Anomalías
congénitas y
anatómicas del
Recién Nacido
Labio y paladar hendido
Atresia de esófago
Estenosis hipertrófica del ...
Labio y paladar hendido

Náfate
Concepto:
•

Embriopatía donde existen fallas en la fusión de los procesos nasales
y palatinos.

•

Es una hendidura o sep...
Etiología:
•
•
•

Influencias genéticas y multifactoriales

Es una de las anomalías congénitas mas comunes del ser humano....
Puntos sobresalientes
•

El labio fisurado puede ser uni o bilateral, también puede estar
combinado con paladar fisurado, ...
PERIODO PREPATOGENICO
(Factores de riesgo)

•
•

AGENTE
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multifac...
•

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(trimetadiona, parametadiona, diacepam, etc.), oxitetra...
Huésped
•

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•Cuando es unilateral es mas
frecuente en lad...
Ambiente
•

Se presenta en cualquier estrato socioeconómico, pero se ha visto
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•

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un hermano del sexo masculino de labio fisurado co...
•

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que los portadores de esta enfermedad pueden cursar ...
PERIODO PATOGENICO
Etapa subclinica -Fisiopatogenia
•
•

Debido al estudio de los genes se ha planteado hipótesis en la et...
Etapa clínica
•
•

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La Asociación Estadounidense de Labio y Paladar fisur...
PREVENCION SECUNDARIA
Diagnóstico y Tratamiento oportuno multidisciplinario

Cirugía
plástica

Ortodoncia
y
ortopedia

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PREVENCION TERCIARIA
Rehabilitación

•

Por las secuelas

Náfate
Atresia de esófago

Náfate
•
•

Concepto:
La atresia esofágica por lo general es acompañada de una fistula de

la tráquea, constituyendo una emergenc...
•

Se relaciona con la prematurez, polihidramnios, defectos cardiacos
, genitourinarios o del tracto gastrointestinal.

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PERIODO PREPATOGENICO
Factores de riesgo

•
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Huésped: predominio en varones con mayor frecuencia en
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PREVENCION PRIMARIA
•
•

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Protección especifica: no la hay.

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Clasificación de la atresia, según Gross

Náfate
Etapa clínica-Síntomas y signos
•

La primera observación durante el embarazo es la presencia de

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•

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hacia el estomago, lo que distiende la cám...
PREVENCION SECUNDARIA
Diagnostico precoz y tratamiento oportuno

•
•

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Náfate
•

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Establecido el Dx se procede a tomar las siguientes
medidas generales:
•
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Manejo posterior dependerá de las condiciones del
paciente

Náfate
•

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Prevención terciaria
rehabilitación

•
•

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Es conveniente durante e...
ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
Náfate
CONCEPTO
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Náfate
Se manifiesta por vomito en proyectil, sin bilis, iniciando
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Puntos sobresalientes
• No se conoce la causa de la enfermedad
• Predomina el sexo masculino 4:1
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Periodo prepatogenico
(factores de riesgo)
• Agente
No se conoce.
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huésped
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Prevención primaria

• PROMOCION DE LA SALUD
Es conveniente elevar la educacion medica de los padres

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Periodo patogénico

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• La enfermedad evoluciona asintomática por 1 o 2
semanas y alcanza u...
Etapa clinica. Síntomas y sintomas
• Vomitos: síntomas cardinales de la
enfermedad, evolucion progresiva, en aumento, de
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• El estomago desarrolla ondas peristsalticas vigorosas en
su afan de vencer el obstaculo pilorico.
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PREVENCION SECUNDARIA
dx precoz y tx oportuno
• Cuando no se logra palpar la oliva pilorica se recurre a la
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• Algunos casos aislados ameritan para su dx serie
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• El dx temprano disminuye la morta...
Limitación del daño
• La vigilancia del posoperatorio incluye, administración
de liquidos parenterales restituidos según b...
PREVENCION TERCIARIA
rehabilitacion
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funcionalidad pilorica es total despue...
Obstrucción intestinal en el recién nacido
Náfate
Concepto
•

El termino se refiere a la falta de libre transito intestinal por causas

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•

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inicial, la gravedad de la malformación y la instalación d...
PERIODO PREPATOGENICO
Factores de riesgo

•
•

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Huésped: hay padecimientos que pueden pred...
PERIODO PATOGENICO
Etapa subclinica-Fisiopatogenia

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•
1.

Tipos de atresia intestinal:

Tipo 1: cuando existe un
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Etapa clínica: signos y síntomas
•

Con el uso de la USG en la etapa prenatal, podemos elaborar un
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•

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inmediatos y distensión de la parte alta del abdomen en las
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•
•

Evolución clínica
La incapacidad para alimentar al RN mas los vómitos conduce al niño a
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Dx precoz y Tx
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Atresia duodenal

Náfate
Atresia yeyuno

Triple o cinco burbujas

Náfate
Atresia ileal

Múltiples niveles aéreos con dilatación de las
asas (íleon o colon).

Náfate
Tratamiento preoperatorio
• Se coloca al RN en una incubadora
• Se coloca una sonda nasogástrica u orogástrica.
• Se manej...
Tratamiento operatorio
• El Tx quirúrgico depende de la etiología y de los
hallazgos transoperatorios.
• La atresia de duo...
Malformaciones anorrectales

Náfate
CONCEPTO
•

•
•

•

Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum urorrectal que
la divide en recto y canal ...
PUNTOS SOBRESALIENTES
•

MAR pueden ir acompañadas de otro tipo de malformaciones.

•

En la primer exploración del RN no ...
PERIODO PATOGÉNICO (FACTORES DE RIESGO)
•

Agente: componente genético.

•

Huésped: Se manifiesta al nacimiento sin disti...
CLASIFICACIÓN
•

Alta (supraelevadora), intermedia y baja (infraelevadora) de acuerdo con la
relación del fondo de saco re...
•

Clasificación de Wingspread, aceptada en 1986 por ser simple y combinar
detalles anatómicos.

Náfate
•

•

Malformaciones
anorrectales comunes:
a) atresia rectal alta;

•

b) atresia rectoanal
baja;

•

c) atresia rectal co...
Atresia rectal: ano de aspecto y
calibre normales, pero resulta
imposible pasar una sonda
gruesa más allá de 2-3 cm del
ma...
Fístula rectovestibular: orificio
fistuloso, en general de pequeño
calibre, ubicado por dentro de la
horquilla vulvar y ro...
Fístula rectoperineal. A. Mujer; B.
Varón: orificio fistuloso, en general
de pequeño calibre, ubicado por
delante de la zo...
•

La ausencia de fístula visible con eliminación de meconio por la orina, por
vagina, nos indican la existencia de fístul...
ETAPA CLÍNICA
•

El diagnóstico hacerse durante la 1° exploración del RN, inmediatamente
después del parto. Debe inspeccio...
DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO OPORTUNO
•

Exploración física

•

Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño cuent...
•

Practicar una punción a nivel del sitio que correspondería al ano con un
trocar calibre 16 a 18; al atravesar la pared ...
LOS CUIDADOS PREOPERATORIOS ADECUADOS:
•

Control de temperatura corporal.

•

Ayuno.

•

Colocar al niño en incubadora si...
TRATAMIENTO
•

Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple
perforación de una membrana anal, hasta ...
•

•

•

La intervención suele llevarse a cabo alrededor de los 10 meses de edad, por
lo que va precedida de una colostomí...
PRONÓSTICO
•

Tipo de malformación

•

Asociación de otras malformaciones congénitas (50% en las variedades
altas).

•

Po...
Anomalías congénitas del SNC
Náfate
Expresión de un trastorno de su
ontogenia,
con
repercusiones
estructurales y funcionales de
severidad.

Malformaciones
que...
AGENTE
Etiología desconocida, pero se atribuye a factores genéticos.

Biológicos

Físicos

Químicos
Náfate
HUÉSPED

Patrón de
herencia
multifactorial

Antecedente de
embarazo
previo con
productos con
DTN.

Alteraciones de
la salu...
AMBIENTE
Mayor incidencia en poblaciones con estatus
socioeconómico bajo, carencias nutricionales y
condiciones sanitarias...
Promoción de la Salud
 Mejores hábitos nutricionales.
 Mejor educación en la salud.
Protección Específica
 Limitar
la
p...
Etapa Subclínica. Fisiopatogenia
Desarrollo del SNC inicia en la 3ª semana, con la
diferenciación del neuroectodermo y ter...
Falta de cierre de
la parte anterior
del TN.
Masa
fibrosa
descubierta
de
aspecto
hemorrágico.

Mielosquisis

Anencefalia

...
Defecto
semejante
a
nivel
craneal.
Localización
occipital es la
más frecuente.

Espina bífida oculta

Encefalocele

Mielom...
Ausencia de surcos y
de circunvoluciones ;
superficie
lisa
de
hemisferios. Esbozos
de
surcos
con
formación
de
circunvoluci...
corticales

Nidos o grupos de neuronas
en
la
sustancia
blanca
subcortical., por interrupción
del proceso migratorio.

Tras...
Meningocele

Mielo
meningocele

Espina
Bífida

• Localización: raquídea, cráneo.
• Línea media, recubrimiento: piel normal...
DIAGNÓSTICO:
Determinar:
 Localización
 Tamaño
 Características del
tegumento
 Integridad

Diagnóstico diferencial:
-L...
Anomalías del SNC se asocian a
otras en otros órganos.
 Pie equino, talo, valgo, varo.
 Luxación de la cadera.
 Alterac...
Diagnóstico Precoz y Tratamiento
 [] elevadas de afetoproteínas desde la semana 16
(>1000 ng/ml)
 Determinación
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líqui...
Meningocele:
 Manejo cuidadoso para evitar su
ruptura.
 Colocar en decúbito lateral o
ventral.
 Si
está
roto:
manejo
co...
Rehabilitación

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  1. 1. Anomalías congénitas y anatómicas del Recién Nacido Labio y paladar hendido Atresia de esófago Estenosis hipertrófica del píloro Obstrucción intestinal en el recién nacido Malformaciones anorrectales Anomalías congénitas del SNC Náfate
  2. 2. Labio y paladar hendido Náfate
  3. 3. Concepto: • Embriopatía donde existen fallas en la fusión de los procesos nasales y palatinos. • Es una hendidura o separación en el labio y es el resultado de que los dos lados del labio superior no crecieron a la vez. Los problemas pueden ir desde una pequeña hendidura en el labio hasta un surco completo que va hasta el paladar y la nariz. Náfate
  4. 4. Etiología: • • • Influencias genéticas y multifactoriales Es una de las anomalías congénitas mas comunes del ser humano. Tiene una incidencia de 1:700 nacidos vivos. A la vez se diferencian dos grupos: 1. Integrado por pacientes con labio y/o paladar fisurado sin malformaciones asociadas. 2. Integrado por pacientes con labio y/o paladar fisurado con anormalidades congénitas asociadas que forman parte de síndromes, secuencias o deformaciones; que se identifican en ocasiones con alteraciones cromosómicas, agentes infecciosos o con agentes teratógenos. Náfate
  5. 5. Puntos sobresalientes • El labio fisurado puede ser uni o bilateral, también puede estar combinado con paladar fisurado, o solamente puede estar el paladar fisurado • El Dx se establece clínicamente desde el nacimiento. Una vez detectado el paciente, se envía a un centro hospitalario para su manejo multidisciplinario. Náfate
  6. 6. PERIODO PREPATOGENICO (Factores de riesgo) • • AGENTE En el primer grupo la gran mayoría esta dada por factores multifactoriales: o o • Factores genéticos Factores ambientales y tóxicos En el segundo grupo se observan alteraciones cromosómicas (la mayoría no heredada), como en: o La trisomía 13 y 18 Náfate
  7. 7. • Existen agentes teratogenos como la talidomida, anticonvulsivos (trimetadiona, parametadiona, diacepam, etc.), oxitetraciclina, acido valproico, radiaciones ionizantes y agentes infecciosos como el virus de la rubéola. Náfate
  8. 8. Huésped • Las fisuras se presentan en todas las razas humanas; pueden ser: •Cuando es unilateral es mas frecuente en lado izq. 70%. •Presentación bilateral labial combinada con el paladar fisurado tiene una frecuencia de 25%. •La correlación de Presentación bilateral labial combinada con el paladar fisurado es de 50%. •Labio aislado y paladar es de 25% c/u. Náfate
  9. 9. Ambiente • Se presenta en cualquier estrato socioeconómico, pero se ha visto mayor incidencia en el nivel mas bajo. Donde existen carencias nutricionales. PREVENCION PRIMARIA • Promoción de la salud o Educar a la población para mejorar los hábitos nutricionales, orientación y planificación familiar. Control de embarazo • Protección especifica o El asesoramiento genético en los casos aislados que no tengan una etiología demostrable es en base a herencia multifactorial. Náfate
  10. 10. • Si el afectado con LhP es femenino tiene un riesgo empírico de tener un hermano del sexo masculino de labio fisurado con o sin paladar de 6.8%. Cuadro 6-52 • • Cuadro 6-53 Riesgo de recurrencia para fisuras en hermanos es por ejemplo, si el afectado no tiene hermanos y su madre esta afectada, el riesgo es de 2.7%, para labio fisurado con o sin paladar hendido y de 2.3 % con paladar fisurado Náfate
  11. 11. • Es fundamental la exploración clínica de los padres y hermanos, ya que los portadores de esta enfermedad pueden cursar con algunas microformas (úvula bífida, ausencia o malformación de incisivos laterales superiores). • El efecto del acido fólico prenatal y la reducción en la ocurrencia. Náfate
  12. 12. PERIODO PATOGENICO Etapa subclinica -Fisiopatogenia • • Debido al estudio de los genes se ha planteado hipótesis en la etiología: Del labio fisurado, Hay una insuficiencia en la cantidad de células mesenquimatosas en la porción lateral y media del proceso nasal • la fisura palatina se debe a un retardo en la elevación de los procesos palatinos y/o a la interposición de la lengua, que provoca una falta de fusión de los procesos palatinos. • La formación del labio y/o paladar fisurado uni o bilateral, paladar blando, duro y submucoso, depende de la etapa en que el proceso embriológico fue interrumpido. Náfate
  13. 13. Etapa clínica • • Estas anomalías son visibles desde el nacimiento. La Asociación Estadounidense de Labio y Paladar fisurado lo clasifica en: • • • • • Fisura en paladar blando Fisura en paladar blando y duro hasta el agujero incisivo Fisura incompleta del labio y paladar Fisura unilateral completa de labio y paladar Fisura labial y palatina bilateral completa Náfate
  14. 14. PREVENCION SECUNDARIA Diagnóstico y Tratamiento oportuno multidisciplinario Cirugía plástica Ortodoncia y ortopedia Cirujano maxilofacial Pediatras Psicólogo Multidisciplinario Otorrino Genetista Trabajo social Terapista de lenguaje Náfate
  15. 15. PREVENCION TERCIARIA Rehabilitación • Por las secuelas Náfate
  16. 16. Atresia de esófago Náfate
  17. 17. • • Concepto: La atresia esofágica por lo general es acompañada de una fistula de la tráquea, constituyendo una emergencia medico- quirúrgica en el RN. • El defecto consiste en la interrupción de la continuidad del esófago y la traque a diferentes niveles, cuyas manifestaciones clínicas son: o o Disnea o Salivación abundante y espumosa por nariz y boca o • Tos Dificultad para la alimentación. Frecuencia es de 1:4500 NV Náfate
  18. 18. • Se relaciona con la prematurez, polihidramnios, defectos cardiacos , genitourinarios o del tracto gastrointestinal. • No existe forma de prevenirla • Su Dx es facil Náfate
  19. 19. PERIODO PREPATOGENICO Factores de riesgo • • Agente: desconocido Huésped: predominio en varones con mayor frecuencia en prematuros. • Ambiente: el matro y el macro ambiente no son determinantes; sin embargo se ha observado una mayor frecuencia cuando se acompaña de anormalidades de tipo VACTREL, y por la exposición a agresores físicos, químicos y sociales sin identificar un agente especifico. Náfate
  20. 20. PREVENCION PRIMARIA • • Promoción de la salud: control medico prenatal Protección especifica: no la hay. PERIODO PATOGENICO Etapa subclinica-Fisiopatogenia • Se desconoce que esta anomalía obedece a un defecto del proceso de traficación que divide al esófago y a la tráquea en un cordón epitelial de crecimiento interno. • Se ha postulado que las áreas de estrechamiento laterales del esófago forman un tabique entre la traquea y el esófago y que de manera anómala puede girar en sentido dorsal, resultando la atresia esofágica. • Ocurre alrededor del día 19 de gestación. Náfate
  21. 21. Clasificación de la atresia, según Gross Náfate
  22. 22. Etapa clínica-Síntomas y signos • La primera observación durante el embarazo es la presencia de polihidramnios en 85% de los casos; 34% presenta prematurez. • En la sala de partos, el pediatra, en su exploración obligada y rutinaria, puede detectar la falta de permeabilidad en el esófago al intentar el paso de una sonda hacia el estomago. • Si esto no es valorado en ese momento, la atresia evitara la llegada de saliva al estomago y por lo tanto se proyectara hacia la boca, • Ocasionando aspiración y pueden apreciarse signos de dificultad respiratoria (aunque aspiremos repetidas veces las secreciones orofaríngeas) Náfate
  23. 23. • En la atresia esofágica tipo III, que es la mas común, existe paso del aire hacia el estomago, lo que distiende la cámara gástrica de forma importante, y favorece el reflujo gastroesofagico. • Cuando el RN, llora, tose o hace esfuerzo, se eleva la presión intratraqueal y fuerza el aire a través de la fistula al estomago, distendiéndolo, lo que ocasiona que el diafragma se eleve. • Perturbando el fenómeno de aspiración. • Ello propicia el desarrollo de una traqueobronquitis química que predispone a la formación de atelectasias y neumonía bacteriana, que con mayor frecuencia afecta al lóbulo superior derecho. • De no recibir Tx quirurgico el RN continuara con dificultad respiratoria por compromiso pulmonar que puede conducirle a la muerte. Náfate
  24. 24. PREVENCION SECUNDARIA Diagnostico precoz y tratamiento oportuno • • Exploración de la permeabilidad esofágica Introduciendo por la boca un catéter o sonda firme que ve impedido su paso hacia el estomago, ya que se suele detenerse a una distancia de 10 a 11 cm de la comisura labial, luego • • Se obtiene una Rx del Tórax para confirmar la posición de la sonda. Si la sonda no pasa se establece el Dx de atresia esofágica Náfate
  25. 25. Náfate
  26. 26. • El diagnostico se comprueba con un estudio de contraste con instilación hacia el esófago de 0.5mL de material de contraste hidrosoluble diluido. • • Posteriormente el liquido es aspirado al exterior Así mismo la radiografía nos revela el estado de los pulmones. Náfate
  27. 27. Establecido el Dx se procede a tomar las siguientes medidas generales: • • • Confirmación del diagnostico y tipo de anormalidad • • • • • • CUIDADOS PREVIO A LA CIRUGIA: Valoración del estado pulmonar Tx en caso necesario de otros problemas agregados Control de temperatura Posición semi-fowler Administración de líquidos IV y corrección acido/base Antimicrobianos Drenaje del cabo proximal para evitar aspiración de saliva Náfate
  28. 28. Manejo posterior dependerá de las condiciones del paciente Náfate
  29. 29. • Pacientes del grupo A: es factible programar en un tiempo la corrección quirúrgica, esto es la ligadura de la fistula traqueoesofagica distal y la plastia esofágica. • Pacientes del grupo B: una alternativa de primera intención es la instalación de una gastrostomía como medida inicial y una vez estabilizado el paciente y que sus condiciones pulmonares lo permitan se procede a efectuar una toracotomía. • Pacientes del grupo C: son los de mayor riesgo, las condiciones pulmonares a veces solo mejoran hasta que se logra ligar la fistula y la colocación de la gastrostomía, antes de la plastia esofágica; el tiempo de espera suele ser largo y el apoyo nutricional obligatorio. Náfate
  30. 30. Prevención terciaria rehabilitación • • El paciente que sobrevive no requiere de rehabilitación Es conveniente durante el primer año acudir a consulta periódica, para conocer signos y síntomas de secuelas y prevenirlas. Náfate
  31. 31. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO Náfate
  32. 32. CONCEPTO La estenosis hipertrofica de piloro (EHP) es la causa mas comun de obstruccion inestinal alta en el neonato, despues de la segunda semana de vida. Se caracteriza por una marcada hipertrofia e hiperplasia progresivas de las fibras musculares que forman en esfinter pilorico, que obstruye el canal pilorico. Náfate
  33. 33. Náfate
  34. 34. Se manifiesta por vomito en proyectil, sin bilis, iniciando alrededor de la 3ra semana de vida, ondas peristalticas gastricas visibles, palapacion de oliva pilorica. El dx temprano no evita las complicaciones usuales de la entidad. Su dx es clinico y su tx es quirurgico Náfate
  35. 35. Puntos sobresalientes • No se conoce la causa de la enfermedad • Predomina el sexo masculino 4:1 • Datos claves: vomito apartir de la 3ª semana, en proyectil, sin bilis, de evolucion e incrementos paulatinos. • La piloromiotomia de Fredet-Ramsted, a cielo abierto o por via laparoscopica tx quirurgico de eleccion. Náfate
  36. 36. Periodo prepatogenico (factores de riesgo) • Agente No se conoce. Existe evidencia que las celulas del musculo liso en EHP no estan adecuadamente inervadas, con incremento de la sintesis local de los factores de crecimiento. Náfate
  37. 37. huésped • • • • Predomina en el sexo masculino. Su incidencia es elevada en los gemelos univitelinos La herencia es de tipo multifactorial El riesgo de repeticion es de 4% • Ambiente • La entidad varia en frecuencia dependiendo de la zona geográfica estudiada. Náfate
  38. 38. Prevención primaria • PROMOCION DE LA SALUD Es conveniente elevar la educacion medica de los padres • PROTECCION ESPECIFICA No existe ninguna medida de utilidad comprobada Náfate
  39. 39. Periodo patogénico Etapa subclinica. Fisiopatogenia • La enfermedad evoluciona asintomática por 1 o 2 semanas y alcanza un horizonte clínico a las 3ª semana de vida • Existe sintesis local incrementada del factor transformador alfa y del factor de crecimiento parecido a la insulina. Náfate
  40. 40. Etapa clinica. Síntomas y sintomas • Vomitos: síntomas cardinales de la enfermedad, evolucion progresiva, en aumento, de contenido grastrico sin bilis, etc • La falta de ingesta de alimentos condiciona balance calor negativo • En la mayoria de los px el dx se realiza sobre bases clinicas. Náfate
  41. 41. • El estomago desarrolla ondas peristsalticas vigorosas en su afan de vencer el obstaculo pilorico. • Estas ondas pueden evidenciarse mediante la administracion de liquido con biberon Náfate
  42. 42. PREVENCION SECUNDARIA dx precoz y tx oportuno • Cuando no se logra palpar la oliva pilorica se recurre a la realizacion de estudios complementarios de dx imagenologico siendo el de eleccion la ecosonografia pilorica Demuestra la hipertrofia de la pared pilorica y la disminucion del lumen. La imagen tipica correspondiente al piloro se denomina “ojo de bovino” o “dona” pero el dx estriba en la medicion de los parametros usados. Náfate
  43. 43. • Algunos casos aislados ameritan para su dx serie esofagogastroduodenal y endoscopia. • El dx temprano disminuye la mortalidad. • La EHP Es una emergencia quirurgica relativa Náfate
  44. 44. Limitación del daño • La vigilancia del posoperatorio incluye, administración de liquidos parenterales restituidos según balance cada 8 hrs. • Se recomienda la alimentacion a libre demanda. • La compliacion mas grave del dx tardio es la desnutricion Náfate
  45. 45. PREVENCION TERCIARIA rehabilitacion • No es necesaria, ya que la recuperacion de la funcionalidad pilorica es total despues de la intervencion quirurgicaa. • El piloro alcanza su grosor normal <3mm a los seis meses del posoperatorio Náfate
  46. 46. Obstrucción intestinal en el recién nacido Náfate
  47. 47. Concepto • El termino se refiere a la falta de libre transito intestinal por causas intrínsecas o extrínsecas. • La obstrucción total o parcial del tubo digestivo a cualquier nivel es la causa mas frecuente de urgencia quirúrgica. • La triada clásica de sintomatología es: o o Distensión abdominal o • Vomito Ausencia de evacuaciones En el caso de malformaciones altas del tubo digestivo no presenta distensión abdominal. Náfate
  48. 48. • El pronostico dependerá de la oportunidad del Dx y su manejo inicial, la gravedad de la malformación y la instalación del manejo quirúrgico. • No hay manera de prevenir esta patología. • La obstrucción intestinal puede sospecharse en el periodo prenatal mediante USG y en el momento del nacimiento por vómitos posprandiales desde el primer día de vida y la distención abdominal ayuda al clínico a determinar el sitio de la obstrucción. Náfate
  49. 49. PERIODO PREPATOGENICO Factores de riesgo • • Agente: no existe causa conocida Huésped: hay padecimientos que pueden predisponer a esta anomalía; el Sx de Down. • Ambiente: no parece influir. • • PREVENCION PRIMARIA Promoción de la salud: educación para la salud. Saneamiento ambiental y control del embarazo. Náfate
  50. 50. PERIODO PATOGENICO Etapa subclinica-Fisiopatogenia • Teorías para explicar la atresia duodenal: 1. Esta malformación se da en la 3 SDG 2. La teoría de Tandler, se refiere a la falta de recanalización de la segunda parte del duodeno aunado a una malformación del páncreas que lo envuelve y lo obstruye. • 1. Teoría para la atresia de yeyuno, íleon y colon Se ha documentado la presencia de lesiones isquémicas del intestino durante el retorno a la cavidad celomica, es apoyada por la presencia de meconio, vermix caseoso en el intestino distal de la atresia. Náfate
  51. 51. • 1. Tipos de atresia intestinal: Tipo 1: cuando existe un diafragma que obstruye sin haber discontinuidad intestinal 2. Tipo 2: en donde los cabos intestinales ciegos se encuentran unidos por un cordón fibroso 3. Tipo 3ª: hay un defecto mesentérico en V con separación de los cabos intestinales. 4. Tipo 3b: con un defecto mesentérico extenso con irrigación de una sola arteria. 5. Tipo 4: con atresia múltiple. Náfate
  52. 52. Etapa clínica: signos y síntomas • Con el uso de la USG en la etapa prenatal, podemos elaborar un diagnostico de sospecha de esta anormalidad. • Pueden haber imágenes de distención abdominal asociado a polihidramnios y sugerir la posibilidad. Náfate
  53. 53. • En el primer día se puede presentar vómitos posprandiales inmediatos y distensión de la parte alta del abdomen en las obstrucciones intestinales altas como duodeno o páncreas anular. • En la obstrucción de íleon o colon, los vómitos suelen retrasarse un poco uno o dos días; pero la distención es importante. • En el íleon meconial existen vómitos y distención abdominal notable e incapacidad para evacuar, y cuando lo hacen, el meconio es muy espeso y pegajoso. Náfate
  54. 54. • • Evolución clínica La incapacidad para alimentar al RN mas los vómitos conduce al niño a deshidratación con desequilibrio hidroeléctrico. • Algunos RN pueden aspirar el liquido del vomito produciendo grados de broncoaspiracion que resultan en bronconeumonia y Dificultad respiratoria. • • Clasificación de riesgos: Riesgo a: peso > 2500g sin anomalías y complicaciones agregadas, atresia tipo 1; pronostico bueno. • Riesgo b: peso 1800 a 1400 g con anomalías congénitas leves y complicaciones moderadas, atresia tipo 2 y 3ª; pronostico grave. • Riesgo c: peso<1800g con anomalías severas, atresia tipo 3b y 4; pronostico grave. Náfate
  55. 55. Dx precoz y Tx • • • • • • • Se debe de sospechar fuertemente de una obstrucción intestinal: Con los antecedentes de la historia clínica obstétrica Las USG’s La presencia de polihidramnios Liquido gástrico mayor a 20ml Triada clásica Hallazgos en las Rx: dilatacion de las asas intestinales, niveles hidroaereos, edema y falta de aire distal. Náfate
  56. 56. Atresia duodenal Náfate
  57. 57. Atresia yeyuno Triple o cinco burbujas Náfate
  58. 58. Atresia ileal Múltiples niveles aéreos con dilatación de las asas (íleon o colon). Náfate
  59. 59. Tratamiento preoperatorio • Se coloca al RN en una incubadora • Se coloca una sonda nasogástrica u orogástrica. • Se maneja con soluciones IV, para administrar glucosa, electrolitos y agua. • Administración de antimicrobiano. • Náfate
  60. 60. Tratamiento operatorio • El Tx quirúrgico depende de la etiología y de los hallazgos transoperatorios. • La atresia de duodeno se corrige mediante una anastomosis duodeno duodenal en diamante de Kimura. Náfate
  61. 61. Malformaciones anorrectales Náfate
  62. 62. CONCEPTO • • • • Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum urorrectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior y vejiga urinaria y uretra en su parte anterior. Desarrollo antes de los 49 días de gestación. Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital. Incidencia entre 1:1 000 - 5 000 nacidos vivos. Náfate
  63. 63. PUNTOS SOBRESALIENTES • MAR pueden ir acompañadas de otro tipo de malformaciones. • En la primer exploración del RN no olvidar examinar la región perianal. • Niño con MAR y sin fistula evidente realizar estudios de gabinete para situar fondo de saco. • Para realizar el invertograma el paciente requiere mas de 12 h de vida. • Describir la clasificación de acuerdo al fondo de saco. • Pronostico MAR en relación con la altura de saco. Náfate
  64. 64. PERIODO PATOGÉNICO (FACTORES DE RIESGO) • Agente: componente genético. • Huésped: Se manifiesta al nacimiento sin distinción de sexo, con excepción de la persistencia de la cloaca que se presenta sólo en el sexo femenino. • Ambiente: No parece influir. Náfate
  65. 65. CLASIFICACIÓN • Alta (supraelevadora), intermedia y baja (infraelevadora) de acuerdo con la relación del fondo de saco rectal con el músculo elevador del ano, haciéndose énfasis en el sexo del paciente. Náfate
  66. 66. • Clasificación de Wingspread, aceptada en 1986 por ser simple y combinar detalles anatómicos. Náfate
  67. 67. • • Malformaciones anorrectales comunes: a) atresia rectal alta; • b) atresia rectoanal baja; • c) atresia rectal con ano patente; • d) estenosis anal; • e) fístula rectovesical; • f) fístula rectouretral; • g) fístula perineal; • h) fístula rectovaginal baja; • j) fístula rectoperineal. Náfate
  68. 68. Atresia rectal: ano de aspecto y calibre normales, pero resulta imposible pasar una sonda gruesa más allá de 2-3 cm del margen anal. Malformación anorrectal sin fístula: ausencia de orificio anal y de eliminación de meconio por genitales. Náfate
  69. 69. Fístula rectovestibular: orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por dentro de la horquilla vulvar y rodeado por mucosa. Fístula rectourológica: ausencia de orificio anal y de trayecto fistuloso visible. Náfate
  70. 70. Fístula rectoperineal. A. Mujer; B. Varón: orificio fistuloso, en general de pequeño calibre, ubicado por delante de la zona correspondiente al ano teórico y rodeado por piel perineal. Náfate
  71. 71. • La ausencia de fístula visible con eliminación de meconio por la orina, por vagina, nos indican la existencia de fístula a vías urinarias (cuello vesical o uretra posterior en el hombre) o vagina en la mujer con situación del fondo rectal en variedad alta (supraelevadora o intermedia). Fístula rectovaginal: orificio fistuloso en la pared posterior de la vagina (en general no visible) y salida de materia fecal por orificio vaginal. Náfate
  72. 72. ETAPA CLÍNICA • El diagnóstico hacerse durante la 1° exploración del RN, inmediatamente después del parto. Debe inspeccionarse el periné y, de existir ano, evaluar su tamaño e introducir 2 a 3 cm de un termómetro rectal; buscar fístulas a periné o a vestíbulo vaginal. • La presencia de una fístula a periné, subcutánea hacia escroto o a vestíbulo vaginal, nos habla de un fondo de saco rectal debajo de los elevadores. Náfate
  73. 73. DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO OPORTUNO • Exploración física • Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño cuente con más de 12 h de vida y efectuar entonces un estudio radiográfico de abdomen con el niño invertido, en posición lateral y con un marcador de plomo a nivel de la fosilla anal (posición de Wangesteen-Rice). Náfate
  74. 74. • Practicar una punción a nivel del sitio que correspondería al ano con un trocar calibre 16 a 18; al atravesar la pared del intestino habrá salida de gas y/o meconio; se procede a la aplicación de material radiopaco, el cual, la placa radiográfica, nos mostrará la distancia real entre piel de periné y el fondo de saco rectal. • Resonancia magnética - tomografía Náfate
  75. 75. LOS CUIDADOS PREOPERATORIOS ADECUADOS: • Control de temperatura corporal. • Ayuno. • Colocar al niño en incubadora si su condición general lo requieren. • Vigilar y anotar el sitio y la salida de meconio. • Si el paciente ha nacido fuera de la institución y/o infectado. Indicar antimicrobiano. • Sonda orogástrica para drenaje por gravedad o si existe distensión abdominal. • Posición de semi-Fowler constante. • Evaluar la cantidad y tipo de líquidos endovenosos por administrar. Náfate
  76. 76. TRATAMIENTO • Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple perforación de una membrana anal, hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la comunicación del recto con el exterior. • En los últimos 20 años se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital posterior preconizada por A. Peña y DeVries. Técnica de Peña: anorrectoplastia sagital posterior limitada (fístula rectovulvar). Náfate
  77. 77. • • • La intervención suele llevarse a cabo alrededor de los 10 meses de edad, por lo que va precedida de una colostomía, que es practicada dentro de las primeras 24 h de vida. Para tratar las malformaciones bajas, los procedimientos quirúrgicos son menos laboriosos. Cualquiera que sea el tipo de intervención quirúrgica efectuada para resolver una malformación anorrectal, será indicación para que se continúe con dilataciones anorrectales con bujías de Hegar, o digitales por periodos variables, seis meses como mínimo. Náfate
  78. 78. PRONÓSTICO • Tipo de malformación • Asociación de otras malformaciones congénitas (50% en las variedades altas). • Posibilidad de coexistencia de la asociación VACTERL (defectos vertebrales, atresia de ano, cardiopatía, tráquea-esófago, riñónradio, miembros). • Anomalía cromosómica (más de 2%). • Peso del paciente • Diagnóstico y el tratamiento. Náfate
  79. 79. Anomalías congénitas del SNC Náfate
  80. 80. Expresión de un trastorno de su ontogenia, con repercusiones estructurales y funcionales de severidad. Malformaciones que ocurren temprano son de origen genético; mientras las que ocurren más tarde pueden ser secundarias a lesiones adquiridas: infecciones in útero o infartos. De la inducción dorsal / De la inducción ventral / De la migración / De la organización. Náfate
  81. 81. AGENTE Etiología desconocida, pero se atribuye a factores genéticos. Biológicos Físicos Químicos Náfate
  82. 82. HUÉSPED Patrón de herencia multifactorial Antecedente de embarazo previo con productos con DTN. Alteraciones de la salud y nutrición materna Administración de medicamentos durante el embarazo Náfate
  83. 83. AMBIENTE Mayor incidencia en poblaciones con estatus socioeconómico bajo, carencias nutricionales y condiciones sanitarias de alto riesgo. Exposición a radiaciones Infestaciones durante la gestación Cultura sanitaria inadecuada Náfate
  84. 84. Promoción de la Salud  Mejores hábitos nutricionales.  Mejor educación en la salud. Protección Específica  Limitar la prescripción de medicamentos.  Reducir su exposición a radiaciones.  Impedir contacto con pacientes que sufren enfermedades transmisibles o potenciales vectores.  Tener un control regular de su embarazo. Ácido fólico 0.4 mg 12 sem antes y después de última menstruación. (1mg con antecedentes) Náfate
  85. 85. Etapa Subclínica. Fisiopatogenia Desarrollo del SNC inicia en la 3ª semana, con la diferenciación del neuroectodermo y termina a los 20-21 años de edad.  Trastornos disráficos  Trastornos de migración neuronal. Náfate
  86. 86. Falta de cierre de la parte anterior del TN. Masa fibrosa descubierta de aspecto hemorrágico. Mielosquisis Anencefalia Craneorraquisquisis Completa Ausencia total de formación del TN y estructuras mesodérmicas asociadas. Ausencia de cierre de porción posterior del TN. No hay médula, vértebras ni cubierta démica. Náfate
  87. 87. Defecto semejante a nivel craneal. Localización occipital es la más frecuente. Espina bífida oculta Encefalocele Mielomeningocele Trastornos menos graves del cierre posterior del TN que involucra el raquis. Se agrega salida de tejido nervioso medular. Afecta al esqueleto axial o estructuras dérmicas asociadas. Se acompaña por hidrocefalia. Náfate
  88. 88. Ausencia de surcos y de circunvoluciones ; superficie lisa de hemisferios. Esbozos de surcos con formación de circunvoluciones gruesas. Polimicrogiria Lisencefalia-paquigiria Esquizencefalia Falta de desarrollo de una zona de la pared cerebral (zona germinativa). Manifestaciones cognitivas, motoras y convulsivas. Circunvoluciones tortuosas con aspecto festonado o acinar. Clásica: 4 capas. 2ª variedad: neuronas piramidales grandes, heterotópicas piramidales pequeñas y granulosas Náfate
  89. 89. corticales Nidos o grupos de neuronas en la sustancia blanca subcortical., por interrupción del proceso migratorio. Trastornos de migración en sitios pequeños focales de la corteza cerebral; aspecto polimicrogírico, acompañada de neuronas heterotópicas. Displasias focales Heterotopias neuronales cuerpo del Defectos calloso Parcial: afecta el esplenio o el cuerpo. Completa: ausencia de todo el cuerpo. Náfate
  90. 90. Meningocele Mielo meningocele Espina Bífida • Localización: raquídea, cráneo. • Línea media, recubrimiento: piel normal o capa membranosa fina. • Encefalocele asociado a hidrocefalia y retraso psicomotor y mental. • • • • Déficit neurológico Motor: paresia o parálisis flácida de MI, hipotonía, arreflexia y atrofia muscular. Sensitivo: Hipoalgesia o anestesia desde el nivel raquídeo de implantación. Tercero: Afecta esfínteres urinario y anal. • Médula y meninges intactas. • Cierre incompleto de los arcos de las vertebras involucradas. • Alteraciones cutáneas asociadas: Lipomas, orificios dérmicos e hipertricosis. Náfate
  91. 91. DIAGNÓSTICO: Determinar:  Localización  Tamaño  Características del tegumento  Integridad Diagnóstico diferencial: -Lipomas - Teratomas Si no involucran a la médula, raíces o nervios no producen signos neurológicos. Náfate
  92. 92. Anomalías del SNC se asocian a otras en otros órganos.  Pie equino, talo, valgo, varo.  Luxación de la cadera.  Alteraciones de la curvatura de la columna vertebral. Náfate
  93. 93. Diagnóstico Precoz y Tratamiento  [] elevadas de afetoproteínas desde la semana 16 (>1000 ng/ml)  Determinación en líquido amniótico (amniocentesis) o suero materno.  Causas de error: subestimación de la edad gestacional, contaminación por sangre fetal y embarazo gemelar.  Ultrasonografía  Ecosonograma  Equipos modernos ultrasonido e IRM de Náfate
  94. 94. Meningocele:  Manejo cuidadoso para evitar su ruptura.  Colocar en decúbito lateral o ventral.  Si está roto: manejo con antimicrobianos y canalizar al neurocirujano. El especialista (pediatra, neurólogo pediatra o neurocirujano) debe evaluar cada caso, y explicará a los padres la situación actual y futuro del paciente. Náfate
  95. 95. Rehabilitación Programa interdisciplinario Intervención de diferentes especialidades Adecuación individual Náfate
  96. 96. Niveles de Atención Terciario Secundario Primario Náfate

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