日本神経学会サマーキャンプ岐阜大会で使用したスライドです．

1. 岐阜大学 脳神経内科学分野
下畑 享良
グループディスカッション

2. #1. 左手運動障害（A） → MSA-P
#2. 尿失禁（A） → #1
#3. 歩行障害（A） → #1
#4. うつ（I?）
#5. 睡眠時運動障害（A） →
レム睡眠行動異常症
頭部MRI，心筋MIBGシンチグラフィー，
泌尿器科・精神科受診，終夜ポリグラフ検査
グループワーク１（解答例）

3. グループワーク２（解答例）
是非 タイミング 誰に 内容
① 病名告
知
行う すぐに行う 本人＋家族 • 多系統萎縮症という神経
疾患であること．
• 根本療法はまだないが，
臨床試験が複数行われ
ていること．
• さまざまな対症療法があ
り，社会資源も利用でき
ること 等
③ 突然死
リスクの真
実告知
行う（知る権
利の保証）
まだ行わなわ
ず，もう少し様
子をみる（うつ
の状態，突然
死リスクの評
価を行う）
本人＋家族 • 多系統萎縮症では中枢
性呼吸障害等による突
然死のリスクがある．
• 検査によりある程度リス
クは予測できる．
• NPPV，気管切開術，
TPPVがあるが，各々，
利点と問題点がある．

4. グループワーク２（解答例）
是非 タイミング 誰に 内容
① 病名告
知
行う すぐに行う 本人＋家族 • 多系統萎縮症という神経
疾患であること．
• 根本療法はまだないが，
臨床試験が複数行われ
ていること．
• さまざまな対症療法があ
り，社会資源も利用でき
ること 等
③ 突然死
リスクの真
実告知
行う（知る権
利の保証）
まだ行わなわ
ず，もう少し様
子をみる（うつ
の状態，突然
死リスクの評
価を行う）
本人＋家族 • 多系統萎縮症では中枢
性呼吸障害等による突
然死のリスクがある．
• 検査によりある程度リス
クは予測できる．
• NPPV，気管切開術，
TPPVがあるが，各々，
利点と問題点がある．
神経難病，突然死のリスクに関する告知は，患者さんを
真っ暗闇に突き落としうるが，真っ暗闇の中にたとえ
小さくても希望の光を届けることを心がける．

5. グループワーク３
医学的適応
• MSA-P（全介助）である
• 尿路感染症
• 嚥下障害重症 → 誤嚥性肺炎
• 窒息死のリスクがある
• 痩せ
• 水やポロポロしたものはむせやすい
• 胃瘻や誤嚥防止手術で十分生存可能
患者の意向
• 退院時（１年前）に事前指示書を作成
し，経口摂取が無理であれば，延命治
療は希望していない．また苦痛に関す
る緩和ケアはしてほしい．
• 肺炎，窒息後の意向はまだ確認できて
いない．
QOL
• 治療を行っても症状は進行性である．
• 食事ができない状態は患者のQOLを
損ねるが，肺炎や窒息の苦痛も患者
のQOLを損ねる．
• 医療者は「食べてみすみす窒息するこ
とは避けたい．悔いが残る」
周囲の状況
• 妻は「生きてほしいものの，食べさせて
やりたい」
• 娘は「長生きしてほしい」
• 医療者は「窒息しうる患者に食事の許
可を出してよいのか？」

6. グループワーク３
医学的適応
• MSA-P（全介助）である
• 尿路感染症
• 嚥下障害重症 → 誤嚥性肺炎
• 窒息死のリスクがある
• 痩せ
• 水やポロポロしたものはむせやすい
• 胃瘻や誤嚥防止手術で十分生存可能
患者の意向
• 退院時（１年前）に事前指示書を作成
し，経口摂取が無理であれば，延命治
療は希望していない．また苦痛に関す
る緩和ケアはしてほしい．
• 肺炎，窒息後の意向はまだ確認できて
いない．
QOL
• 治療を行っても症状は進行性である．
• 食事ができない状態は患者のQOLを
損ねるが，肺炎や窒息の苦痛も患者
のQOLを損ねる．
• 医療者は「食べてみすみす窒息するこ
とは避けたい．悔いが残る」
周囲の状況
• 妻は「生きてほしいものの，食べさせて
やりたい」
• 娘は「長生きしてほしい」
• 医療者は「窒息しうる患者に食事の許
可を出してよいのか？」
無危害 自律尊重
正義善行

7. グループワーク３
医学的適応
• MSA-P（全介助）である
• 尿路感染症
• 嚥下障害重症 → 誤嚥性肺炎
• 窒息死のリスクがある
• 痩せ
• 水やポロポロしたものはむせやすい
• 胃瘻や誤嚥防止手術で十分生存可能
患者の意向
• 退院時（１年前）に事前指示書を作成
し，経口摂取が無理であれば，延命治
療は希望していない．また苦痛に関す
る緩和ケアはしてほしい．
• 肺炎，窒息後の意向はまだ確認できて
いない．
QOL
• 治療を行っても症状は進行性である．
• 食事ができない状態は患者のQOLを
損ねるが，肺炎や窒息の苦痛も患者
のQOLを損ねる．
• 医療者は「食べてみすみす窒息するこ
とは避けたい．悔いが残る」
周囲の状況
• 妻は「生きてほしいものの，食べさせて
やりたい」
• 娘は「長生きしてほしい」
• 医療者は「窒息しうる患者に食事の許
可を出してよいのか？」

8. • 患者さんの現在の意向を改めて聞き取る．
（事前指示書の限界）
• その考えの背景にあるものは何かを十分理解する．
（思考の過程＝Advanced care planning）
• 同様に家族の考えの背景にあるものも理解する．
• その上で，最良の意思決定，合意形成を目指す
（Shared decision making）．
本例で心がけたいこと

9. ミニレクチャー

10. • まず倫理的におかしな問題，もやもやする問題に気づく
• 一人で抱え込まない！「思いやり」が「思い込み」になる
危険性がある．バーンアウトにつながるほどのパワーを
持っている．
• 倫理４原則や重要概念を手がかりに，倫理推論をする．
• 「より善い」「ほかより悪くない」決定を目指す．
臨床倫理の目指すもの

11. 神経難病の病期と医療のかかわり
病期
病初期 1. 診断（問診，診察，検査）
2. 告知
3. 治療，緩和ケアの開始
進行期 1. 治療
2. リハビリテーション
3. 緩和ケア継続（呼吸管理，栄養管理等）
終末期 1. 終末期緩和ケア
2. （在宅）看取り

12. 神経難病の病期と医療のかかわり
病期
病初期 1. 診断（問診，診察，検査）
2. 告知
3. 治療，緩和ケアの開始
進行期 1. 治療
2. リハビリテーション
3. 緩和ケア継続（呼吸管理，栄養管理等）
終末期 1. 終末期緩和ケア
2. （在宅）看取り

13. 緩和療法のみ，ないし生命維持治療中止 2.4（2.1-2.8）
ケアのゴール，ないしACP 1.1（1.0-1.2）
ホスピスへの紹介の議論 0.8（0.7-0.8）
痛みや他の症状に対するマネジメント 0.3（0.2-0.3）
Neurology 92;e1975-81, 2019
【脳神経内科医に求められるもの】
① 患者さんの価値観を理解し，ゴールをともに決定する
適切なコミュニケーション能力
② 訴えられない患者さんの苦痛を徴候から理解すること
調整オッズ比
米国神経疾患緩和ケア（がんとの比較）

14. 医師は患者の診断と
治療に当って，患者の
病気の背景にある
その人生を常に考え
てほしい
遠藤周作さんのことば

15. • 多彩な人の気持ちや考えを理解できる人間に
成長する．
• そのために多くの経験を積み，多くの本を読んで
ほしい．
• ぜひ人間的に深みのある医師，脳神経内科医に
なってください！
これからの皆さんに必要なこと