• se adquiere por contacto intimo y prolongado con un
paciente y la susceptibilidad del contacto.
Se ha señalado que M. leprae
unirse a la laminina-2 y a su receptor α-distroglucano, y que el
El origen molecular ha permitido identificar cuatro tipos:
•
•
•
•
LEPRA LEPROMATOSA (LL)
• México 60% de los casos
-Progresivo
-Estable
-Sistémico
-Infectante
Estudio bacteriológico
bacilos
Reacción de Mitsuda
negativa
Biopsia células vacuoladas
de Virchow
Se divide en dos formas:
1)Nodular
2) Difusa
1) Lepra lepromatosa nodular (LLN)
• Se caracteriza por
Aparición de nódulos que pueden ir precedidos
de lesiones circunscritas , como:
-Manchas eritematosas o hipocromicas,
-Lesiones foliculares o infiltraciones
localizadas
Se observa en partes del cuerpo descubiertas o
frías
Predominan en regiones:
-Mejillas
-Nariz
-Pabellones auriculares
-Tronco
-Nalga
-Extremidades
Respetan la piel cabelluda y los
pliegues cutáneos.
Tamaño, forma y color de nódulos es
variable.
Casos avanzados nódulos se ulceran
facies leonina
2) Lepra lepromatosa difusa
• México 10-15% de los casos
• Predomina estado de Sinaloa. También
hay casos en Colima, Michoacán, Morelos
y sur del Distrito federal.
• 1851; Lucio y Alvarado lepra manchada
o lazarina
• 1938 revisión por Latapí
• Actualmente lepra de Lucio y Latapí
Inicia:
-”Adormecimiento de manos y pies”
-Perdida lenta y progresiva de cejas,
pestañas y vello corporal.
Se caracteriza por:
-Infiltración difusa generalizada
-La cara aspecto de mixedema o
cara de luna piel lisa, brillante y
turgente
Con el tiempo por el tratamiento la piel
se atrofia y adopta un aspecto seco,
plegado y escamoso (fase atrófica).
Aspectos evolutivos se observan:
-Pabellones auriculares
-Mejillas y Parte anterior del tórax
telangiectasias y quistes de milium
-Extremidades livedo reticularis
LEPRA TUBERCULOIDE (LT)
Características:
-Es el tipo regresivo, estable
-Afecta piel y nervios
periféricos
-No es transmisible no se
encuentran bacilos
-Biopsia granuloma
tuberculoide
-Predomina mujeres y en
personas con edades
extremas.
Dos formas clínicas
1)Tuberculoide fija
2)Tuberculoide reaccional
1) Lepra tuberculoide fija
Características:
-Lesión elemental nódulo; ya sea
único o múltiple.
-Aparecen en cualquier parte del cuerpo
-Tamaño y forma variable
-Duros, firmes e insensibles
-Agrupan en placas infiltradas,
escamosas, anulares, circulares u
ovales, tamaños varia de 0.5 – 30 cm-
-Evolución lenta
-Hay tendencia a la curación espontanea
-Dejan zonas atróficas
Existen dos variedades:
1) Infantil lactantes y < 5 años, se
puede manifestar con un solo
nódulo.
2) Complejo cutáneo nódulos
anestésicos a lo largo de la
trayectoria del nervio afectado.
CASOS INDETERMINADOS
Son el principio de la lepra
Se considera un grupo de
espera evolucionara hacia el
tipo L o el T
Tratamiento puede interrumpir
su evolución
Síntomas:
-Una o varias manchas
hipocromicas
-Disestesia
-Anhidrosis polvo no se
adhiere en estos sitios y la
piel afectada se ve mas limpia
que la sana (Signo de la
mugre, de Castañeda)
Casos dimorfos,
interpolares o limítrofes
(B)
Son casos agudos o subagudos que
provienen de casos indeterminados
Inestables
Se consideran lepromatosos disfrazados
evolucionan al polo L (BL)
Observan:
-Placas infiltradas, nodoedematosas o
eritematoescamosas, circulares o
anulares, con bordes externos difusos.
-Dejan zonas de piel normal
-Evolucionan dejando sectores de
atrofia
-Lesiones son abundantes
La lepra lepromatosa es una enfermedad crónica que no
causa síntomas generales, pero es posible que sobrevengan
estados febriles .
Esta reacción se manifiesta por
síntomas :
•Generales
•Viscerales
•Neurológicos
•Cutáneos
• Ocurre en 60% de los enfermos
• Mas común
Esta constituido por nudosidades profundas y dolorosas que aparecen:
• Evolución de días a
semanas
• Al desaparecer dejan descamación o zonas de
hipodermitis
• Se caracteriza por manchas eritematosas, pápulas o ampollas que
generan lesiones en dianas
• Se localizan en:
• Evolucionan de 1 a 2 semanas y
desaparecen sin dejar huellas
• Duran de 3 a 4
semanas
Fue descrito por lucio como ¨brotes de manchas rojas y dolorosas¨.
• Se caracteriza por manchas de forma caprichosas, primeros
congestivas, de un color rojo vino que se transforman en ampollosas o
escaras que dejan ulceraciones y mas tarde cicatrices.
Se determinan en casos indeterminados y aparecen sobre todo en
cambios hormonales, durante el puerperio o por farmacoterapia, en
especial antileprosa.
• Sobreviven semanas o meses después de la politerapia (40%) o al
abandonar el tratamiento.
Se caracteriza por superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares,
nodoedematosa o infiltradas, a veces con ulceraciones o necrosis ( lepra
lazarina de wade y pardo Castello)
Cuando evolucionan dejan cicatrices o atrofia;
•Se acompañan de edema distal, neuritis grave,
síntomas generales y fiebre.
La biopsia muestra infiltrado tuberculoide con edema y puede haber células de
Virchow y bacilos.
Esta forma aguda o reacción de reversa expresa mejoría inmunitaria y corresponde a
la antigua lepra tuberculoide reaccional.
Daño neuronal secundaria a la inflamación granulomatosa desencadenada por M.
leprae
Produce desmielinizacion segmentaria de los
axones:
•Terminaciones de los nervios dérmicos
disminución de la sensibilidad y sudoración en
las lesiones.
•Troncos nerviosos localizados en sitios
periféricos déficit motor, sensitivo o
mixto.
Los nervios se ensanchan y se tornan
irregulares y dolorosos a la palpación.
Las atrofias musculares son una parte importante del cuadro de la neuritis
hanseniana; afecta principalmente y son de predominio distal.
Las lesiones osteoarticulares son muy frecuentes y suscitan mutilaciones ; pueden
ser especificas o inespecíficas o depender de lesiones neurovasculares o
infecciosas.
• Los primeros signos visibles son neurológicos, cutáneos o mucosos.
• La manifestación mas frecuente en la piel es la
mancha hipocromíca disestesia.
• Los signos neurológicos leves iniciales
puede ser:
• amiotrofia leve del orbicular de los ojos
• separación del dedo meñique y los demás
dedos por amiotrofia de músculos
interóseos y lumbricales
Mas tardía es perdida de cejas, pestañas y
vello corporal.
• En los casos avanzados puede haber
amiloidosis visceral
• En pacientes con SIDA existe el síndrome
inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI)
Datos de laboratorio
• La baciloscopia:
• Resulta positiva en casos L y B
(multibacilares)
• negativa en los T e I (paucibacilares y
abacilares)
La muestra debe tomarse de:
si es posible, se efectuarápunción ganglionar.
Tinción de Ziehl-Neelsen
Los bacilos se observan de color rojo sobre
fondo azul
La cantidad de bacilos se mide por el índice
bacteriológico (IB)
La OMS la interpreta más sencillamente de
cero a tres cruces, y añade la letra C si hay
globias.
El porcentaje de bacilos íntegros o viables se
mide por el índice morfológico (IM)
que se tabula de 0 a 20, 20 a 50, 50 a 75 y 75
a 100%.
Intradermorreacción con
lepromina integral
• Es un antígeno obtenido de
lepromas humanos o de
armadillo contiene 10 × 106 y 4
× 107 bacilos por mililitro.
• Es un antígeno obtenido de
lepromas humanos o de
armadillo contiene 10 × 106 y 4
× 107 bacilos por mililitro.
Resulta positiva en casos T, negativa en L, y
en B e I depende de la evolución posterior.
Resulta positiva en casos T, negativa en L, y
en B e I depende de la evolución posterior.
• Si la lectura se hace en 24 a 48 h se llama
reacción de Fernández.
• La lectura a los 21 días es la reacción de
Mitsuda que indica resistenciaEsta prueba no diagnostica lepra
Prueba de la histamina
Se utiliza en casos indeterminados para
resaltar los trastornos vasomotores.
En piel sana se observa de inmediato la triple
respuesta de Lewis
Como en la lepra estásuprimido el reflejo
axonal, la respuesta es incompleta, sin
eritema reflejo.
• Pruebas serológicas para sífilis (VDRL y FTA). Pueden resultar positivas en casos
mm), y a veces hay anemia y leucocitosis.
•
y bacilos en nervios. La afección endoneural puede confirmarse con anticuerpos
contra proteína S-100.
Pruebas serológicas
• Se utilizan transformación de linfocitos
• pruebas de absorción de anticuerpos fluorescentes para lepra
(fluorescent leprosy antibody absorption [FLA- ABS])
• Antígeno especifico de M. Leprae
• Sondas especificas de DNA
• Reacción en cadena de polimerasa (PCR), y citocinas como TNF-α
e IL-1β (que se encuentran altas en las reacciones I y II).
Microscopia electrónica
• Cuando hay neuropatía
importante puede
realizarse biopsia del
nervio safeno externo,
que muestra
ante
casos LL
• La biopsia de piel es de los estudios
más útiles:
• En los casos L hay infiltrados con
células de Virchow llenas de bacilos,
que se demuestran con tinción para
BAAR (Fite- Faraco o Ziehl-Neelsen
modificado
• en la forma histioide se observan
histiocitos alargados que forman
remolinos, y falta de anexos.
• En los casos T se presenta un
granuloma tuberculoide con
células epitelioides
• células gigantes de tipo
Langhans,
• muchos linfocitosEl infiltrado perineural es intenso, y puede
haber destrucción de nerviecillos.
En los casos I hay infiltrados inespecíficos de
linfocitos e histiocitos que rodean vasos y
anexos; es excepcional que se observen
bacilos; los nerviecillos pueden estar
engrosados.
•
células epitelioides, abundantes linfocitos y
pocas células gigantes.
• En los BB se observan células epitelioides,
con pocos linfocitos y células gigantes; puede
haber bacilos.
• En los BL, el granuloma es difuso, se localiza
en la dermis media y profunda; hay banda de
Unna, linfocitos e histiocitos con bacilos.
•
datos clínicos e inmunitarios.
Reacción leprosa (tipo II)• Hay paniculitis septal, con
polimorfonucleares y vasculitis.
• Es más profunda en el eritema nudoso, y
más superficial
• más intensa, en el eritema polimorfo y el
fenómeno de Lucio
En este se llega a observar necrosis de la
incluso oclusión vascular y presencia de
bacilos en células endoteliales se ha
considerado un epifenómeno del síndrome
En la reacción de reversa (tipo I)
• Hay un granuloma tuberculoide con edema intercelular e
colágeno al parecer normal; puede haber escasos
bacilos.
• La neuritis puede ser intensa, con granulomas y
necrosis e incluso destrucción neural permanente.
tratamiento
• Dapsona con diaminodifenilsulfona
• Rifampicina
• Clofazimina
• Dapsona –anemia hemolítica
• Mayores de 15 años los 3
• Rifampicina de 600mg clofazimina 300mg Dapsona 100 mg en presencia
del personal de salud
• Supervisar toma de medicamentos cada 28 días paciente recibe 100 mg
de sulfona y 50 mg de clofazimina como dosis diaria para 27 días
• 12 a 18 meses
• Niños de 10 a 15 años peso corporal
• Rifampicina de 25 mg / kg dosis
mensual no excederse de los 600 mg
• Dapsona de 1 mg/kg diarios
• Neuritis :prednizona
• Glucocorticoides X