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Centro	
  de	
  Salud	
  	
  Son	
  Serra	
  –	
  La	
  Vileta	
  
                                         Tomeu	
  Mir	
  	
  
                                      Pep	
  Gutiérrez	
  
                                     Catalina	
  Mateu	
  	
  




                      29	
  mayo	
  2012	
  
Clasificación de Urticaria /
             Angioedema
U-AE IgE dependiente             Alergia a alimentos
                                 Alergia a fármacos
                                 Alergia a himenópteros

U-AE mediado por complemento AE por déficit de C1 inhibidor
                                 Venulitis necrotizante
                                 Enfermedad del suero
                                 Reacciones a productos sanguíneos

AE mediado por bradicinina       AE por déficit de C1 inhibidor
                                 AE hereditario por estrógenos
                                 AE por IECA
Clasificación de urticaria/
            angioedema
U-AE asociado a autoAC IgG       Urticaria crónica idiopática autoinmune
anti IgE y anti FcεRI


U-AE por liberación directa de   Opiáceos
mediadores del mastocito         Contrastes radiológicos



U-AE por alteración del          AINE
metabolismo del ácido
araquidónico
Angioedema	
  por	
  Bradicinina	
  
Clasificación	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  AE	
  por	
  déficit	
  de	
  C1	
  inhibidor	
  :	
  
          —    	
  AE	
  hereditario	
  :	
  AEH-­‐C	
  1	
  INH	
  (	
  subtipo	
  I	
  y	
  subtipo	
  II	
  )	
  
          —    AE	
  adquirido	
  :	
  	
  AEA	
  	
  
          	
  
          AE	
  hereditario	
  tipo	
  III	
  (relacionado	
  con	
  estrógenos	
  	
  )	
  
          —    AEH	
  –	
  FXII	
  
          —    Otros	
  

          AE	
  por	
  IECAS	
  
          	
  
          AE	
  en	
  hemodiálisis	
  
Angioedema	
  por	
  Déficit	
  de	
  C1-­‐	
  
Inhibidor	
  	
  
—  HEREDITARIO	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Tipo	
  I	
  (	
  85	
  %	
  )	
  :	
  síntesis	
  disminuida	
  de	
  C-­‐1	
  INH	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Tipo	
  II	
  (	
  15	
  %	
  )	
  :	
  síntesis	
  normal	
  .	
  C1-­‐INH	
  ineficaz	
  
	
  
—  ADQUIRIDO	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Tipo	
  I	
  :	
  asociado	
  a	
  enfermedades	
  linfoproliferativas	
  
             y	
  autoinmunes.	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Tipo	
  II	
  :	
  autoanticuerpos	
  frente	
  a	
  C1-­‐	
  INH	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Asociado	
  a	
  infecciones	
  	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
DEFINICIÓN	
  
—  Inmunodeficiencia	
  


—  Niveles	
  séricos	
  bajos	
  o	
  disminución	
  de	
  la	
  actividad	
  
  funcional	
  del	
  C1	
  –INH	
  

—  Ataques	
  agudos	
  recurrentes	
  de	
  edema	
  subcutáneo	
  o	
  
  submucoso	
  de	
  cara,	
  laringe,	
  orofaringe,	
  abdomen,	
  
  tracto	
  gastrointestinal,	
  genitales	
  externos,	
  
  extremidades.	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
EPIDEMIOLOGÍA	
  
—  Prevalencia	
  :	
  
Ø 	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  AEH	
  :	
  1/10000	
  –	
  1/50000	
  	
  (	
  NEJM	
  1996	
  )	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  España	
  :	
  prevalencia	
  mínima	
  1,09	
  /	
  100.000	
  
             habitantes	
  (	
  Roche	
  et	
  al	
  Ann	
  Allergy	
  Asthma	
  Immunol	
  
             2005	
  )	
  .	
  	
  800	
  persona	
  afectadas	
  
	
  
Ø 	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  AEA	
  <	
  300	
  casos	
  publicados	
  	
  


	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  ENFERMEDAD	
  RARA	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Molécula	
  de	
  C1-­‐Inhibidor	
  
—  Glicoproteína	
  105	
  KD	
  
—  Superfamilia	
  SERPINAS	
  	
  
—  Síntesis	
  fundamental	
  en	
  hepatocitos	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  Monocitos	
  /	
  macrófagos,	
  placenta	
  ,	
  microglia	
  ,	
  
             fibroblastos,	
  células	
  endoteliales	
  ,	
  megacariocitos.	
  
—  Acción	
  inhibitoria	
  sobre	
  4	
  sistemas	
  :	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  Complemento	
  .	
  Coagulación.	
  Fibrinólisis.	
  Sistemas	
  
             de	
  contacto.	
  
C1-inhibidor dominio serpina, modelo 3D:
pdb accession number: 1M6Q
(http://www.rcsb.org/pdb/)
Bos et al. Immunobiology (2002)
CASCADA	
  CALICREINA-­‐CININAS	
  

                Trauma	
  (proteínas	
  con	
  carga	
  negativa)	
  
                                                                                                                          Factor	
  XI	
  
                                                            *	
  
                                    Factor	
  XII	
                     Factor	
  XIIa	
              *	
  
HMWK	
  (cininógeno	
  de	
  	
                                                                                           Factor	
  XIa	
  
masa	
  molecular	
  elevada)	
  
                                                                                   *	
  
                                                        Calicreín                              Precalicreína	
  
                                                                                                                            VÍA	
  INTRÍNSECA	
  
                                                        a	
  
                                                                                                                      	
  DE	
  LA	
  COAGULACIÓN	
  
                                                  APT	
     *	
     UK	
  
                                                                    *	
                                                                         C1	
                       C1rs	
  
 Bradicinina	
                Plasminógeno	
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                                                                                     *	
              Activación	
  vía	
  
                                                                                                       clásica	
  del	
          ⇐	
         C4b2a	
                            C4	
  

                                                                             Productos	
  de   	
     complemento         	
                    +	
  
                                                                            degradación	
  de	
                                                                                 C2	
  
                                                                               la	
  fibrina
                                                                                          	
  

                                                                        SISTEMA	
  DE	
  LA	
  
                                                                                                                                             X	
  
                                                                                                                                     C2	
  cinina	
  


                                                                            FIBRINOLISIS	
                                                                SISTEMA	
  DEL	
  
                                                                                                                                                         COMPLEMENTO         	
  

             ANGIOEDEMA	
  
      Funciones	
  del	
  C1INH	
  en	
  los	
  sistemas	
  del	
  complemento,	
  cininas,	
  fibrinolisis	
  y	
  coagulación.	
  
*Pasos	
  inhibidos	
  por	
  C1INH	
  
                            CASCADA	
  CALICREINA-­‐CININAS	
  

                Trauma	
  (proteínas	
  con	
  carga	
  negativa)	
  
                                                                                                                          Factor	
  XI	
  
                                                            *	
  
                                    Factor	
  XII	
                     Factor	
  XIIa	
              *	
  
HMWK	
  (cininógeno	
  de	
  	
                                                                                           Factor	
  XIa	
  
masa	
  molecular	
  elevada)	
  
                                                                                   *	
  
                                                        Calicreín                              Precalicreína	
  
                                                                                                                            VÍA	
  INTRÍNSECA	
  
                                                        a	
  
                                                                                                                      	
  DE	
  LA	
  COAGULACIÓN	
  
                                                  APT	
     *	
     UK	
  
                                                                    *	
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                       C1rs	
  
 Bradicinina	
                Plasminógeno	
                                    Plasmina	
                                                                    *	
  

                                                                                     *	
              Activación	
  vía	
  
                                                                                                       clásica	
  del	
          ⇐	
         C4b2a	
                            C4	
  

                                                                             Productos	
  de   	
     complemento         	
                    +	
  
                                                                            degradación	
  de	
                                                                                 C2	
  
                                                                               la	
  fibrina
                                                                                          	
  

                                                                        SISTEMA	
  DE	
  LA	
  
                                                                                                                                             X	
  
                                                                                                                                     C2	
  cinina	
  


                                                                            FIBRINOLISIS	
                                                                SISTEMA	
  DEL	
  
                                                                                                                                                         COMPLEMENTO         	
  

             ANGIOEDEMA	
  



               Funciones	
  del	
  C1INH	
  en	
  los	
  sistemas	
  del	
  complemento,	
  cininas,	
  fibrinolisis	
  y	
  coagulación.	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Molécula	
  de	
  C1-­‐Inhibidor	
  
                             Déficit	
  C1-­‐	
  Inhibidor	
  	
  



       Activación	
  incontrolada	
  vía	
  clásica	
  del	
  complemento	
  



  Liberación	
  mediadores	
  vasoactivos	
  .	
  Bradicinina,	
  C2-­‐	
  cinina.	
  



                                 ANGIOEDEMA	
  	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
CLÍNICA	
  
—                         Tipo	
  a	
  ataques	
  de	
  Angioedema	
  	
  (	
  N	
  =	
  201	
  )	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Cutáneo	
  	
  100	
  %	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Cólicos	
  Abdominales	
  	
  97	
  %	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Edema	
  Laríngeo	
  54	
  %	
  	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Edema	
  de	
  úvula	
  	
  22	
  %	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Edema	
  de	
  lengua	
  9	
  %	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Cerebro	
  8	
  %	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Vejiga	
  5	
  %	
  
	
  
	
  Bork	
  et	
  al.	
  Am	
  J	
  Med	
  2006	
  :	
  119;	
  267-­‐274	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
LOCALIZACIÓN	
  
—  Tejido	
  subcutáneo	
  :	
  más	
  frecuente	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Cara	
  ,	
  extremidades,	
  genitales	
  ,	
  nalgas.	
  

—  	
  Órganos	
  abdominales	
  :	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Estomago,	
  intestinos	
  :dolor	
  abdominal	
  cólico,	
  nauseas,	
  
              vómitos,	
  estreñimiento	
  	
  (	
  obstrucción	
  parcial	
  GI	
  )	
  
	
  	
  	
  	
  DD	
  apendicitis	
  aguda	
  :	
  fiebre	
  ,	
  leucocitosis,	
  VSG	
  elevada,	
  
              irritación	
  peritoneal…	
  
	
  	
  	
  	
  Diarrea	
  leve	
  tras	
  resolución	
  (	
  el	
  liquido	
  del	
  edema	
  de	
  la	
  
              pared	
  intestinal	
  pasa	
  a	
  la	
  luz	
  intestinal.	
  

—  	
  Vejiga	
  
        	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
LOCALIZACIÓN	
  
—  Vía	
  aérea	
  superior	
  :	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Edema	
  de	
  faringe	
  posterior	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Edema	
  de	
  laringe	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Disfonía.	
  	
  Disfagia	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Edema	
  de	
  tráquea	
  
	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  25	
  30	
  %	
  muertes	
  por	
  asfixia	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  (	
  en	
  pacientes	
  no	
  tratados	
  hace	
  30	
  años	
  )	
  
—  	
  Otros	
  :	
  	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Cerebro	
  :	
  hemiparésia	
  ,	
  convulsiones.	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Factores	
  desencadenantes	
  
—  Traumatismos	
  
—  Estrés	
  emocional	
  
—  Infecciones	
  	
  :	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Vías	
  respiratorias	
  altas	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Helicobacter	
  Pylori	
  
—  Menstruación	
  
—  Estrógenos	
  
—  Inhibidores	
  ECA	
  
—  Ninguno	
  :	
  50	
  %	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Tratamiento	
  
—  Crisis	
  	
  aguda	
  


—  Profilaxis	
  a	
  corto	
  plazo	
  	
  


—  Profilaxis	
  a	
  largo	
  plazo	
  	
  


—  Otras	
  medidas	
  	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Tratamiento	
  crisis	
  aguda	
  
—  C1-­‐INHIBIDOR	
  (	
  BERINERT	
  )	
  :	
  500	
  –	
  1500	
  UI.	
  IV	
  
	
  	
  	
  (	
  Concentrado	
  plasmático	
  de	
  C1	
  inhibidor	
  humano	
  )	
  
—  ICATIBANT	
  (	
  FIRAZYR	
  )	
  
	
  	
  	
  (	
  Bloqueante	
  de	
  receptores	
  tipo	
  II	
  de	
  bradicinina	
  )	
  
—  	
  Alternativas	
  :	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Plasma	
  fresco	
  congelado	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Ácido	
  Tranexámico	
  	
  
—  Vigilancia	
  Intensiva	
  	
  (	
  intubación	
  o	
  traqueotomía	
  )	
  
—  NO	
  RESPUESTA	
  A	
  CORTICOIDES,	
  ADRENALINA	
  	
  
	
  	
  	
  Y	
  /O	
  ANTIHISTAMÍNICOS	
  	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
 Tratamiento	
  a	
  corto	
  plazo	
  
—  Indicaciones	
  :	
  manipulaciones	
  orofaríngeas	
  
             (	
  dentista	
  )	
  
	
  	
  	
  	
  endoscopias	
  	
  ,	
  intervenciones	
  quirúrgicas	
  que	
  
             requieran	
  intubación	
  
	
  
—  BERINERT	
  500-­‐	
  1500	
  UI,	
  una	
  hora	
  antes	
  de	
  la	
  cirugía	
  	
  

—  ANDROGENOS	
  ATENUADOS	
  :	
  DANAZOL	
  600	
  mg	
  /	
  
   día	
  ,	
  5	
  días	
  previos	
  a	
  la	
  cirugía	
  y	
  2	
  días	
  después	
  

—  ACIDO	
  TRANEXAMICO	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Tratamiento	
  a	
  largo	
  plazo	
  
—  ANDRÓGENOS	
  ATENUADOS	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  Danazol	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  Estanozol	
  
	
  
—  ANTIFIBRINOLÍTICOS	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  EACA	
  	
  
	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Acido	
  Tranexámico	
  	
  
	
  
—  C1-­‐	
  INHIBIDOR	
  PLASMÁTICO	
  HUMANO	
  	
  
AEH	
  por	
  déficit	
  de	
  C1-­‐INH	
  
Tratamiento	
  :	
  otras	
  medidas	
  	
  
—  EVITAR	
  	
  ESTROGENOS	
  :	
  anticonceptivos	
  ,	
  Tto	
  
  hormonal	
  sustitutivo	
  

—  EVITAR	
  IECA	
  


—  INTRODUCIR	
  ARA	
  II	
  con	
  precaución	
  


—  VACUNACIÓN	
  HEPATITIS	
  B	
  (	
  generalmente	
  
  combinada	
  con	
  hepatitis	
  A	
  )	
  
 	
  	
  	
  	
  	
  	
  ICATIBANT	
  (	
  FIRAZYR	
  )	
  
  —  INDICACIONES	
  :	
  Tratamiento	
  de	
  las	
  crisis	
  agudas	
  de	
  
                angioedema	
  en	
  pacientes	
  adultos	
  (	
  >	
  18	
  a	
  )	
  con	
  AEH	
  por	
  
                Déficit	
  	
  de	
  C1-­‐INH	
  
  —  POSOLOGÍA	
  :	
  
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  1	
  ampolla	
  30	
  mg	
  SC	
  
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Se	
  puede	
  repetir	
  a	
  las	
  6	
  horas	
  	
  
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Máximo	
  3	
  ampollas	
  en	
  24	
  horas	
  	
  
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Máximo	
  8	
  ampollas	
  en	
  4	
  semanas	
  	
  
  —  	
  PRECAUCIONES	
  :	
  	
  
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  Cardiopatía	
  Isquémica	
  	
  
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  	
  ACVA	
  en	
  las	
  2	
  semanas	
  anteriores	
  	
  
  —  1690	
  euros	
  /	
  vial	
  	
  

  	
  
HISTORIA	
  NATURAL	
  DE	
  LA	
  
ENFERMEDAD	
  
 -­‐	
  41	
  años	
  natural	
  de	
  canarias.	
  
 -­‐	
  Antecedentes	
  personales:	
  No	
  hábitos	
  tóxicos	
  ,	
  profesor	
  de	
  
 educación	
  física,	
  No	
  AMC.	
  
 -­‐	
  A.Patológicos:	
  Apendicetomizado	
  a	
  los	
  13	
  años.	
  
 	
  
 -­‐	
  INICIO	
  Y	
  PROGRESIÓN	
  DE	
  LA	
  ENFERMEDAD.	
  	
  
 A	
  los	
  10	
  años	
  ingresa	
  en	
  H.Ramón	
  y	
  Cajal	
  de	
  Madrid	
  durante	
  4	
  
 meses	
  para	
  estudio	
  de	
  un	
  cuadro	
  clínico	
  que	
  presentaba	
  durante	
  
 la	
  infancia:	
  Edemas	
  intensos	
  en	
  diferentes	
  localizaciones	
  (brazos,	
  
 cara,	
  genitales..)	
  casi	
  siempre	
  de	
  varios	
  dias	
  de	
  evolución	
  con	
  
 varios	
  episodios	
  mensuales	
  y	
  normalmente	
  	
  acompañado	
  de	
  dolor	
  
 abdominal	
  intermitente.	
  	
  
 Sale	
  de	
  alta	
  con	
  el	
  Dx	
  de:	
  Angioedema	
  hereditario	
  familiar	
  de	
  tipo	
  
 1	
  por	
  deficit	
  de	
  C1	
  Inhibidor.	
  
 Desde	
  entonces	
  siguió	
  tratamiento	
  profiláctico	
  a	
  largo	
  plazo	
  con	
  
danatrol	
  (200	
  mg/dia)	
  y	
  concentrado	
  de	
  C1	
  inhibidor	
  (berinert)	
  +	
  
danatrol	
  como	
  profilaxis	
  para	
  prevención	
  de	
  síntomas	
  en	
  
extracciones	
  dentarias	
  i/o	
  diferentes	
  manipulaciones	
  
	
  
-­‐	
  En	
  Mayo	
  de	
  1995	
  ingreso	
  hospitalario	
  en	
  ORL	
  por	
  crisis	
  de	
  
angioedema	
  severas.	
  
	
  
-­‐	
  Desde	
  2001	
  hasta	
  2011	
  ha	
  seguido	
  controles	
  por	
  parte	
  de	
  
Inmunologia	
  manteniendo	
  misma	
  pauta	
  de	
  tratamiento:	
  danatrol	
  
+	
  Berinert	
  (profilaxis	
  o	
  fase	
  aguda)	
  
	
  
-­‐	
  En	
  septiembre	
  de	
  2011	
  se	
  aprecia	
  un	
  aumento	
  tanto	
  en	
  la	
  
frecuencia	
  como	
  en	
  la	
  severidad	
  de	
  las	
  crisis	
  acudiendo	
  en	
  
repetidas	
  ocasiones	
  al	
  C.Salud	
  para	
  la	
  administración	
  de	
  berinert	
  
e.v.	
  	
  
-­‐	
  	
  En	
  3	
  episodios	
  ha	
  requerido	
  traslado	
  en	
  UVI-­‐móvil	
  	
  dada	
  la	
  
ineficaz	
  respuesta	
  al	
  berinert	
  y	
  al	
  aumento	
  progresivo	
  de	
  la	
  
sintomatología.	
  
	
  
-­‐	
  Se	
  decide	
  comenzar	
  con	
  berinert	
  profiláctico	
  (1000U,	
  2	
  viales	
  lunes	
  
y	
  viernes	
  (	
  ahora	
  lunes	
  ,	
  miércoles	
  y	
  viernes)	
  
	
  
-­‐Sintomatología	
  diversa	
  que	
  presenta:	
  edema	
  de	
  MMSS	
  e	
  MMII	
  con	
  
gran	
  dolor	
  e	
  impotencia	
  funcional,	
  pélvis,	
  genitales	
  ,	
  cara,	
  cuello	
  
(edema	
  glótico)	
  y	
  dolor	
  abdominal	
  	
  
	
  
-­‐Duración	
  de	
  las	
  mismas	
  oscila	
  entre	
  72	
  horas	
  y	
  4-­‐6	
  dias.	
  
	
  
-­‐	
  Acumula	
  8	
  procesos	
  de	
  I.T	
  relacionados	
  con	
  el	
  proceso	
  en	
  los	
  
últimos	
  años.	
  
-­‐	
  Tratamiento	
  en	
  fase	
  aguda:	
  Berinert	
  e.v	
  en	
  bolo	
  directo	
  lento	
  	
  
	
  
-­‐	
  Profilaxis	
  a	
  corto	
  plazo	
  para	
  procesos	
  intervencionistas:	
  Danazol	
  
200mg/8h	
  durante	
  6	
  dias	
  antes	
  del	
  proceso,	
  y,	
  al	
  menos	
  3	
  dias	
  
despues	
  del	
  mismo	
  +	
  1000	
  UI	
  de	
  berinert	
  en	
  infusión	
  lenta,	
  30-­‐60	
  
min	
  antes	
  del	
  procedimiento.	
  
	
  
-­‐	
  Se	
  ha	
  aceptado	
  por	
  el	
  	
  servicio	
  de	
  farmacia	
  la	
  posibilidad	
  de	
  
disponer	
  de	
  Icatibant	
  (firazyr)	
  para	
  el	
  tratamiento	
  de	
  futuras	
  crisis.	
  
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  • 1.       Centro  de  Salud    Son  Serra  –  La  Vileta   Tomeu  Mir     Pep  Gutiérrez   Catalina  Mateu     29  mayo  2012  
  • 2. Clasificación de Urticaria / Angioedema U-AE IgE dependiente Alergia a alimentos Alergia a fármacos Alergia a himenópteros U-AE mediado por complemento AE por déficit de C1 inhibidor Venulitis necrotizante Enfermedad del suero Reacciones a productos sanguíneos AE mediado por bradicinina AE por déficit de C1 inhibidor AE hereditario por estrógenos AE por IECA
  • 3. Clasificación de urticaria/ angioedema U-AE asociado a autoAC IgG Urticaria crónica idiopática autoinmune anti IgE y anti FcεRI U-AE por liberación directa de Opiáceos mediadores del mastocito Contrastes radiológicos U-AE por alteración del AINE metabolismo del ácido araquidónico
  • 4. Angioedema  por  Bradicinina   Clasificación                  AE  por  déficit  de  C1  inhibidor  :   —   AE  hereditario  :  AEH-­‐C  1  INH  (  subtipo  I  y  subtipo  II  )   —  AE  adquirido  :    AEA       AE  hereditario  tipo  III  (relacionado  con  estrógenos    )   —  AEH  –  FXII   —  Otros   AE  por  IECAS     AE  en  hemodiálisis  
  • 5. Angioedema  por  Déficit  de  C1-­‐   Inhibidor     —  HEREDITARIO                      Tipo  I  (  85  %  )  :  síntesis  disminuida  de  C-­‐1  INH                    Tipo  II  (  15  %  )  :  síntesis  normal  .  C1-­‐INH  ineficaz     —  ADQUIRIDO                      Tipo  I  :  asociado  a  enfermedades  linfoproliferativas   y  autoinmunes.                    Tipo  II  :  autoanticuerpos  frente  a  C1-­‐  INH                    Asociado  a  infecciones    
  • 6. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   DEFINICIÓN   —  Inmunodeficiencia   —  Niveles  séricos  bajos  o  disminución  de  la  actividad   funcional  del  C1  –INH   —  Ataques  agudos  recurrentes  de  edema  subcutáneo  o   submucoso  de  cara,  laringe,  orofaringe,  abdomen,   tracto  gastrointestinal,  genitales  externos,   extremidades.  
  • 7. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   EPIDEMIOLOGÍA   —  Prevalencia  :   Ø                 AEH  :  1/10000  –  1/50000    (  NEJM  1996  )                          España  :  prevalencia  mínima  1,09  /  100.000   habitantes  (  Roche  et  al  Ann  Allergy  Asthma  Immunol   2005  )  .    800  persona  afectadas     Ø                   AEA  <  300  casos  publicados                                              ENFERMEDAD  RARA  
  • 8. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Molécula  de  C1-­‐Inhibidor   —  Glicoproteína  105  KD   —  Superfamilia  SERPINAS     —  Síntesis  fundamental  en  hepatocitos              Monocitos  /  macrófagos,  placenta  ,  microglia  ,   fibroblastos,  células  endoteliales  ,  megacariocitos.   —  Acción  inhibitoria  sobre  4  sistemas  :                Complemento  .  Coagulación.  Fibrinólisis.  Sistemas   de  contacto.  
  • 9. C1-inhibidor dominio serpina, modelo 3D: pdb accession number: 1M6Q (http://www.rcsb.org/pdb/) Bos et al. Immunobiology (2002)
  • 10. CASCADA  CALICREINA-­‐CININAS   Trauma  (proteínas  con  carga  negativa)   Factor  XI   *   Factor  XII   Factor  XIIa   *   HMWK  (cininógeno  de     Factor  XIa   masa  molecular  elevada)   *   Calicreín Precalicreína   VÍA  INTRÍNSECA   a    DE  LA  COAGULACIÓN   APT   *   UK   *   C1   C1rs   Bradicinina   Plasminógeno   Plasmina   *   *   Activación  vía   clásica  del   ⇐   C4b2a   C4   Productos  de   complemento   +   degradación  de   C2   la  fibrina   SISTEMA  DE  LA   X   C2  cinina   FIBRINOLISIS   SISTEMA  DEL   COMPLEMENTO   ANGIOEDEMA   Funciones  del  C1INH  en  los  sistemas  del  complemento,  cininas,  fibrinolisis  y  coagulación.  
  • 11. *Pasos  inhibidos  por  C1INH   CASCADA  CALICREINA-­‐CININAS   Trauma  (proteínas  con  carga  negativa)   Factor  XI   *   Factor  XII   Factor  XIIa   *   HMWK  (cininógeno  de     Factor  XIa   masa  molecular  elevada)   *   Calicreín Precalicreína   VÍA  INTRÍNSECA   a    DE  LA  COAGULACIÓN   APT   *   UK   *   C1   C1rs   Bradicinina   Plasminógeno   Plasmina   *   *   Activación  vía   clásica  del   ⇐   C4b2a   C4   Productos  de   complemento   +   degradación  de   C2   la  fibrina   SISTEMA  DE  LA   X   C2  cinina   FIBRINOLISIS   SISTEMA  DEL   COMPLEMENTO   ANGIOEDEMA   Funciones  del  C1INH  en  los  sistemas  del  complemento,  cininas,  fibrinolisis  y  coagulación.  
  • 12. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Molécula  de  C1-­‐Inhibidor   Déficit  C1-­‐  Inhibidor     Activación  incontrolada  vía  clásica  del  complemento   Liberación  mediadores  vasoactivos  .  Bradicinina,  C2-­‐  cinina.   ANGIOEDEMA    
  • 13. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   CLÍNICA   —  Tipo  a  ataques  de  Angioedema    (  N  =  201  )                        Cutáneo    100  %                        Cólicos  Abdominales    97  %                        Edema  Laríngeo  54  %                            Edema  de  úvula    22  %                        Edema  de  lengua  9  %                        Cerebro  8  %                          Vejiga  5  %      Bork  et  al.  Am  J  Med  2006  :  119;  267-­‐274  
  • 14. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   LOCALIZACIÓN   —  Tejido  subcutáneo  :  más  frecuente                      Cara  ,  extremidades,  genitales  ,  nalgas.   —   Órganos  abdominales  :                      Estomago,  intestinos  :dolor  abdominal  cólico,  nauseas,   vómitos,  estreñimiento    (  obstrucción  parcial  GI  )          DD  apendicitis  aguda  :  fiebre  ,  leucocitosis,  VSG  elevada,   irritación  peritoneal…          Diarrea  leve  tras  resolución  (  el  liquido  del  edema  de  la   pared  intestinal  pasa  a  la  luz  intestinal.   —   Vejiga    
  • 15. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   LOCALIZACIÓN   —  Vía  aérea  superior  :                      Edema  de  faringe  posterior                      Edema  de  laringe                                              Disfonía.    Disfagia                        Edema  de  tráquea                                            25  30  %  muertes  por  asfixia                                          (  en  pacientes  no  tratados  hace  30  años  )   —   Otros  :                            Cerebro  :  hemiparésia  ,  convulsiones.  
  • 16. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Factores  desencadenantes   —  Traumatismos   —  Estrés  emocional   —  Infecciones    :                        Vías  respiratorias  altas                        Helicobacter  Pylori   —  Menstruación   —  Estrógenos   —  Inhibidores  ECA   —  Ninguno  :  50  %  
  • 17.
  • 18. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Tratamiento   —  Crisis    aguda   —  Profilaxis  a  corto  plazo     —  Profilaxis  a  largo  plazo     —  Otras  medidas    
  • 19. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Tratamiento  crisis  aguda   —  C1-­‐INHIBIDOR  (  BERINERT  )  :  500  –  1500  UI.  IV        (  Concentrado  plasmático  de  C1  inhibidor  humano  )   —  ICATIBANT  (  FIRAZYR  )        (  Bloqueante  de  receptores  tipo  II  de  bradicinina  )   —   Alternativas  :                            Plasma  fresco  congelado                            Ácido  Tranexámico     —  Vigilancia  Intensiva    (  intubación  o  traqueotomía  )   —  NO  RESPUESTA  A  CORTICOIDES,  ADRENALINA          Y  /O  ANTIHISTAMÍNICOS    
  • 20. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Tratamiento  a  corto  plazo   —  Indicaciones  :  manipulaciones  orofaríngeas   (  dentista  )          endoscopias    ,  intervenciones  quirúrgicas  que   requieran  intubación     —  BERINERT  500-­‐  1500  UI,  una  hora  antes  de  la  cirugía     —  ANDROGENOS  ATENUADOS  :  DANAZOL  600  mg  /   día  ,  5  días  previos  a  la  cirugía  y  2  días  después   —  ACIDO  TRANEXAMICO  
  • 21. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Tratamiento  a  largo  plazo   —  ANDRÓGENOS  ATENUADOS                Danazol              Estanozol     —  ANTIFIBRINOLÍTICOS                  EACA                  Acido  Tranexámico       —  C1-­‐  INHIBIDOR  PLASMÁTICO  HUMANO    
  • 22. AEH  por  déficit  de  C1-­‐INH   Tratamiento  :  otras  medidas     —  EVITAR    ESTROGENOS  :  anticonceptivos  ,  Tto   hormonal  sustitutivo   —  EVITAR  IECA   —  INTRODUCIR  ARA  II  con  precaución   —  VACUNACIÓN  HEPATITIS  B  (  generalmente   combinada  con  hepatitis  A  )  
  • 23.              ICATIBANT  (  FIRAZYR  )   —  INDICACIONES  :  Tratamiento  de  las  crisis  agudas  de   angioedema  en  pacientes  adultos  (  >  18  a  )  con  AEH  por   Déficit    de  C1-­‐INH   —  POSOLOGÍA  :                    1  ampolla  30  mg  SC                    Se  puede  repetir  a  las  6  horas                      Máximo  3  ampollas  en  24  horas                      Máximo  8  ampollas  en  4  semanas     —   PRECAUCIONES  :                      Cardiopatía  Isquémica                      ACVA  en  las  2  semanas  anteriores     —  1690  euros  /  vial      
  • 24. HISTORIA  NATURAL  DE  LA   ENFERMEDAD   -­‐  41  años  natural  de  canarias.   -­‐  Antecedentes  personales:  No  hábitos  tóxicos  ,  profesor  de   educación  física,  No  AMC.   -­‐  A.Patológicos:  Apendicetomizado  a  los  13  años.     -­‐  INICIO  Y  PROGRESIÓN  DE  LA  ENFERMEDAD.     A  los  10  años  ingresa  en  H.Ramón  y  Cajal  de  Madrid  durante  4   meses  para  estudio  de  un  cuadro  clínico  que  presentaba  durante   la  infancia:  Edemas  intensos  en  diferentes  localizaciones  (brazos,   cara,  genitales..)  casi  siempre  de  varios  dias  de  evolución  con   varios  episodios  mensuales  y  normalmente    acompañado  de  dolor   abdominal  intermitente.     Sale  de  alta  con  el  Dx  de:  Angioedema  hereditario  familiar  de  tipo   1  por  deficit  de  C1  Inhibidor.  
  • 25.  Desde  entonces  siguió  tratamiento  profiláctico  a  largo  plazo  con   danatrol  (200  mg/dia)  y  concentrado  de  C1  inhibidor  (berinert)  +   danatrol  como  profilaxis  para  prevención  de  síntomas  en   extracciones  dentarias  i/o  diferentes  manipulaciones     -­‐  En  Mayo  de  1995  ingreso  hospitalario  en  ORL  por  crisis  de   angioedema  severas.     -­‐  Desde  2001  hasta  2011  ha  seguido  controles  por  parte  de   Inmunologia  manteniendo  misma  pauta  de  tratamiento:  danatrol   +  Berinert  (profilaxis  o  fase  aguda)     -­‐  En  septiembre  de  2011  se  aprecia  un  aumento  tanto  en  la   frecuencia  como  en  la  severidad  de  las  crisis  acudiendo  en   repetidas  ocasiones  al  C.Salud  para  la  administración  de  berinert   e.v.    
  • 26. -­‐    En  3  episodios  ha  requerido  traslado  en  UVI-­‐móvil    dada  la   ineficaz  respuesta  al  berinert  y  al  aumento  progresivo  de  la   sintomatología.     -­‐  Se  decide  comenzar  con  berinert  profiláctico  (1000U,  2  viales  lunes   y  viernes  (  ahora  lunes  ,  miércoles  y  viernes)     -­‐Sintomatología  diversa  que  presenta:  edema  de  MMSS  e  MMII  con   gran  dolor  e  impotencia  funcional,  pélvis,  genitales  ,  cara,  cuello   (edema  glótico)  y  dolor  abdominal       -­‐Duración  de  las  mismas  oscila  entre  72  horas  y  4-­‐6  dias.     -­‐  Acumula  8  procesos  de  I.T  relacionados  con  el  proceso  en  los   últimos  años.  
  • 27.
  • 28.
  • 29.
  • 30. -­‐  Tratamiento  en  fase  aguda:  Berinert  e.v  en  bolo  directo  lento       -­‐  Profilaxis  a  corto  plazo  para  procesos  intervencionistas:  Danazol   200mg/8h  durante  6  dias  antes  del  proceso,  y,  al  menos  3  dias   despues  del  mismo  +  1000  UI  de  berinert  en  infusión  lenta,  30-­‐60   min  antes  del  procedimiento.     -­‐  Se  ha  aceptado  por  el    servicio  de  farmacia  la  posibilidad  de   disponer  de  Icatibant  (firazyr)  para  el  tratamiento  de  futuras  crisis.