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CANCER DE VULVA

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Información detallada sobre síntomas, diagnóstico y manejo del cáncer de vulva

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CANCER DE VULVA

  1. 1. DR. ROBERTO RODRIGUEZFAJARDOGINECÓLOGO ONCÓLOGO
  2. 2.  La vulva es unaregión anatómicacon diversasestructurashistológicas Puede serafectado por grannúmero depatologías
  3. 3.  Constituida:- Labios mayores.- Labios menores.- Clítoris.- Vestíbulo.- GlándulasVestibulares menores.- Glándula Vestibularesmayores o Bartholino.- Uretra.
  4. 4.  Vascularización- Proviene de las arterias pudendas internasque son rama de las íliacas internas y laspudendas externas, rama de la arteriafemoral.- Drenaje venoso sigue mismo trayecto queel arterial. Linfáticos- Consta de una amplia red linfática quedrenan a los ganglios inguinofemoralessuperficiales, profundos y luego a losíliacos. Inervación- Región anterior y superior está inervadapor el nervio inguinal y genitofemoral.- El resto de la vulva es invervada por elnervio pudendo.
  5. 5.  Ocupa entre el 5 al 9% delas neoplasias del tractogenital femenino. Tiene una incidencia, segúnestadística de Trujillo entre1988 a 1990 de 3,4/100.000hab. y según el registro deCáncer de LimaMetropolitana de 1990 a1993 es de 1,47/100.000hab. mujeres
  6. 6.  Edad (predominio en postmenopaúsicas,edadpromedio 65 a.). Nivel s.e. bajo (higiene, promiscuidad) Historia de distrofia vulvar (leucoplasia) Lesiones venéreas o granulomatosas (sífilis,condiloma acuminado, herpes genital, HPV,enf. inflamatoria vulvar) Diabetes, hipertensión, obesidad Antec. neoplasia en zonas próximas a vulva Tabaco ( incrementa el riesgo en 3 veces paracáncer invasivo de vulva)
  7. 7. 2 tipos causales distintos de cáncer vulvar: A.- En jóvenes, relación con PVH ytabaquismo, vinculado a NIV basaloide overrucoso. B.- El más frecuente en mujeres añosas, sinrelación con tabaquismo o PVH, la NIV es rara,incidencia alta de LESIONES DISTROFICAS,que incluyen LIQUEN ESCLEROSO ady. altumor.
  8. 8. SOCIEDAD INTERNACIONAL PARA EL ESTUDIODE ENFERMEDAD VULVAR - 1989I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de piel y mucosas- Liquen escleroso- Hiperplasia plana o escamosa- Otras dermatosis.II. Desórdenes epiteliales mixtos neoplásicos y no neoplásicosA. Neoplasias intraepiteliales escamosas- VIN I - Displasia Leve- VIN II - Displasia Moderada- VIN III- Displasia severa y carcinoma in situB. Neoplasias intraepiteliales no escamosas- Enfermedad de Paget’ s- Tumores no invasivos de melanocitosIII. Tumores Invasores
  9. 9. III. Tumores invasores- Carcinoma escamoso- Carcinoma verrucoso- Melanoma maligno- Carcinoma de las Glándulas de Bartolino- Enfermedad de Paget- Sarcomas- Otros
  10. 10.  Presencia de tumor vulvar, antecedente deprurito, vinculado con distrofia vulvar. Menos frecuentes: hemorragia o secreciónvulvar, disuria. Lesión suele ser elevada, ulcerosa,conleucoplasia o aspecto verrugoso. Incidencia creciente de ca verrucoso(contribuye con 20% de los casos)
  11. 11.  La mayor parte ocurre en LABIOS MAYORES,pero también en labios menores, clítoris yperineo. 10% extensión amplia 5% multifocal Frecuente vínculo con neoplasias de la porcióninferior del aparato genital.
  12. 12.  Región de los labios mayor o menor 70 % Carcinomas de la región clitoridea 16 % Región vulvoperineal o uretral ---- 6 % Otros ( glándula de Bartholino y otrostumores no clasificables)
  13. 13.  Inspección cuidadosa de la vulva Empleo de ácido acético 2 – 3 % Vulvoscopía Test de collins Biopsia sacabocado o de keyes
  14. 14. Técnica: -Limpieza con suero fisiológico Pincelar con solución azul de toluidina al 1 % Decolorar con ácido acético al 2 % Lesiones atípicas se tiñen de azul Biopsia
  15. 15.  Epidermoide ……….... 86.2 % Melanoma ……….... 4.8 % Indiferenciado………... 3.9 % Sarcoma ……..….. 2.2 % Células basales ……… 1.4 % Adenocarcinoma ……. 1.2 %
  16. 16.  EXTENSION DIRECTA EMBOLIZACION LINFATICA A GANGLIOSREGIONALES DISEMINACION HEMATOGENA
  17. 17.  Puede presentarse en etapas tempranas. Diseminación suele ocurrir hacia gangliosinguinales ganglios femorales (CLOQUET)ganglios pélvicos (grupo iliaco externo). Vias linf. directas del clitoris y la gland. debartolino a los ganglios pélvicos Metástasis a ganglios pélvicos es rara (9%) Cerca de 20% de los pac. con ganglios inguinalespos. tienen ganglios pélvicos positivos. Diseminacion hemática en etapas avanzadas.
  18. 18.  A principios del siglo XX la superv. a 5a. era de20-25% Basset en Francia fue el primero en sugerirdisección en bloque de vulva,ganglios linf.inguinales e iliacos. Taussing en USA y Way en gran Bretañafueron pioneros en disección radical en bloque(tasas de supervivencia a 5a de 60-70%)
  19. 19. Desde 1980 se lograron avances en el tto: 1.- Individualización del tto 2.- Conservación de la vulva en mujeres contumores unifocales 3.- Omisión de la disección inguinal en pac. T1y no más de 1mm de invasión del estroma 4.- Eliminación de la linfadenectomia pélvicasistemática 5.- Uso de incisiones inguinales separadas conel fin de mejorar la cicatrización
  20. 20.  6.- Omisión de la disección inguinalcontralateral en T1 unilateral y ganglios ipsilat.neg. 7.- Administración de RT preop. para obviarexenteración en enf. avanzada 8.- Empleo de RT postop. para aminorar laincid. de recurrencia inguinal en pac. conmúltiples ganglios inguinales positivos.
  21. 21.  Despues del tto pionero de Taussig(USA) yWay(Gran Bretaña) la vulvectomia radical enbloque con disección bilateral de la ingle y losganglios pélvicos se convirtió en el tto standarpara todas la pac. con ca vulvar operable.
  22. 22. Durante los ultimos 20 a. se ha modificado el tto: 1.- La enfermedad se presenta cada vez mas enmujeres jóvenes,que acuden al médico contumores mas pequeños. 2.- La morbilidad postoperatoria y la hosp.prolongada de la disección en bloque sonmotivo de preocupación. 3.-Las consecuencias psicosexuales de lavulvectomia radical reciben atención creciente
  23. 23. TTO DE LA LESIONPRIMARIA Tener en cuenta : El estado del resto de lavulva La edad de la paciente Desde principios deldecenio 1980 se proponela ESCISION LOCALRADICAL (ELR) en lugarde la vulvectomía radicalpara T1. La escisión local radical esmás apropiada para laslesiones en la caraLATERAL o POSTERIOR
  24. 24.  En jóvenes con lesiones preclitorideas debeconsiderarse el tto de la lesión primaria con RTen campo pequeño. Las lesiones pequeñas responden muy bien aRTE (5000 cGy) La ELR implica una extirpacion amplia yprofunda con bordes qx de 1cm por lo menos
  25. 25. TTO DE LOS GANGLIOS LINF. INGUINALES Es el factor aislado más importante paradisminuir la mortalidad del ca vulvartemprano. Las únicas pac. sin riesgo significativo de metaganglionar son EC IA Aquellas que recurren en una ingle no disecadatienen una tasa muy alta de mortalidad. Todas las pacientes con mas de 1 mm deinvasión del estroma requierenlinfadenectomia inguinofemoral
  26. 26.  En base a la bibliografia NO ES NECESARIOREALIZAR DISECCION INGUINAL BILAT.SI LA LESION PRIMARIA ES UNILATERAL Las lesiones que afectan la porcion ant. delabios menores deben someterse a disecciónbilateral, porque el flujo linf. contralateral esmás frecuente.
  27. 27.  No se recomienda tto adicional si el ganglio esmicroscopico +, porque el pronóstico esexcelente, y solo vigilancia. Si se realizó disección inguinal unilat. x lesiónunilateral la disección de la otra ingle no estáindicada La disección bilateral está indicada cuando haymeta ganglionar múltiple, inusual en T1.
  28. 28.  Consta de VULVECTOMIA RADICAL YLINFADENECTOMIA INGUINOFEMORALBILATERAL. Como alternativa puede ser preferibleadministrar RT preop. para resección menosradical. 2 abordajes: EN BLOQUE, a través de incisión trapezoidal DE INCISIONES SEPARADAS,que implica 3 cortes
  29. 29.  La incidencia de meta es de 10%, se consideraabordaje selectivo Meta ganglionar pélvica: Ganglios inguinales clinicamente sospechosos(N2) 3 o + ganglios inguinales unilat. positivos. Todos los ganglios pelvicos + , se localizaron enel mismo lado que los inguinales(MDAnderson, Clinica de Mayo,University ofMichigan) Utilidad de RT profil. en la ingle para prevenirrecurrencias cuando hay múltiples gangliosinguinales positivos.
  30. 30.  RECOMENDACIONES PARA TTO DEGANGLIOS INGUINALES POSITIVOS: 1 o 2 micrometast.(<5mm) OBSERVACION 3 o + micromet., 1 macromet .(>10mm) o cualquierevidencia de diseminacion extracap. RTINGUINAL Y PELVICA.
  31. 31.  Infección Necrosis Dehiscencia de herida qx Otras: ITU, linfoquistes en triángulo femoral,TVP, embolia pulmonar, infarto miocardico,hemorragia.
  32. 32.  Edema crónico de piernas (69%) Linfedema (62%) Lifangitis recurrente o celulitis de piernas(10%) Incontinencia urinaria de esfuerzo (10%) Hernia femoral Osteomielitis pubica Fistula rectovaginal o rectoperineal
  33. 33.  Cuando la enf. Primariaafecta el ano, recto,tabique rectovaginal ouretraEXENTERACIONPELVICA combinadacon vulvectomía radicaly disección inguinalbilat. Boronow fue el primeroen sugerir abordajeRadioqx. combinadocomo alternativa a laexenteración.
  34. 34.  Varios estudios posteriores describen el empleode QUIMIORRADIACION seguida porexcisión amplia del lecho tumoral Agentes más usados: CISPLATINO Y 5 FU. La radiación preoperat. con o sin QTconcomitante debe considerarse el tto idealpara cáncer vulvar avanzado
  35. 35.  Obtención de rastreo pélvico con TAC paradeterminar ganglios pélvicos crecidos Extirpación de todos los ganglios inguinales atraves de incisión separada CONG..No sepractica linfadenectomía completa si seconfirma metástasis. Cualquier ganglio crecido x TAC se extirpa porabordaje extraperitoneal. RT INGUINAL Y PELVICA COMPLETA Si la congelación neg. para metadisección inguinal completa.
  36. 36. Ca vulvar prim.local avanzadoTC de pelvis,abdomen einglesSin gangliossospechososCon ganglio sospechosoLinfaden.inguinofe-moral bilat.Ganglios neg.,1 a 2micromet.Resecar ganglios sospec.Y cong.CONG. +Reseccion de todo gangliovolum. de ingle y pelvisRT+-QT vulvar,deingles y pelvisCortes xCong. Negat.>3 micromet.,macromet.de >10mm,disem.Extracaps. Resecar el lechotumoral
  37. 37.  INDICACIONES: Antes de la qx en enf. Avanzada Después de qx para tto de ganglios pélvicos einguinales en pac. con más de 2 micromet., 1macromet. o diseminación extracapsular POSIBLES INDICACIONES: Despues de qx para ayudar a prevenir recurrenciaslocales y mejorar superv. en pac. con bordesafectados. Como tto primario con tumores prim. Pequeños, enparticular lesiones clitorideas o periclitorideas enjóvenes .
  38. 38.  Se correlaciona con el No de ganglios inguinalespositivos Las pac. con < 3 ganglios + ,sobre todo si sonmicroscópicos baja incid. de recurrencia 3 o > ganglios + , incidencia alta de recurrencias Suelen ser susceptibles de resección qx TRES patrones de recurrencia: Recurrencia en el sitio de tumor primario (hasta 2cm) Recurrencia a cierta distancia del sitio de tumor prim. Recurrencia en el puente cutáneo
  39. 39.  La recurrencia en sitio distante del tumor tuvoun buen pronóstico (66.7% a 3a.) En contraste la superv. de la recurrencia en elsitio del tumor primario fue mala (15.4% a 3a.) Ningún paciente seguia vivo al año de lasrecurrencias en el puente cutáneo. La RT también se usa para recurrenciasvulvares. QT para meta distantes: cisplatino,metrotrexato,ciclofosfamida,bleomicina ymitomicina C.
  40. 40.  Con tto adecuado el pronóstico es bueno contasas de supervivencia global a 5 a. proxima a70% en los casos operables. Las pacientes con ganglios linfat. neg. tiene tasade superv. a 5 a. cercana a 90%,pero decrece a50% con ganglios positivos. El número de ganglios positivos es la variableaislada más importante para el pronóstico. La diseminación extravascular es un factor demal pronóstico.
  41. 41.  La tasa de supervivencia cuando hay gangliospelvicos positivos se acerca al 11%. La tasa de supervivencia a 5 a. fue de 62% paratumores diploides y de 23% aneuploides(p<0.001) Parametros independientes de mayorimportancia fueron: Afeccion de ganglios linfaticos (p<0.0001) Ploidia del tumor (p<0.0001) Tamaño tumoral (p<0.0039)
  42. 42. EC FIGO NUM. MUERTE X ENF. SUPERV. CORREGIDA A 5 a(%)I 376 36 90.4II 310 71 77.1III 238 116 51.3IV 111 91 18.0TOTAL 1035 314 69.7DATOS COMPILADOS DE RUTLEDGE Y COL,1970;BOUTSELIS Y COL,1972;ET AL
  43. 43. AUTOR NUM. MUERTE X ENF. SUPERV. A 5 a (%)Rutledge y col,1970 53 0 100.0Morley,1976 118 9 92.4Green,1978 63 3 95.2Hacker y col,1983 82 5 93.9Podratz y col.,1983 115 12 90.0Monaghan y col,1984 95 9 90.5Cavanagh y col,1986 96 16 83.3TOTAL 622 54 91.3
  44. 44. AUTOR NUM. MUERTE X ENF. SUPERV. A 5 a (%)Rutledge y col,1970 28 15 46.4Morley , 1976 62 38 38.7Green,1978 46 18 60.9Benedet y col, 1979 34 16 52.9Curry y col,1980 52 30 42.3Hacker y col,1983 31 10 67.7Cavanagh y col,1986 58 36 37.9TOTAL 311 163 47.6
  45. 45.  Segundo Ca de vulva en orden de frecuencia Postmenopaúsicas blancas se presenta enlabios menores o el clítoris. No dan síntomas, excepto la lesión pigmentada Cualquier lesión pigmentada de vulva debesometerse a Bp. 3 tipos histopatológicos básicos: Melanoma superficial diseminado Melanoma lentiginoso mucinoso Melanoma nodular
  46. 46. NIVELES DE CLARK CHUNG Y COL. BRESLOWI Intraepiteliales Intraepiteliales <0.76 mmII En dermis papilar <1mm a partir deestrato granuloso0.76-1.5 mmIII Llena las papilas dermicas 1.1 a 2mm a partir deestrato granuloso1.51-2.25 mmIV Dermis reticular >2mm a partir deestrato granuloso2.26-3.0 mmV Grasa subcutanea En grasa subcutanea >3 mm
  47. 47. TRATAMIENTO: Las lesiones de <1mm de invasión puedentratarse con escisión local radical sola. En general se practica resección en bloque deltumor primario y ganglios linf. regionales antelesiones mas invasivas. Tto actual es escisión local radical con bordesde 1 a 2 cm para la lesión primaria. En ausenciade ganglios inguinales sospechosos por clínicaque se demuestra + por cong. se realizalinfadenectomia inguinofemoral ipsilateral.
  48. 48.  El interferon alfa-2b , es el primer agente quemostró utilidad significativa para tto delmelanoma. Debe considerarse el tto standar para todas las pac.con melanoma de alto riesgo que se espera puedantolerarlo.PRONOSTICO: Malo. Superv. a 5 a. varia de 21.7 a 54% Las lesiones que invaden <1mm ,pronóstico bueno
  49. 49.  5 % de canceres vulvares. Diversos tipos histopatol.: adenoca.,Caescamoso, rara vez Ca quísticos adenoideos,adenoescamosos o de cel. Transicionales.CRITERIOS DE HONAN: El tumor está en la posición anatómica correcta Se localiza en profundidad en el labio mayor La piel suprayacente esta intacta Algo de la glándula normal se reconoce
  50. 50. TRATAMIENTO: Vulvectomía radical y disección inguinal bilat. MD Anderson publican buenos resultados conhemivulvectomia o escisión local radical deltumor primario. Quimiorradiacion preop. para evitarexenteración qx y colostomia permanente.PRONOSTICO: Similar etapa por etapa que el carcinomaescamoso
  51. 51.  No tiene vínculo con PVH. Aspecto macroscópico de coliflor Se presenta en mujeres postmenopaúsicas,crecimiento lento. Metástasis a ganglios linf. Regionales son raras La excisión local radical es el tto básico. Los ganglios crecidos se deben casi siempre ahipertrofia inflamatoria. Esta indicada la escisión local radical y al menoslinfadenectomía inguinofemoral ipsilat. si losganglios contienen metástasis. La RT esta contraindicada porque inducetransformación anaplásica
  52. 52.  Solo 10 a 12% de las pac. Presentan Enf. DePaget vulvar invasiva y 4 a 8% tiene unadenoca. subyacente. Afecta a mujeres blancas postmenopaúsicas. Sintomas: prurito y dolor vulvar Aspecto eccematoide y suele iniciarse enporción vulvar cubierto por vello. La enf. casi siempre se extiende mas allá de lalesión.
  53. 53. TRATAMIENTO: Resección tumoral radical Si se presenta con Ca invasivo se trata de lamisma forma que el Ca vulvar escamoso. Se caracteriza por recurrencias locales durantemuchos años. Las lesiones recurrentes casi siempre son INSITU. Las lesiones recurrentes se tratan con escisiónquirúrgica.
  54. 54.  Chequeo anual por Ginecólogo Biopsia de toda lesión pruriginosa sospechosaen región vulvar, sobretodo en mujeresmayores. Disminuir factores de riesgo (tabaco). Hábitos higiénico dietéticos saludables.

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