2. Définition
L’hydrocéphalie se caractérise par une
distention des espaces anatomiques
intracraniens ou siège normalement le
liquide cérébro-spinal LCS en rapport avec un
déséquilibre entre la production et la
circulation résorption du LCS.
3.
4. I - PHYSIOLOGIE du LCS
• Volume total:
o Nourrisson : 40 - 60 ml
o enfant : 60 - 80 ml
o adolescent : 80 - 120 ml
o adulte : 120 – 150 ml
5. Origine,secrétion:
Le LCS est sécrété par :
• les plexus choroïdes (30%)
• le revêtement épendymaire des ventricules (30%)
• les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%)
• les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%).
La production est réalisée à partir du plasma selon un
mécanisme actif de filtration et de sécrétion.
Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez
l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).
7. • La résorption du LCS se fait au niveau des
villosités arachnoïdiennes par un mecanisme
passif.
• Il existe un équilibre entre la sécrétion et la
résorption.
8. II-PHYSIOPATHOLOGIE
• MECANISMES DE L’HYDROCEPHALIE:
1-Une hyperproduction du LCS:
est presque exclusivement le fait d’une
tumeur du plexus choroide
Rarement: conséquences d’une
hypervitaminose A
9. 2-Une resistance accrue à la circulation
du LCS
• Par obstacle sur la voie d’ecoulement: +++
soit sur la filaire ventriculaire et on parle
d’Hydrocéphalie non communicante (ex:
stenose de l’aqueduc centrale)
soit dans les ESA periencéphaliques et on
parle d’Hydrocéphalie communicante
(secondaire a une meningite responsable d’un
feutrage des ESA)
10.
11. 3-Une resistance accrue à la resorption
du LCS:
• Thrombose du sinus veineux
• Obstruction ou destruction des villosités
arachnoidiennes
12. Conséquences de ces 3 mécanismes
de l’Hydrocéphalie
Augmentation de la pression du LCS
Aug pression intraV
Gd de pression Ventricule-Parenchyme et ESA
force radiale qui dilate les V
destruction du parenchyme cérébrale
13. • Nourrisson: application d’une force anormale
sur les sutures craniennes
Augmentation du volume cranien
=MACROCRANIE++
14. III-Diagnostic positif
Hydrocéphalie chronique du Nrs:
1.Stade de decouverte:
a/Phase de debut:
• Accroissement du perimetre cranien (PC) par
rapport au reste du corps
• Stagnation ou regression psychomotrice
• Tb ophtalmo: strabisme convergent, aspect des
yeux en coucher de soleil,retraction de la
paupiere sup
16. b/ phase evoluée:
• Tete augmentée de volume contrastant avec
un coprs pt et gracile
• Tension excessive de la fontanelle ant qui est
largement ouverte
• Disjonction des sutures à la palpation
• Aspect fin et luisant de la peau du scalpe
parcourue par des veines dilatées
17. 2. Interrogatoire:
• ATCDS FX
• Evolution de la Grossesse
• Modalités de l’accouchement: Traumatisme
obst,infection,dytocie,souffrance neonat
• Evolution postnat de l’enfant et les accidents
eventuels trauma,inf,toxiques
18. 3.Examen Clinique:
• Ex Neuro: degré de developpement psycho
moteur par etude des reflexes archaiques
• F.O: peut reveler des signes precoces
d’atrophie optique
• Auscultation du crane: recherche d’un souffle
en faveur d’une malformation vasculaire
• Recherche d’un syndrome dysmorphique
20. TDM:
Dilatation ventriculaire associée ou non à une
hypodensité périventriculaire.
Des orientations étiologiques:
tétraventriculaire : arachnoïdite d’origine
infectieuse ou post hémorragie méningée
tri ventriculaire : sténose, tumeur de
l’acqueduc du mésencéphale, anévrisme de
l’ampoule de Galien
uni ou biventriculaire : kyste colloïde, tumeur
thalamique
22. IRM:
Dilatation ventriculaire: Hypersignal péri-
ventriculaire (résorption)..
Intérêt pour la fosse postérieure, et les coupes
sagittales.
Possibilté d’image cinétique (de “flux”).
25. 1-Hydrocéphalie aigue du nourrisson :
• Le gradient de pression ventricules/parenchyme
s’installe rapidement ne laissent pas le temps au crâne
de se distendre.
• Elle se traduit cliniquement par :
-Bombement et tension extrême de la fontanelle
antérieure
- le nourrisson ne l’alimente pas, vomit et présente des
troubles de la vigilance alternant avec des phases
d’agitation avec des cris aigus et prolongés (cri cérébral).
- l’hypertonie, habituellement nette au niveau des
membres inférieurs
26. 2- hydrocéphalie de l’enfant :
• La symptomatologie est d’installation rapide,
et comporte :
- Céphalées
- vomissements
- Troubles oculomoteurs
- Troubles de la conscience
• Le fond d’œil montre un œdème papillaire
bilatéral.
27. 3- hydrocéphalies arrêtées :
• Dilatation ventriculaire
• l’aspect dynamique fait défaut : il n’y a pas de gradient
ventricule-parenchyme .
• Sur le plan clinique, il n’ya pas de nouveaux signes
cliniques qui apparaissent et le quotient intellectuel
progresse normalement avec l’âge.
• Peut se décompenser++ à la suite d’une infection
intercurrente d’où la nécessite de surveiller ses patients.
28. 4- hydrocéphalie externe :
hydrocéphalie sous arachnoïdienne
• Nourrisson++++
• elle se manifeste par augmentation rapide P.C
• Il existe inconstamment des signes discrets de H.I.C ( tension de
la fontanelle antérieure rétraction de la paupière supérieure).
• Le développement psychomoteur et normal ou peu touché.
• Il n’y a généralement pas des contextes précis mais on trouve
dans cette population une fréquence accrue de prématurité et
de P.C augmenté à la naissance
29. • Le diagnostique est facile par l’imagerie qui
montre:
un élargissement des espaces sous
arachnoïdiens et de la scissure inter-
hémisphérique habituellement sans dilation
ventriculaire franche.
• L’évolution se fait par la stabilisation à 12-18
mois et le P.C est en règle dans les normes.
30. 5- hydrocéphalie de l’adulte :
• Hydrocéphalie aigue : tableau clinique d’ H.T.I.C
• Hydrocéphalie chronique : hydrocéphalie à pression
normale (H.P.N)
Elle se manifeste par la triade de HAKIM et ADAMS :
Troubles psycho intellectuels.
Troubles de la marche.
Troubles sphinctériens .
31. Etiologies
• A-Pré natales:
1-Sténose de l’aqueduc de Sylvius: (2/ 3)++
*inflammatoire: toxoplasmose
*malformative: agénésie
2-la malformation d’Arnold Chiari: pas important
Amygdales cérébelleuses fixées par une
arachnoide épaisse bloquant les orifices de
sortie du V4
32. • 3-Sd Dandy Walker:
Dilatation kystique du V4 par imperforation de son
toit
• 4-Hydrocéphalie associée au Spina Bifida:
Défaut de fermeture de l’arc postérieur
• 5-autres malformations:
Agénésie des trous de Monro
Agénésie des sites de résorption du LCS
Sd malf complexe (Tri 8,9,21)
33.
34. B-Causes post natales
• 1-les infections:+++
Lésions inflm de la leptomininge entrainent une
fibrose interstitielle et un blocage des ESA et
des Citernes de la bases
• 2-Hémorragie méningée:
*Aigue: Obst mécanique à la circulation LCS
*tardivement: adhérences inflm ds ESA
35. • 3-Processus expansifs intracraniens: (20%)
=Gène à l’ecoulement LCS
Enfant: Tm de la fosse Post (V4 et cervelet)
• 4-Hydrocéphalie de cause inconnue (10à20%)
36. TRAITEMENT
• A-BUTS:
*1- restaurer l’eq entre prod et circ résorp LCS:
Rétablissement d’une circ nrml LCS
Dim de la sécrétion nrml LCS
Créer de nvelles aires de résorp
*2- dim la PIC à fin de prevenir les risques d’une
HTIC
37. 1. Ttt de la cause: exerese tm, ttt d’une
malformation Vx
2. Ttt symptomatique:
Medical: Acétazolamide:DIAMOX,isosorbide
Chirurgical
38. Ttt Chirurgical
1. Derivation V externe
2. Derivation interne: DVP ou DVA
>>necessité système unidirectionnel anti-reflux:
la valve (complication post chirurgicale+++)
3. Ventriculocisternostomie
Dans le système ventriculaire, la circulation du LCS se fait tjrs d VL vers le trou de Magendie puis vont se repandre ds les espaces ss arachnoidiens pr se diriger vers les aires de resorption reparties le long des grands sinus veineux dure-mèriens
Pression intracranienne : entre 10 et 14 cm H20 chez l’adulte; 2 à 4 cm H2O chez le nourrissson.
Si le traitement n’est pas entrepris rapidement, le tableau clinique s’enrichit de signes de souffrance du tronc cérébral. Le tableau est grave par engagement central à travers le foramen ovale ou un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital.
Si l’hydrocéphalie se constitue progressivement, le tableau réalisé est celui d’une hypertension intracrânienne chronique
