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PSP-C 診断基準案
- 4. Arch Neurol 10; 333-359, 1964 原 著 原著報告から50年
- 5. ２つの病型の提唱（Williams DR et al. 2005）
- 6. Richardson 症候群 核上性眼球運動麻痺 姿勢反射障害・転倒 認知機能障害 男性に多い 罹病期間 5.9 年 PSP-parkinsonism 左右差を有する発症 振戦・無動 L-DOPA 有効 性差なし 罹病期間 9.1 年 Richardson症候群とPSP-P RS 54%PSP-P 32% Others 14% 103名
- 7. さらに多数の病型が報告される PSP-P: PSP with parkinsonism, PSP-PAGF: PSP with pure akinesia and gait freezing, PSP-FTD: PSP with frontal-type dementia, PSP-PLS: PSP with primary lateral sclerosis, PSP-AOS: PSP with progressive apraxia of speech, PSP-CBS: PSP with corticobasal syndrome, PSP-C: PSP with cerebellar ataxia
- 9. • RS: PSP-P: その他＝ 10 : 8 : 4 • PSP-Pは少なくない • 各病型の臨床像は 既報通り その他の４例？ Kanazawa M et al. Mov Disord 24:1312-1318, 2009 脳研究所 PSP 22例の検討 ① RS, 45% PSP-P, 36% Others, 19%
- 10. • その他 4例の内訳 – 小脳症状３例 （いずれも初期から出現，主徴） – 大脳皮質症状１例（発話失行，着衣失行）→ PSP-CBS Kanazawa M et al. Mov Disord 24:1312-1318, 2009 脳研究所 PSP 22例の検討 ②
- 11. Kanazawa M et al. Mov Disord 24:1312-1318, 2009 小脳型PSPの病理 Patient 1 歯状核 小脳皮質
- 12. Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 18:677-679, 2012. プルキンエ細胞内のタウ沈着 Patient 2
- 13. Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 18:677-679, 2012. 病初期には目立たない小脳萎縮と，橋小脳槽の経時的拡大
- 14. Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 18:677-679, 2012. 進行期に明らかになる humming bird sign
- 16. 診断 性別 発症年齢 （歳） 罹病期間 （年） 初発症状 画像検査における萎縮部位 自験例1 病理 F 64 5 歩行時のふらつき 小脳（虫部，半球） 自験例2 病理 M 72 4 歩行時のふらつき 小脳，上小脳脚 自験例3 病理 M 73 4 歩行時のふらつき N/A Steele et al. 病理 M 62 5 歩行時のふらつき N/A 神田，他 病理 F 64 5 つまずきやすい 小脳 水谷，他 病理 M 57 8 歩行時のふらつき 小脳 竹内，他 病理 M 69 7 転びやすい 前頭葉，脳幹 森，他 病理 F 71 13 歩行障害 N/A 稲垣，他 病理 M 72 3 歩行障害，構音障害 小脳 饗場，他 病理 M 61 5 右足引きずり，転倒しやすい， 書字困難 小脳，橋 Ohashi et al. 病理 M 57 7 歩行障害 小脳，脳幹 齊藤，他 病理 M 80 5 歩行障害 小脳（左），上小脳脚（左），中脳被蓋 森，他 病理 F 63 9 失調歩行 N/A 下畑ら．Annual review 神経 2012 病理診断されている症例：10例 日本語論文，学会抄録には報告あり
- 17. 診断 性別 発症年齢 （歳） 罹病期間 （年） 初発症状 画像検査における萎縮部位 中山，他 臨床 M 61 6 後方への転倒 N/A 藤本，他 臨床 M 60 6 酩酊様歩行， 後方への転倒 小脳（軽度） 平居，他 臨床 M 66 N/A 歩行時のふらつき 中脳被蓋，前頭側頭葉（小脳萎縮なし） 大石，他 臨床 M 71 3 歩行時のふらつき， 構音障 害 中脳被蓋，中小脳脚（小脳萎縮なし） 戸根，他 臨床 M 60 7 歩行時のふらつき 小脳（軽度），橋被蓋 見市，他 臨床 M 68 5 歩行時のふらつき 小脳（半球），上小脳脚，中脳・橋被蓋， 前頭葉，視床 沖野，他 臨床 F 66 2 歩行時のふらつき， 左手指 の動作拙劣 小脳（虫部，半球上面），中脳被蓋，前 頭葉 代田，他 臨床 M 71 4 易転倒，嚥下障害 中脳被蓋 下畑ら．Annual review 神経 2012 小脳症状にて発症し， 最終臨床診断がPSPであった症例：8例 日本語論文，学会抄録には報告あり
- 21. ① SCDと診断される時期に，小脳萎縮が目立たない ② 進行すると小脳全体が小型化し，橋小脳槽が拡大する ③ 進行すると humming bird signを認める ④ Hot cross bun signを認めた症例はない 小脳型PSPの画像の特徴
- 23. Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 2013;19:1149-51. MSA-C の鑑別は可能か？ • 病理学的に診断の確定した小脳型PSP ４例と， MSA-C 11例の発症２年以内の臨床像について 比較する
- 24. Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 2013;19:1149-51. MSA-C の鑑別は可能か？
- 25. Kanazawa M et al. Parkinsonism Relat Disord 2013;19:1149-51. 小脳型PSPとはどのような疾患か？ ① MSA-C と比べ高齢で，小脳性運動失調にて 発症し，発症２年以内で ② 易転倒性を認め， ③ 核上性眼球運動障害を伴うことが多く， ④ 自律神経障害を合併しない この論文の中で初めて PSP-C という名称を使用
- 26. 必須項目 A 緩徐進行性 B 40歳以上の発症 C 垂直性核上性注視麻痺 D 発症2年以内の体幹かつ四肢の失調 E 発症2年以内の転倒を伴う姿勢保持障害 Probable PSP-C ： A+B+C+D+E Possible PSP-C ： A+B+D+E 除外項目 著明な自律神経異常症 * 頭部 MRI での hot cross bun sign * Gilman分類の probable MSA に従う PSP-C の臨床診断基準案 尿失禁（男性では陰萎を伴う），もしくは 起立性低血圧（起立後3分以内の収縮期 30 mmHgまたは拡張期15 mmHg以上の 低下）の少なくともひとつ → 尿失禁を本当に認めないか，今後の 確認が必要
- 27. • 本邦には小脳型PSPが存在する． • 小脳性運動失調を認めるものの，小脳萎縮 が目立たない症例では検討を要する． • PSP-C の診断基準案を作成した．今後，症例 の集積と，診断基準の検証を行う必要がある． 総 括