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Acidosis tubular renal pediatria

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Publicado en: Salud y medicina
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Acidosis tubular renal pediatria

  1. 1. ACIDOSIS TUBULAR RENAL NEFROLOGIA PEDIATRICA Bajoon Jankie Bazan Claudia Castro Ricardo Cardenas Fabiola
  2. 2. CONTENIDO • Recuento: Anatomía y fisiología tubular Equilibrio acido base • Definición y tipos de acidosis tubular ATR proximal (Tipo II) ATR distal (Tipo I) ATR hiperpotasemica (Tipo IV) • Diagnostico según tipo • Manejo y Tratamiento
  3. 3. ANATOMIA DE LA NEFRONA Unidad estructural y funcional del riñón Filtración, reabsorción y excreción
  4. 4. RECUENTO FISIOLÓGICO SISTEMA DE TRANSPORTE
  5. 5. RECUENTO HISTOLÓGICO Y FISIOLÓGICO SISTEMA DE CONTRA CORRIENTE CELULAS INTERCALADAS
  6. 6. Electrolitos que participan en el equilibrio acido base
  7. 7. Valores pediátricos séricos normales El pH es una medida de acidez o alcalinidad donde se indica las concentraciones de los iones de H+ en las sustancias liquidas del organismo.
  8. 8. H2CO3 H + HCO3 ACIDOS DEBILE ACIDOS LIBERAN H+ BASES ACEPTAN H+ OH+H H2O BASES FUERTE HCL H + CL ACIDO FUERTE HCO3 + H H2CO3 BASE DEBIL ACIDOS Y BASES
  9. 9. 3 SISTEMAS SISTEMAS QUIMICO SISTEMA RESPIRATIRO SISTEMA RENAL CONCENTRACIONES DE H FUNCIONES DEL ORGANISMO REGULACION DEL EQUILIBRIO ACIDO-BASE
  10. 10. Acidosis Metabólica
  11. 11. Acidosis Metabólica
  12. 12. Se pueden encontrar formas hereditarias y adquiridas de la enfermedad que a su vez pueden ser primarias o secundarias. Trastorno caracterizado por acidosis metabólica secundaria a una defectuosa reabsorción de bicarbonato o al déficit en la acidificación urinaria.
  13. 13. Existen 3 tipos principales: * ATR Tipo III (I + II) ATR PROXIMAL (tipo II) ATR DISTAL (tipo I) ATR hiperpotasémica (tipo IV).
  14. 14. ATR PROXIMAL TIPO II Disminución de la reabsorción de HCO3 Daño membrana baso-lateral: del Co- transportador y BOMBA Na+/HCO3- CLINICA: Bicarbonaturia y disminución del bicarbonato sérico. Generales: Poliuria, polidipsia, anorexia, raquitismo, retraso en el crecimiento Oculares: Glaucoma, Cataratas, lagrimas cristalizadas. Piel: Disminución de la pigmentación Abdomen: Hepato-esplenomegalia, nefrocalcinosis. Extremidades: deformidades, artralgia. Neurológico: Retardo mental Genitales: hipo-gonadismo Clasificación ATR TII Aislada *Esporádica *Hereditaria Primaria asociadas a Sx Fanconi *Síndromes por disfunción tubular proximal generalizada Secundaria *Metales pesados (plomo, mercurio, cadmio) *Tetraciclina caducada *Gentamicina *Tacrolimus *Inhibidores de la A. Carb. *Trasplante renal
  15. 15. Síndromes Primarios Característicos de la ATR tipo II Síndrome de Fanconi Proteinuria de bajo peso molecular, glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria, retraso de crecimiento Cistinosis: acumulación de cristales de cistina. Acumulación de cristales de cistina en ojos, hígado y riñón, cursa con poliuria, polidipsia, retraso del crecimiento y el raquitismo Síndrome de Lowe – “Ócul-Renal” Glaucoma, Cataratas, Retraso Mental, Raquitismo, Convulsiones, reducción de fibroblastos en piel. Galactosemia, Tirosinemia, Fructosemia Retraso mental, Catarata, hepatomegalia, manifestaciones de Sx. de fanconi Síndrome de Fanconi- Bickel Glucosuria, hepatomegalia, perdida de peso, retraso en crecimiento Enfermedad de Wilson Anillo de Kayser-Fleischer, hepatomegalia, bajo peso, retraso mental, con manifestaciones de Sx. Falconi Enfermedad de Dent Hipercalsuria, nefrolitiasis, polidipsi, nefrocalcinosis.
  16. 16. Mecanismos de transporte de las células intercaladas alfa. ATR distal
  17. 17. V- ATPasaIntercambiador Cl-/HCO3- (AE1)Gen SLC4A1 reabsorción de HCO3 hacia intersticio y vasos sanguíneos. AE1 COOH- Mutaciones H.A. Dominante C.17 Gen ATP6V1B1 Gen ATP6V0A4 subunidad B1 subunidad a4 Enzima (B1) que permite la excreción de H+ (a4) localizada en membranas de endosomas, lisosomas, vesículas secretoras y plasmáticas Presentación: Infancia tardía o adulto con trastornos dismorficos del eritrocito. Mutaciones Heterogéneas (recesivas) , pueden incluir SLC4A1 Presentación: primeros meses hasta 3 años. Todos con nefrocalcinosis y 50% con hipoacusia neurosensorial
  18. 18. ATR DISTAL TIPO I SECRECIÓN INSUFICIENTE DE H+ H+/ATPasa HCO3–/Cl Aldosterona CLINICA < 3 años Generales: vómitos, estreñimiento falta de apetito, poliuria GH: escasa ganancia ponderal (raquitismo). K+: debilidad muscular. Ca: patología ósea. Ca++/citrato: nefrocalcinosis o litiasis. Relación con riñón en esponja medular . pH orina ALCALINO Hereditaria: asociada a hipoacusia neurosensorial
  19. 19. ATR HIPERPOTASEMICA TIPO IV
  20. 20. ATR HIPERPOTASEMICA TIPO IV hipoaldosteronismo producción recepción ATPasa H+ Na+/K- Acidosis metabólica Hiperpotasemia Hiponatremia Clínica Retraso del crecimiento Poliuria Deshidratación Pielonefritis: fiebre, vomito y orina fétida Obstructiva: + polaquiuria.
  21. 21. DIAGNOSTICO
  22. 22. ACIDOSIS METABÓLICA HIPERCLOREMICA Hiato anionico normal en plasma (8- 16 mEq/L) Hiato anionico en orina ( Na+ K – Cl ) Negativo( Cl > Na + K ): * Perdida digestiva de HCl *Mala absorción *ingesta de HCl ATR próxima Positivo ( CL < Na+K) : * Acidosis tubular distal *K normal o bajo+orina alcalina con PH >5.5+sobrecarga acida = ATR I *K elevado pero se conserva la capacidad de acidificar la orina = ATR IV Acidosis tubular renal
  23. 23. ATR DISTAL DIAGNOSTICO • Ph >6 • Hipercalciuria • hipocitraturia uroaisnalisis • Niveles de K (hipocitraturia) • Niveles Cl (hipercloremia) • Niveles de Na Electrolitos séricos • Ecografía renal (nefrocalcinosis) • Urolitiasis Imagenologia • Brecha anionica positiva en orina • Brecha anionica normal en plasma ( [Na]+[K]-[CL]) Anión Gap 1° CLINICA En niños se considera hipocitraturia valores inferiores a 8 mg/kg/día y/o un cociente citrato/creatinina menor de 400 mg/g
  24. 24. Gasometría arterial *Ph Igual o menor 7.30 *hipercloremia *bicarbonato > 21 mEq/l *Hipokalemia leve Fracción excretada de bicarbonato Uroanálisis Ph igual 5.5 ATR proximal 1° CLINICA ATR PROXIMAL DIAGNOSTICO
  25. 25. Principal meta ´´mantener el ph y la concentracion de Bicarbonato en suero Administracion de soluciones alcalinizantes que contengan Bicarbonato o un anion organico ´´el citrato´´ La Dosis varia entre 8 a 15mEq/kg/dia a)Solucion de Bicarbonato: Bicarbonato de sodio 43g Bicarbonato de potasio 53g Agua 500 ml a: 1mEq de sodio 1mEq de potasio 2mEq de bicarbonato por ml B: contiene 1mEq de sodio 1mEq de potasio 2mEq de citrato x ml Debera ser dividida en tomas c/6hrs Composicion De las soluciones b)Solucion de citratos: Acido citrico 70g Citrato de sodio 98g Citrato de potasio 108g ATR PROXIMAL TRATAMIENTO
  26. 26. En situaciones que requieren volumenes cada vez mayor Puede ser necesario agregar un diuretico tiazidico La ATR por si misma no tendra mayores consecuencias En niños con forma idiopatica aislada se recupera el crecimiento normal para la edad. ATR PROXIMAL TRATAMIENTO
  27. 27. En niños lactantes y preescolares la presencia de perdida renal de bicarbonato ademas del defecto de acidificacion urinaria distal puede requerir la administracion de altas dosis de soluc. Alcalinizantes 5 a 10 mEq/kg/dia c/6hrs Se observo que despues de los 5 a 6años disminuye la cantidad necesaria de soluc. Alcalinizantes x kg A diferencia de los ptes con ATR proximal, la cantidad de bicarbonato o citrato a administrar es menor. 1 a 3 mEq/kg/dia para corregir la acidosis. La correccion de la acidosis Mejora la perdida aumentada De sodio y potasio, y sobre todo Incrementa la produccion de Citrato en el riñon y corrige la Hipercalciuria. Si ocurre el desarrollo de nefrocalsinosis, se puede condicionar la destruccion progresiva de la masa renal con evolucion a IRC. Con el tto adecuado se logra la recuperacion de la velocidad de crecimiento en estos niños. El Dx y tto temprano evitaran el desarrollo de nefrocalcinosis y litiasis renal ATR DISTAL I TRATAMIENTO
  28. 28. El tto indicado tambien se basa en la correccion de la causa precipitante El aporte de soluciones alcalinizantes (soluc. De bicarbonato o citrato sin potasio) Pacientes con deficiencia de aldosterona mostraran aumento del valor de GTTK despues de iniciado el tto con glucocorticoide En cambio No se observara esta respuesta en los casos de insensibilidad a la accion de la aldosterona. ATR DISTAL IV TRATAMIENTO
  29. 29. CASO CLINICO Enfermedad actual: Escolar femenino de 5 años de edad, con antecedentes de retraso del desarrollo pondo-estatural que presenta enfermedad actual a partir del tercer año de vida, con deformidad ósea de miembros inferiores, que dificultó la deambulación. En los últimos meses se asocian poliuria y polidipsia. Examen físico: FC: 80 lpm. FR: 20 rpm. T: 36,5°C. PA: 80/60 mm Hg Peso: 11,7 Kg (P/E: percentil: -4DE. peso esperado: 18 kg). Talla: 91cm (T/E percentil: -4DE. talla esperada: 107cm). Paciente emaciada, piel y mucosas hidratadas; cardiopulmonar y abdomen sin particularidad. Columna vertebral simétrica. Extremidades: miembros inferiores con genu valgo acentuado, rodillas con flexo-extensión normales. Diuresis: 2100 mL/día = 11,6 mL/kg/hora (poliuria). Radiología: metáfisis de huesos largos engrosadas, ángulo fémoro-tibial de 25 a 30° bilateral (normal, 5 a 9°).
  30. 30. LABORATORIOS Electrolitos séricos: Ca: 7.8 mg/dl (hipocalcemia), k: hipopotasemia 3.3mEq/l. Gasometría venosa : pH: 7.31 PCO2: 25.0 mmHg PO2: 45.4 mmHg HCO3: 12.9 mmol/l EB: -11.0 mmol. Anión restante (AR) = 18. Delta HCO3 = 13. Delta AR /HCO3 =1.3 (acidosis metabólica compensada, AR aumentado, hiperclorémica). Uroanalisis: Densidad: 1.005, pH 7.8. Cl: 94 mmol/l (97-111 mmol /l), Na: 129 mmol/l (136-145mmol/l), K: 3.0 mml/l (3.5-5.1 mmol/l). ARU (anión restante urinario) = 38 (positivo). Estudio metabólico en orina de 24 horas (volumen 1750 mL): Ca 187 mg/24hr = 16 mg/Kg/d (2mg/kg/dia), Mg: 45 mg/24hr (550-150mg/24 hr), P: 408 mg/24hr (3340-1000 mg/24hr), ácido úrico: 238mg/24hr (250-750mg/24hr), oxalato: 14 mg/24hr (24-31mg/24hr), creatininuria17.5 mg/kg/dia (15-20 mg/kg/día), Cl: 95 mmol/24hr (91-250mmol/24 hr), citrato: 35mg/día: 2.9 mg/kg/ día (> 4 mg/kg/día), Na: 74mmol/24hr: 4.4 g/día. Prueba con Furosemida: Negativa pH urinario = 6 (1°, 2° y 3° horas). Ecografía renal: sin calcificaciones ni cálculos. Radiografía: rodillas en valgo, alargamiento e irregularidad de espacios fisarios en huesos largos con metáfisis engrosadas.
  31. 31. DIAGNOSTICO • Acidosis tubular renal distal • Genu valgo 2dario a ACTD • Raquitismo • Suplementos de Ca, P, Fl y vit. D + solución de Shohl. • Epifisiodesis medial de fémur bilateral, utilizando placas en 8 de titanio, para bloqueo parcial selectivo y temporario del crecimiento de la fisis femoral. TRATAMIENTO
  32. 32. L

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