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ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS Y DEL COLÁGENO VASCULAR

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  1. 1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA” ÁREA DE CIENCIAS DE LA SALUD PROGRAMA DE MEDICINA UNIDAD CURRICULAR: PRACTICA MEDICA I DRA. ALICE MANZANO BACHILLERES ALVAREZ MARIA FERMIN CRISTINA ARIAS MARIA GONZALEZ MICHELLE BRACHO ROBERT HERNANDEZ ELIAMAR DIAZ JOSÉ ANGEL MALDONADO DALIANNE SECCIÓN 5 PUNTO FIJO, JUNIO DE 2014
  2. 2. Trastornos heterogéneos que comparten ciertas características comunes como la inflamación de la piel, articulaciones y otras estructuras del tejido conjuntivo; así como alteraciones inmunológicas
  3. 3. Es una enfermedad crónica de causa desconocida caracterizada por fibrosis difusa, cambios degenerativos y anomalías vasculares en la piel, las articulaciones y los órganos internos.  La esclerosis generalizada cutánea difusa se presenta con induración cutánea progresiva.  La esclerosis generalizada cutánea limitada los pacientes por lo general presentan un fenómeno de Raynaud crónico, así como también puede presentas manifestaciones denominadas “SÍNDROME CREST”.
  4. 4. Los mecanismos inmunitarios y la herencia intervienen en su causalidad.
  5. 5.  Los principales síntomas son el edema y engrosamiento de los lechos ungueales.  También es frecuente la presencia del fenómeno de Raynaud.  Los dedos se vuelven cianóticos.  Pirosis y disfagia.  Artralgia.  Polimiositis, acompañado de dolor y debilidad muscular.
  6. 6. El médico sustenta el diagnóstico en los cambios característicos de la piel y los órganos internos. Las pruebas de laboratorio por si solas no permiten identificar la esclerodermia, porque tanto los resultados de las pruebas como los síntomas varían mucho, pero pueden detectar anticuerpos que ayudan a distinguir una esclerodermia cutánea limitada de una generalizada.
  7. 7. El curso de la ES varia, es imprevisible y a veces mortal. El pronóstico es peor para aquellas personas que presentan problemas cardíacos, pulmonares y/o renales precoces. Ningún fármaco influye en la evolución natural de la ES, pero varios fármacos sirven para tratar síntomas y reducir la lesión de los órganos. Entre ellos tenemos, los Antiinflamatorios No Esteroideos (AINE), Penicilamina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Tetraciclina, Fármacos Antihipertensivos, así como también la fisioterapia y el ejercicio pueden ayudar a mantener la fuerza muscular.
  8. 8. Es una enfermedad generalizada que pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas, un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias determinadas genéticamente cuyas dianas son la piel, los músculos esqueléticos o ambos.
  9. 9. Sus causas son desconocidas, es posible que los virus o ciertas reacciones autoinmunes desempeñen un papel en el origen de este proceso, a veces coincide con una neoplasia interna (15 a 20%). Se encuentra daño muscular por citotoxicidad de Linfocitos T CD8+ contra el músculo. La inmunidad humoral es deficiente, en 65% de los enfermos se encuentran anticuerpos PM-1 contra la mioglobina, la miositis es parenquimatosa y secundariamente intersticial. Hay depósitos de inmunoglobulinas y complemento en vasos sanguíneos de músculos esqueléticos y la forma infantil podría considerarse una angiopatía sistémica.
  10. 10. POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS  Debilidad muscular.  Dolor articular y muscular.  Fenómeno de Raynaud.  Erupción cutánea.  Disfagia.  Fiebre.  Cansancio.  Pérdida de peso.  Erupciones cutáneas.  Debilidad muscular.  Eritrema en heliotropo.  Edema alrededor de los ojos.  Enrojecimiento en la base de las uñas.  Pigmentación parduzca, cicatrices y despigmentación de la piel.
  11. 11. Es útil restringir la actividad cuando la inflamación es muy intensa. Por lo general, un corticosteroides (prednisona) restablece lentamente la fuerza, alivia el dolor y reduce el edema; y controla la enfermedad. A veces, los efectos secundarios de la prednisona pueden incluso agravar los síntomas. En estos casos, se usa un fármaco inmunosupresor (metotrexato, ciclofosfamida, cloranbucilo, azatioprina o ciclosporina).Cuando estos fármacos son ineficaces, se puede administrar gammaglobulina por vía intravenosa.
  12. 12. Afección sistémica del tejido conjuntivo Etiología aún desconocida Daño repetido y generalmente crónico de las estructuras articulares, periarticulares y tendinosas
  13. 13. Muchos investigadores sostienen que el agente desencadenante pudiera ser infeccioso, bien de tipo viral o bacteriano. Otro grupo de investigadores han sugerido que el evento inicial podría ser una vasculitis inflamatoria localizada. El trastorno inmunológico, se basan en la presencia del factor reumatoide en la mayoría de los portadores de la enfermedad clásica.
  14. 14. Anatomía Normal Art. Diartrodial La membrana sinovial normal posee dos tipos de células: A y B Los Cambios que suceden en la artritis Reumatoide pueden dividirse en 3 fases Inicialmente se produce una Inflamación aguda Membrana sinovia linfiltrada por Leucocitos polimorfonucleares La artritis Reumatoide tiende a perpetuarse Infiltrado intersticial de Linfocitos con Hipertrofia de la membrana sinovial Engrosamiento Lateral Creación de Masa Edematosa Denominada Pannus Sobrepasa las superficies articulares La Articulación queda formada por huesos desnudos Dolor, y menos movilidad articular Formación de Cicatriz
  15. 15. FATIGA DEBILIDAD PERDIDA DE PESO SENSACION PARESTÉTICA CON RIGIDEZ EN MANOS Y PIES
  16. 16. Agrandamiento fusiforme de las articulaciones interfalángicas proximales Edema de las articulaciones metacarpofalángicas y radiocarpianas (muñeca) Las articulaciones interfalangicas distales no se afectan, como ocurre en otras patologías como la osteoartritis La afectación progresiva de las articulaciones metacarpofalángicas conducen a la desviación cubital de las falanges EN MANOS
  17. 17. Las articulaciones metatarsofalángicas son las primeras en hincharse y hacerse dolorosas La cabeza de los metatarsianos se hacen prominentes hacia las regiones plantares. Se desarrollan gruesas callosidades La inflamación reumatoide del antepie produce contracturas de los tendones contiguos que promueven el desarrollo de dedos en martillos y hallus valgus. Dolor a nivel del talon, debido a la aquilotendinitis reumatoide o a una bursitis retrocalcánea Dolor a nivel de la planta de talón, debido a inflamación Fascia plantar. EN PIES
  18. 18. Codos • Pierden rápidamente pierden la capacidad de extensión de 180 • Muchos pacientes reumatoides no se percatan de la existencia de tal disminución de amplitud entre los 20° y 30°. Rodilla • Se ve afectada frecuentemente, imposibilita al paciente extenderla • Existe atrofia del cuadricps, inestabilidad articular y lesión acelerada de la articulación concomitante. Cadera • Presencia de cojera que puede obedecer al dolor, agotamiento de la extremidad, contractura de la cadera o debilidad muscular por atrofia secundaria del muslo y zona glútea. • La rotación interna, la extensión y la abducción se pierde antes que la flexión, la aducción o la rotación externa. OTRAS ZONAS AFECTADAS
  19. 19. Esta enfermedad no solo afecta las articulaciones, sino también producen manifestaciones sistémicas: (signos inespecíficos) Malestar Anorexia Pérdida de peso Fatiga (al inicio de la tarde) Fiebre moderada o febrícula Leucocitosis y anemia.
  20. 20. El signo más específico es el llamado nódulo reumatoide Es un cuerpo granulomatoso que se forma alrededor de los vasos sanguíneos pequeños. Histológicamente se caracteriza dichos nódulos por una zona central de necrosis rodeada por linfocitos distribuidos en empanizadas. Es tan característica la histología del nódulo reumático que representa una forma para diagnosticar la enfermedad.
  21. 21. Aparecen en el 20% de los adultos de la forma más severa de enfermedad. Se localizan preferentemente en: Antebrazos y en las superficie extensora de los miembros superiores En pacientes encamados en el occipucio, en las nalgas y en la región escapular En pacientes que usan sillas de rueda, los nódulos se encuentran a lo largo de la columna vertebral.
  22. 22. Otros lugares que podes observar los nódulos: Ojo • Menos frecuente, se pueden localizar en la esclerótica del ojo • Se puede romper y causar complicaciones como: un glaucoma agudo o una panoftalmitis con ceguera. Corazón • : Incluyendo el tabique, anillo valvulares, raíz aortica y pericardio • Ocasionando trastornos en la conducción, insuficiencia cardíaca congestiva y miocarditis. Pulmones • Previamente ya enfermos se pueden localizar nódulos reumatoides tanto en el parénquima como a nivel de la pleura • La afectación pleural es capaz de producir derrame de hasta 3 litros, casi siempre unilateral. Las complicaciones sistémicas mas impresionantes y potencialmente mortal de la artritis reumatoide es: Vasculitis Otras Complicaciones como nódulos, pericarditis, epiescleritis.
  23. 23. 1.Rigidez matutina 2.Dolor al movimiento por lo menos en una articulación 3.Flogosis (sinovitis), en por lo menos una articulación, y en forma continua durante seis semanas 4.Flogosis de una segunda articulación, con un intervalo entre la primera y la segunda de un tiempo no mayor de tres meses 5.Flogosis articular simétrica, con ataque simultaneo de la misma articulación, en el lado opuesto, con excepción de las interfalangicas distales 6.Nódulos cutáneos sobre las promunencias oseas, a nivel de las superficies extensoras o de regionesd yuxtarticulares. 7.Rx: osteoporosis en las cercanías de las articulaciones. 8.Presencia del factor rumatoide. 9.Coagulo inadecuado de mucina en el liquido sinovial 10.Cambios histológicos en la membrana sinovial 11.Alteraciones histológicas características en los nódulos Asociación Americana de Reumatismo
  24. 24. ARTRITIS REUMATOIDE CLASICA • Cuando se reúnen por lo menos siete criterios • Si las manifestaciones articulares, han sido de carácter continuo durante por lo menos seis semanas. ARTRITIS REUMATOIDE DEFINIDA • Cuando se reúne por lo menos cinco criterios. • Con duración total de los síntomas articulares en inflamación continua de seis por lo menos. ARTRITIS REUMATOIDE PROBABLE • Cuando reúne al menos tres criterios • Con mínimo de cuatros semanas de duración de los síntomas articulares. ARTRITIS REUMATOIDE POSIBLE • Cuando reúne al menos tres criterios • con duración de por lo menos dos semanas.
  25. 25. • Artritis crónica en varias articulaciones con deformaciones. • Artritis aguda • Artritis monoarticular • Manifestaciones no artríticas • Artritis asociada a otros padecimientos del tejido conjuntivo PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO DIFERENCIAL EN LA ARTRITIS REUMATOIDE • Comienzo agudo del padecimiento • Duración de la enfermedad de un año o menos • Ausencia de nódulos reumáticos • Ausencias de alteraciones radiológicas importante • Ausencia del factor rumatoide FACTORES PRONOSTICOS FAVORABLES EN LA ARTRITIS REUMATOIDE
  26. 26. LABORATORIOS No hay ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico de la AR RADIOLOGIA Los signos radiológicos de la AR no son ni tempranos ni tan específicos . Los primeros cambios son el engrosamiento de las partes blandas y la osteoporosis yuxtarticular
  27. 27. Características Artritis de comienzo antes de los 16 años Duración aproximada de tres meses Son seronegativas Algunas formas de artritis juvenil presenta una forma de espondilitis anquilosante en la edad adulta. Se dividen Sistémica PoliarticularOligoarticular
  28. 28. I II Aparecen antes de los cincos años y es predominio en niñas Aparecen en niños después de los ocho años. Mayor frecuencia de iritis Se acompaña de sacroileítis y espondilitis tardia Las articulaciones más afectadas son: rodilla, tobillos y codo Hay posibilidad para el antígeno HLA-B27 La iritis puede evolucionar hacia el glaucoma La iritis es menos frecuente
  29. 29. Comienza en la niñez con: fiebre intermitente, eritema máculopapuloso y en ocaciones pruriginoso. Linfadenopatía Hepatoesplenomegalia Pericarditis Es más frecuente en niña (poliarticular) La poliarticular es simetrica abarcando: articulaciones pequeñas (manos y muñeca), pies, columna cervical, rodillas, tobillos codos y articulaciones temporomaxilar Poliartcular a nivel de la columna: provoca fusión de las articulaciones hipofisarias y defectos importantes en el crecimiento El factor reumatoide es negativo
  30. 30. Es una enfermedad auto inmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos auto anticuerpos y complejos inmunitarios. Hasta 90% de los casos corresponden a mujeres en edad reproductiva, pero existe predisposición en ambos sexos, en todas las edades y en todos los grupos étnicos. Su prevalencia en Estados Unidos es de 15 a 50 por 100 000 habitantes; es mayor en personas de ascendencia africana.
  31. 31. Aunque se desconoce la causa se cree que se halla implicados algunos defectos básicos Factores exógenos como la exposición a fármacos, la irradiación ultravioleta, estrógenos y virus Defectos hereditarios en la regulación de la proliferación de las células B Hiperactividad de las células T colaboradoras Un defecto primario en las células TCD4+ puede hacer que las células B especificas produzcan autoanticuerpos Puede producirse de modo secundario a alguna combinación de:
  32. 32. La patogénesis del lupus eritematoso sistémico no está completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva . Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado: Apoptosis Aclaramiento o depuración de células apoptóticas Ciertos factores ambientales
  33. 33. Anomalías en apoptosis En los ganglios linfáticos Ciertos macrófagos se encargan de ingerir linfocitos apoptóticos En el LES la ausencia de estos macrófagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosis Exponiendo el material celular a reconocimiento autoantigenico Activando a otros linfocitos B en contra de sus propias células. Se pueden encontrar significativamente pocos macrófagos de cuerpo tingible Las células B reactivas experimentan un aumento de su supervivencia Lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T
  34. 34. La apoptosis de queratinocitos inducida por la luz Uv conlleva a la liberación consecuente de mediadores de la inflamación y producción de autoanticuerpos por antígenos de las células apoptóticas Deficiencia en la depuración como posible origen del LES Los defectos en la depuración de células apoptóticas es una de las posibles explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico
  35. 35. Los monocitos aislados de la sangre venosa periférica de víctimas del LES muestran una expresión reducida de las moléculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a las células apoptóticas. La mayor parte de estos monocitos, así como algunos de los macrófagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los centros germinales de los ganglios linfáticos, muestran una morfología definitivamente diferente: son más pequeños y malformados. La depuración de las células apoptóticas tempranas es una función importante en los organismos multicelulares. Si esta capacidad está dañada, conduce a un progreso del proceso de apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las células. Las células necróticas que han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como potenciales autoantígenos, así como señales de peligro internas, induciendo la maduración de las células dendríticas
  36. 36. Erupción en Alas de Mariposa Fiebre Artritis Dolor Pleural Fotosensibilidad Psicosis Hematuria Úlceras Orales
  37. 37. Colegio Americano de Reumatología 1. Eritema Malar 2. Rash Discoide 3. Fotosensibilidad 4. Úlceras Orales 5. Artritis 6. Serositis 7. Nefropatía 8. Alteración Neurológica 9. Alteración Hematológica 10. Alteración Inmunológica 11. Anticuerpos Antinucleares Positivos Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico son necesarios cuatro de estos 11 criterios
  38. 38. No existe cura definitiva para el LES. La elección del tratamiento se basa en el tipo y gravedad de las manifestaciones de la enfermedad. Algunos fármacos útiles son: 1. AINES 2. Antipalúdicos 3. Glucocorticoides Sistémicos 4. Fármacos Citotóxicos 5. Anticoagulantes
  39. 39. Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será el riesgo de complicaciones iatrogénicas por la medicación. El pronóstico ha mejorado sustancialmente en las dos últimas décadas. Una vez controlada la fase aguda inicial, el pronóstico a largo plazo suele ser bueno. La supervivencia a 10 años en los países desarrollados es >95%. Esta mejoría del pronóstico confirma la importancia del diagnóstico precoz del LES.

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