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Anatomía
Individualización del           Conservación vulva en las             Omisión de la disección
 tratamiento de todas las           pacientes con tumores             inguinal en las pacientes con
pacientes con enfermedad            unifocales y vulva por lo        tumores T1 y <1 mm de invasión
         invasiva                        demás normal                         del estroma .


                                      Empleo de incisiones            Omisión de la disección en la
     Eliminación de la           inguinales separadas para la          ingle contra lateral en las
 linfadenectomía pélvica           disección inguinal a fin de         pacientes con lesiones T1,
        sistemática              mejorar la cicatrización de la            laterales y ganglios
                                            herida.                      ipsolaterales negativos


                Radioterapia preoperatoria
                                                    Radioterapia posoperatoria
               para eliminar la necesidad del
                                                   para disminuir la incidencia de
               vaciamiento en las pacientes
                                                            recurrencia
                con enfermedad avanzada.
Tipos de Ca de Vulva
Etiología
            Prurito antecedente importancia
22% casos tienes segunda lesión maligna primaria (cérvix)
              VPH, linfogranuloma venereo
            Tabaquismo mayor incidencia NVI
                 5 % positiva a sífilis.
90 – 92 % canceres invasores son escamosos   Característica histológica

     Carcinoma                                    Queratinizante
     Basaloide


     Carcinoma
     verrugoso


    Carcinoma
     escamoso
  queratinizante.
Carcinoma escamoso micro invasor

         Predominante en menopausia 65 años


         Antecedentes prolongados de prurito


                Puede iniciar en ingle.
        Rara invacion a ganglio riesgo si >1mm
Historia liquen
Posmenopausia        15% antes de 40           escleroso
  Dx 65 años              años                hiperplasia
                                          escamosa VIN, VPH

                                            Elevado carnoso
                     Sangrado, lesión
Prurito nódulo o                                 ulcera,
                     ulcera, secreción,
masa persistente                              leucoplaquia
                        dolo, disuria
                                                verrugoso


           Pigmento rojizo
                                Puede haber dolor.
             blanquecino
Biopsia en cuña


Menor 1 cm resección biopsia


Incluir suficiente dermis subyacente


Valorar micro- invasión


lesión verrugosa confluente requiere biopsia
• Estructuras adyacentes    Extensión
• Vagina Uretra Ano          directa


• Ganglios inguinales      Embolización
• Ganglios femorales        linfática


• Metástasis a distancia   Diseminación
• Pulmones Hígado Hueso     hematógena
Profundidad   Numero   g. Positivos   Ganglios
invasión mm
<1            163      0              0
1 – 1.2       145      11             7.7
2.1 – 3       131      11             8.3
3.1 – 5       101      27             26.7
>5            338      13             34.2
Total         578      62             19.7
Estadio   Clasificación TNM   Clínica /anatomopatologia
FIGO
0         Tis                 Ca insitu, Ca intraepitelial
I         T1 No Mo            Tumor confinado a la vulva, 2 cm o menos de su diámetro
                              mayor, no hay ganglios inguinales sospechosos
Ia                            Invasión estroma <1mm
Ib                            Invasión estroma >1mm
II        T2 No Mo            Tumor confinado a la vulva de más de 2 cm de diámetro, no
                              hay ganglios inguinales sospechosos
III       T3 No Mo            Tumor de cualquier tamaño con:
          T1-3 N1 Mo          1.diseminación adyacente hacia uretra, vagina o ambas, periné
                              y ano, y
                              2.ganglios linfáticos clínicamente sospechosos en cualquiera de
                              las ingles, o ambas cosas.
Iva       T1-4 N1 Mo          Tumor de cualquier tamaño
          T 1-4 N2 Mo
                              1.diseminacion mucosa vesical, maculosa rectal o ambas,
                              incluye la parte superior de la mucosa uretral, hueso
                              2.Metastasis ganglionar regional bilateral


IVb       T 1-4 N1-2 M1       Cualquier distancia incluyendo ganglios pelvianos
Supervivencia a 5 años promedio

E s t a d i o F I GO   Supervivencia 5 años   %

         I                       98

        I I                      85

       I I I                     74

        I V                       31

     T OT A L                    79
TRATAMIENTO
Lesión primaria T1                      Vulvectomia
                                          Radical
                         Disminuye Excitabilidad
                                 sexual
                         Aumenta la morbilidad y
                          estancia hospitalaria



                                                    Escisión radical

                                                    Evita recurrencia
                                                    con márgenes de
                                                      1cm u 8 mm
                       VIN liquen hiperplasia      anatomopatologia
                       escamosa joven Tx.
                            conservador
                     Posmenopáusica Tx. radical
T2
                                          conservador

Resección local radical
    caras laterales

 Línea media reto por                                   T2 –T3
 relación ano Uretra
       clítoris



                                                        Vulvetomia radical
                      T3-T4
  Limpieza quirúrgica  evisceración pélvica mas        lifadenectomia
                linfoadenectomia                        inguinofemoral

                                                        quimio radiación
1.   Zona abierta para granulacion tarda 6-8 sem

2.   Colgajos cutáneos de espesor totalcolgajo romboideo,más
     adecuado para cubrir los grandes defectos de la parte posterior de la
     vulva.

3.   Injertos musculocutáneos unilaterales o bilaterales de músculo recto.
     (monte a perine)

4.   Ingle y en la vulva, en estos casos es aplicable el injerto
     musculocutáneo del tensor de la fascia lata.
CA Micro invasor
Invasión de mas de 1mm de estroma


          Biopsia cuña


     Determinar profundidad

         Sin foco mayor
         1mmresecar y
             estudiar
Manejo ganglios inguinofemorales


TC o USG preoperatorias para saber si hay ganglios pélvicos
   aumentados de tamaño.
Todos los ganglios inguinales aumentados de tamaño se resecan a
   través de una incisión separada.

Cualquier ganglio pélvico aumentado de tamaño se reseca por vía
  extra peritoneal.

Se administra radioterapia pélvica e inguinal total tan pronto como han
   cicatrizado las incisiones inguinales.

Si el corte por congelación no revela enfermedad metastásica en los
    ganglios resecados, se efectúa disección inguinal total.
Seroma del
   ITU        triangulo         TVP
               femoral

             Osteomielitis
hemorragia                   dehiscencia
                púbica



               necrosis
Linfangitis o celulitis de MI 10%


      Prolapso genital     10%
Estenosis del introito = dispareunia


           Osteomielitis
   Fistula recto-vaginal recto-
       peritoneales … raras
1.   Pre quirúrgica en enf. Avanzada (evisceración)

2.   Posquirúrgica ganglio si hay 2 o mas positivos.



             Papeles de la radioterapia


Posquirúrgicamente  prevenir recurrencias locales

     Inicial tumores pequeños clítoris periclítoris
2/3 de las       La recurrencia se relaciona con el
 recurrencias        numero de ganglios positivos
aparecen en los
primeros 2 años    < 3 ganglios positivos: incidencia baja
                               de recurrencia
                  ≥3 ganglios implicados: alta incidencia
  Inguinales           de recurrencia local, regional y
   (6 meses)                     sistemica.



   Vulvares
   (3 años)
• El estado de los margenes al
                 momento de la reseccion
                 readical es el predicto mas
Recurrencia      potente de recurrencia vulval:
                 50% de riesgo de recurrencia
   local         con margenes <0.8cm.
               • Paciente con lesiones primarias
                 >4cm de diametro.




               • Asociadas con peor pronostico
               • Radioterapia + cirugia para las
Recurrencia      recurrencias inguinales.

regionales y   • Quimioterapeuticos en
                 metastasis a distancia.
 a distancia   • La supervivencia a largo plazo
                 es poco frecuente.
   Son raros                         La > no tienen ningun
                                      sintoma, excepto una
   Inidencia: 0.1-1,9 por 100.000   lesion pigmentada que
    mujeres                          puede estar creciendo.
   Responsables del 4-10% de
                                        Picor o sangrado
    todos los casos
                                       Pocas tendran una
   Segunda causa mas                    masa inguinal.
    frecuente de patologia
    maligna vulvar.                    Localizacion mas
                                      frecuente labios
   La > surgen de novo, pero         menores o el clitoris.
    pueden surgir de un nevo en
    mujeres posmenopausicas             Toda lesion vulvar
                                        pigmentada debe
    de raza blanca.                  resecarse o realizar una
                                             biopsia
Melanoma
                   • Lunar aplanado, puede volverse bastante
 lentiginoso         grande, tiende a mantenerse superficial
   mucoso

Melanoma de
                   • Permanece superficial al principio de su
 extension           aparicion
 superficial

 Melanoma          • El mas agresivo, se caracteriza por una lesion
                     sobreelevada que penetra profundamente y
  nodular            puede metastatizar de forma difusa.


      Tiende a diseminarse precozmente no solo por via
         linfatica, sino tambien por via hematogena.
Microestadificacion del melanoma de vulva
Nivel de Clark             Profundidad de         Grosor tumoral de
                           invasion de Chung      Breslow
I Intraparietal            intraparietal          <0.76mm
II En la dermis papilar    <1mm desde la capa     0.76-1.5mm Invasion
                           granulosa              superficial
III Rellenando la          1.1-2.0mm desde la     1.5-2.25mm Invasion
papila dermica             capa granulosa         intermedia
IV En la dermis            >2mm desde la capa     2.26-3.0 Invasion
reticular                  granulosa              intermedia
V En la grasa              En la grasa            >3mm Invasion
subcutanea                 subcutanea             profunda
 Lesiones<1mm de invasion: reseccion local radical.
 ≥1mm: reseccion local radical del tumor primario
  con diseccion inguinal.



Lesiones superficiales (<0.76mm) el riesgo de diseminacion es tan bajo
           que no esta indicada la linfadenectomia de rutina.
  Lesiones de grosor intermedio(1-4mm) la linfadenectomia electiva
          mostro un beneficio en la supervivencia a los 5 años.
 Lesiones con invasios mas profunda (>4mm) tienen un alto riesgo de
metastasis locales y sistemicas y es improblable que se beneficien de la
                          linfadenectomia local.
 La                             no aparecen en
 ausencia de metastasis en ganglios inguinales.
    Pronostico malo
    Ningun valor realizar linfadenectomia pelvica
 La                                      han
 demostrado resultados modestos.
    Mejoria pequeña con interferon alfa
    Decarbazina se considera el farmaco en
     monoquimioterapia mas activo: tasa de respuesta
     16%.
 La               tiene un papel paliativo.
 En general es malo.
 Tasas de supervivencia a los 5 años para el
  meleanoma vulvar oscilan entre 25-50%

Pronostico de las pacientes con melanoma vulvar estratificado según la
microestadificacion de Breslow
Grosor tumoral de       # pacientes             %FPE
Breslow
<0.76mm                 19                      5%
0.76-1.5mm              35                      17%
1.51-3.0mm              42                      55%
>3.0mm                  195                     67%
glandulas vestibulares
    mayores, bilaterales, situadas en la region
    posterolateral de la vulva.
   Su conducto principal esta revestido por epitelio
    escamoso estratificados, que cambia de epitelio de
    transicion al alcanzar los conductos terminales.



       Adenocarcinoma
       Carcinomas escamosos
       Carcinomas de celulas de transicion
       Adenosescamosos
       Adenoides quisticos
• El tumor se halla en la posicion anatomica


• El tumo tiene una localizacion profunda
  dentro del labio mayor


• La piel suprayacente esta intacta


• Hay un poco de glandula normal reconocible
tumoracion vulvar o el
  dolor perineal.
 10% tienen antecedente de inflamacion de la
  glandula.
 Vulvectomia   radical con diseccion inguinal y
  pelvica bilateral.
 No esta indicada la reseccion de ganglios pelvicos
  en ausencia de ganglios inguinales positivos.
Supervivencia de las pacientes con carcinoma de las glandulas de
Bartolino
Estadio de la    # Pacientes       # de pacientes    # de pacientes
FIGO                               con recurrencia   SEE en el ultimo
                                                     seguimiento

I                15                3(20%)            14(93%)

II               16                2(13%)            15(94%)

III              30                11(37%)           22(73%)

IV               10                5(50%)            5(50%)

TOTAL            71                21                56(79%)
 Responsable  de      de los carcinomas de la
  glandula de Bartolino.
 Menos probable que metastaticen en ganglios
  linfaticos .
 Mejor pronostico
 Metastasis Pulmones
 Los
    carcinomas de la vulva habitualmente
 aparecen en una glandula de Bartolino o
 asociados a enfermedad de Paget.
Carcinoma adenoescamoso
 Tipo  de carcinoma particularmente
  agresivo.
 Propension a la invasion perineural,
  metastasis precoces en ganglios linfaticos
  y a la recurrencia local.
 El tratamiento debe ser vulvectomia
  radical con diseccion inguinal bilateral.
 Radioterapia postoperatoria.
2% de los canceres de vulva


Las lesiones vulvares frecuentemente aparecen como una
     ulcera epiteliomatosa con bordes sobreelevados.


 La lesiones son <2 cm de diametro, habitaulmente estan
  situadas sobre la parte anterior de los labios mayores.


 Normalmente afecta a mujeres posmenopausicas de la
                    raza blanca


    Sintomas prurito, hipersensibilidad y la irritacion



                       Dx biopsia



                Tx resecion local radical
 Una  variante de carcinoma escamoso
  con caracteristicas clinica y
  anatomopatologica distinas.
 En el aparato genital estas lesiones


    Cuello del uero
    Vulva
    Vagina
 VPH   6 Y VPH11
 Macroscopicamente       tienen



 Microscopicamente    multiples ejes papilares que
 carecen del tejido conjuntivo central que
 caracteriza los condilomas acuminados.




Caracteristicas similares a las del
 Habitaulmente
              aparecen en mujeres
 posmenpausicas.

 Son de crecimiento lento
 Localmente destructivos, invadiendo incluso el
  hueso.
 Tx basico reseccion local radical.
•Representan el 1,5% de las patologias malignas de la vulva.
                 •Los mas frecuentes con los leiomiosarcomas son los
                  fibrosarcomas, neurofibrosarcomas, liposarcomas,
                  rabdomiosarcomas, angiomiosarcomas, sarcomas epiteloides




Liomiosarcomas   •masa en crecimiento que suele ser dolorora, normalmente en
                  labio mayor.




  3 de los 4     •Diametro >5cm
                 •Margenes infiltrantes
    criterios    •5 o mas figuras mioticas por 10 campos de gran aumento
  siguientes     •Atipia citologica de moderada a grave




                 •Las metatastasis son poco frecuentes
                 •Tx reseccion local radical
Sarcomas
                 Rabdomiosarcomas
epiteloides



                    Sarcomas mas
Pueden simular
                     frecuentes de
  quistes de
                    tejidos blandos
   Bartolino
                     en la infancia.


                     20% implica a
Se comportan
                      la pelvis o al
     mas
                        aparato
agresivamente
                         genital
• El cuello del utero es el mas frecuentemente afectado, seguido de la
                        vulva y la vagina
      Linfoma         • 30-60 años de edad.
                      • ¾ de los casos seran linfomas defusos de celulas grandes o histiociticos
                        no hodkininaos.




  Tumores del seno    • Cuatro casos----- 3 de las 4 pacientes murieron
    endodermico       • Quinta decada de la vida




                      • Son carcinomas primarios de celulas pequeñas de la piel.
 Carcinomas de las    • Producen muchas metastasis. Pronostico malo
 celulas de Merkel    • Deben resecarse localmente y tratarse con quimioterapia basada en
                        cisplatino.




Dermatofibrosarcoma   • Patologia maligna cutanea en ocasiones afecta a la vulva.
                      • Recurrencia local, bajo riesgo de diseminacion sistemica.
    protuberans
La localizacion del
                             tumor primario mas
8% de los tumores son      frecuente es el cuello
    metastasicos.          del utero, seguido de
                             endometrio, riñon y
                                   uretra.


            La > de las pacientes en
                 las que aprece
             metastasis en la vulva
                tienen un tumor
             primario avanzado al
                momento del dx.
Gracia por su
atención

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Cáncer de vulva

  • 1.
  • 3.
  • 4.
  • 5. Individualización del Conservación vulva en las Omisión de la disección tratamiento de todas las pacientes con tumores inguinal en las pacientes con pacientes con enfermedad unifocales y vulva por lo tumores T1 y <1 mm de invasión invasiva demás normal del estroma . Empleo de incisiones Omisión de la disección en la Eliminación de la inguinales separadas para la ingle contra lateral en las linfadenectomía pélvica disección inguinal a fin de pacientes con lesiones T1, sistemática mejorar la cicatrización de la laterales y ganglios herida. ipsolaterales negativos Radioterapia preoperatoria Radioterapia posoperatoria para eliminar la necesidad del para disminuir la incidencia de vaciamiento en las pacientes recurrencia con enfermedad avanzada.
  • 6. Tipos de Ca de Vulva
  • 7. Etiología Prurito antecedente importancia 22% casos tienes segunda lesión maligna primaria (cérvix) VPH, linfogranuloma venereo Tabaquismo mayor incidencia NVI 5 % positiva a sífilis.
  • 8. 90 – 92 % canceres invasores son escamosos Característica histológica Carcinoma Queratinizante Basaloide Carcinoma verrugoso Carcinoma escamoso queratinizante.
  • 9. Carcinoma escamoso micro invasor Predominante en menopausia 65 años Antecedentes prolongados de prurito Puede iniciar en ingle. Rara invacion a ganglio riesgo si >1mm
  • 10. Historia liquen Posmenopausia 15% antes de 40 escleroso Dx 65 años años hiperplasia escamosa VIN, VPH Elevado carnoso Sangrado, lesión Prurito nódulo o ulcera, ulcera, secreción, masa persistente leucoplaquia dolo, disuria verrugoso Pigmento rojizo Puede haber dolor. blanquecino
  • 11. Biopsia en cuña Menor 1 cm resección biopsia Incluir suficiente dermis subyacente Valorar micro- invasión lesión verrugosa confluente requiere biopsia
  • 12. • Estructuras adyacentes Extensión • Vagina Uretra Ano directa • Ganglios inguinales Embolización • Ganglios femorales linfática • Metástasis a distancia Diseminación • Pulmones Hígado Hueso hematógena
  • 13.
  • 14. Profundidad Numero g. Positivos Ganglios invasión mm <1 163 0 0 1 – 1.2 145 11 7.7 2.1 – 3 131 11 8.3 3.1 – 5 101 27 26.7 >5 338 13 34.2 Total 578 62 19.7
  • 15. Estadio Clasificación TNM Clínica /anatomopatologia FIGO 0 Tis Ca insitu, Ca intraepitelial I T1 No Mo Tumor confinado a la vulva, 2 cm o menos de su diámetro mayor, no hay ganglios inguinales sospechosos Ia Invasión estroma <1mm Ib Invasión estroma >1mm II T2 No Mo Tumor confinado a la vulva de más de 2 cm de diámetro, no hay ganglios inguinales sospechosos III T3 No Mo Tumor de cualquier tamaño con: T1-3 N1 Mo 1.diseminación adyacente hacia uretra, vagina o ambas, periné y ano, y 2.ganglios linfáticos clínicamente sospechosos en cualquiera de las ingles, o ambas cosas. Iva T1-4 N1 Mo Tumor de cualquier tamaño T 1-4 N2 Mo 1.diseminacion mucosa vesical, maculosa rectal o ambas, incluye la parte superior de la mucosa uretral, hueso 2.Metastasis ganglionar regional bilateral IVb T 1-4 N1-2 M1 Cualquier distancia incluyendo ganglios pelvianos
  • 16. Supervivencia a 5 años promedio E s t a d i o F I GO Supervivencia 5 años % I 98 I I 85 I I I 74 I V 31 T OT A L 79
  • 17. TRATAMIENTO Lesión primaria T1 Vulvectomia Radical Disminuye Excitabilidad sexual Aumenta la morbilidad y estancia hospitalaria Escisión radical Evita recurrencia con márgenes de 1cm u 8 mm VIN liquen hiperplasia anatomopatologia escamosa joven Tx. conservador Posmenopáusica Tx. radical
  • 18.
  • 19. T2 conservador Resección local radical caras laterales Línea media reto por T2 –T3 relación ano Uretra clítoris Vulvetomia radical T3-T4 Limpieza quirúrgica  evisceración pélvica mas lifadenectomia linfoadenectomia inguinofemoral quimio radiación
  • 20. 1. Zona abierta para granulacion tarda 6-8 sem 2. Colgajos cutáneos de espesor totalcolgajo romboideo,más adecuado para cubrir los grandes defectos de la parte posterior de la vulva. 3. Injertos musculocutáneos unilaterales o bilaterales de músculo recto. (monte a perine) 4. Ingle y en la vulva, en estos casos es aplicable el injerto musculocutáneo del tensor de la fascia lata.
  • 21. CA Micro invasor Invasión de mas de 1mm de estroma Biopsia cuña Determinar profundidad Sin foco mayor 1mmresecar y estudiar
  • 22. Manejo ganglios inguinofemorales TC o USG preoperatorias para saber si hay ganglios pélvicos aumentados de tamaño. Todos los ganglios inguinales aumentados de tamaño se resecan a través de una incisión separada. Cualquier ganglio pélvico aumentado de tamaño se reseca por vía extra peritoneal. Se administra radioterapia pélvica e inguinal total tan pronto como han cicatrizado las incisiones inguinales. Si el corte por congelación no revela enfermedad metastásica en los ganglios resecados, se efectúa disección inguinal total.
  • 23. Seroma del ITU triangulo TVP femoral Osteomielitis hemorragia dehiscencia púbica necrosis
  • 24. Linfangitis o celulitis de MI 10% Prolapso genital 10% Estenosis del introito = dispareunia Osteomielitis Fistula recto-vaginal recto- peritoneales … raras
  • 25. 1. Pre quirúrgica en enf. Avanzada (evisceración) 2. Posquirúrgica ganglio si hay 2 o mas positivos. Papeles de la radioterapia Posquirúrgicamente  prevenir recurrencias locales Inicial tumores pequeños clítoris periclítoris
  • 26. 2/3 de las La recurrencia se relaciona con el recurrencias numero de ganglios positivos aparecen en los primeros 2 años < 3 ganglios positivos: incidencia baja de recurrencia ≥3 ganglios implicados: alta incidencia Inguinales de recurrencia local, regional y (6 meses) sistemica. Vulvares (3 años)
  • 27. • El estado de los margenes al momento de la reseccion readical es el predicto mas Recurrencia potente de recurrencia vulval: 50% de riesgo de recurrencia local con margenes <0.8cm. • Paciente con lesiones primarias >4cm de diametro. • Asociadas con peor pronostico • Radioterapia + cirugia para las Recurrencia recurrencias inguinales. regionales y • Quimioterapeuticos en metastasis a distancia. a distancia • La supervivencia a largo plazo es poco frecuente.
  • 28.
  • 29. Son raros La > no tienen ningun sintoma, excepto una  Inidencia: 0.1-1,9 por 100.000 lesion pigmentada que mujeres puede estar creciendo.  Responsables del 4-10% de Picor o sangrado todos los casos Pocas tendran una  Segunda causa mas masa inguinal. frecuente de patologia maligna vulvar. Localizacion mas frecuente labios  La > surgen de novo, pero menores o el clitoris. pueden surgir de un nevo en mujeres posmenopausicas Toda lesion vulvar pigmentada debe de raza blanca. resecarse o realizar una biopsia
  • 30.
  • 31. Melanoma • Lunar aplanado, puede volverse bastante lentiginoso grande, tiende a mantenerse superficial mucoso Melanoma de • Permanece superficial al principio de su extension aparicion superficial Melanoma • El mas agresivo, se caracteriza por una lesion sobreelevada que penetra profundamente y nodular puede metastatizar de forma difusa. Tiende a diseminarse precozmente no solo por via linfatica, sino tambien por via hematogena.
  • 32. Microestadificacion del melanoma de vulva Nivel de Clark Profundidad de Grosor tumoral de invasion de Chung Breslow I Intraparietal intraparietal <0.76mm II En la dermis papilar <1mm desde la capa 0.76-1.5mm Invasion granulosa superficial III Rellenando la 1.1-2.0mm desde la 1.5-2.25mm Invasion papila dermica capa granulosa intermedia IV En la dermis >2mm desde la capa 2.26-3.0 Invasion reticular granulosa intermedia V En la grasa En la grasa >3mm Invasion subcutanea subcutanea profunda
  • 33.  Lesiones<1mm de invasion: reseccion local radical.  ≥1mm: reseccion local radical del tumor primario con diseccion inguinal. Lesiones superficiales (<0.76mm) el riesgo de diseminacion es tan bajo que no esta indicada la linfadenectomia de rutina. Lesiones de grosor intermedio(1-4mm) la linfadenectomia electiva mostro un beneficio en la supervivencia a los 5 años. Lesiones con invasios mas profunda (>4mm) tienen un alto riesgo de metastasis locales y sistemicas y es improblable que se beneficien de la linfadenectomia local.
  • 34.  La no aparecen en ausencia de metastasis en ganglios inguinales.  Pronostico malo  Ningun valor realizar linfadenectomia pelvica  La han demostrado resultados modestos.  Mejoria pequeña con interferon alfa  Decarbazina se considera el farmaco en monoquimioterapia mas activo: tasa de respuesta 16%.  La tiene un papel paliativo.
  • 35.  En general es malo.  Tasas de supervivencia a los 5 años para el meleanoma vulvar oscilan entre 25-50% Pronostico de las pacientes con melanoma vulvar estratificado según la microestadificacion de Breslow Grosor tumoral de # pacientes %FPE Breslow <0.76mm 19 5% 0.76-1.5mm 35 17% 1.51-3.0mm 42 55% >3.0mm 195 67%
  • 36.
  • 37.
  • 38. glandulas vestibulares mayores, bilaterales, situadas en la region posterolateral de la vulva.  Su conducto principal esta revestido por epitelio escamoso estratificados, que cambia de epitelio de transicion al alcanzar los conductos terminales.  Adenocarcinoma  Carcinomas escamosos  Carcinomas de celulas de transicion  Adenosescamosos  Adenoides quisticos
  • 39. • El tumor se halla en la posicion anatomica • El tumo tiene una localizacion profunda dentro del labio mayor • La piel suprayacente esta intacta • Hay un poco de glandula normal reconocible
  • 40. tumoracion vulvar o el dolor perineal.  10% tienen antecedente de inflamacion de la glandula.
  • 41.  Vulvectomia radical con diseccion inguinal y pelvica bilateral.  No esta indicada la reseccion de ganglios pelvicos en ausencia de ganglios inguinales positivos.
  • 42. Supervivencia de las pacientes con carcinoma de las glandulas de Bartolino Estadio de la # Pacientes # de pacientes # de pacientes FIGO con recurrencia SEE en el ultimo seguimiento I 15 3(20%) 14(93%) II 16 2(13%) 15(94%) III 30 11(37%) 22(73%) IV 10 5(50%) 5(50%) TOTAL 71 21 56(79%)
  • 43.  Responsable de de los carcinomas de la glandula de Bartolino.  Menos probable que metastaticen en ganglios linfaticos .  Mejor pronostico  Metastasis Pulmones
  • 44.  Los carcinomas de la vulva habitualmente aparecen en una glandula de Bartolino o asociados a enfermedad de Paget.
  • 45. Carcinoma adenoescamoso  Tipo de carcinoma particularmente agresivo.  Propension a la invasion perineural, metastasis precoces en ganglios linfaticos y a la recurrencia local.  El tratamiento debe ser vulvectomia radical con diseccion inguinal bilateral.  Radioterapia postoperatoria.
  • 46. 2% de los canceres de vulva Las lesiones vulvares frecuentemente aparecen como una ulcera epiteliomatosa con bordes sobreelevados. La lesiones son <2 cm de diametro, habitaulmente estan situadas sobre la parte anterior de los labios mayores. Normalmente afecta a mujeres posmenopausicas de la raza blanca Sintomas prurito, hipersensibilidad y la irritacion Dx biopsia Tx resecion local radical
  • 47.  Una variante de carcinoma escamoso con caracteristicas clinica y anatomopatologica distinas.  En el aparato genital estas lesiones  Cuello del uero  Vulva  Vagina  VPH 6 Y VPH11
  • 48.  Macroscopicamente tienen  Microscopicamente multiples ejes papilares que carecen del tejido conjuntivo central que caracteriza los condilomas acuminados. Caracteristicas similares a las del
  • 49.  Habitaulmente aparecen en mujeres posmenpausicas.  Son de crecimiento lento  Localmente destructivos, invadiendo incluso el hueso.  Tx basico reseccion local radical.
  • 50.
  • 51. •Representan el 1,5% de las patologias malignas de la vulva. •Los mas frecuentes con los leiomiosarcomas son los fibrosarcomas, neurofibrosarcomas, liposarcomas, rabdomiosarcomas, angiomiosarcomas, sarcomas epiteloides Liomiosarcomas •masa en crecimiento que suele ser dolorora, normalmente en labio mayor. 3 de los 4 •Diametro >5cm •Margenes infiltrantes criterios •5 o mas figuras mioticas por 10 campos de gran aumento siguientes •Atipia citologica de moderada a grave •Las metatastasis son poco frecuentes •Tx reseccion local radical
  • 52. Sarcomas Rabdomiosarcomas epiteloides Sarcomas mas Pueden simular frecuentes de quistes de tejidos blandos Bartolino en la infancia. 20% implica a Se comportan la pelvis o al mas aparato agresivamente genital
  • 53. • El cuello del utero es el mas frecuentemente afectado, seguido de la vulva y la vagina Linfoma • 30-60 años de edad. • ¾ de los casos seran linfomas defusos de celulas grandes o histiociticos no hodkininaos. Tumores del seno • Cuatro casos----- 3 de las 4 pacientes murieron endodermico • Quinta decada de la vida • Son carcinomas primarios de celulas pequeñas de la piel. Carcinomas de las • Producen muchas metastasis. Pronostico malo celulas de Merkel • Deben resecarse localmente y tratarse con quimioterapia basada en cisplatino. Dermatofibrosarcoma • Patologia maligna cutanea en ocasiones afecta a la vulva. • Recurrencia local, bajo riesgo de diseminacion sistemica. protuberans
  • 54. La localizacion del tumor primario mas 8% de los tumores son frecuente es el cuello metastasicos. del utero, seguido de endometrio, riñon y uretra. La > de las pacientes en las que aprece metastasis en la vulva tienen un tumor primario avanzado al momento del dx.

Notas del editor

  1. Otros factores pronosticos son la edad, el estadio AJCC, la presencia de lesiones multifocales o satelites, ulceracion normal, la localizacion de tumor, patronhistologico de crecimiento, la afectacion del espacio linfovascular, aneuploidia
  2. 3-5% de los carcinomas basocelulares contienen un componete escamoso maligno, el llamadoo carcinoma basoescamoso. Estas lesiones son mas agresivas y deben tratarse como lesiones escamosas. Otro subtipo de carcinoma basocelular es el adenoide
  3. Sarcomasepiteloides se desarrollancaracteristicamente en los tejidosblandos de lasextremidades de adultosjovenes, pero en contadasocasionesaparecen en la vulva.