedentes Personales Patológicos • Alergias: Negado • DM2, HAS, DLP: Negado • Antecedentes quirúrgicos: Cesárea hace 6 años, hernioplastía umbilical hace 5 años • Traumatismos: Negado • Fracturas: Negado • Transfusionales: Negado
  6. 6. Antecedentes Gineco-Obstetricos • Menarca: 10 años de edad • Ritmo menstrual: Irregular 30x10 • G2 P1 C1 A0 • MPF: OTB hace 6 años
  7. 7. Padecimiento Actual Sincope Diciembre 2017 Abril 2018 Deterioro clase funcional NYHA III-IV Diciembre 2018 ECOTT (03-12-2018) Cardio RM (11-12-2018) CTT (21-12-2018) ECOTT (25-02-2019) ECOTT (20-06-2019) CTT (19-06-2019) CF I Asintomática Alta Protocolo Trasplante Junio 2019
  8. 8. Exploración Física Signos vitales Valor Presión arterial 100/67 mmHg Frecuencia cardiaca 67 lpm Frecuencia respiratoria 18 rpm Temperatura 36.5C Somatometría Valor Peso 55 kg Talla 1.67 metros IMC 19.78 Superficie corporal total 1.59 m2 Orientada 3 esferas Glasgow 15 Normocéfalo Mucosas sin alteraciones Ingurgitación yugular grado I No RHY No soplos Amplexion y amplexacion normal Sin estertores No Sx pleuro-pulmonarNormodinámico Choque de punta 5 EICI línea media clavicular Precordio rítmico Soplo foco mitral III/VI holosistolico suave irradiado a región axilar que aumenta con Pachon No S3 ni s4 Presencia de cicatrices qx Abdomen blando No doloroso a la palpación media y profunda No visceromegalias No irritación peritoneal Peristalsis conservada Extremidades integras Eutroficas Sin edema Pulsos sin alteraciones Llenado capilar normal 67 95% 18 100 67
  9. 9. Electrocardiograma (EKG)
  10. 10. Tele Tórax
  11. 11. Laboratorios Química sanguínea Glucosa 100 Urea 23 BUN 10.7 Creatinina 0.76 Acido úrico 5.8 Electrolitos séricos Sodio 142 Potasio 4.7 Cloro 103 Calcio 9.54 Fosforo 4.13 Magnesio 2.1 Perfil lipídico Colesterol total 168 HDL 60 LDL 86 VLDL 23 Triglicéridos 115 Electrolitos séricos BT 1.70 BI 1.11 BD 0.59 ALT/TGP 24 AST/TGO 24 FA 65 DHL 369 Biometría hemática Hb 15.5 Ht 46.7 plaquetas 240 leucocitos 9.9 Perfil Tiroideo TSH 1.29 T4L 1.31 Tiempos coagulación TP 11.80 INR 1.12
  12. 12. Laboratorios Reactivo Resultado VDRL Negativo Ac Anti Tripanosoma Cruzi (Chagas) Negativo Ac Anti Herpes 1 y 2 Total Negativo Ac Anti Epstein BARR (IgG e IgM) Negativo Ac Anti Rubeola (IgG e IgM) Negativo Ac Anti Toxoplasma gondii (IgG e IgM) Negativo Ac Anti Citomegalovirus (IgG e IgM) Negativo VIH Negativo Ac Anti Hepatitis C Negativo Ac Anti Antígeno de superficie de la Hepatitis B Negativo
  13. 13. Implante de marcapaso definitivo DAI (17-12-2019) • Holter con colgajos de taquicardia ventricular monomorfica no sostenida y bigeminismo ventricular
  14. 14. Cateterismo cardiaco • Coronariografía selectiva: • TCI: bifurcado, sin lesiones angiograficas significativas • DA: Gensini 3, segmento proximal, medio y distal sin lesiones angiograficas significativas. 1Dx vaso largo mayor de 2mm sin lesiones angiograficas. 2Dx vaso largo menor de 2mm sin lesiones angiograficas, flujo TIMI 3 • Cx: No dominante, se agota como PL, segmento proximal y distal sin lesiones angiograficas significativas. 1MO vaso largo de 2mm, sin lesiones angiograficas. 2MO vaso largo mayor de 2mm, sin lesiones angiograficas, ramo PL vaso menor de 2mm sin lesiones angiograficas, flujo TIMI 3 • CD: dominante, segmento proximal, medio y distal sin lesiones angiograficas significativas, ramo DP y RVP sin lesiones angiograficas, flujo TIMI 3
  15. 15. Cateterismo cardiaco • Ventriculograma en OAD: Ventrículo izquierdo dilatado con hipocinesia generalizada, FEVI 15%, D2VI 8 mmHg, válvula mitral con insuficiencia mitral ++/++++ de la clasificación de Sellers, sin gradiente transvalvular aórtico al trazo de retiro • Aortograma en OAD: Aorta ascendente no dilatada, nacimiento habitual de las arterias coronarias, válvula aortica competente sin insuficiencia.
  16. 16. Cateterismo cardiaco Cavidad Presión (mmHg) Saturación (%) Cálculo Resultado VI 120/8 - GC 5.38 AO 120/60 (80) 95% IC 3.6 POAP 8 - RST 1114 TAP 30/10 (16) 76% RAP 128 VD 30/5 - RPT 247 AD 5 - URP 1.44
  17. 17. ECOTT
  18. 18. ELPE ELPE
  19. 19. Diástole Sístole
  20. 20. ECPE Grandes vasos
  21. 21. ECPE Segmento Medio
  22. 22. • No Compacto: 1.25 cm • Compacto: 0.70 cm Criterios Chin Compacto/Total 0.35 (<0.5) Telediástole Criterios Jenni No Compacta/Compacta 2.7 (>2) Telesístole
  23. 23. Apical 4C
  24. 24. Apical 2C
  25. 25. Apical 3C
  26. 26. Apical 4C Apical 4C Apical 2C
  27. 27. Apical 4C Apical 4C
  28. 28. Vena Contracta 8mm (severa) Apical 4C Apical 3C ORE PISA 0.67 cm2 Volumen Regurgitante 59 ml
  29. 29. Apical 4C Apical 2C
  30. 30. Subcostal
  31. 31. Cardio-RM • DDVI 79mm, DSVI 78mm, SIV 7mm, PP 4mm • DDVD 38mm, DSVD 29mm, pared libre VD 2mm • AD 28x43mm, AI 61x35mm • TAP 28mm, RPD 13mm, RPI 11mm • VI hipocinetico con movimiento septal paradójico • En fase de perfusión se observa normal • Sin reforzamiento tardío en el miocardio anormal • Aorta: anillo 20mm, raíz 22mm, UST 20mm, Asc 18mm
  32. 32. Cardio-RM • FEVI 12.1%, VTD 351 ml, VTS 308 ml, Volumen latido 42.6 ml • Masa del VI al final de la diástole 146 gr • Miocardiopatía no compacta, con múltiples trabeculaciones anormales en el ventrículo izquierdo en su pared lateral y parcialmente medial.
  33. 33. Diagnostico: • Falla cardiaca crónica NYHA I-II AHA C • Miocardiopatía no compata • Miocardiopatía dilatada con FEVI 24% • Portadora DAI-DR
  34. 34. Tx actual • Sildenafil 20mg vía oral cada 8 horas • Espironolactona 25mg vía oral cada 24 horas • Metoprolol 25mg vía oral cada 12hrs • Sacubitril/Valsartan 100mg vía oral cada 12 horas • Rivaroxaban 20mg vía oral cada 24 horas
  35. 35. Instituto Mexicano del Seguro Social Centro Médico Nacional Siglo XXI Hospital de Cardiología Servicio de Ecocardiografía CMN Siglo XXI “Miocardiopatía No Compacta” Dr. Ricardo Mora Moreno (MAECO) Ciudad de México 01/ Agosto / 2019
  36. 36. Antecedentes Engberding R, Bender F: Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: Persistence of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol 1984 Jun 1;53(11):1733-4
  37. 37. Miocardiopatía no compacta (MCNC) • Sinónimos: • Left ventricular non-compaction • Isolated left ventricular non- compaction • Miocardiopatía espongiforme • Miocardiopatía no compactada • Síndrome Hipertrabeculación • Sinusoides miocárdicos persistentes
  38. 38. Fisiopatología Fallo en el desarrollo del miocardio (Embriogenesis) Entre la 5ª a 8ª SDG Falla en el proceso de compactación de los ventrículos Desde epicardio-endocardio, base-ápex, septum-pared lateral MCNC Espinola-Zavaleta, Nilda.; Soto, Elena.; Castellanos, Luis Munoz; Játiva-Chávez, Silvio; Keirns, Candace. (2006). «Non- compacted Cardiomyopathy: Clinical-Echocardiographic Study». Cardiovasc Ultrasound 4 (1): 35
  39. 39. Epidemiología Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM (2004). «Noncompaction of the ventricular myocardium». Circulation 109 (24): 2965-71. • OMS: No la reconoce como miocardiopatía • Sociedad Europea Cardiología: Miocardiopatía no clasificada • Entidad congénita • Incidencia 0.12 casos / 100,000 habitantes • Prevalencia 0.014-1.3% • Incidencia por genero: Hombres>Mujeres • Afección a cualquier grupo de edad
  40. 40. Epidemiología
  41. 41. Cuadro clínico Falla cardiaca Arritmias Tromboembolismo
  42. 42. Cuadro clínico Diástole Relajación anormal Disminución compliance debido al volumen de las trabeculaciones Sístole Hipoperfusión subendocardica Isquemia microvascular crónica Enfermedad coronaria epicardica no significativa
  43. 43. Cuadro clínico
  44. 44. 1990 Suizos 2001 Viena 2007 2005 2010
  45. 45. Diagnósticos diferenciales Miocardiopatía hipertrófica Miocarditis Miocardiopatía dilatada
  46. 46. Complicaciones • Cardiaca • Anomalía con origen en la arteria coronaria izquierda • Atresia pulmonar • Obstrucción del ventrículo derecho o izquierdo • Hipoplasia del ventrículo izquierdo • Regurgitación mitral • Neuromuscular (Pertenecientes tanto a sistema nervioso como muscular) • Distrofia muscular de Becker • Miopatía mitocondrial • Polineuropatía y miopatía metabólica • Genético • Distrofia muscular de Emery-Dreifuss • Miocardiopatía miotubular • Síndrome de Barth

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