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Patologa de Paget

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Daremos un recorrido frente a la patología de paget en sus diferentes exámenes de diagnostico pero centrándonos en radiología

Publicado en: Salud y medicina
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Patologa de Paget

  1. 1. PATOLOGÍA DE PAGET NICOLE CURAMIL VALERIA INOSTROZA KATHERINE GONZÁLEZ JAVIERA ORTIZ SEBASTIÁN VARGAS ESCUELA TECNOLOGÍA MEDICA – UDP RADIOLOGÍA II
  2. 2. INTRODUCCIÓN • Es un trastorno crónico focal del hueso caracterizado por áreas de recambio óseo aumentado, que pueden afectar a uno o varios huesos del esqueleto (como al cráneo, cadera y huesos largos). • Frecuentemente es asintomática y se descubre de forma accidental y se da porque al fracturarse el hueso el osteoblasto fabrica más de éste, pero una calidad deficiente y una arquitectura desorganizada siendo más débil y deformado el hueso nuevo que se formo.
  3. 3. FISIOPATOLOGÍA • Es un trastorno óseo se manifiesta como una alteración crónica y progresiva del metabolismo ósea. • Etiología imprecisa (paramixovirus) • El proceso patológico esta relacionado con el equilibrio entre la resorción ósea y la formación de nuevo hueso adyacente. • El aumento de los osteoblastos se refleja en el aumento de la fosfatasa alcalina sérica y algo similar pasa con la resorción ósea osteoclástica se refleja en la orina el aumento de la hidroxiprolina.
  4. 4. MANIFESTACIÓN CLÍNICA • Principalmente asintomático • Aunque cuando hay complicaciones en la enfermedad puede presentar: oDeformidad de los huesos largos oCalor en la extremidad afectada oDolor en la palpación del periostio oDolor óseo oFracturas oArtrosis secundaria
  5. 5. LOS HUESOS MÁS AFECTADOS • Pelvis > Fémur > Cráneo > Tibia > Vertebras > Clavícula > Humero > Costillas.
  6. 6. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA • Se da principalmente de forma casual al realizar una radiografía por alguna otra patología. De preferencia utilizamos los métodos diagnósticos: Gammagrafía Ósea Radiografías Marcadores elevados de la descomposición del hueso Aumento de la fosfatasa alcalina sérica Biopsia
  7. 7. FOSFATASA ALCALINA • La fosfatasa alcalina (FA) es una proteína que se encuentra en todos los tejidos corporales. Los tejidos con cantidades más altas de FA abarcan el hígado, las vías biliares y los huesos. • El rango normal es de 44 a 147 UI/L (Unidades internacionales por litro).
  8. 8. MARCADORES ELEVADOS DE LA DESCOMPOSICIÓN DEL HUESO Telopéptido N del colágeno óseo tipo I es un pequeño fragmento peptídico que se encuentra en el colágeno óseo, el cual se libera a la circulación y se excreta en la orina reproducible de la degradación de la matriz ósea.
  9. 9. GAMMAGRAFÍA • En la gammagrafía ósea, se inyecta un marcador radiactivo a la circulación, el cual llega a los órganos y huesos, en donde posteriormente es censado por un escáner que viaja lentamente alrededor del cuerpo. • Para el caso de este estudio de la patología de Paget el marcador se impregna al hueso marcando las zonas en donde la resorción ósea se ve aumentada, luego de ser censado por el escáner, este nos muestra una imagen funcional “Caliente” que nos indica los focos o amplitud de la resorción ósea patológica.
  10. 10. RADIOGRAFÍA • Estos hallazgos se dan de forma aleatoria o casual cuando exploramos el cuerpo en busca de otras patologías .
  11. 11. BIOPSIA • Como método diagnostico final y definitivo utilizaremos la Biopsia ósea, esta es la única forma certera de diagnosticar dicha patología. • También, nos ayuda a diferenciar esta patología de otras mas frecuentes como: Osteoporosis Osteomalacia ETC.
  12. 12. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Pruebas de audición: Principalmente por la deformidad del cráneo y deformidades de las cavidades auditivas Insuficiencia Cardiaca: Altos niveles de calcio Ultrasonido y Radiología Renal: Cálculos de Calcio
  13. 13. COMPLICACION ES Fracturas espontáneas: Ocurren principalmente en huesos largos. Pueden parecerse a fracturas por sobrecarga parciales o incompletas.
  14. 14. Artropatía degenerativa: Complicación frecuente de la enfermedad de Paget, esta forma secundaria de artrosis, suele producirse en articulaciones de rodilla y cadera.
  15. 15. Complicaciones neurológicas: Son secundarias a la afectación de la columna vertebral y cráneo.
  16. 16. Complicaciones neoplásicas: • Tumores de células gigantes • Sarcoma óseo
  17. 17. Mujer 77 años Fases -Fría - Intermedia - Caliente
  18. 18. Varón 54 años Fase intermedia (L3) Fase fría (L4)
  19. 19. SIGNO DE LA CAMISETA DE RUGBY Hiperparatiroidismo secundario Fase caliente enfermedad de paget
  20. 20. ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL Hiperfosfatasia familia idiopática A diferencia de la enfermedad de Paget, pueden no estar afectados los extremos articulares del hueso
  21. 21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de paget • Osteítis fibrosa quística • Osteomalacia • Osteoporosis • Mieloma múltiple • Carcinoma metastásico
  22. 22. Enferm edad Edad Etiología Exámen es de laborato rio Hallazg os clínicos principa les Evoluci ón Paget 45-55 años Descono cida Calcio : N/A Fosfatas a : A Fosforo: N/A Deformi dad huesos largos, calor en la extremid ad afectada Crónica progresi va
  23. 23. Enfermedad Edad Etiología Exámenes laboratorio Hallazgos clínicos Evolución Osteítis fibrosa quística Adulta Hiperfunción de la paratiroides C= A F.A= D F= A Debilidad, dolor de espalda, mal funcionamient o renal Crónica progresiva Osteomalacia Fecunda media Embarazos repetidos, dietas inadecuada con ca, vit D, P C= N o D F.A = N o D F= A Perdida de los dientes, dolor de huesos y espalda Crónica, pero responde a tratamiento vit D, Ca y P Osteoporosis Después de los 60 años Vejez C= N F.A = N F = N Fx al menor esfuerzo Crónica pero benigna Mieloma múltiple Adulta Desconocida C=N F.A=N F=A Prot. Bence-jones (+) Síntomas reumatoides, mal funcionamient o renal, disturbios de la medula espinal Progresiva, falta muerte en 5 años
  24. 24. Carcinoma metastásico Adulta Usualmente carcinoma prostático, pulmonar, riñón o tiroides C= N o A F.A= N o A F= N o A Síntomas reumatoides , dolor de espalda , caquexia Progresiva, falta muerte en 2 años
  25. 25. TRATAMIENTO • El principal es el Tratamiento farmacológico, con el fin de controlar y mitigar el dolor (paracetamol, ibuprofeno) que pueda tener el paciente. • Tratamiento quirúrgico. • Dieta y ejercicio.
  26. 26. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. • Consisten en la inhibición de la actividad de los osteoclastos mediante calcitonina • Administración oral de bifosfonatos. Algunos bifosfonatos son: etidronato, pamidronato, alendronato y tiludronato.
  27. 27. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. • El etidronato y el alendronato se administran habitualmente por vía oral. • Pamidronato por vía intravenosa. • La calcitonina se administra en forma de inyección subcutánea o intramuscular o con pulverizador nasal.
  28. 28. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Hay cuatro indicaciones principales: 1. Fracturas. 2. Deformidades: realización de osteotomías cuando provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras óseas. 3. Artropatía pagética: artroplastia cuando la sintomatología no se controle de forma eficaz con tratamiento médico. 4. Degeneración neoplásica.
  29. 29. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
  30. 30. DIETA Y EJERCICIO • Mantener un peso adecuado, evitar el sobrepeso (dolor en las articulaciones). • Al realizar ejercicio se podrá tener huesos fuertes y se podrá mantener la movilidad en las articulaciones.
  31. 31. CONCLUSIÓN
  32. 32. BIBLIOGRAFÍA • Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos (09 de Octubre del 2014), Enfermedad de Paget, 07-11-2014, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000414.htm • Mandal A, (25 de Julio del 2012), Diagnostico de la Enfermedad de Paget del Hueso, 07-11- 2014, http://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Pagete28099s-disease-of-the-bone- (Spanish).aspx • Kawai V. Huamanchumo R. Berrocal A. Calvo A. (Año 2000), Revista Peruana de Reumatología, Utilidad del Telopéptido N del Colágeno Óseo I en el manejo de pacientes con masa ósea disminuida, 07-11-2014, http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/reuma/v06_n2/utilidad_t.htm • Sociedad española de reumatología, http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf • Reumatología clínica, (03 de Junio del 2011) http://www.reumatologiaclinica.org/es/tratamiento-enfermedad- osea-paget/articulo/90143635/ • ENFERMEDAD DE PAGET Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA • http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1964/pdf/Vol32-4-1964-3.pdf

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